血液生化專題知識

教學(xué)目標(biāo)1.掌握：血液基本化學(xué)組成、功效；血漿蛋白分類及功效。2.熟悉：血紅蛋白組成、結(jié)構(gòu)及功效特點(diǎn)。3.了解：血紅蛋白生物合成。4.利用血液基本組成和血漿蛋白組成、功效等知識認(rèn)識臨床相關(guān)疾病發(fā)生機(jī)制和機(jī)體相互調(diào)整機(jī)制。5.培養(yǎng)學(xué)生對客觀事物認(rèn)知能力，用相互影響、相互協(xié)調(diào)觀點(diǎn)認(rèn)識人體功效，認(rèn)識事物發(fā)展本質(zhì)、培養(yǎng)學(xué)生嚴(yán)謹(jǐn)認(rèn)真職業(yè)道德與職業(yè)素質(zhì)。血液生化專題知識第1頁第十四章血液生化第一節(jié)血漿蛋白第二節(jié)紅細(xì)胞代謝血液生化專題知識第2頁第一節(jié)血漿蛋白血液生化專題知識第3頁

一、血液化學(xué)組成及基本功效二、血漿蛋白分類與功效血液生化專題知識第4頁一、血液化學(xué)組成及基本功效血液血漿:血細(xì)胞:水、蛋白質(zhì)、葡萄糖、無機(jī)鹽等紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板

水：81-86%；氣：氧氣，二氧化碳非蛋白氮NPN：血液中除蛋白質(zhì)外其它物質(zhì)所含氮。主要包含尿素、尿酸、肌酐、氨基酸、氨、多肽和血紅素，14.28-24.99mmol/L,約占二分之一。血液生化專題知識第5頁血液生化專題知識第6頁二、血漿蛋白質(zhì)分類與功效（一）分類(電泳法、超速離心法、生理功效）血清蛋白醋酸纖維素膜電泳圖譜A．染色后圖譜B光密度掃描后電泳峰

血液生化專題知識第7頁營養(yǎng)供能維持血漿膠體滲透壓維持血漿正常pH值運(yùn)輸作用催化作用血液凝固與纖維蛋白溶解作用免疫作用

（二）功效血液生化專題知識第8頁

正常清蛋白與球蛋白百分比為：1.5-2.5：1血液生化專題知識第9頁人類血漿蛋白質(zhì)分類結(jié)合蛋白或載體免疫防御系統(tǒng)蛋白凝血和纖溶蛋白酶蛋白酶抑制劑激素參加炎癥應(yīng)答蛋白質(zhì)血液生化專題知識第10頁巨球蛋白血癥巨球蛋白血癥表現(xiàn)為血中出現(xiàn)異常增多l(xiāng)gM。分為原發(fā)性巨球蛋白血癥和繼發(fā)性巨球蛋白血癥。原發(fā)性巨球蛋白血癥出現(xiàn)原因不明單克隆lgM增多，是一個(gè)源于能分化為成熟漿細(xì)胞B淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病，表現(xiàn)特征為老年發(fā)病、貧血、出血傾向及高黏滯綜合征。試驗(yàn)室檢驗(yàn)可見血中出現(xiàn)大量單克隆lgM和骨髓中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。而繼發(fā)性巨球蛋白血癥是繼發(fā)于其它疾病單克隆或多克隆lgM增多。巨球蛋白血癥進(jìn)展較慢，預(yù)后差異較大。研究匯報(bào)顯示中位生存期普通為5-7年。最新研究結(jié)果顯示血清β2-微球蛋白、血紅蛋白、白蛋白和年紀(jì)等原因?qū)耷虻鞍籽Y病人預(yù)后有很大影響作用。該病最常見死因是進(jìn)行性淋巴增殖、感染及心衰，少數(shù)病人死于腦血管意外，腎衰或消化道出血。血液生化專題知識第11頁第二節(jié)

血液凝固血液生化專題知識第12頁凝固：血液離開血管數(shù)分鐘后，就由流動(dòng)液態(tài)變成不能流動(dòng)膠凍狀態(tài)凝塊（纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄岳w維蛋白）凝血因子：血漿與組織中直接參加凝血物質(zhì)統(tǒng)稱。13種，見表14-2。抗凝血成份：抗凝血酶-Ⅲ、蛋白C系統(tǒng)、組織因子路徑抑制物。一、凝血因子與抗凝血成份血液生化專題知識第13頁二、兩條凝血路徑（一）內(nèi)源性路徑：血液在血管內(nèi)膜受損或在血管外遇異物表面接觸時(shí)觸發(fā)凝血過程。分三個(gè)階段：接觸活化階段、全部活化成份均在血液中。（二）外源性路徑：組織因子暴露在血液中而開啟凝血過程.因子I血液生化專題知識第14頁血液生化專題知識第15頁三、血凝塊溶解血液生化專題知識第16頁第三節(jié)紅細(xì)胞代謝血液生化專題知識第17頁

一、紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)二、血漿蛋白生物合成血液生化專題知識第18頁一、紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)3.磷酸戊糖路徑（一）糖代謝路徑1.糖酵解2.2,3-BPG支路血液生化專題知識第19頁血液生化專題知識第20頁紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝生理意義ATP功效：維持紅細(xì)胞膜上鈉泵、鈣泵正常運(yùn)轉(zhuǎn)、脂質(zhì)交換、GSH合成2,3-BPG功效：調(diào)整血紅蛋白運(yùn)氧，可降低Hb與氧親協(xié)力。NADH與NADPH功效：反抗氧化劑，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白不被氧化。血液生化專題知識第21頁脂代謝不能從頭合成脂肪酸，經(jīng)過主動(dòng)滲透與被動(dòng)交換與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換。血液生化專題知識第22頁三、血紅蛋白生物合成血液生化專題知識第23頁1.原料及場所

血紅素合成基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2＋。合成場所線粒體線粒體胞液（一）血紅素生物合成血液生化專題知識第24頁（1）δ-氨基-γ-酮戊酸生成2.血紅素合成過程血液生化專題知識第25頁（2）膽色素原生成血液生化專題知識第26頁（3）尿卟啉原和糞卟啉原生成血液生化專題知識第27頁血紅素生物合成血液生化專題知識第28頁（1）ALA合酶（2）ALA脫水酶與亞鐵螯合酶（3）促紅細(xì)胞生成素（4）雄性激素及雌二醇（5）外源性物質(zhì)殺蟲劑、藥品及致癌物

3.血紅素合成調(diào)整血液生化專題知識第29頁（二）血紅蛋白合成血液生化專題知識第30頁高鐵血紅素對起始因子2調(diào)整血液生化專題知識第31頁

血紅蛋白病血紅蛋白病是因?yàn)檠t蛋白分子結(jié)構(gòu)異?；蛑榈鞍纂逆満铣僧惓Ｋl(fā)一組遺傳性血液病。臨床可表現(xiàn)溶血性貧血、高鐵血紅蛋白升高或因血紅蛋白與氧親和力改變而引發(fā)組織缺氧或代償性紅細(xì)胞增多。該病種類較多，可