妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征

關(guān)于妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，本病以溶血、肝酶升高、血小板減少為特點，常危及母兒生命。分為完全性和部分性。（溶血、肝酶升高、血小板減少三者全具備者為完全性）溶血指征：LDH升高，貧血，總膽紅素及間接膽紅素均升高。第2頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征HELLP綜合征是指妊娠高血壓疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevatedliverfunction)以及血小板減少（Lowplateletcount)的一組臨床綜合征。1954年P(guān)ritchard等首次進行報道1982年Weinstein對其正式命名第3頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國Tennessee大學(xué)）完全性HELLP綜合征三項指標(biāo)均異常部分性HELLP綜合征一項或兩項指標(biāo)異常根據(jù)血小板(Martin)分類I類：血小板<50,000/mm3

II類:血小板<100,000/mm3

III類:血小板<150,000/mm3第4頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征的發(fā)病率國外文獻報道：HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的一種嚴(yán)重并發(fā)癥,母兒預(yù)后極差。多見于白種人、經(jīng)產(chǎn)婦、>25歲等。5~15%妊高征合并Hellp子癇前期重度10~20%。第5頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征病因、

發(fā)病機理（1）多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。第6頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征病因、

發(fā)病機理（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時，血中LDH升高第7頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征病因、

發(fā)病機理（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時血管的收縮痙攣也使血小板進一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加。第8頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征臨床表現(xiàn)大部分患者為子癇前期重度或子癇，少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿2/3發(fā)生在產(chǎn)前;1/3的HELLP在產(chǎn)后臨床癥狀各異,80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等；少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸第9頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征實驗室檢查為確診的依據(jù)血常規(guī)檢查：血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加肝功能檢查：肝酶和膽紅素異常升高心肌酶譜：LDH升高（敏感指標(biāo)）第10頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征對

孕、產(chǎn)婦影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：DIC21%，胎盤早16%，急性腎衰7.7%和肺水腫6%，小數(shù)并發(fā)肝被膜下出血及視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；DIC-預(yù)示病情預(yù)后不佳第11頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征對

孕、產(chǎn)婦影響（2）I類HELLP綜合征的患者合并癥最多產(chǎn)后并發(fā)HELLP者,易并發(fā)肺水腫、腎衰、 MOSF；孕產(chǎn)婦死亡率高（0~24%）主要死于肝臟破裂、出血；DIC、急性腎衰、肺水腫等。第12頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP對圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；動脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高FGR(fetalgrowthrestriction)或IUGR(intrauterinegrowthrestriction)NRDS、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率：7.7%~60%,HELLP對母兒的影響取決于病情程度、是否得到及時診斷與治療。第13頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊娠期高血壓疾病的基礎(chǔ)上完全性HELLP綜合征的診斷:(Sibai,1990)--血管內(nèi)溶血：血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；總Bil>20.5mol/L;LDH>600/L;--肝酶異常：ALT>70u/L或AST升高--血小板減少：<100,000/mm3第14頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷：上述三項指標(biāo)中任一項或兩項異常一旦診斷，凝血各項指標(biāo)檢查：纖維蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等第15頁,共29頁，2024年2月25日，星期天HELLP鑒別診斷原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)：是一種自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板減少，皮膚黏膜有出血史，實驗室檢查：血小板減少，抗血小板抗體(PAIgG)陽性。溶血性尿毒癥性綜合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征，肌酐明顯增高。妊娠期急性脂肪肝：多在妊娠晚期發(fā)病，起病急驟，黃疸進行性加重，消化道癥狀重，可有出血傾向，血膽紅素明顯升高，可達(dá)171μmol/L，而尿膽紅素陰性，白細(xì)胞增高達(dá)（20～30）×109/L，持續(xù)低血糖，B超可見脂肪波，肝臟密度增加，稱亮肝。第16頁,共29頁，2024年2月25日，星期天治療原則積極治療子癇前期或子癇，鎮(zhèn)靜、解痙、降壓、補充血制品提高膠體滲透壓、必要時利尿；靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素穩(wěn)定血小板；積極糾正凝血功能障礙；盡快終止妊娠。孕周小于32周且病情穩(wěn)定者可短期內(nèi)期待。第17頁,共29頁，2024年2月25日，星期天最佳處理HELLP綜合征的11條原則美國密西西比大學(xué)醫(yī)學(xué)中心提出最佳處理HELLP綜合征的11條原則：早期診斷；評價母體情況；評價胎兒狀況；控制血壓；硫酸鎂防止抽搐；第18頁,共29頁，2024年2月25日，星期天最佳處理HELLP綜合征的11條原則保持水電解質(zhì)平衡；積極使用腎上腺皮質(zhì)激素；高剖宮產(chǎn)率終止妊娠；加強圍生兒救治；加強產(chǎn)后處理；警惕多器官功能衰竭第19頁,共29頁，2024年2月25日，星期天解痙、降壓治療HELLP綜合征孕婦母、兒情況常常突然發(fā)生惡化，因此一旦診斷盡量應(yīng)安排在單間病房監(jiān)護治療，首先靜脈給予硫酸鎂，預(yù)防子癇發(fā)作，抗高血壓藥使血壓維持在150/100mmHg以下，降壓治療期間監(jiān)測、評估母胎情況。推薦的硫酸鎂負(fù)荷劑量為5g，20分鐘以上靜推，并以2g/h靜滴，持續(xù)應(yīng)用到產(chǎn)后24h。評價胎兒狀況，明確是否立即終止妊娠。第20頁,共29頁，2024年2月25日，星期天糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用分娩前應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激素，在促肺成熟同時會明顯提高血小板計數(shù)，通過對嚴(yán)重的HELLP綜合征患者產(chǎn)前應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，不僅可降低NRDS的發(fā)生率而改善新生兒的結(jié)局，也可以改善孕婦的狀況。第21頁,共29頁，2024年2月25日，星期天糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用研究顯示產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素給藥種類、劑量、途徑、持續(xù)時間是非常重要的。靜脈應(yīng)用地塞米松在提高尿量、改善實驗室檢查結(jié)果等方面均優(yōu)于倍他米松。第22頁,共29頁，2024年2月25日，星期天糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用目前國際上推薦的劑量為：地塞米松10mg靜推，12h一次；產(chǎn)后血小板持續(xù)低或產(chǎn)后HELLP綜合征，繼續(xù)用地塞米松10mg靜推，12h一次，共2次；以后5mg靜推，12h一次至血小板計數(shù)≥100×109/L及LDH下降。第23頁,共29頁，2024年2月25日，星期天分娩方式陰道分娩或剖宮產(chǎn)的選擇應(yīng)基于母、兒狀況：1.宮頸成熟度。2.胎心監(jiān)護或生物物理評分。3.臍動脈血流測定。第24頁,共29頁，2024年2月25日，星期天分娩方式因完全性HELLP綜合征患者發(fā)病時通常孕周小、病情重、常并發(fā)FGR和超聲異常，陰道分娩成功率低。故一旦確診，多采取剖宮產(chǎn)終止妊娠。由于此類患者病情重，宮內(nèi)環(huán)境極差，即使延長孕齡并不能降低圍生兒死亡率，因此，不應(yīng)過分考慮早產(chǎn)因素而應(yīng)盡快終止妊娠，以緩解病情進一步惡化危及母體安全。第25頁,共29頁，2024年2月25日，星期天產(chǎn)后處理產(chǎn)后HELLP綜合征約占HELLP綜合征的30%，其發(fā)病時間可從產(chǎn)后數(shù)小時至產(chǎn)后數(shù)天不等，但一般均在48h內(nèi)發(fā)病第26頁,共29頁，2024年2月25日，星期天產(chǎn)后處理80%患者在分娩前有典型的子癇前期的表現(xiàn)，但20%的患者產(chǎn)前沒有此表現(xiàn)。因此，對產(chǎn)后出現(xiàn)血小板減少的患者應(yīng)注意肝功能及溶血指標(biāo)的變化，對子癇前期患者更應(yīng)密切注意病情變化，產(chǎn)后HELLP綜合征發(fā)生的病理生理因素尚不清楚，但與產(chǎn)前HELLP綜合征對各臟器所造成的損害是一樣嚴(yán)重，且更易合并肺水腫和腎衰，由于產(chǎn)后HELLP綜合征常在出現(xiàn)了明顯且嚴(yán)重的臨床癥狀時才被發(fā)現(xiàn)，