1例pam患者的臨床病理特點及影像學分析

1例pam患者的臨床病理特點及影像學分析

氣泡中的微石癥是罕見的，具有明顯的家族疾病傾向于肺部疾病。它以含有鈣和磷的微結(jié)合物為特征，體內(nèi)的鈣和磷代謝通常是正常的。大多數(shù)人早期無臨床癥狀,一般是在體檢時發(fā)現(xiàn),晚期可出現(xiàn)發(fā)紺、氣促、咳嗽、咯血,甚至可因肺廣乏纖維化而至呼吸衰竭。本研究報道我院診斷肺泡微石癥1例,參考國內(nèi)外多為學者發(fā)表文獻,結(jié)合臨床癥狀、病理及影像征象全面報道該病。1數(shù)據(jù)和方法1.1當?shù)蒯t(yī)院的診斷及療效患者女,19歲,2011年在院外體檢時發(fā)現(xiàn)雙肺呈粟粒樣改變,無任何臨床癥狀,當?shù)蒯t(yī)院診斷為結(jié)核并抗結(jié)核治療1年。2012年7月以“抗結(jié)核治療1年后復查”來我院治療。查體患者無咳嗽、咳痰,無胸悶氣促,無畏寒發(fā)熱,無咯血,四肢關(guān)節(jié)無疼痛、腫脹,無消瘦、納差;血常規(guī)檢查未見明顯異常,痰培養(yǎng)未找到結(jié)核桿菌。1.2胸片顯示胸片雙肺見彌漫性分布均勻的粟粒狀結(jié)節(jié)影,邊緣清晰,密度較高,部分融合,部分可見纖維條索狀影。1.3條索狀及結(jié)節(jié)狀密度CT與HRCT雙肺內(nèi)見彌漫纖維狀化改變,以胸膜下及小葉間隔為著,雙下肺分布明顯,呈條索狀及結(jié)節(jié)狀密度增高影。HRCT肺窗顯示雙側(cè)胸膜、縱隔旁及葉間胸膜見斑點狀、結(jié)節(jié)狀密度增高影,CT值約219HU,雙側(cè)后胸膜、下肺小葉間隔及縱隔胸膜增厚、鈣化并毛糙,最高CT值約704HU。1.4微石癥的診斷經(jīng)纖維支氣管鏡行肺組織活檢,可見肺泡腔內(nèi)見鈣化小體,部分鈣化,呈同心層狀改變,少數(shù)腔內(nèi)可見吞噬細胞,肺泡間隔增寬,有淋巴細胞浸潤,少許淋巴組織增生,診斷肺泡微石癥。2肺內(nèi)散在部位、形態(tài)肺泡微石癥胸片表現(xiàn)為呈典型“暴風沙”改變,病變以雙肺中下肺野內(nèi)中帶最密集,最顯著。胸部HRCT較X線胸片更能明確、證實肺內(nèi)散在的細小結(jié)節(jié),鈣化密度,尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結(jié)節(jié)密集成堆時。典型者可呈“白描征”或“火焰征”見圖1～2所示,部分患者肺實質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)間質(zhì)性纖維化并合并不同程度的肺氣腫,確診本病主要靠病理學檢查,病理可發(fā)現(xiàn)肺泡內(nèi)彌漫性分布含鈣、磷的細微結(jié)石。3類似病例的診斷PAM于1918年由Harbita首先報道,1933年P(guān)uhr命名。發(fā)病年齡從早產(chǎn)兒至成人均有報道,但大多數(shù)發(fā)病年齡在30-50歲居多,無性別差異。50%～77%有家族傾向,多限于同胞之間,曾有人提出與感染、淤血、鈣代謝有關(guān),但均無法證明。化學成分分析發(fā)現(xiàn)鈣化結(jié)石主要成分為碳酸鈣、磷酸鈣及少量碳酸錳和鈣組成。本病病理表現(xiàn)肉眼觀察肺組織有沙礫感,質(zhì)硬,肺泡腔可見鈣化小體。本病診斷要點有:(1)無職業(yè)性粉塵接觸史;(2)臨床變現(xiàn)輕微,與胸部影像學上有顯著改變,胸片上呈典型“暴風沙”改變,且長期觀察無顯著改變;(3)胸部CT較X線胸片更能明確、證實肺內(nèi)散在的細小結(jié)節(jié),呈鈣化密度,尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結(jié)節(jié)密集成堆時。典型者可呈“白描征”或“火焰征”;(4)若家族中(尤其是同胞)有類似病例,可支持本病的診斷。本病主要與粟粒型肺結(jié)核、肺含鐵血黃素沉著癥、矽肺、特發(fā)性肺纖維化等鑒別。(1)粟粒型肺結(jié)核包括急性和亞急性,臨床癥狀表現(xiàn)明顯,如發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力等。急性粟粒型肺結(jié)核X表現(xiàn)為廣泛均勻分布于兩肺的粟粒大小的結(jié)節(jié)狀密度增高影,其特點為病灶分布、大小、密度均勻,即所謂“三均勻”;亞急性粟粒型肺結(jié)核表現(xiàn)為病灶分布、大小、密度不相同,病灶以中上肺野分布為主,根據(jù)結(jié)核桿菌實驗及痰培養(yǎng),可以診斷,粟粒型肺結(jié)核經(jīng)抗結(jié)核藥物治療后病灶有吸收。(2)肺含鐵血黃素沉著癥,以兒童發(fā)病多見,X線表現(xiàn)為雙肺有廣泛分布的細小斑點狀模糊陰影,病灶以肺門區(qū)及兩中下肺野較多,經(jīng)治療后病灶可以吸收。(3)矽肺,患者有明顯的職業(yè)病史,肺內(nèi)出現(xiàn)硅結(jié)節(jié),患者有明顯呼氣困難。(4)特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化,本病主要多見于中年,男、女無差別,初期無任何癥狀,主要癥狀為進行性呼吸困難和干咳,快者1～2年內(nèi)即可出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指,并發(fā)肺心病,肺功能檢查呈限制性通氣障礙及不同程度的低氧血癥。通過文獻復習認為本病患者臨床和影像學表現(xiàn)是因為病變侵犯累及病理部位不同,而表現(xiàn)不一,患者自身癥狀表現(xiàn)不一樣。有的病例發(fā)生在兒童,影像和臨床表現(xiàn)很重,也有些病人隨訪24年以上,甚至診斷后仍存活超過50年以上。有作者根據(jù)臨床及影像學研究經(jīng)驗,提出將本病分為3類,其病理基礎(chǔ)是肺組織的侵犯范圍,其輕度者僅為肺實質(zhì)的侵犯,CT表現(xiàn)為肺內(nèi)散在微石結(jié)節(jié)及結(jié)節(jié)周圍組織反應密度輕度增高;中度者則有肺實質(zhì)的侵犯及肺間質(zhì)的損害,CT表現(xiàn)彌漫性結(jié)節(jié),可發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)如支氣管血管束、肺葉間隔增厚所致條狀密度增高影;重度者肺實質(zhì)微石增多、肺間質(zhì)病變更嚴重,胸膜、心包膜、葉間胸膜的增厚、鈣化,胸膜面下小氣囊腫形成。但本病臨床有作者將其分為3期:早期可無任何癥狀臨床癥狀或臨床癥狀輕微,肺功能檢查大多正常;進展期表現(xiàn)活動后氣促、胸悶、咳嗽等癥狀;晚期表現(xiàn)胸悶氣促、咳嗽咳痰、肺功能測定出現(xiàn)限制性通氣功能障礙及小氣道功能障礙等,并發(fā)間質(zhì)性纖維化、肺氣腫、肺大泡、氣胸,甚至呼吸衰減等癥狀。肺泡微石癥有特征性的X線、HRCT表現(xiàn),胸部X線是發(fā)現(xiàn)本病的基本手段,高分辨率CT(HRCT)