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文檔簡介
腭裂診療指南
(2022年版)
一、概述
腭裂是發(fā)生率僅次于唇裂的面部發(fā)育異常。腭部組織包
括軟腭、硬腭和牙槽突三部分,由胚胎時期兩側(cè)前腭突和側(cè)
腭突發(fā)育融合形成。在胚胎發(fā)育6~12周時,受遺傳或胚胎
環(huán)境因素影響,胚突的正常發(fā)育及相互聯(lián)接融合過程受到阻
礙所導(dǎo)致。兩側(cè)前腭突和側(cè)腭突融合自前向后順序完成,因
此不同時期的融合障礙會導(dǎo)致不同類型的腭裂。最輕微類型
是單純懸雍垂裂,其次是軟腭裂、部分硬腭裂和完全性腭裂。
腭裂可以單獨發(fā)生,也可與唇裂伴發(fā)。根據(jù)發(fā)生部位可以分
為單側(cè)腭裂和雙側(cè)腭裂。根據(jù)是否伴發(fā)其它畸形,可將腭裂
分為單純性腭裂和綜合征性腭裂兩大類。
腭裂患者存在吸吮、進食、語言及聽力等生理功能的障
礙,且咬合紊亂及上頜骨發(fā)育不良的發(fā)生率也高于正常人
群。單純腭裂伴發(fā)其他畸形的比例較高,約占30%~50%,如
先天性心臟病,小下頜等。經(jīng)包括外科手術(shù)在內(nèi)的綜合序列
治療,腭裂可獲得良好的治療效果。
二、適用范圍
適用于所有出生時即發(fā)生的不同程度的腭部發(fā)育缺陷
異常,包括常見的單側(cè)腭裂或唇腭裂,雙側(cè)腭裂或唇腭裂和
腭隱裂,以及少見的半側(cè)腭部發(fā)育不足、先天性腭咽閉合不
1
全等類型患者,這些患者需要接受外科手術(shù)治療、正畸治療
和語音訓(xùn)練等綜合治療。
三、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
腭裂的主要表現(xiàn)是上腭部正中部分裂開或全部裂開。自
懸雍垂至牙槽突可見不同程度的裂開,包括懸雍垂裂、軟腭
裂、軟腭及部分硬腭裂,以及全腭部完全裂開。腭裂間隙和
形態(tài)有多樣性,腭裂形態(tài)一般呈前窄后寬的倒“V”型,也
見有倒“U”型,即裂隙前后同寬。倒“U”型腭裂多伴有不
同程度的小下頜畸形。部分或完全硬軟腭裂可見梨骨,梨骨
偏向一側(cè)或可居中存在。裂隙可伴發(fā)雙側(cè)牙槽突裂或單側(cè)牙
槽突裂。腭裂可單獨存在,也可伴發(fā)唇裂。
少見的腭裂形態(tài)還包括腭隱裂,懸雍垂分叉、軟腭中央
有黏膜透明帶、硬腭后緣缺損;有些患者可存在半側(cè)軟腭發(fā)
育不足,甚至缺如。
腭裂導(dǎo)致口鼻腔相通,會直接引起飲食時鼻腔反流現(xiàn)
象。另一重要影響是可能會影響語音功能,導(dǎo)致過高鼻音和
鼻漏氣,甚至繼發(fā)不良發(fā)音習(xí)慣。有些患者腭部形態(tài)未見異
常,但因軟腭運動能力不足,也會出現(xiàn)腭咽閉合不全表現(xiàn),
語音清晰度也會受到影響。
腭咽閉合是指在發(fā)音和吞咽過程中軟腭、咽側(cè)壁、咽后
壁等腭咽結(jié)構(gòu)協(xié)調(diào)運動,形成腭咽通道暫時性關(guān)閉的功能。
腭咽閉合不全特指在發(fā)音時,腭咽口不能關(guān)閉將鼻腔及口腔
2
分隔開,主要表現(xiàn)為過高鼻音(鼻腔共振異常)、鼻漏氣,
以及特異的代償性發(fā)音,導(dǎo)致發(fā)音清晰度下降,腭咽閉合不
全的患者可出現(xiàn)鼻反流,嗆食等癥狀。導(dǎo)致腭咽閉合不全的
具體原因有多種,可大致分成三類。一是解剖因素導(dǎo)致的腭
咽部結(jié)構(gòu)缺陷,最常見的是腭裂修復(fù)術(shù)后因瘢痕收縮或肌肉
連接不良發(fā)生的軟腭過短和/或動度不夠,腭瘺,腭隱裂,
咽腔過深綜合征,腫大的扁桃體或瘢痕條索化的腭咽弓限制
了軟腭的上抬運動等。二是神經(jīng)肌肉發(fā)育異常以及外傷或醫(yī)
源性損傷導(dǎo)致的軟腭運動能力明顯低下,如大腦麻痹、
Mobius’綜合征和肌強直性營養(yǎng)不良等。第三類單純由腭咽
閉合肌群運動控制不協(xié)調(diào)造成,如嚴重代償性不良發(fā)音習(xí)慣
可影響腭咽閉合功能。以上三種因素可同時存在,如有些腭
裂患者既存在結(jié)構(gòu)缺陷,也可伴有軟腭肌肉發(fā)育不足和運動
能力低下,同時也可繼發(fā)不良的代償性習(xí)慣。腭咽閉合不全
多為繼發(fā),也可原發(fā),所有除外任何原因的腭咽閉合不全統(tǒng)
稱為先天性腭咽閉合不全癥。
腭裂患者通常容易繼發(fā)分泌性中耳炎,伴隨中耳不適癥
狀,甚至出現(xiàn)聽力下降等表現(xiàn)。
(二)??茩z查
1.語音主觀判聽:應(yīng)用特定的實驗語句和腭裂字表,通
過判聽,對患者語音的鼻腔共振特性和鼻漏氣情況進行判
斷,記錄是否存在不良發(fā)音習(xí)慣,并對語音清晰度進行評分。
過高鼻音和鼻漏氣評價結(jié)果可以分為四級:0-無過高鼻音/
3
鼻漏氣,1-輕度過高鼻音/鼻漏氣,2-中度過高鼻音/鼻漏氣,
3-重度過高鼻音/鼻漏氣。通過語音主觀判聽,不僅對患者
的語音狀況大致了解,而且是診斷患者是否存在腭咽閉合不
全的重要手段。
2.語音客觀檢查:評價腭裂語音的客觀檢查方法有很
多,除門診檢查常用的霧鏡試驗、吹氣泡試驗、聽診器或聽
診管等簡便易行的鼻漏氣檢測方法外,還可借助儀器設(shè)備進
行檢查。目前常用的方法可分為兩類,一是直接對發(fā)音器官
的形態(tài)和功能進行觀察,稱為直接評估技術(shù),如X線檢查,
鼻咽內(nèi)窺鏡檢查,超聲波檢查以及電子腭舌位儀等;另一類
是通過信號處理技術(shù),間接推測腭咽閉合功能和發(fā)聲器官的
振動情況,如空氣動力學(xué)技術(shù)、鼻音計、語圖儀、聲門儀等,
稱為間接評估技術(shù)。選擇性應(yīng)用上述語音客觀檢查方法,可
以彌補語音主觀判聽的不足,更準確判斷腭咽閉合狀態(tài)。
(三)輔助檢查
1.定位頭顱側(cè)位X片:包括靜止位和發(fā)/i/或/a/音位,
通過兩片的比較,可以準確測量軟腭長度、腭咽間隙大小以
及軟腭運動抬高能力,可以評價腭咽閉合狀態(tài),協(xié)助制定治
療方案。需要注意的是該檢查體現(xiàn)的是矢狀位瞬間動作,結(jié)
果與實際情況可能存在差異。
2.三維螺旋CT:腭裂患者進行三維螺旋CT檢查,可有
助于了解腭部骨質(zhì)缺損情況,腭裂術(shù)后硬腭骨質(zhì)修復(fù)情況,
以及牙槽突裂骨質(zhì)缺損情況。錐形束CT掃描也可反映局部
4
骨質(zhì)缺損情況。
3.鼻咽纖維鏡檢查:通過較細的纖維內(nèi)窺鏡經(jīng)鼻道置入
腭咽閉合平面,直觀動態(tài)觀察說話狀態(tài)時的腭咽閉合情況,
可以清晰了解腭咽閉合不全的間隙大小,同時了解腭咽閉合
的運動模式。該項檢查對于評價腭咽閉合功能狀態(tài)和制訂治
療計劃具有重要意義。
(四)診斷標準
根據(jù)硬腭和軟腭部的骨質(zhì)、黏膜、肌層的裂開程度和部
位,可分為Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ度。Ⅰ度腭裂:僅為腭垂裂;Ⅱ度腭
裂:部分腭部裂開,可向前至切牙孔,Ⅱ度腭裂又分為淺Ⅱ
度裂(僅限于軟腭)和深Ⅱ度裂(累及硬腭,可至切牙孔),
Ⅰ、Ⅱ度腭裂也稱不完全性腭裂;Ⅲ度腭裂:也稱完全性腭
裂,自腭垂至牙槽突完全裂開。深Ⅱ度腭裂和Ⅲ度腭裂亦分
單雙側(cè)。雙側(cè)腭裂兩側(cè)裂開程度可不一致。
此外,也存在一種特殊裂型,稱腭隱裂或腭黏膜下裂,
出生時多不容易發(fā)現(xiàn),后因語音不清就診才被明確診斷。腭
隱裂診斷可基于三大特點:懸雍垂分叉、軟腭中央存在透明
帶、硬腭后緣觸診有凹陷。
主觀語音評價是診斷腭咽閉合不全的主要依據(jù),患者一
定存在不同程度的過高鼻音和鼻漏氣。結(jié)合病史和口腔檢
查、X線以及鼻咽內(nèi)窺鏡檢查,可明確診斷,根據(jù)腭咽閉合
程度可分為四種情況:邊緣性腭咽閉合(腭咽閉合率90%以
上)、輕度腭咽閉合(腭咽閉合率80%以上)、中度腭咽閉合
5
(腭咽閉合率70%以上)、重度腭咽閉合(腭咽閉合率低于
70%)。
(五)鑒別診斷
腭裂的診斷多較明確,診斷時需要考慮腭裂的具體形
態(tài)、組織發(fā)育狀況,特別需要與第一、二鰓弓綜合征伴發(fā)軟
硬腭組織發(fā)育不足導(dǎo)致的腭部組織缺損,這類患者的外科修
復(fù)手術(shù)通常需要在4歲以后進行。此外,診斷腭裂時,需要
注意觀察患者顱面部、四肢、脊柱等全身有無其它異常,包
括先天性心臟畸形、泌尿生殖系統(tǒng)異常、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常
等,注意識別單純性腭裂還是綜合征性腭裂,這對于治療結(jié)
果有重要影響。
四、治療
(一)治療原則
腭裂治療以手術(shù)修復(fù)為主,無論采用哪種方法,均應(yīng)重
視軟腭部肌肉解剖重建,特別是腭帆提肌環(huán)重建,在關(guān)閉腭
部裂隙同時,注重腭咽閉合功能重建,為獲得正常語音功能
提供保證。
1.手術(shù)年齡:腭裂手術(shù)為擇期手術(shù),手術(shù)年齡目前推薦
在患兒出生后8~12個月。具體應(yīng)考慮患兒的全身情況、手
術(shù)的安全性、裂隙的類型和裂隙的寬度、采用的手術(shù)方法、
可能的術(shù)后語音效果和對上頜骨發(fā)育的影響等因素,更要視
醫(yī)院的設(shè)備條件、麻醉、手術(shù)的技術(shù)力量而定。伴有重度小
下頜畸形、喉骨軟化者,或伴發(fā)先天性心血管病等全身不良
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狀況時應(yīng)適當后延手術(shù)時間。
2.麻醉:應(yīng)采用經(jīng)口腔氣管內(nèi)插管的全身麻醉。
3.術(shù)前檢查:應(yīng)進行常規(guī)胸片檢查,血常規(guī)和生化檢查。
對于伴有小頜者可進行睡眠監(jiān)測進行評估,對有心臟病史或
懷疑綜合征性腭裂的患者應(yīng)進行超聲心動檢查。
4.腭裂手術(shù)圍手術(shù)期護理:(1)腭裂術(shù)后患兒清醒并拔
除氣管內(nèi)插管后,進行復(fù)蘇觀察2~3小時,回病室后如患
者為睡眠狀態(tài)則側(cè)臥、頭向一側(cè),以便口內(nèi)血液和涎液流出,
如患兒哭鬧,可在護士的指導(dǎo)下由家長平抱患兒。床旁應(yīng)備
有吸引器和氧氣,必要時進行血氧監(jiān)測。(2)完全清醒后視
患者需要可飲溫涼流質(zhì)(一般術(shù)后3~4小時),勺喂。術(shù)后
進流質(zhì)食物2周,半流質(zhì)食物2周,1個月后可進普食。(3)
術(shù)后選擇性應(yīng)用抗生素1~3天,術(shù)后2~3天可以出院觀察。
腭裂術(shù)后多不需要拆線,縫線可自行脫落。
(二)手術(shù)治療
腭裂手術(shù)修復(fù)要盡量爭取口腔側(cè)黏膜、軟腭肌肉和鼻腔
側(cè)黏膜分層關(guān)閉,在無張力下進行縫合,確保關(guān)閉裂隙同時,
注重軟腭功能的重建和恢復(fù)。腭裂整復(fù)常用的方法包括:
1.改良蘭氏修復(fù)術(shù):適用于所有類型的腭裂,裂隙較窄
者可免做松弛切口或僅做一側(cè)松弛切口。
2.改良Furlow法:又稱反向雙“Z”形瓣成形術(shù),該術(shù)
式也是一種延長軟腭的修復(fù)方法,多用于裂隙較小的不完全
腭裂或腭隱裂。
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3.腭裂修復(fù)同期進行咽成形手術(shù):對于年齡較大患者或
裂隙寬大者,進行腭裂修復(fù)時可以同期進行咽成形手術(shù),以
期手術(shù)后腭咽閉合功能更好恢復(fù)。
4.咽成形手術(shù):是外科治療腭咽閉合不全的手術(shù)統(tǒng)稱,
包含多種術(shù)式,具體運用需要根據(jù)患者的腭咽組織條件和腭
咽閉合運動模式來決定。咽后壁瓣修復(fù)術(shù)適用于軟腭短,咽
側(cè)壁運動良好的患者。腭咽肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)適用于咽側(cè)壁運動
差,軟腭運動良好者。軟腭肌肉再成形術(shù)適用于輕中度腭咽
閉合不全患者,特別是腭帆提肌復(fù)位較差者。應(yīng)用改良
Furlow法可有效延長軟腭,重建腭帆提肌吊環(huán),改善腭咽閉
合功能。咽后壁增高術(shù)適用于邊緣性或輕度腭咽閉合不全
者,制作咽后壁瓣向上翻卷成嵴,或?qū)ρ屎蟊谶M行脂肪注射。
遠期效果多不穩(wěn)定。
(三)其他治療方案
1.腭托:對于腭裂寬大的新生兒或伴有巨大腭瘺的患
者,可以暫時性戴用腭托,加強口鼻腔分隔,有助于吞咽和
發(fā)音條件改善。
2.阻塞器和語音球:對于嚴重的腭瘺或腭咽閉合不全、
暫時無外科修復(fù)條件者,可采用矯形阻塞器或語音球,改善
腭咽閉合功能。
五、主要并發(fā)癥及處理
1.咽喉部水腫:多因困難氣道,反復(fù)氣管插管或手術(shù)時
間過長引起,一般在術(shù)后4~6小時出現(xiàn),應(yīng)用適量激素,
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嚴重者需行氣管切開。
2.出血:多在手術(shù)當天出現(xiàn)。術(shù)中需要充分止血,松弛
切口需要局部填塞和壓迫止血,必要時縫扎止血及應(yīng)用止血
藥物。術(shù)后1~2天也可見軟腭中央出現(xiàn)血腫,嚴重者需要
全身麻醉下清除血腫。
3.創(chuàng)口裂開或穿孔:多在術(shù)后一周左右出現(xiàn),與縫合張
力過大有關(guān),或因飲食不當?shù)韧庖蛩?。如果只是口腔?cè)黏
膜裂開,術(shù)后1~2個月多能自行愈合。全層裂開會形成腭
瘺,須行二期(6~12個月后)整復(fù)手術(shù)。
4.繼發(fā)腭咽閉合不全:軟腭長度不足或運動能力低下導(dǎo)
致腭咽閉合功能障礙,影響語音功能。需要再次手術(shù)予以恢
復(fù)腭咽閉合功能。
六、隨訪及預(yù)后評估
1.腭裂患者術(shù)后需要隨訪,觀察術(shù)后傷口愈合情況,軟
腭功能恢復(fù)情況,語音發(fā)育狀態(tài)、語音功能恢復(fù)情況,以及
與腭裂密切相關(guān)的上頜骨發(fā)育情況、中耳功能和聽力狀況。
2.年齡較大的腭裂患者,或腭咽閉合不全患者需要在術(shù)
后一個月、三個月、半年密切隨訪,以便指導(dǎo)后期軟腭功能
訓(xùn)練,評估腭咽閉合狀態(tài)和語音功能,必要時接受語音訓(xùn)練
治療。
3.對于咽成形術(shù)后患者,需要密切觀察患者術(shù)后的睡眠
呼吸情況,對于出現(xiàn)睡眠呼吸通氣障礙者,應(yīng)積極進行干預(yù),
改善睡眠通氣情況。同時,對于術(shù)后遠期依然存在過高鼻音
9
或鼻漏氣患者,經(jīng)腭咽閉合功能評估后,依然存在腭咽閉合
不全者,可能需要再次手術(shù)進行矯正。
10
附
腭裂診療指南(2022年版)
編寫審定專家組
(按姓氏筆畫為序)
組長:張益
成員:安金剛、朱洪平、劉樹銘、何偉、蘇家增、單小峰、
郭玉興、賀洋、彭歆、蔡志剛
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腭裂診療指南
(2022年版)
一、概述
腭裂是發(fā)生率僅次于唇裂的面部發(fā)育異常。腭部組織包
括軟腭、硬腭和牙槽突三部分,由胚胎時期兩側(cè)前腭突和側(cè)
腭突發(fā)育融合形成。在胚胎發(fā)育6~12周時,受遺傳或胚胎
環(huán)境因素影響,胚突的正常發(fā)育及相互聯(lián)接融合過程受到阻
礙所導(dǎo)致。兩側(cè)前腭突和側(cè)腭突融合自前向后順序完成,因
此不同時期的融合障礙會導(dǎo)致不同類型的腭裂。最輕微類型
是單純懸雍垂裂,其次是軟腭裂、部分硬腭裂和完全性腭裂。
腭裂可以單獨發(fā)生,也可與唇裂伴發(fā)。根據(jù)發(fā)生部位可以分
為單側(cè)腭裂和雙側(cè)腭裂。根據(jù)是否伴發(fā)其它畸形,可將腭裂
分為單純性腭裂和綜合征性腭裂兩大類。
腭裂患者存在吸吮、進食、語言及聽力等生理功能的障
礙,且咬合紊亂及上頜骨發(fā)育不良的發(fā)生率也高于正常人
群。單純腭裂伴發(fā)其他畸形的比例較高,約占30%~50%,如
先天性心臟病,小下頜等。經(jīng)包括外科手術(shù)在內(nèi)的綜合序列
治療,腭裂可獲得良好的治療效果。
二、適用范圍
適用于所有出生時即發(fā)生的不同程度的腭部發(fā)育缺陷
異常,包括常見的單側(cè)腭裂或唇腭裂,雙側(cè)腭裂或唇腭裂和
腭隱裂,以及少見的半側(cè)腭部發(fā)育不足、先天性腭咽閉合不
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全等類型患者,這些患者需要接受外科手術(shù)治療、正畸治療
和語音訓(xùn)練等綜合治療。
三、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
腭裂的主要表現(xiàn)是上腭部正中部分裂開或全部裂開。自
懸雍垂至牙槽突可見不同程度的裂開,包括懸雍垂裂、軟腭
裂、軟腭及部分硬腭裂,以及全腭部完全裂開。腭裂間隙和
形態(tài)有多樣性,腭裂形態(tài)一般呈前窄后寬的倒“V”型,也
見有倒“U”型,即裂隙前后同寬。倒“U”型腭裂多伴有不
同程度的小下頜畸形。部分或完全硬軟腭裂可見梨骨,梨骨
偏向一側(cè)或可居中存在。裂隙可伴發(fā)雙側(cè)牙槽突裂或單側(cè)牙
槽突裂。腭裂可單獨存在,也可伴發(fā)唇裂。
少見的腭裂形態(tài)還包括腭隱裂,懸雍垂分叉、軟腭中央
有黏膜透明帶、硬腭后緣缺損;有些患者可存在半側(cè)軟腭發(fā)
育不足,甚至缺如。
腭裂導(dǎo)致口鼻腔相通,會直接引起飲食時鼻腔反流現(xiàn)
象。另一重要影響是可能會影響語音功能,導(dǎo)致過高鼻音和
鼻漏氣,甚至繼發(fā)不良發(fā)音習(xí)慣。有些患者腭部形態(tài)未見異
常,但因軟腭運動能力不足,也會出現(xiàn)腭咽閉合不全表現(xiàn),
語音清晰度也會受到影響。
腭咽閉合是指在發(fā)音和吞咽過程中軟腭、咽側(cè)壁、咽后
壁等腭咽結(jié)構(gòu)協(xié)調(diào)運動,形成腭咽通道暫時性關(guān)閉的功能。
腭咽閉合不全特指在發(fā)音時,腭咽口不能關(guān)閉將鼻腔及口腔
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分隔開,主要表現(xiàn)為過高鼻音(鼻腔共振異常)、鼻漏氣,
以及特異的代償性發(fā)音,導(dǎo)致發(fā)音清晰度下降,腭咽閉合不
全的患者可出現(xiàn)鼻反流,嗆食等癥狀。導(dǎo)致腭咽閉合不全的
具體原因有多種,可大致分成三類。一是解剖因素導(dǎo)致的腭
咽部結(jié)構(gòu)缺陷,最常見的是腭裂修復(fù)術(shù)后因瘢痕收縮或肌肉
連接不良發(fā)生的軟腭過短和/或動度不夠,腭瘺,腭隱裂,
咽腔過深綜合征,腫大的扁桃體或瘢痕條索化的腭咽弓限制
了軟腭的上抬運動等。二是神經(jīng)肌肉發(fā)育異常以及外傷或醫(yī)
源性損傷導(dǎo)致的軟腭運動能力明顯低下,如大腦麻痹、
Mobius’綜合征和肌強直性營養(yǎng)不良等。第三類單純由腭咽
閉合肌群運動控制不協(xié)調(diào)造成,如嚴重代償性不良發(fā)音習(xí)慣
可影響腭咽閉合功能。以上三種因素可同時存在,如有些腭
裂患者既存在結(jié)構(gòu)缺陷,也可伴有軟腭肌肉發(fā)育不足和運動
能力低下,同時也可繼發(fā)不良的代償性習(xí)慣。腭咽閉合不全
多為繼發(fā),也可原發(fā),所有除外任何原因的腭咽閉合不全統(tǒng)
稱為先天性腭咽閉合不全癥。
腭裂患者通常容易繼發(fā)分泌性中耳炎,伴隨中耳不適癥
狀,甚至出現(xiàn)聽力下降等表現(xiàn)。
(二)??茩z查
1.語音主觀判聽:應(yīng)用特定的實驗語句和腭裂字表,通
過判聽,對患者語音的鼻腔共振特性和鼻漏氣情況進行判
斷,記錄是否存在不良發(fā)音習(xí)慣,并對語音清晰度進行評分。
過高鼻音和鼻漏氣評價結(jié)果可以分為四級:0-無過高鼻音/
3
鼻漏氣,1-輕度過高鼻音/鼻漏氣,2-中度過高鼻音/鼻漏氣,
3-重度過高鼻音/鼻漏氣。通過語音主觀判聽,不僅對患者
的語音狀況大致了解,而且是診斷患者是否存在腭咽閉合不
全的重要手段。
2.語音客觀檢查:評價腭裂語音的客觀檢查方法有很
多,除門診檢查常用的霧鏡試驗、吹氣泡試驗、聽診器或聽
診管等簡便易行的鼻漏氣檢測方法外,還可借助儀器設(shè)備進
行檢查。目前常用的方法可分為兩類,一是直接對發(fā)音器官
的形態(tài)和功能進行觀察,稱為直接評估技術(shù),如X線檢查,
鼻咽內(nèi)窺鏡檢查,超聲波檢查以及電子腭舌位儀等;另一類
是通過信號處理技術(shù),間接推測腭咽閉合功能和發(fā)聲器官的
振動情況,如空氣動力學(xué)技術(shù)、鼻音計、語圖儀、聲門儀等,
稱為間接評估技術(shù)。選擇性應(yīng)用上述語音客觀檢查方法,可
以彌補語音主觀判聽的不足,更準確判斷腭咽閉合狀態(tài)。
(三)輔助檢查
1.定位頭顱側(cè)位X片:包括靜止位和發(fā)/i/或/a/音位,
通過兩片的比較,可以準確測量軟腭長度、腭咽間隙大小以
及軟腭運動抬高能力,可以評價腭咽閉合狀態(tài),協(xié)助制定治
療方案。需要注意的是該檢查體現(xiàn)的是矢狀位瞬間動作,結(jié)
果與實際情況可能存在差異。
2.三維螺旋CT:腭裂患者進行三維螺旋CT檢查,可有
助于了解腭部骨質(zhì)缺損情況,腭裂術(shù)后硬腭骨質(zhì)修復(fù)情況,
以及牙槽突裂骨質(zhì)缺損情況。錐形束CT掃描也可反映局部
4
骨質(zhì)缺損情況。
3.鼻咽纖維鏡檢查:通過較細的纖維內(nèi)窺鏡經(jīng)鼻道置入
腭咽閉合平面,直觀動態(tài)觀察說話狀態(tài)時的腭咽閉合情況,
可以清晰了解腭咽閉合不全的間隙大小,同時了解腭咽閉合
的運動模式。該項檢查對于評價腭咽閉合功能狀態(tài)和制訂治
療計劃具有重要意義。
(四)診斷標準
根據(jù)硬腭和軟腭部的骨質(zhì)、黏膜、肌層的裂開程度和部
位,可分為Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ度。Ⅰ度腭裂:僅為腭垂裂;Ⅱ度腭
裂:部分腭部裂開,可向前至切牙孔,Ⅱ度腭裂又分為淺Ⅱ
度裂(僅限于軟腭)和深Ⅱ度裂(累及硬腭,可至切牙孔),
Ⅰ、Ⅱ度腭裂也稱不完全性腭裂;Ⅲ度腭裂:也稱完全性腭
裂,自腭垂至牙槽突完全裂開。深Ⅱ度腭裂和Ⅲ度腭裂亦分
單雙側(cè)。雙側(cè)腭裂兩側(cè)裂開程度可不一致。
此外,也存在一種特殊裂型,稱腭隱裂或腭黏膜下裂,
出生時多不容易發(fā)現(xiàn),后因語音不清就診才被明確診斷。腭
隱裂診斷可基于三大特點:懸雍垂分叉、軟腭中央存在透明
帶、硬腭后緣觸診有凹陷。
主觀語音評價是診斷腭咽閉合不全的主要依據(jù),患者一
定存在不同程度的過高鼻音和鼻漏氣。結(jié)合病史和口腔檢
查、X線以及鼻咽內(nèi)窺鏡檢查,可明確診斷,根據(jù)腭咽閉合
程度可分為四種情況:邊緣性腭咽閉合(腭咽閉合率90%以
上)、輕度腭咽閉合(腭咽閉合率80%以上)、中度腭咽閉合
5
(腭咽閉合率70%以上)、重度腭咽閉合(腭咽閉合率低于
70%)。
(五)鑒別診斷
腭裂的診斷多較明確,診斷時需要考慮腭裂的具體形
態(tài)、組織發(fā)育狀況,特別需要與第一、二鰓弓綜合征伴發(fā)軟
硬腭組織發(fā)育不足導(dǎo)致的腭部組織缺損,這類患者的外科修
復(fù)手術(shù)通常需要在4歲以后進行。此外,診斷腭裂時,需要
注意觀察患者顱面部、四肢、脊柱等全身有無其它異常,包
括先天性心臟畸形、泌尿生殖系統(tǒng)異常、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常
等,注意識別單
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