肝細(xì)胞攝取間接膽紅素能力不足

教學(xué)目標(biāo)

熟悉:敗血癥感染的常見(jiàn)途徑病理性黃疸與生理性黃疸的鑒別藍(lán)光箱使用目的、方法

掌握:膽紅素腦病的定義及臨床觀察要點(diǎn)敗血癥的護(hù)理診斷、措施

新生兒黃疸(Neonataljaundice)概述：是指由于新生兒時(shí)期血中膽紅素升高而引起皮膚、鞏膜黃染等現(xiàn)象。

新生兒黃疸neonataljaundice

正常膽紅素代謝

新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

新生兒黃疸的分類

治療原則與護(hù)理

新生兒膽紅素腦病

未結(jié)合膽紅素紅細(xì)胞破壞骨髓、肝組織肝YZ蛋白結(jié)合＋白蛋白結(jié)合膽紅素＋葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶膽汁腸道正常菌群還原排出尿膽原20％重吸收膽紅素代謝特點(diǎn)間接膽紅素未結(jié)合膽紅素脂溶性直接膽紅素結(jié)合膽紅素非脂溶性水溶性YZ蛋白清蛋白新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素產(chǎn)生過(guò)多肝功能發(fā)育不成熟●新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)1.膽紅素產(chǎn)生過(guò)多:低氧環(huán)境—紅細(xì)胞多—呼吸建立--紅細(xì)胞破壞↑。2.膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)運(yùn)送能力差:出生后的早期有輕度酸中毒,影響膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié),早產(chǎn)兒白蛋白更低。3.肝細(xì)胞攝取間接膽紅素能力不足:Y、Z蛋白合成不足。4.形成直接膽紅素能力低:生后一周內(nèi),

肝功能發(fā)育不成熟(葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶等活性差,生后一周左右才開(kāi)始增多)。

5.膽紅素的肝腸循環(huán):①正常寄生菌群少—隨膽汁進(jìn)入腸腔的直接膽紅素不能被還原為糞膽原。②腸道中的β-葡萄糖醛酸甙酶活性高—易使直接膽紅素逆轉(zhuǎn)為間接膽紅素,后者為脂溶性,易透過(guò)腸壁進(jìn)入血流返回肝臟。常見(jiàn)新生兒黃疸的分類

黃疸生理性黃疸病理性黃疸新生兒敗血癥新生兒溶血癥母乳性黃疸新生兒肝炎*新生兒膽道閉鎖*

高未結(jié)合膽紅素血癥高結(jié)合膽紅素血癥混合高結(jié)合膽紅素血癥返回

鑒別*

●臨床表現(xiàn)

生理性黃疸:⑴生后2-3天出現(xiàn)；⑵一般情況好,黃疸輕,不伴其它癥狀；⑶血清膽紅素:足月兒<205μmol/L按(12mg/dl)；早產(chǎn)兒<256μmol/L(15mg/dl)；⑷消退時(shí)間足月兒10-14天,早產(chǎn)兒第三周●病理性黃疸:⑴生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)或出現(xiàn)晚而遷延不退;⑵黃疸重,伴其它臨床癥狀;⑶血清膽紅素超過(guò)生理性黃疸限度或每日上升>85.5μmol/L(5mg/dl);⑷黃疸持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或退而復(fù)現(xiàn),或進(jìn)行性加重.(5)血清結(jié)合膽紅素超過(guò)34μmol/L(2mg/dl);●病理性黃疸產(chǎn)生的原因

1.膽紅素產(chǎn)生過(guò)多:溶血性疾病(ABO、

Rh、

G-6-PD),新生兒出血(血腫、顱內(nèi)出血),新生兒多血癥(胎-胎、胎盤(pán)-胎輸血)。2.膽紅素排泄障礙:新生兒肝炎綜合癥、膽道閉鎖或狹窄、膽總管囊腫。3.混合因素:感染(敗血癥等)。分類臨床表現(xiàn)生理性1、生后2～3d出現(xiàn)，4～5d最明顯，10～14d消退，早產(chǎn)兒延遲至3～4周。鞏膜先黃染，繼之皮膚。2、膽紅素界限：足月兒<13mg/dl，早產(chǎn)兒<15mg/dl病理性出現(xiàn)早：生后24h內(nèi)出現(xiàn)。程度重：足月兒>13mg/dl，早產(chǎn)兒>15mg/dl。進(jìn)展快：膽紅素每d上升>5mg/dl。持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)：足月兒>2W,早產(chǎn)兒>3-4W,或者黃疸退而復(fù)出。血清結(jié)合膽紅素>2mg/dl。病理性黃疸：四“過(guò)”一“復(fù)現(xiàn)”出現(xiàn)過(guò)早（tooearly）程度過(guò)重（toosevere）持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)（toolong）結(jié)合膽紅素水平過(guò)高（toohigh）黃疸退而復(fù)現(xiàn)（re-appearance）生理性黃疸面部和軀干黃染。血清膽紅素濃度約在200umol濃度。血清膽紅素濃度約在342umol濃度神經(jīng)核黃染

核黃疸

核黃疸

當(dāng)末結(jié)合膽紅素﹥342umol/L（20㎎/dl）時(shí)，臨床上出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)→核黃疸

表現(xiàn)：嗜睡、驚跳、驚厥、角弓反張

導(dǎo)致病理性黃疸的二個(gè)常見(jiàn)疾病一、新生兒溶血病ABO溶血Rh溶血二、新生兒肝炎綜合癥

血型紅細(xì)胞抗原（凝集原）

血清抗體（凝集素）O型無(wú)抗B抗體抗A抗體A型A抗原抗B抗體B型B抗原抗A抗體AB型A抗原B抗原無(wú)交叉配血試驗(yàn)

血型遺傳

ABO三種抗原的分別受三個(gè)等位基因控制，其血型基因就是復(fù)等位基因，在相對(duì)位點(diǎn)上可出現(xiàn)三種血型基因，即A、B或O，因而相對(duì)位點(diǎn)上基因總和為AA、BB、OO、AB、AO或BO六種組合形式，稱為遺傳式。與上列遺傳式相對(duì)應(yīng)的表現(xiàn)型就為A、B、O、AB、A、B型，實(shí)際上就是A、B、O、AB四型。在精、卵細(xì)胞結(jié)合時(shí)，父屬和母屬的相對(duì)染色體又配雙成對(duì)，這樣雙親某一性狀的各半就遺傳給子女。

血型遺傳式遺傳式ABOAAAABAOBBABBBOOOAOBOO父親血型為A，其基因可能為AA，AO母親血型為B，其基因可能為BB，BO若父是AA，母是BB，則小孩只能是AB若父是AA，母是BO，則小孩只可能是AB，A（AO，A顯性，O隱性，所以為A）若父是AO，母是BB，則小孩只可能是AB，B（OB，B顯性，O隱性，所以為B）若父是AO，母是BO，則小孩只可能是AB，A（AO，A顯性，O隱性，所以為A），B（OB，B顯性，O隱性，所以為B），O（OO）發(fā)病機(jī)制ABO血型系統(tǒng)?抗體產(chǎn)生:?胎兒RBC抗原，植物，寄生蟲(chóng)和其他病原體.?北方:23%血型不和,只有9-11%發(fā)生。?40~50%在第一胎發(fā)生。Rh血型系統(tǒng)?抗原(DEC/dec)?D>E>C>d>e>c?抗體產(chǎn)生:?胎兒RBCRh抗原二次致敏?少數(shù)第一胎。發(fā)病機(jī)制

胎兒的血型抗原進(jìn)入母體IgG血型抗體胎盤(pán)胎兒循環(huán)胎兒紅細(xì)胞破壞溶血（一）ABO血型不合（二）Rh血型不合新生兒溶血性黃疸:最多發(fā)生于

ABO溶血:可發(fā)生于第一胎.

母親O型,患兒A型

患兒B

母親A型,患兒BAB型母親B型,患兒AAB型

Rh血型系統(tǒng)

Rh抗原是由幾個(gè)因子組成的鑲嵌體。由于因子組合不同顯示出不同的抗原性。用抗C、抗D、抗E、抗O及抗e五種血清可將Rh血型系統(tǒng)分為18個(gè)類別。

NeonatalhemolysishappensnotonlyinABOincompatability,butalso,andmoresevere,inRh,orotherbloodgroupincompatability.Rh溶血:中國(guó)人少見(jiàn),見(jiàn)于第二胎,癥狀重.母親RH陰性,患兒RH陽(yáng)性臨床特征

Rh與ＡBO血型系統(tǒng)同族免疫性溶血比較

Rh溶血ABO溶血發(fā)病率少見(jiàn)常見(jiàn)貧血重/早輕/晚黃疸重輕/中度胎兒水腫常見(jiàn)罕見(jiàn)肝脾大明顯少見(jiàn)膽紅素腦病高度危險(xiǎn)很少二.新生兒肝炎綜合癥:

多種不同原因(感染、藥物、先天性遺傳代謝異常、先天性膽道閉鎖等)引起的,發(fā)生于新生兒期或遷延至嬰兒期,表現(xiàn)為皮膚黃染、肝大、肝功異常等一系列癥狀及體征,至嬰兒期又稱嬰肝綜合癥.新生兒肝炎綜合癥感染因素病毒常見(jiàn)有：乙肝、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒.巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒引起者,常伴隨先天發(fā)育畸形或?qū)m內(nèi)發(fā)育障礙,治療很棘手.更昔洛韋【輔助檢查】血清總膽紅素，血清結(jié)合膽紅素濃度測(cè)定血紅蛋白、血細(xì)胞比容、網(wǎng)織紅等測(cè)量葡萄糖－6－磷酸脫氫酶測(cè)定檢查有無(wú)溶血母嬰血型測(cè)定血清特異性血型抗體檢查治療原則

病因治療降低血膽紅素濃度換血療法光療輔助藥物

●病理性黃疸的治療治療原則:去出病因,對(duì)癥治療,降低血中間接（脂溶性)膽紅素濃度,防止膽紅素腦病的發(fā)生.1.輸白蛋白或血漿:結(jié)合血中間接膽紅素,防止膽紅素腦病

變?yōu)橹苯?非脂溶性)膽紅素。2.藥物治療:

酶誘導(dǎo)劑—激活葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶(苯巴比妥)。皮質(zhì)激素—阻止抗原抗體反應(yīng),激活肝酶,抗炎(強(qiáng)的松)。中藥—三黃湯,茵梔黃沖劑.3.光療:適用于任何原因引起的間接膽紅素增高者

原理--膽紅素的吸收波長(zhǎng)為450-460nm

間接膽紅素───→光-氧化膽紅素

(Z型,脂溶性)(E型,水溶性)

藍(lán)光綠光日光(425-490nm)(510-530nm)(550-600nm)光氧化分解光療