房間隔缺損個人整理

房間隔缺損

（atrialseptaldefect,ASD）1精品PPT|借鑒參考第一頁，共三十八頁。疾病概述房間隔缺損（atrialseptaldefect,ASD）是小兒時期常見的先天性心臟病，該病的發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1/1500，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%。是房間隔在胚胎發(fā)育過程中發(fā)育不良所致。女性較多見，男女性別比例為1：2。2精品PPT|借鑒參考第二頁，共三十八頁。病理解剖及分型根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為以下四個類型：1、原發(fā)孔型房間隔缺損（Ⅰ型）2、繼發(fā)孔型房間隔缺損（中央型）3、靜脈竇型房間隔缺損（上腔型和下腔型）4、冠狀靜脈竇型房間隔缺損3精品PPT|借鑒參考第三頁，共三十八頁。病理解剖及分型房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型4精品PPT|借鑒參考第四頁，共三十八頁。5精品PPT|借鑒參考第五頁，共三十八頁。病理解剖及分型1、原發(fā)孔型房間隔缺損也可稱為Ⅰ型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此時又稱為部分型房間隔缺損。6精品PPT|借鑒參考第六頁，共三十八頁。病理解剖及分型2、繼發(fā)孔型房間隔缺損最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱中央型。7精品PPT|借鑒參考第七頁，共三十八頁。病理解剖及分型3、靜脈竇型房間隔缺損約點5%，分上腔型和下腔型。上腔靜脈竇型的缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經(jīng)此處缺損異位引流入右心房。下腔靜脈型缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房，此種情況常見于彎刀綜合征（scimitarsyndrome）。8精品PPT|借鑒參考第八頁，共三十八頁。9精品PPT|借鑒參考第九頁，共三十八頁。病理解剖及分型4、冠狀靜脈竇型房間隔缺損約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損常合并左側(cè)上腔靜脈殘存、左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺損、無脾綜合征、多脾綜合征等。部分性冠狀靜脈竇隔缺損，可單發(fā)或多發(fā)。10精品PPT|借鑒參考第十頁，共三十八頁。11精品PPT|借鑒參考第十一頁，共三十八頁。ASD病理生理12精品PPT|借鑒參考第十二頁，共三十八頁。PPT內(nèi)容概述房間隔缺損

（atrialseptaldefect,ASD）。房間隔缺損

（atrialseptaldefect,ASD）。精品PPT|借鑒參考。房間隔缺損（atrialseptaldefect,ASD）是小兒時期常見的先天性心臟病，該病的發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1/1500，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%。上腔靜脈竇型的缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經(jīng)此處缺損異位引流入右心房。下腔靜脈型缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房，此種情況常見于彎刀綜合征（scimitarsyndrome）。約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損常合并左側(cè)上腔靜脈殘存、左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺損、無脾綜合征、多脾綜合征等。由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大。1.肺充血——支氣管肺炎第十三頁，共三十八頁。ASD病理生理出生后左心房壓高于右心房，房間隔缺損時則出現(xiàn)左向右分流，分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。生后初期左、右心室壁厚度相似，順應(yīng)性也相近故分流量不多。隨年齡增長，肺血管阻力及右心室壓力下降，右心室壁較左心室薄，右心室充盈阻力也較左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大。肺循環(huán)血量增加，壓力增高，晚期可導(dǎo)致肺小動脈肌層及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，引起肺動脈高壓，使左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流，臨床出現(xiàn)發(fā)紺。14精品PPT|借鑒參考第十四頁，共三十八頁。15精品PPT|借鑒參考第十五頁，共三十八頁。16精品PPT|借鑒參考第十六頁，共三十八頁。房間隔缺損臨床表現(xiàn)及輔助檢查17精品PPT|借鑒參考第十七頁，共三十八頁。臨床表現(xiàn)癥狀：嬰幼兒：1.肺充血——支氣管肺炎2.體循環(huán)血流量不足——生長發(fā)育遲緩3.發(fā)紺：劇哭、屏氣、肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時性右向左分流而呈現(xiàn)出青紫。18精品PPT|借鑒參考第十八頁，共三十八頁。臨床表現(xiàn)癥狀：年長兒：1.體循環(huán)血量不足——體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促、生長發(fā)育遲緩2.肺充血——反復(fù)呼吸道感染3.心力衰竭19精品PPT|借鑒參考第十九頁，共三十八頁。臨床表現(xiàn)體征：缺損?。盒毓亲缶?-3肋間收縮期雜音缺損大：1.視：前胸隆起——右房、右室增大2.觸：心前區(qū)抬舉感3.叩：心界擴大4.聽：a.S1亢進，P2增強

b.不受呼吸影響的S2固定分裂c.肺動脈瓣區(qū)2-3級噴射性收縮期雜音d.三尖瓣區(qū)舒張早中期雜音20精品PPT|借鑒參考第二十頁，共三十八頁。輔助檢查1.X線胸片：梨形心肺充血肺門舞蹈征21精品PPT|借鑒參考第二十一頁，共三十八頁。輔助檢查2.心電圖：電軸右偏，右房右室肥大不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（V1，V3R）22精品PPT|借鑒參考第二十二頁，共三十八頁。輔助檢查3.超聲心動圖：M型超聲心動圖二維超聲彩色多普勒超聲動態(tài)三維超聲心動圖23精品PPT|借鑒參考第二十三頁，共三十八頁。輔助檢查4.磁共振：年齡較大者5.心導(dǎo)管檢查：合并肺動脈高壓、肺動脈瓣狹窄或肺靜脈異位引流時可行右心導(dǎo)管檢查6.心血管造影24精品PPT|借鑒參考第二十四頁，共三十八頁。

ASD–治療針對缺損：修補否？如何修補？針對并發(fā)癥

25精品PPT|借鑒參考第二十五頁，共三十八頁。針對缺損：修補否？如何修補？

小于3mm3個月內(nèi)自動閉合3-8mm待觀察大于8mm一般不會自動閉合8-30mm介入性心導(dǎo)管術(shù)大于30mm非介入手術(shù)治療26精品PPT|借鑒參考第二十六頁，共三十八頁。手術(shù)治療適應(yīng)征分流量較大時3-5歲時選擇體外循環(huán)下手術(shù)治療——反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭、合并肺動脈高壓時手術(shù)適應(yīng)癥為超聲心動圖及X線胸片示心臟擴大、心電圖示右室或右房肥大或有束支傳到阻滯、體格發(fā)育落后于同齡兒童，當(dāng)然這些標(biāo)準(zhǔn)不一定同時存在。27精品PPT|借鑒參考第二十七頁，共三十八頁。手術(shù)治療適應(yīng)征1.房間隔缺損診斷明確，不管有無癥狀，都應(yīng)施行手術(shù)。

2.肺動脈高壓仍以左向右分流為主者，應(yīng)爭取手術(shù)。

3.合并心力衰竭的病人，術(shù)前應(yīng)積極控制心力衰竭，為手術(shù)創(chuàng)造條件，爭取時間積極手術(shù)。

4.合并心律紊亂者，應(yīng)在藥物治療及控制心律條件下進行手術(shù)。

5.任何年齡均應(yīng)手術(shù)，但應(yīng)盡早手術(shù)，以學(xué)齡前兒童期為最適宜。28精品PPT|借鑒參考第二十八頁，共三十八頁。手術(shù)治療禁忌征嚴(yán)重肺動脈高壓病人，發(fā)生逆向分流（右向左分流），臨床出現(xiàn)紫紺者為手術(shù)禁忌。29精品PPT|借鑒參考第二十九頁，共三十八頁。房間隔缺損修補術(shù)示意圖30精品PPT|借鑒參考第三十頁，共三十八頁。介入性心導(dǎo)管術(shù)適應(yīng)征繼發(fā)孔型房缺直徑小于30mm房間隔缺損邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm

房間隔的伸展徑要大于房間隔缺損直徑14mm以上等

31精品PPT|借鑒參考第三十一頁，共三十八頁。介入性心導(dǎo)管術(shù)禁忌征

1、并存需外科治療的其他心臟畸形;

2、原發(fā)孔型房間隔缺損；

3、存在右向左分流的肺動脈高壓；

4、多發(fā)或篩孔狀房間隔缺損;

5、房顫

6、心腔血栓；

7、左房發(fā)育不良或房內(nèi)異常隔膜32精品PPT|借鑒參考第三十二頁，共三十八頁。返回AMPLATZER封堵器為目前最廣泛使用的先心病封堵器。包括房缺、室缺、PDA及卵圓孔封堵器。

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