血栓性微血管病臨床診療進(jìn)展2023_第1頁
血栓性微血管病臨床診療進(jìn)展2023_第2頁
血栓性微血管病臨床診療進(jìn)展2023_第3頁
血栓性微血管病臨床診療進(jìn)展2023_第4頁
血栓性微血管病臨床診療進(jìn)展2023_第5頁
已閱讀5頁，還剩17頁未讀， 繼續(xù)免費(fèi)閱讀

下載本文檔

版權(quán)說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內(nèi)容提供方，若內(nèi)容存在侵權(quán)，請進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡介

性TMA,其中原發(fā)性TMA又分為遺傳性和獲得性TMA,前者發(fā)病機(jī)制其中一部分可歸類到HUS或TTP,但仍有一部分機(jī)制尚不清楚，25%～30%的aHUS患者有腹瀉，故該分類方法已被棄用。近年，學(xué)者們要依據(jù)為：最近2周有腹瀉病史，"HUS三聯(lián)征",大便細(xì)菌培養(yǎng)STEC陽2.aHUS診斷：13號成員(ADAMTS13)活性(<10%);ADAMTS13抗體(+)③繼發(fā)因素：3.aHUS治療：(1)血漿治療：從20世紀(jì)80年代開始至今，血漿治療一直是aHUS的主珠單抗用法及劑量：靜脈滴注，900mg/次，1次/周，連用4周后，第5周1200mg/次，1次/周，第6周開始1200mg/次，隔周1次。DGKE1947年Singer等首次使用TTP這一術(shù)語。1966年Amorosi等描述了TTP常見的5個(gè)臨床特征即"五聯(lián)征"。1982年Moake等發(fā)現(xiàn)TTP患者大多存在ADAMTS13活性明顯下降，且<10%。近年來，隨著對TTP研致ADAMTS13活性下降(活性<10%),其為TTP的主要臨床類型；繼發(fā)經(jīng)典的TTP五聯(lián)征臨床現(xiàn)已不多見，僅占20%～40%,且多為病程晚期；TTP"三聯(lián)征"臨床多見，占60%～80%;TTP早期可能僅表現(xiàn)"二聯(lián)征"(血(1)TMA常規(guī)檢查：血小板減少至<150×109/L或下降幅度>25%,凝血膽紅素升高、乳酸脫氫酶升高、外周血破碎紅細(xì)胞>1%;Coombs試驗(yàn)陰性。(2)血漿ADAMTS13活性及抑制物(自身抗體)檢測：血漿中ADAMTS13活性顯著下降(<10%)。此外，在遺傳性TTP?？蓹z測到身抗體(多為IgG,IgM、IgA少見),但也有一部分患者檢測不到ADAMTS13自身抗體，機(jī)制尚不清楚；繼發(fā)性TTP患者較少發(fā)生結(jié)合的構(gòu)象位點(diǎn)是開放的，而在緩解期其構(gòu)象位點(diǎn)是關(guān)閉的。檢測提高到80%～90%。日本指南建議初始血漿的置換量為1.5×血漿容量冰凍血漿，置換量推薦為每次2000ml(或?yàn)?0～60ml/kg),1次/d,素治療效果優(yōu)于單獨(dú)PE治療。我國2012年TTP專家共識建議對發(fā)作期亡，減少抗體產(chǎn)生。利妥昔單抗聯(lián)合PE治療量為每周375mg/m2,連續(xù)應(yīng)用4周。PE的應(yīng)用使TTP的生存率提高至80%～

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽，若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間，僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理，對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯，并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容，請與我們聯(lián)系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

最新文檔

評論

0/150

提交評論