發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位

關(guān)于發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位/發(fā)育不良（Develop-mentalDislocationoftheHip,DDH）舊稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位（CongenitalDis-locationoftheHip,CDH），是發(fā)育過(guò)程中以髖關(guān)節(jié)在空間和時(shí)間上不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱，包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。它包括患兒出生時(shí)就已存在的髖臼發(fā)育不良、股骨頭的半脫位或全脫位，也包含了生長(zhǎng)發(fā)育逐漸出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良或髖臼發(fā)育不良伴股骨頭的半脫位或全脫位。

定義第2頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)1.先天性因素：白種人發(fā)病率高，黑種人低。

2.遺傳因素：20%家族史，80%為第一胎。

3.內(nèi)分泌因素：80~90%女孩，我國(guó)男：女=1:4.75，雌激素。

4.胎位：臀位產(chǎn)=10頭位產(chǎn)，剖腹產(chǎn)>陰道順產(chǎn)。

5.生活習(xí)慣、環(huán)境因素：背背嬰兒，發(fā)病率低；寒帶及冬季出生者，發(fā)病率高；預(yù)防措施：保持髖關(guān)節(jié)外展位。第3頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天基本概念1.Perkin象限：Perkin象限：兩側(cè)髖臼中心（y形軟骨）連一直線，稱為H線，再?gòu)捏y臼外緣向H線做垂線（p），將髖關(guān)節(jié)分為四個(gè)象限。髖臼指數(shù)：(髖臼角）從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交所形成的銳角。（20°~25°），步行后減小，12歲時(shí)15°第4頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天基本概念CE角：中心邊緣角，即過(guò)股骨頭中心點(diǎn)的yy”垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點(diǎn)的連線所形成的夾角。髖臼發(fā)育不良或半脫位。(<20°)Shenton線：正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連在一個(gè)拋物線上。脫位時(shí)此線消失。第5頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天基本概念

AHI：髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋情況。AHI=A/B×100.正常值84~85.第6頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理變化1、骨骼的變化：髖臼：正常呈拱形球窩狀，DDH患兒隨生長(zhǎng)發(fā)育逐漸變淺、呈三角形，髖臼外上方發(fā)育最差、呈斜坡形，承受的壓力超過(guò)正常一倍多。股骨頭：正常呈球形，脫位后由于受壓，形狀不規(guī)則，變?yōu)椴徽臋E圓形，頭臼不稱可造成復(fù)位困難。關(guān)節(jié)軟骨面一般光滑。股骨頭骺發(fā)育遲緩、二次骨化中心出現(xiàn)延遲。第7頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理變化股骨頸：可變短變粗。頸干角：增大。前傾角：正常新生兒25～35度，隨年齡逐漸減小。脫位后肌肉收縮使頭向前旋轉(zhuǎn)，前傾角變大。前傾角增大或頸干角加大（髖外翻），均造成DDH復(fù)位后不穩(wěn)定性增加。第8頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理變化骨盆與脊柱：脫位側(cè)骨盆常伴發(fā)育異常，如：假臼形成、髖臼基底增厚、坐骨結(jié)節(jié)分開(kāi)、恥骨聯(lián)合增寬等。單側(cè)脫位后骨盆發(fā)生傾斜、代償性脊柱側(cè)彎出現(xiàn)，并隨年齡加重。雙側(cè)脫位腰椎前凸顯著增加、臀部后翹、骨盆較為垂直。第9頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理變化軟組織變化：嚴(yán)重程度與年齡、脫位高度成正比。盂唇：胚胎六周，髖臼和股骨頭之間由間質(zhì)細(xì)胞連接而出現(xiàn)間隙，中間的間質(zhì)細(xì)胞逐漸吸收，形成關(guān)節(jié)腔。任何刺激使間質(zhì)細(xì)胞停止吸收，即出現(xiàn)盂唇。胚7～8周，關(guān)節(jié)囊、髖臼盂緣形成。盂唇過(guò)度增大、內(nèi)翻可阻礙復(fù)位，尤其合并頭臼不稱時(shí)，常常復(fù)位失敗。。第10頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理變化關(guān)節(jié)囊：正常關(guān)節(jié)囊起于髖臼緣、止于大小轉(zhuǎn)子間嵴，新生兒關(guān)節(jié)囊厚度約0.5～1mm。脫位使關(guān)節(jié)囊拉長(zhǎng)，其前方由于髂腰肌壓迫而出現(xiàn)壓跡，造成攣縮，甚至呈現(xiàn)葫蘆狀，阻礙股骨頭復(fù)位。有時(shí)拉長(zhǎng)的關(guān)節(jié)囊與髂骨翼產(chǎn)生粘連，關(guān)節(jié)囊前方完全覆蓋髖臼緣，形成類似皮鼓狀，造成復(fù)位不能。隨年齡增長(zhǎng)及負(fù)重的影響，關(guān)節(jié)囊頂部的持重部位可顯著增厚，達(dá)3～8mm。第11頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理變化圓韌帶：脫位后圓韌帶改變不一，部分病例拉長(zhǎng)、增寬和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。第12頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要病理特點(diǎn)①髂腰肌緊張、攣縮，壓迫髖臼的入口；②關(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣；③股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；④髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數(shù)增大，關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷；⑤股圓韌帶增粗變長(zhǎng)，關(guān)節(jié)軟骨變性等。

第13頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天類型一.單純型：

1.髖臼發(fā)育不良又稱髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，x線以髖臼指數(shù)增大為指證。轉(zhuǎn)歸：自愈、外展位自愈、年長(zhǎng)出現(xiàn)癥狀需手術(shù)。

2.髖關(guān)節(jié)半脫位股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，髖臼指數(shù)增大。不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果，不是髖關(guān)節(jié)脫位的過(guò)渡階段，是獨(dú)立類型。術(shù)中發(fā)現(xiàn)髖臼內(nèi)方形成膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。

3.髖關(guān)節(jié)脫位分為三度。

Ⅰ度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平；

Ⅱ度：股骨頭向外、上方移位，相當(dāng)于髖臼外上緣水平；

Ⅲ度：股骨頭位于髂骨翼部位。

二.畸形型：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，雙膝伸直位僵硬，不能屈曲，雙足雙手呈極度外旋位，為先天性關(guān)節(jié)攣縮癥。第14頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)及檢查新生兒期檢查方法

1.外觀、皮紋大小腿與對(duì)側(cè)不對(duì)稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對(duì)稱，患側(cè)短或消失。臀部褶紋不相同，患側(cè)升高或多一條，下肢短縮，外旋。1

大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對(duì)稱、腹股溝不對(duì)稱、臀紋不對(duì)稱、脫位側(cè)髖部增寬、股三角空虛、大轉(zhuǎn)子上移、雙下肢不等長(zhǎng)。

2.股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。

3.Allis征或Galeazzi征新生兒平臥，屈膝85~90°，雙足平放床上，兩踝靠攏，雙膝不等高。

4.Barlow試驗(yàn)(彈出試驗(yàn))患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90°，拇指于小轉(zhuǎn)子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內(nèi)滑出髖臼外的彈跳，去掉壓力，股骨頭自然彈回髖臼內(nèi)。

5.Ortolani征或外展試驗(yàn)患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90°，雙手握住雙膝同時(shí)外展、外旋，正常膝關(guān)節(jié)外側(cè)面可觸及床面，外展受限而膝外側(cè)面不能觸及床面為外展試驗(yàn)陽(yáng)性。外展至一定程度突然彈跳，則外展可達(dá)90°，稱Ortolani征陽(yáng)性，是最可靠體征。早診斷、早治療很重要！第15頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對(duì)稱、腹股溝不對(duì)稱、臀紋不對(duì)稱、脫位側(cè)髖部增寬、股三角空虛、大轉(zhuǎn)子上移、雙下肢不等長(zhǎng)。

Allis征（＋）蛙式試驗(yàn)（＋）

Barlow征（+）、Ortolani征（＋）。第16頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天Ortolani試驗(yàn)第17頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天

Barlow征拇指加壓，股骨頭脫位解除拇指壓力，股骨頭自行復(fù)位第18頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)及檢查較大兒童的檢查

除上述體征及外展試驗(yàn)尚需以下檢查:1.跛行步態(tài)單側(cè)脫位—跛行，雙側(cè)脫位—鴨步，臀部后突。

2.套疊試驗(yàn)平臥，屈髖屈膝90°，一手握住膝關(guān)節(jié)，一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，向上提可感到股骨頭進(jìn)入髖臼。

3.Nelaton線髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常通過(guò)大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)稱為Nelaton線，脫位時(shí)大轉(zhuǎn)子在此線之上。

4.Trendelenburg試驗(yàn)小兒?jiǎn)瓮日玖?，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時(shí)對(duì)側(cè)骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無(wú)力，使對(duì)側(cè)骨盆下降。

第19頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天Nelaton線上移第20頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查超聲：小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，超聲可做形態(tài)學(xué)評(píng)估。

優(yōu)點(diǎn)：追蹤髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況，減少排x片的次數(shù)，早期發(fā)現(xiàn)治療失敗的病例。

缺點(diǎn)：費(fèi)用高，可行性有限，缺少專業(yè)技術(shù)人員，特異性和敏感性差。

存在爭(zhēng)議

第21頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天X線檢查髖臼指數(shù)自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，與Y線的夾角，此角說(shuō)明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度骨盆平片：髖臼指數(shù)正常為20-25°，至12歲時(shí)基本恒定于15°，異常為>30°；Perkin‘s方格正常位于內(nèi)下象限Shenton氏線第22頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天MRI：診斷并記錄閉合或開(kāi)放復(fù)位的頭臼關(guān)系。

CT:CT平掃+三維重建，形態(tài)學(xué)，三維結(jié)構(gòu)，前傾角，頸干角。第23頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天第24頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天第25頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天第26頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天第27頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷和鑒別診斷二次骨化中心未出現(xiàn)前的DDH診斷依據(jù)：髖臼指數(shù)增大

Shenton線中斷股骨頸內(nèi)側(cè)緣距淚點(diǎn)的距離增大(4.3-5.1mm)

股骨近端距離Y-Y線的垂直距離減?。?.5-9.5mm）

第28頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：

1.先天性髖內(nèi)翻跛行，患肢短，屈髖自如，外展受限，Allis征陽(yáng)性，Trendelenburg試驗(yàn)陽(yáng)性，x線示頸干角明顯變小，股骨頸近股骨頭內(nèi)下方有一三角形骨塊，大轉(zhuǎn)子高位，可確診。

2.病理性髖脫位新生兒或嬰兒期髖部感染史，嬰兒急性骨骺骨髓炎或化膿性關(guān)節(jié)炎，x線見(jiàn)股骨頭骨骺缺如。

3.麻痹性或痙攣性髖脫位前者為嬰兒麻痹后遺癥，肢體癱瘓史，肌萎縮，肌力低，x線多為半脫位。后者多為早產(chǎn)或生后窒息及有腦病史者，半身癱或截癱，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。

4.多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮合并髖脫位。

第29頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、治療原則：

1、早診斷、早治療；

2、方法因年齡而異，其結(jié)果亦因年齡而不同，不能期望某種手術(shù)方法可以解決DDH中存在的廣泛病理變化，而是依據(jù)每一例具體情況，恰當(dāng)選擇、合理應(yīng)用、取長(zhǎng)補(bǔ)短，加以發(fā)揮和改進(jìn)，才能保證預(yù)期效果。

3、術(shù)后有計(jì)劃的關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練和肌肉力量訓(xùn)練對(duì)治療結(jié)果甚為重要。

4、治療的最終目的是恢復(fù)股骨頭與髖臼間穩(wěn)定的同心圓關(guān)系，恢復(fù)良好的髖關(guān)節(jié)功能。第30頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、治療年齡與預(yù)后：

1、年齡與預(yù)后分析：新生兒——可期望獲得完全正常的關(guān)節(jié)發(fā)育

1歲以內(nèi)——90%以上可獲得正常的關(guān)節(jié)功能

1～2歲——保守治療的最后時(shí)間段，可獲正常的關(guān)節(jié)功能

2～8歲——髖關(guān)節(jié)重建性手術(shù)，大多數(shù)關(guān)節(jié)活動(dòng)正常

8歲以上——積極治療，髖關(guān)節(jié)補(bǔ)救性手術(shù)，相當(dāng)比例的病人關(guān)節(jié)活動(dòng)受限第31頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天新生兒和小于6月的嬰兒：

Pavlik吊帶:

適應(yīng)癥：新生兒期髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，1~6個(gè)月髖關(guān)節(jié)脫位或半脫位。

如Ortolani征陽(yáng)性，Pavlik吊帶維持髖關(guān)節(jié)屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小時(shí)維持。禁脫位動(dòng)作（包括檢查）。定期B超檢查，間隔1～2周。動(dòng)態(tài)調(diào)整吊帶，治療1~3周患髖穩(wěn)定，繼續(xù)穿戴6周。然后使用外展支具至髖臼指數(shù)<25°,中心邊緣角>20°。

禁忌癥：主要肌群失衡，如脊髓脊膜膨出；主要關(guān)節(jié)僵硬如多關(guān)節(jié)攣縮癥；韌帶松弛如Ehles-Danlos綜合征；吊帶治療3~4周，髖關(guān)節(jié)未能復(fù)位者。

并發(fā)癥：股骨頭缺血壞死（髖關(guān)節(jié)過(guò)度外展）、向下脫位或股神經(jīng)麻痹（過(guò)度屈曲）、臂叢神經(jīng)麻痹、皮膚感染。第32頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天

Pavlik是一位捷克斯洛伐克的骨科醫(yī)師，發(fā)明并推廣布吊帶治療小嬰兒DDH。1958年他首次報(bào)告治療效果。介紹1912例DDH用吊帶治療。目前這種方法已成為全球標(biāo)準(zhǔn)療法。第33頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療嬰幼兒期（6月~2歲）：

治療目標(biāo)：整復(fù)和維持復(fù)位，同時(shí)不損傷股骨頭。2歲以內(nèi)，很少需要髖臼或股骨方面手術(shù)。髖臼發(fā)育潛能大，持續(xù)到術(shù)后4~8年。

1.牽引：

復(fù)位前2~3周牽引，減輕肌群攣縮，輕柔、安全閉合復(fù)位，降低復(fù)位后頭臼壓力，降低股骨頭壞死發(fā)生率（Salter：30%降低到15%，吉世?。?7%降低到6.3%）。2~3歲采用骨牽引。牽引重量：1kg/歲。

第34頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.復(fù)位：

A閉合復(fù)位

（1）全麻

（2）蛙式位石膏：導(dǎo)致內(nèi)收肌、腘繩肌、股四頭肌緊張，股骨頭壞死。

人字石膏：安全范圍（外展、外旋90°起，逐漸至發(fā)生脫位的角度，選擇其中間值）與內(nèi)收肌攣縮程度有關(guān)。內(nèi)收肌切斷增大安全范圍。如外展、外旋90°，內(nèi)收至60度時(shí)脫位，安全范圍為30°，則人字石膏為外展、外旋75°。固定6月。

（3）不可反復(fù)手法復(fù)位，股骨頭壞死。

B切開(kāi)復(fù)位

內(nèi)收肌切斷Ferguson手術(shù)（旋股內(nèi)動(dòng)脈走行與內(nèi)收肌和髂腰肌之間，蛙式位時(shí)此動(dòng)脈受壓）----股骨頭壞死和內(nèi)收肌攣縮。

切除圓韌帶和臼內(nèi)纖維脂肪墊，松解橫韌帶和髂腰肌。Smith—Petersen入路—改良前外側(cè)切口。第35頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天幼兒期（>2歲）:

常需開(kāi)放復(fù)位,股骨短縮截骨是重要部分（避免股骨近端承受過(guò)大壓力，降低近端生長(zhǎng)紊亂幾率）。

第36頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)治療：術(shù)前應(yīng)了解的情況：雙髖X線平片、CT及三維重建;

測(cè)量：髖臼指數(shù)、CE角、前傾角、頸干角、脫位的高低；股骨頭形態(tài)、血運(yùn)情況，有無(wú)缺血壞死；髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度；復(fù)位的難易程度；正確估計(jì)頭臼之間的關(guān)系；髖臼與股骨頭、頸的塑形能力：

5歲以下塑形能力強(qiáng)，8歲接近極限。第37頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、術(shù)中需要考慮的問(wèn)題：

1、髂腰肌一定要松解，否則復(fù)位困難，且影響股骨頭血運(yùn)；

2、徹底松解關(guān)節(jié)囊周圍粘連肌肉，尤其臀肌，否則有向上脫位的趨勢(shì)；

3、肥厚的圓韌帶切除；

4、解決盂唇內(nèi)翻：不同點(diǎn)的放射狀切開(kāi)或部分修薄。不能全部切除，避免降低對(duì)頭的包容。

5、徹底松解下關(guān)節(jié)囊或行部分切除

6、臼橫韌帶松解或切除：一般脫位后均存在臼橫韌帶攣縮，若不解決，股骨頭不能中心復(fù)位；

7、冗余關(guān)節(jié)囊切除：外上方關(guān)節(jié)囊需要緊密縫合，以消滅囊腔、防止再脫，尤其對(duì)于關(guān)節(jié)松弛癥患者；

8、糾正前傾角：脫位后臼對(duì)頭失去約束、股骨近端前傾加大，可達(dá)70度；另一方面頭對(duì)臼沒(méi)有刺激、髖臼前緣發(fā)育差。

9、股骨短縮：易于復(fù)位且可減少股骨頭的壓力、降低缺血壞死發(fā)生率。短縮長(zhǎng)度以頭骺中心至髖臼中心之距＋0.5cm為最適宜。

10、髖臼成形：髖臼指數(shù)大、頭臼包含不佳，均是再脫位的原因之一。故需行髖臼成形術(shù)。第38頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、髖關(guān)節(jié)周圍截骨術(shù)(Pemberton)：（一）目的：為矯正髖臼前外側(cè)發(fā)育不良而于1955年設(shè)計(jì)，以Y型軟骨為旋轉(zhuǎn)支點(diǎn)、關(guān)節(jié)囊周圍不完全的髂骨截骨術(shù)。（二）Pemberton手術(shù)技巧：

1、切口：Smith-Peterson；

2、剝離髂骨翼前方至坐骨切跡；

3、關(guān)節(jié)內(nèi)清理徹底；

4、截骨：①范圍：關(guān)節(jié)囊上方0.5～1cm，自髂前上棘稍前方開(kāi)始、向后方呈弧形至坐骨大切跡前方。②技巧：骨刀進(jìn)入骨皮質(zhì)后，即沿髖臼向下至Y型軟骨的髂坐骨支中心。截骨后髖臼矯正的方向，以髂骨截骨的后部?jī)?nèi)側(cè)皮質(zhì)的位置不同來(lái)控制：位置偏前、臼頂向前旋轉(zhuǎn)就少；相反則臼頂前旋轉(zhuǎn)就多，前緣缺損矯正的程度就大。第39頁(yè),共46頁(yè)，2024年2月25日，星期天Salter截骨術(shù)：概述：1958年Salter首先描述，屬髂骨完全性截骨，遠(yuǎn)截骨端以恥骨聯(lián)合為軸心，向前、下、外旋轉(zhuǎn)，矯正臼的方向。而髖臼的結(jié)構(gòu)和形狀保持不變。（二）、適應(yīng)癥：1、年齡：1.5～7歲；青少年半脫位。

Salter于1981年提出12～15歲或更大。2、髖臼指數(shù)少于40度（Salt