產(chǎn)科晉升副主任醫(yī)師職稱（妊娠期自發(fā)性腹腔內(nèi)出血病例分析專題報告）

產(chǎn)科晉升副主任醫(yī)師職稱（妊娠期自發(fā)性腹腔內(nèi)出血病例分析專題報告）妊娠期自發(fā)性腹腔內(nèi)出血(spontaneoushemoperitoneuminpregnancy，SHiP)是一類罕見、嚴(yán)重的妊娠期并發(fā)癥，表現(xiàn)為妊娠中晚期、分娩期及產(chǎn)后發(fā)生的非創(chuàng)傷性的腹腔內(nèi)出血，與妊娠不良結(jié)局息息相關(guān)，文獻報道的孕產(chǎn)婦死亡率為1.7%，圍產(chǎn)兒死亡率為26.9%［1］，由于缺乏有效的預(yù)防措施，提高對SHiP的認(rèn)識對改善妊娠結(jié)局至關(guān)重要。SHiP術(shù)前診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)及輔助檢查，最終診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］:妊娠中晚期、分娩期及產(chǎn)后6周內(nèi)發(fā)生的非創(chuàng)傷性的腹腔內(nèi)出血，排除子宮破裂、異位妊娠、胎盤早剝、動脈瘤破裂、HELLP綜合征、惡性腫瘤破裂、肝/脾破裂、卵巢囊腫破裂及產(chǎn)后出血。1病例資料2012年1月至2018年4月中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院共收治孕產(chǎn)婦110652例，SHiP6例，發(fā)生率0.005%。患者年齡29～35歲，平均31.5歲;發(fā)病孕周為孕25+2～34+4周;4例單胎，2例雙胎;均為初產(chǎn)婦;妊娠中期1例，妊娠晚期5例(83.3%)。既往診斷合并子宮內(nèi)膜異位癥(EMT)2例，有盆腔手術(shù)史2例(腹腔鏡輸卵管結(jié)扎1例，腹腔鏡輸卵管整形1例)，合并不孕癥3例(50.0%)，體外受精－胚胎移植(IVF-ET)術(shù)后2例。臨床表現(xiàn)主要為腹痛5例(83.3%)，合并低血容量休克4例(66.7%)，合并胎兒窘迫3例，胎死宮內(nèi)3例(50.0%)。超聲檢查均提示大量腹腔內(nèi)游離積液，無胎盤異常及子宮肌層異常提示。術(shù)前疑診為子宮破裂4例，肝破裂1例，胎盤早剝1例。所有病例均因失血性休克或胎兒窘迫行剖腹探查，同時剖宮產(chǎn)終止妊娠。術(shù)中見腹腔內(nèi)游離積血1600～5200ml，平均2967ml，1例(例1)未找到活動性出血點，5例活動性出血，其中2例為闊韌帶血管破裂出血，1例為宮角血管破裂出血，此3例均行縫扎止血;1例為輸卵管血管破裂出血，行輸卵管切除術(shù);1例術(shù)中所見為子宮后壁粟粒樣結(jié)節(jié)活動性滲血，取病理后行縫扎止血，同時對卵巢組織進行活檢，術(shù)后病理證實為:蛻膜樣組織，雙側(cè)卵巢表面覆蓋蛻膜樣組織。血管破裂4例均為靜脈來源。術(shù)中見盆腔廣泛粘連4例(66.7%)。除例2外，其余5例患者術(shù)后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室(83.3%)，均恢復(fù)良好出院。進入圍產(chǎn)期5例，2例發(fā)生胎死宮內(nèi)，另外3例新生兒出生后1分鐘/5分鐘Apgar評分3/8分、7/8分、7/9分，2例新生兒頭部磁共振成像檢查提示腦白質(zhì)損傷。見表1。

2討論1SHiP的病因SHiP的病因目前尚不十分清楚，文獻報道多與EMT有關(guān)［2］。本病例中，術(shù)前既往診斷合并EMT2例(例3、例5)，而例2患者術(shù)中對出血結(jié)節(jié)及卵巢組織進行活檢，病理結(jié)果提示為:蛻膜樣組織，雙側(cè)卵巢表面覆蓋蛻膜樣組織，符合EMT在妊娠期間的蛻膜化表現(xiàn)，即共3例(50.0%)合并EMT。越來越多的研究表明［3］，合并EMT的孕產(chǎn)婦有更高的風(fēng)險發(fā)生產(chǎn)科并發(fā)癥如早產(chǎn)、前置胎盤、胎盤早剝及罕見的產(chǎn)科并發(fā)癥SHiP、自發(fā)性腸穿孔。Brosens等［4］總結(jié)了64例SHiP，隨后Lier等［5］報道了11例SHiP，其中53例(71%)合并EMT，提示EMT是SHiP的主要危險因素，與本文相符。關(guān)于EMT導(dǎo)致SHiP的作用機制，Inoue等［6］提出兩種可能的解釋:①EMT導(dǎo)致的慢性炎癥使子宮－卵巢血管變的脆弱;②妊娠期，隨著子宮的增大，EMT所導(dǎo)致的粘連使得子宮－卵巢血管的張力變大，這些都增加了妊娠期血管破裂出血的風(fēng)險。Brosens等［2］認(rèn)為，蛻膜化依賴于持續(xù)的高孕酮水平，妊娠中晚期，由于功能性孕酮水平的下降，可能導(dǎo)致炎性細(xì)胞的浸潤、細(xì)胞外基質(zhì)的降解、細(xì)胞死亡及出血，或反轉(zhuǎn)宮旁靜脈周圍的EMT組織的蛻膜化，導(dǎo)致血管穿孔，從而導(dǎo)致SHiP。另外，蛻膜結(jié)節(jié)出血也是SHiP的常見原因［7］。EMT病灶蛻膜化發(fā)生在妊娠早期，表現(xiàn)為色素脫失及纖維化，從而增加了視覺上診斷的困難，如果在緊急剖腹探查術(shù)中沒有進行活檢，往往會出現(xiàn)EMT的漏診，本病例中僅有1例術(shù)中行病理活檢證實為蛻膜樣組織，另外5例未進行活檢，是否與EMT有關(guān)無從證實。本病例中發(fā)現(xiàn)盆腔廣泛粘連4例(66.7%)，其中3例(例2、例3、例5)合并EMT，2例(例5、例6)既往存在盆腔手術(shù)史，盆腔粘連可能由EMT造成，也可能由炎癥、既往手術(shù)史造成，粘連使子宮－卵巢血管的張力變大，增加了血管破裂的風(fēng)險，粘連本身可能是SHiP的高危因素，尚需更多的研究來支持這一觀點。另外3例(例3、例5、例6)合并不孕癥(50.0%)，且術(shù)中均發(fā)現(xiàn)存在盆腔粘連，不孕是否為SHiP的高危因素有待進一步研究。Brosens等［4］發(fā)現(xiàn)，控制性超排卵+胚胎移植可能增加SHiP的嚴(yán)重性，表現(xiàn)為發(fā)生的孕周早、出血部位多個或彌漫，可能與雌孕激素的使用有關(guān)。一些學(xué)者認(rèn)為妊娠期子宮血流明顯增加，咳嗽、排便、性生活或是第二產(chǎn)程等用力動作均有可能導(dǎo)致靜脈壓力的突然升高，子宮靜脈迂曲膨脹，缺乏靜脈瓣，壓力突然增加可致其受損破裂出血［8］。子宮動靜脈畸形導(dǎo)致血管破裂出血病例亦有報道［9］。2.2臨床表現(xiàn)和診斷SHiP主要臨床表現(xiàn)為急性腹痛(5/6)，隨著腹腔內(nèi)出血逐漸增多，母體常合并低血容量休克(4/6)，當(dāng)失血影響胎盤循環(huán)，會出現(xiàn)胎兒窘迫(5/6)，與目前報道的病例相符［1］。這些癥狀并不典型，又缺乏有效的輔助檢查，本文所有病例術(shù)前均行腹部超聲檢查，均提示大量腹腔內(nèi)游離積液，無胎盤異常及子宮肌層異常提示，術(shù)前診斷為子宮破裂4例，肝破裂1例，胎盤早剝1例，可能由于SHiP比較罕見，目前多數(shù)臨床醫(yī)生對其認(rèn)識不足，于手術(shù)探查前獲得SHiP的診斷很困難，臨床醫(yī)生往往會診斷為更常見的妊娠期急腹癥如:子宮破裂、隱性胎盤早剝、肝脾破裂、急性闌尾炎、重癥胰腺炎等。另外，SHiP的最終診斷需排除子宮破裂、異位妊娠、胎盤早剝、動脈瘤破裂、HELLP綜合征、惡性腫瘤、肝/脾破裂、卵巢囊腫破裂及產(chǎn)后出血等，使得術(shù)前的確診更加困難。2.3治療和預(yù)后Brosens等［2］發(fā)現(xiàn)，SHiP中80%出血部位來自靜脈，90%的出血部位為子宮后壁或闊韌帶，91.1%的病例存在活動性出血。本文病例探查時未找到出血點1例(例1)，4例血管破裂均為靜脈來源，出血部位為子宮后壁、宮角、闊韌帶及輸卵管血管，多數(shù)病例存在活動性出血(5/6)，與現(xiàn)有的報道相符。例1術(shù)中先行剖宮取胎術(shù)，清理積血約5200ml，盆腔探查未見出血點，外科探查肝、脾亦未見出血點，術(shù)中觀察半小時無活動出血后關(guān)腹，術(shù)中及術(shù)后共輸注紅細(xì)胞2400ml，血漿800ml，術(shù)后恢復(fù)良好，無再次出血表現(xiàn)，該患者為初產(chǎn)婦，無既往疾病史、手術(shù)史，無外傷史，發(fā)病時無腹痛等明顯自覺癥狀，考慮可能為靜脈血管破裂出血，后血管回縮，活動性出血停止。SHiP發(fā)生時，多存在活動性出血，出血量較大，手術(shù)止血往往不可避免，縫扎是最常用的止血方式，妊娠中晚期，子宮較大，為了找到被遮擋的出血點，常需要先行剖宮產(chǎn)終止妊娠。文獻報道7例SHiP，給予縫扎止血后繼續(xù)妊娠，5例妊娠至足月［1］，是否適宜繼續(xù)妊娠應(yīng)權(quán)衡止血效果、孕周、胎兒情況及患者意愿。當(dāng)SHiP發(fā)生在孕周較小時或產(chǎn)后，腹腔內(nèi)有足夠的操作空間，腹腔鏡探查止血是可供選擇的治療方案［1，10］。保守期待治療適于母體循環(huán)穩(wěn)定、胎兒未成熟并且胎兒情況良好或產(chǎn)后發(fā)生的SHiP，但應(yīng)考慮到后續(xù)血腫感染、復(fù)發(fā)等問題，8.5%SHiP的病例會復(fù)發(fā)，幾乎全部發(fā)生在本次妊娠或產(chǎn)褥期［1］。本文6例病例均不適合保守期待，有5例進入圍產(chǎn)期，同時存在胎兒窘迫或胎死宮內(nèi)或低血量休克，遂行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。例6未進入圍產(chǎn)期，已發(fā)生胎死宮內(nèi)，存在低血量休克，遂行剖宮產(chǎn)術(shù)+探查術(shù)。由于復(fù)蘇、麻醉、手術(shù)技術(shù)的不斷進步，SHiP導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡率已明顯下降，圍產(chǎn)兒死亡率達40%，圍產(chǎn)兒預(yù)后較差，圍產(chǎn)兒預(yù)后與孕周、母體狀況、胎盤循環(huán)是否受影響等因素有關(guān)，提高對SHiP的認(rèn)識，及時發(fā)現(xiàn)、選擇適合的干預(yù)措施有利于改善圍產(chǎn)兒預(yù)后?？傊?，SHiP應(yīng)納入妊娠期急腹癥的鑒別診斷，妊娠中晚期出現(xiàn)腹痛，超聲檢查提示腹