2024兒童馬爾尼菲籃狀菌感染診治專家共識(shí)（完整版）

2024兒童馬爾尼菲籃狀菌感染診治專家共識(shí)(完整版)低下人群，尤其獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病，acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)患者，即人類免疫缺陷病毒(human首次在竹鼠肝臟中發(fā)現(xiàn)[1],2017年后在霍奇金淋巴瘤患者的脾臟中也中泰國(guó)AIDS患者感染TM比例高達(dá)30.0%,而我國(guó)南部(主要為廣東和廣西地區(qū))AIDS患者感染TM的比例約為10.0%[4]。近年來，兒童非型靶向藥物治療等有關(guān)[5-6],也有免疫無異常的兒童感染TM。 (extracellularmatrixprotein,ECM)黏附[9],黏附后的分生孢子被程中真菌胞壁組分改變，使其不易被巨噬細(xì)胞識(shí)別；且酵母相TM可通過其殺傷作用，得以免疫逃逸[12]。酵母相TM還具有很強(qiáng)的生存能力，噬細(xì)胞的吞噬作用[12]。TM主要侵犯單核-巨噬系統(tǒng)，常累及肺、肝、淋巴結(jié)以及皮膚等部位。當(dāng)機(jī)體免疫功能受抑制時(shí)，統(tǒng)引起多器官播散性感染[15-16]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的機(jī)制尚未明確3臨床表現(xiàn)TSM臨床上可分為局限型和播散型。病情輕重、病程長(zhǎng)短與感染部位、體重下降、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、呼吸道及消化道癥狀等[5]。TM感染具體表現(xiàn)：(1)發(fā)熱時(shí)間較長(zhǎng)，數(shù)周到數(shù)月不等，早期低熱，后期持續(xù)高熱，抗生素治療無效[18]。(2)特征性皮疹可表現(xiàn)為紅色斑丘疹，并軀干[19]。病變累及口咽部時(shí)，相應(yīng)黏膜表面亦可見壞死性丘疹[20]。(3)肺部通常是該菌入侵的門戶，是最常受累器官，表現(xiàn)咳嗽、咳痰，嚴(yán)重者會(huì)有呼吸困難、胸痛，侵襲血管時(shí)有咯血表現(xiàn)[21]。(4)累及消報(bào)道在HIV陰性患者中骨骼系統(tǒng)病變更常見[23]。(6)累及神經(jīng)系統(tǒng)可咽功能障礙等[17,24]。IEI或A中間有分隔，似臘腸樣[25,31]。原學(xué)診斷。PCR在診斷TM感染中具有100%的特異度，但敏感度較低，約為70.4%[32];對(duì)NGS結(jié)果的解讀需注意區(qū)別污染或定植。1,3-β-D-葡聚糖升高的比例約80%[34]。GM是曲霉菌和青霉菌細(xì)胞陽(yáng)性率較高[35],且取材簡(jiǎn)單安全，為60%的TM患者無皮膚受累[36]。TSM特征性病理表現(xiàn)為病變組織形成[39-40],故建議對(duì)TSM患者常規(guī)檢測(cè)免疫功能。7治療抗TM治療方案分為誘導(dǎo)、鞏固及維持治療3個(gè)階段[20],根據(jù)患者臨HIV合并TM感染患者[20,44-45],(1)誘導(dǎo)治療：首選L-AmB每天3～5mg/kg,(或D-AmB每天0.6～1.0mg/kg)靜脈滴注2周，嬰幼兒或不耐受AmB者，予伏立康唑(負(fù)荷量每次6~8mg/kg,每12h1次，1d后改每次4mg/kg,每12h1次，共2周，首選靜脈滴注，曲康唑或伏立康唑每天2次，治療10周。(3)維持治療：伊曲康唑每天1次口服，血CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)>100個(gè)/μL至少維持6個(gè)月停用。部分需終生治療[43]。L-AmB5mg/kg誘導(dǎo)治療4~6周，至腦脊液真菌培養(yǎng)陰性，不推薦鞘內(nèi)給藥；續(xù)之口服伊曲康唑1日2次，鞏固治療10周；然后予伊曲康唑每日1次維持治療，當(dāng)血CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)>100個(gè)/μL至少6個(gè)月，且當(dāng)血CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)超過200個(gè)/μL停藥[17]。者可予外科干預(yù)[46]。房注射AmB(0.05mg/mL)可改善眼部臨床癥狀[47].8預(yù)防況時(shí)啟動(dòng)一級(jí)預(yù)防[44]:(1)血CD