風濕系統(tǒng)疾病總論課件

2024/3/231

風濕性疾病和結(jié)締組織病

RheumaticDiseases

武鋼總醫(yī)院黃鋼紅

2024/3/232概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/233Rheum風濕（rheumatism）是指骨骼肌肉、關(guān)節(jié)及周圍軟組織的慢性疼痛結(jié)締組織是人體的支架，具有保護重要臟器和機體行動的功能。包括皮膚，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有臟器的間質(zhì)，均屬于結(jié)締組織。因結(jié)締組織分布廣，所以結(jié)締組織?。–TD）大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變。2024/3/234

風濕性疾病是泛指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織的一組疾病，而無論其病因是什么（感染性，免疫性，代謝性，內(nèi)分泌性，退行性，地理環(huán)境性，遺傳性，腫瘤性）都包括在內(nèi)，范圍相當廣泛。根據(jù)美國風濕病學(xué)會編著的《風濕病概要》一書將風濕病分為十大類，彌漫性結(jié)締組織?。–TD）只是其中的一類。

2024/3/235概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/236PRIMER分類1、彌漫性結(jié)締組織疾病

類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）原發(fā)性干燥綜合征（pSS）系統(tǒng)性硬化癥（SSc）多肌炎/皮肌炎（PM/DM）混合性結(jié)締組織?。∕CTD）血管炎病2024/3/2372、與脊柱炎有關(guān)的關(guān)節(jié)炎

強直性脊柱炎（AS）賴特綜合癥(RS)銀屑病關(guān)節(jié)炎（PA）炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎3、變性性關(guān)節(jié)疾病

骨關(guān)節(jié)炎（OA）2024/3/2382024/3/2398、伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨、骨膜和軟骨疾病骨質(zhì)疏松，增生性骨關(guān)節(jié)病，致密性骨炎，肋軟骨炎9、非關(guān)節(jié)風濕病肌筋膜疼痛綜合癥，肌腱炎，滑囊炎10、各種各樣的疾病創(chuàng)傷，結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)紅斑，復(fù)發(fā)性風濕病2024/3/2310骨科呼吸血液腎內(nèi)心內(nèi)風濕病免疫學(xué)皮膚內(nèi)分泌風濕病與其它學(xué)科的關(guān)系2024/3/2311（一）都是自身免疫性疾?。ǘ┐蠖嘤邪l(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn)

關(guān)節(jié)，肌肉，皮膚或內(nèi)臟疼痛。結(jié)締組織病的共同臨床特點

2024/3/2312（三）病程大多呈慢性，甚至終身不愈，?？蓪?dǎo)致肢體殘疾或臟器功能障礙，病情往往有發(fā)作—緩解—發(fā)作的特點。少數(shù)呈急性或暴發(fā)性過程。（四）同一種結(jié)締組織病表現(xiàn)及預(yù)后可有很大差異，而不同的結(jié)締組織病又有相似的表現(xiàn)。2024/3/2313（五）病變累及多個系統(tǒng)，以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)。（六）對糖皮質(zhì)激素有一定反應(yīng)（七）早期診治才可能有較好的預(yù)后2024/3/2314概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2315風濕病的病因感染：病毒、細菌、衣原體等環(huán)境：潮濕、寒冷、紫外線等內(nèi)分泌：雌孕激素失調(diào)免疫紊亂：T、B細胞亞類異常遺傳：HLA-DRb1、HLA-DRb2、DR3、TCR-Vb3、14、17

風濕病易感基因疾病HLA基因頻率(%)患者對照相對危險度強直性脊柱炎賴特綜合征腸病性關(guān)節(jié)炎類風濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病

B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B5190705070455088830202590401063.532024/3/2317概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2318病名

靶器官病變炎癥性非炎癥性O(shè)ASScRAASpSSDM/PMSLE血管炎病痛風

關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生滑膜炎和血管炎附著點炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥風濕性疾病的病理特點2024/3/2319概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2320（一）類風濕關(guān)節(jié)炎2024/3/2321（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）2024/3/2322(三)系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）（SSc）2024/3/23232024/3/23242024/3/2325(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）

是橫紋肌的彌漫性病變，引起進行性肢帶肌，頸肌和咽部肌肉軟弱無力和萎縮。伴典型皮疹者稱皮肌炎。以對稱性近側(cè)肌群軟弱為特征，臥位和坐位起身困難，上樓困難，步態(tài)不穩(wěn)，梳頭和兩臂抬舉不能，咽下和發(fā)音困難，早期肌肉疼痛，晚期萎縮。2024/3/2326特征性皮疹（Gottron皮疹）為微隆起的暗紅色斑塊，略脫屑，多見于肘和手足的背側(cè)及膝和踝。40%病人上眼瞼有一種均勻淡紫色腫脹稱向陽性皮疹。實驗室檢查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明顯增高，肌電圖示肌源性損害。2024/3/23272024/3/2328(五)系統(tǒng)性血管炎

2024/3/23292024/3/2330(六)干燥綜合征（SS）

2024/3/23312024/3/2332(七)混合性結(jié)締組織?。∕CTD)指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些臨床特點而又不足以診斷這些病的一組患者。2024/3/2333（八）血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病SeronegativeSpondyloarthropathies,SpAs共同特點：有家族聚集傾向與HLA-B27有不同程度的相關(guān)性，尤以AS、RS為著各種疾病有以下癥狀單獨或重疊出現(xiàn)：皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍、尿道炎、前列腺炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞死性膿皮病、血栓性靜脈炎外周關(guān)節(jié)炎無類風濕皮下結(jié)節(jié)類風濕因子陰性有X線證實的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化為肌腱端炎，而不在滑膜2024/3/23342024/3/2335臘腸趾2024/3/23362024/3/23372024/3/23382024/3/2339PA食指2024/3/23402024/3/2341概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2342病史采集—疼痛關(guān)節(jié)痛=關(guān)節(jié)炎？夜間疼痛明顯—退變性關(guān)節(jié)炎燒灼痛，瞬間刺痛—神經(jīng)痛跳痛—炎性肌肉痛或關(guān)節(jié)痛24小時達高峰—痛風2024/3/2343病史采集—腫脹腫脹局部在運動時伴有疼痛—滑膜滑囊炎運動時腫脹局部未直接受到壓力，可不產(chǎn)生疼痛。如髕骨前滑囊炎在膝關(guān)節(jié)運動時可無疼痛。急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明顯。2024/3/2344SLE頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎pSS口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥DM上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部V形充血，肌無力SSc雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性Wegener肉芽腫鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎無脈白塞病口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng)常見CTD特異性臨床表現(xiàn)2024/3/2345概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2346脫發(fā)、皮損—SLE、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎顳動脈有觸痛—巨細胞性顳動脈炎顴部皮膚有皮疹，日光暴露性皮炎—SLE眼眶周圍或手背皮膚的皮疹—皮肌炎全身性皮膚繃緊，并波及手部及近端肢體和軀干—硬皮病口腔黏膜干燥—干燥綜合征口腔潰瘍—SLE、Reiter綜合征、白塞氏病2024/3/2347概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/23481.一般性檢測2．特異性檢查

關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查自身抗體的檢測補體

2024/3/2349一、關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查關(guān)節(jié)鏡可直視關(guān)節(jié)表層結(jié)構(gòu)的變化，了解關(guān)節(jié)病的性質(zhì)，采集標本陽性率高；關(guān)節(jié)腔灌洗可清除破壞的軟骨碎片、殘物，剔除滑膜.

注意：無菌操作2024/3/2350二、多種自身抗體抗核抗體類風濕因子抗中性粒細胞胞漿抗體抗磷脂抗體抗角蛋白抗體2024/3/23511、抗核抗體譜1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非組蛋白抗體

抗可溶性核抗原(ENA)抗體：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗體、DNP抗體等。

抗著絲點抗體(ACA)4.抗核仁抗體:抗5rRNA、核小體、U3nRNP、Nor-90抗體。5.抗其它細胞成分:線粒體、中心體、肌動蛋白等。2024/3/2352

2.RF(類風濕因子)

見于RA、pSS、SLE、SSc，也見于急性病毒性感染（單核細胞增多癥、肝炎、流行性感冒）、寄生蟲感染（瘧疾、血吸蟲）、慢性感染（結(jié)核病、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎）、某些腫瘤。

特異性差，滴度變化可判斷病情指標。2024/3/23533.ANCA(抗中性粒細胞胞漿抗體)

4.APL（抗磷脂抗體）抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性與血小板減少、動靜脈血栓、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)2024/3/2354

5、抗角蛋白抗體譜

靶抗原—細胞骨架

AKA（抗角蛋白抗體）

APF（抗核周因子）

抗CCP抗體（環(huán)瓜氨酸多肽）

2024/3/2355三、補體總補體（CH50）、C3、C4有助于SLE和血管炎的診斷、活動性和療效的判定，CH50下降提示免疫反應(yīng)引起的或遺傳性個別補體成分缺乏或低下。2024/3/2356四、病理活組織檢查所見病理是診斷的金標準，并指導(dǎo)治療2024/3/2357影像學(xué)檢查X線平片CR（計算機相）CT（電子計算機體層顯像）MRI（核磁共振顯像）血管造影2024/3/2358概述風濕性疾病的范疇和分類病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實驗室檢查影像學(xué)檢查治療2024/3/2359治療(Therapy)2024/3/2360

非甾體抗炎藥(nonsteriodanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)

近年發(fā)現(xiàn)COX有兩種異構(gòu)體,COX-1和COX-2,各自起著不同的作用.COX

COX-1COX-2

生理性前列腺素炎癥性前列腺素保護胃粘膜產(chǎn)生炎癥反應(yīng)增加腎血流2024/3/2361非甾體抗炎藥：抗炎、止痛、退熱抗炎或鎮(zhèn)痛強度各不相同，用藥因人而異。抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎?、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)，減輕、消除炎癥。主要副作用為胃腸刺激與間質(zhì)性腎損害。服藥兩周方能判斷其療效。不應(yīng)兩種NSAID同時用。2024/3/2362糖皮質(zhì)激

素

（強大、快速的非特異性抗炎作用）通過受體發(fā)揮作用分類短效可的松、氫化可的松