腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

第九節(jié)腦脫髓鞘疾病與變性疾病

5/9/20241腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)一、脫髓鞘疾病概述

指一組原因不明，病理上表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的NS疾病。

5/9/20242腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)分類：（一）先天性：（腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、白質(zhì)腦?。?、腦脂質(zhì)沉積病：異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、球樣細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良2、嗜蘇丹性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全、Cockayne綜合征、新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。3、海綿狀腦病4、巨腦性嬰兒白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

5/9/20243腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)（二）后天性：多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質(zhì)腦炎、彌漫性硬化、同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦橋中部髓鞘溶解癥、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病。5/9/20244腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/20245腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/20246腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/20247腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)二、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良AdrenoleukodystrophyALD

5/9/20248腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

是X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，多見于3-12y男孩。由于酰基輔酶A合成酶缺乏，導(dǎo)致脂肪代謝紊亂。長(zhǎng)鏈脂肪酸（C23-30）在細(xì)胞異常堆積，尤其是腦和腎上腺皮質(zhì)，并造成其破壞，從而產(chǎn)生特征性的腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)損害的臨床癥狀。

5/9/20249腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)病理：

大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，特別是三角區(qū)周圍、對(duì)稱性，由后向前發(fā)展，可有顯著膠質(zhì)增生，腎上腺皮質(zhì)萎縮。臨床：

偏癱、偏盲、腎上腺皮質(zhì)功能降低。

5/9/202410腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)（典型）：CT：平掃：雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)大片對(duì)稱性低密度區(qū)，病灶內(nèi)可有不規(guī)則鈣化。增強(qiáng)掃描活動(dòng)區(qū)可見花邊狀強(qiáng)化。

5/9/202411腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202412腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

MRI：

1、側(cè)腦室三角區(qū)周圍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)2、華勒氏變性：80%皮質(zhì)脊髓束3、增強(qiáng)后所見同CT增強(qiáng)

評(píng)價(jià)：MR>CT

5/9/202413腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202414腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)三、多發(fā)性硬化multiplesclerosis,MS

又稱播散性硬化、島性硬化，是以病灶多發(fā)，病程以緩解與復(fù)發(fā)為特征的CNS后天性脫髓鞘疾病。中青年女性多見。

5/9/202415腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)臨床與病理：

病理：髓鞘脫失、軸突崩解，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，膠質(zhì)增生，腦萎縮。

臨床：復(fù)雜多變，緩解與復(fù)發(fā)交替。影像改變與臨床不相稱是其特點(diǎn)。CSFIgG升高是病變活動(dòng)的生化指標(biāo)。

5/9/202416腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)：

CT：1、急性期：腦白質(zhì)內(nèi)如半卵圓中心、側(cè)腦室周圍、胼胝體等多發(fā)低密度灶，邊緣欠清，占位輕或無(wú)，一般<1cm，亦可融合，可無(wú)占位征象。增強(qiáng)后見斑點(diǎn)、片狀、環(huán)行強(qiáng)化，應(yīng)用激素后不強(qiáng)化。2、穩(wěn)定期：多發(fā)低密度灶，邊界清、不強(qiáng)化。3、恢復(fù)期：更低密度灶，邊界更清、無(wú)強(qiáng)化，可見腦萎縮，特別是白質(zhì)、胼胝體萎縮。

5/9/202417腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202418腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

MRI：

上述部位長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶，余類似CT所見。

5/9/202419腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202420腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)典型的MRI表現(xiàn)：緊鄰腦室的多發(fā)病變垂直于腦室的卵圓形病變腦干和小腦多發(fā)病變5/9/202421腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)強(qiáng)化病變多數(shù)病變緊貼皮質(zhì)出現(xiàn)新的病變（時(shí)間上的不同）5/9/202422腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)典型的MRI表現(xiàn)：脊髓多發(fā)病變腦干病變5/9/202423腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

評(píng)價(jià)：MRI在顯示較小病灶，特殊部位如腦干、胼胝體病灶、直角征等方面明顯優(yōu)于CT，其敏感性達(dá)100%，因此臨床疑本病時(shí)應(yīng)首選MR。本病由于臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異指標(biāo)，診斷主要依據(jù)影像所見，特別是MRI。

5/9/202424腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)四、急性播散性腦脊髓炎

Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM

是發(fā)生在某些感染如麻疹、風(fēng)疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘脫失。5/9/202425腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)臨床與病理：病理：廣泛的炎癥－脫髓鞘反應(yīng)，神經(jīng)髓鞘腫脹、斷裂及脫失，可融合成片；炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，血管充血，水腫；病變主要位于白質(zhì)，也可累及灰質(zhì)及神經(jīng)根。

臨床：起病急，以頭痛、嘔吐為首發(fā)癥狀伴有發(fā)熱。中樞神經(jīng)廣泛受損癥狀與體征。

5/9/202426腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)：

CT：

1、急性期：皮層下白質(zhì)腦白質(zhì)散在低密度區(qū)，以側(cè)腦室周圍明顯，病灶周圍可有水腫，增強(qiáng)多無(wú)強(qiáng)化。2、慢性期：白質(zhì)和灰質(zhì)呈腦萎縮改變。5/9/202427腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

MRI：

兩側(cè)大腦半球彌漫多發(fā)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)灶，余類似CT所見。

5/9/202428腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

診斷與評(píng)價(jià)：

本病影像學(xué)缺乏特異性，需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查。MRI在顯示較小病灶、特殊部位病灶等方面明顯優(yōu)于CT。5/9/202429腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202430腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202431腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)ADEM治療后一月復(fù)查ADEM治療前5/9/202432腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

鑒別：需與多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病鑒別。MS臨床上緩解與復(fù)發(fā)交替，常累及胼胝體，多可鑒別。

5/9/202433腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)五、腦變性疾病

5/9/202434腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)（一）Alzheimer病，AD

阿茨海默氏病（AD）是一種智力緩慢進(jìn)行性喪失為特征的腦變性疾病，是癡呆病中最常見的類型。由德國(guó)精神病醫(yī)生AloisAlzheimer于1907發(fā)現(xiàn)而命名發(fā)?。簹W美：65歲>5%，75歲10%，90歲30%，我國(guó)60歲以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5病因及發(fā)病機(jī)制不十分清楚

5/9/202435腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)臨床與病理：

腦萎縮，重者<900g，神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)增生?？梢娚窠?jīng)纖維纏結(jié)（NFT）、老年斑（變性軸或樹突組成）分為6期，見教材p1095/9/202436腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)臨床：

早老性癡呆或早期發(fā)作AD：65歲易發(fā)病晚期發(fā)作AD：>65歲病程6月至10y或更

表現(xiàn)：記憶力喪失、抽象思維和計(jì)算受損，人格和行為改變?yōu)樘卣?/p>

5/9/202437腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)：

CT、MRI：彌漫性腦萎縮，以顳葉前部及海馬最明顯，顳角擴(kuò)大、側(cè)裂池顯著增寬，呈“剪刀”狀。MRI線性測(cè)量海馬體積萎縮可作為診斷指標(biāo)。其它主要見腦腔梗，還可用DWI、MRS幫助

5/9/202438腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202439腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202440腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202441腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)診斷與鑒別：

早期診斷困難，晚期病例根據(jù)影像結(jié)合臨床可診斷。鑒別需與正常老年性變化、Pick病、多發(fā)梗死性癡呆。與Pick病常難以鑒別，常經(jīng)病理才可鑒別。其他鑒別不難。

5/9/202442腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)（二）Wilson病

又稱肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙引起的肝硬化和腦變性疾病，以少年和青年成人多見。

5/9/202443腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)臨床與病理：

病理：三聯(lián)征：腦豆?fàn)詈俗冃?、角膜K-F環(huán)、肝硬化

臨床：構(gòu)音障礙、震顫、手足徐動(dòng)癥、痙攣狀態(tài)

5/9/202444腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202445腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)：CT：

雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性低密度（變性、膠質(zhì)增生），其它部位如丘腦、中央灰質(zhì)（導(dǎo)水管周圍）、齒狀核亦可見低密度、腦萎縮。5/9/202446腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

殼核新月狀低密度區(qū)豆?fàn)詈?/9/202447腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)齒狀核對(duì)稱低密度5/9/202448腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202449腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)MRI：

其敏感性明顯優(yōu)于CT，幾乎所有區(qū)域的白質(zhì)均可累及，依次為：基底節(jié)或豆?fàn)詈?、丘腦或腦干、中腦被蓋、黑質(zhì)、紅核及導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、齒狀核、小腦上腳、中腳。呈對(duì)稱分布。

5/9/202450腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

典型改變?yōu)門1等或稍低信號(hào)，T2高信號(hào)，以FLAIR像為明顯

1、T2WI高信號(hào)為主：最常見：基底節(jié)、丘腦2、T1高信號(hào)為主：蒼白球、合并肝衰時(shí)常出現(xiàn)

3、T2低信號(hào)為主：基底節(jié)

其它改變：腦萎縮5/9/202451腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)5/9/202452腦脫髓鞘疾病與腦變性疾病影像學(xué)表現(xiàn)

女，15歲。陣發(fā)性雙手抖動(dòng)2月余，動(dòng)作遲