視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤課件

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤研究生林克學(xué)號(hào)：0602020008指導(dǎo)老師：余阿勇、王毓琴1視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤概況好發(fā)于3歲以下兒童兒童最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤2視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤概況新生兒的發(fā)病率為l／15000～1／20000我國(guó)每年新病例約有1000人，占全世界每年新病例的20％。10%有家族史，90%散發(fā)雙眼

1/3,單眼2/340%為遺傳型，60%為非遺傳型3視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤二次突變學(xué)說Knudson，于1971年提出“2次突變”論人類的第一個(gè)腫瘤抑制基因Rb于l986年被成功克隆。4視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤RB患者Rb基因突變譜數(shù)據(jù)庫(kù)，已收集1000多個(gè)RB患者大約93％的遺傳型和87％非遺傳型RB患者發(fā)現(xiàn)有Rb基因突變5視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤RB的起源2009年Cobrinik實(shí)驗(yàn)室通過對(duì)40例不同臨床期別的RB組織的免疫組織化學(xué)染色，發(fā)現(xiàn)95％以上的RB細(xì)胞都具有紅綠視錐前體細(xì)胞的特征6視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤RB的臨床分期1.眼內(nèi)生長(zhǎng)期2.青光眼期3.眼外期4.全身轉(zhuǎn)移期7視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤1.眼內(nèi)生長(zhǎng)期：患兒年齡小黑蒙性貓眼白瞳癥斜視8視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤白瞳癥：早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變Coats病先天性白內(nèi)障9視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤10視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

11視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤2.青光眼期眼壓升高眼痛、惡心、嘔吐“牛眼”12視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤3.眼外期13視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤4.全身轉(zhuǎn)移期轉(zhuǎn)移途徑：

（1）多數(shù)經(jīng)視神經(jīng)或眶裂進(jìn)入顱內(nèi)。

（2）經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至骨及肝臟或全身其他器官。

（3）部分經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移到附近淋巴結(jié)。14視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤CT15視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤16視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤超聲17視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤Retcom眼底照相18視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療原則治療原則：RB治療的首要目標(biāo)是考慮腫瘤生長(zhǎng)、轉(zhuǎn)移，挽救患兒生命，其次是保留眼球，然后再考慮保存有用視力。19視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療原則早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，綜合情況，制定個(gè)體化的治療方案。盡量避免眼球摘除術(shù)，保存視力20視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤國(guó)際視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分級(jí)IIRC分級(jí)具體描述A期（風(fēng)險(xiǎn)很低）遠(yuǎn)離重要組織結(jié)構(gòu)的、局限于視網(wǎng)膜內(nèi)散在的小腫瘤（直徑≤3mm），距離黃斑﹥3mm，距離視神經(jīng)﹥1.5。無玻璃體或網(wǎng)膜下的種植。B期（風(fēng)險(xiǎn)較低）在A期基礎(chǔ)上，沒有大小和位置的限制，沒有玻璃體或視網(wǎng)膜下的種植，視網(wǎng)膜下液局限于腫瘤基底部3mm以內(nèi)。C期（風(fēng)險(xiǎn)中等）在B期的基礎(chǔ)上，可以有局限的（≤3mm）細(xì)小的玻璃體和視網(wǎng)膜下種植，視網(wǎng)膜下液局限于一個(gè)象限內(nèi)。D期（高風(fēng)險(xiǎn)）彌散的玻璃體或視網(wǎng)膜下的種植，和/或巨大的、非散在的內(nèi)生或者外生型的腫瘤，可以有油脂狀的玻璃體種植或無血管的團(tuán)塊；視網(wǎng)膜下種植可以是片狀；視網(wǎng)膜脫離可以超過一個(gè)象限。E期（極高風(fēng)險(xiǎn)）眼球的解剖或者功能受到腫瘤的損害，具有以下癥狀之一的：新生血管性青光眼；大量的球內(nèi)出血；無菌性眶蜂窩織炎；腫瘤達(dá)到玻璃體前面；腫瘤觸及晶狀體；彌漫浸潤(rùn)型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤；眼球癆；懷疑視神經(jīng)受到侵犯。21視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療方法眼球摘除外部放射治療化療減容局部治療基因治療，球內(nèi)注射，靶向治療，單克隆抗體等。22視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤眼球摘除病情高度進(jìn)展患眼已無希望恢復(fù)有用視力或者腫瘤可能向視神經(jīng)、脈絡(luò)膜或眼眶浸潤(rùn)繼發(fā)性青光眼、鋸齒緣腫瘤種植或腫瘤向前房浸潤(rùn)的患眼也最好行眼球摘除。23視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤外部放射治療RB通常對(duì)放射治療很敏感高度進(jìn)展的腫瘤，特別是伴有廣泛玻璃體種植的患者復(fù)發(fā)誘發(fā)第二惡性腫瘤視網(wǎng)膜、視神經(jīng)和晶狀體的損傷，視力差24視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤化療RB初始治療的重要手段卡鉑、依托泊苷和長(zhǎng)春新堿，6個(gè)周期的治療可使腫瘤體積明顯縮小。25視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤一旦腫瘤在化學(xué)治療后開始縮小，及時(shí)聯(lián)合局部治療極為重要，可顯著降低復(fù)發(fā)率26視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤局部化療的介入技術(shù)2006年始，美國(guó)同行開始探索能否直接將微導(dǎo)管插入眼動(dòng)脈進(jìn)行局部灌注化療，這樣可以使腫瘤局部達(dá)到極高的化療藥量，而全身所接受的化療藥則極少。經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療術(shù)(TOAC)27視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤2006年始，美國(guó)同行開始探索能否直接將微導(dǎo)管插入眼動(dòng)脈進(jìn)行局部灌注化療，這樣可以使腫瘤局部達(dá)到極高的化療藥量，而全身所接受的化療藥則極少。經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療術(shù)(TOAC)28視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤局部治療RB的局部治療包括激光光凝、TTT、冷凍治療和鞏膜敷貼放射治療，其中絕大部分適用于小腫瘤的治療，尤其是經(jīng)過化學(xué)減容法治療后體積縮小的瘤體TTT是運(yùn)用二極管紅外激光系統(tǒng)加熱腫瘤TTT+化學(xué)治療=化學(xué)溫?zé)嶂委烼