先天性甲狀腺功能減低癥患兒的護理

先天性甲狀腺功能減低癥患兒的護理概述先天性甲狀腺功能減低癥（congenitalhypothyroidism）簡稱先天性甲低，是由于各種不同的疾病累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能，以致甲狀腺素合成不足或其受體缺乏所致的一種疾病，是兒童最常見的內(nèi)分泌疾病。根據(jù)病因不同分為兩類：①散發(fā)性：由先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷、垂體分泌TSH障礙、甲狀腺受體障礙、母親因素所致；②地方性：多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，系由于該地區(qū)飲食中缺碘所致，隨著碘化食鹽在我國的廣泛應用，其發(fā)病率明顯下降。病因1.散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥（1）甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位：約占90%，女孩多見，1/3病例甲狀腺完全缺如，其余為發(fā)育不全或形成異位。（2）甲狀腺激素合成障礙：多由于甲狀腺激素合成和分泌過程中酶（如過氧化物酶等）的缺陷，造成甲狀腺素合成不足，多為常染色體隱性遺傳疾病。（3）促甲狀腺激素（TSH）缺乏：因垂體分泌的TSH障礙而造成甲狀腺功能低下，常見于特發(fā)性垂體功能低下或下丘腦、垂體發(fā)育缺陷。病因（4）甲狀腺或靶器官反應低下：由于甲狀腺組織細胞膜上的蛋白缺陷，使環(huán)磷酸腺苷生成障礙而對TSH不反應；或是由于末梢組織β-甲狀腺受體缺陷，對T4、T3不反應所致，均為罕見疾病。（5）母親因素（亦稱暫時性甲狀腺功能減低癥）：母親服用抗甲狀腺藥物或者患有自身免疫性疾病，存在抗促甲狀腺激素受體抗體，可通過胎盤影響胎兒，造成暫時性甲狀腺功能減低，通常在3個月后好轉(zhuǎn)。2.地方性先天性甲狀腺功能減低癥多因孕婦飲食缺碘，導致胎兒在胚胎期因碘缺乏而導致甲狀腺功能低下，從而可造成不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損害。甲狀腺激素的合成、分泌和功能1.甲狀腺激素的合成與分泌甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（T4）和三碘甲狀腺原氨酸（T3），甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸。甲狀腺激素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺激素釋放激素（TRH）和垂體分泌的促甲狀腺激素（TSH）控制，釋放入血中的T3、T4主要與血漿中甲狀腺結(jié)合蛋白相結(jié)合，少量游離的T3、T4發(fā)揮生理作用，而血清T4則可通過負反饋作用降低垂體對TRH的反應性，減少TSH的分泌，血清游離T4最能反映甲狀腺功能。甲狀腺激素的合成、分泌和功能2.甲狀腺激素的生理作用加速體內(nèi)細胞氧化反應，釋放熱能；促進新陳代謝，增高基礎代謝率；促進蛋白質(zhì)合成，增加酶活性；促進糖的吸收、糖原分解和組織對糖的利用；促進脂肪的分解和利用；促進細胞組織的生長發(fā)育與成熟；促進鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨生長；促進肌肉、循環(huán)、消化系統(tǒng)的功能改為影響消化系統(tǒng)的功能；影響維生素代謝；促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育，對神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育及功能調(diào)節(jié)十分重要，特別是胎兒期和嬰兒期，甲狀腺素缺乏將嚴重影響腦的發(fā)育。因此，當甲狀腺功能不足時，可引起代謝障礙、生理功能低下、生長發(fā)育遲緩、智能障礙等。臨床表現(xiàn)1.新生兒期癥狀多缺乏特異性表現(xiàn)?；純撼檫^期產(chǎn)，常有生理性黃疸時間延長，可表現(xiàn)出喂養(yǎng)困難、哭聲低且少、前囟大、后囟未閉、胎便排出延遲、體溫不升（＜35℃）、心率減慢、皮膚花紋和肢端冷、臍疝及肌張力低下。2.兒童期典型癥狀（1）特殊面容和體態(tài)：頭大，頸短，皮膚粗糙，面色蒼黃，毛發(fā)稀少干枯；面部黏液水腫，眼瞼水腫，眼距寬，鼻梁低平，舌體大而寬厚、常伸出口外；身材矮小，軀干長而四肢短，上部量/下部量＞1.5，腹部膨隆。（2）生理功能低下：精神差，嗜睡，安靜少動，肌張力低，體溫低，脈搏與呼吸緩慢，食欲差，吸吮和吞咽緩慢，腸蠕動慢，腹脹或便秘，心音低鈍，心電圖呈低電壓、P-R間期延長、T波平坦等改變。（3）神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙：運動發(fā)育障礙，翻身、坐、立和行走均延遲；智能發(fā)育低下，表情呆板、淡漠，神經(jīng)反射遲鈍。臨床表現(xiàn)3.地方性甲狀腺功能減低癥表現(xiàn)為兩種不同的癥候群：（1）神經(jīng)性綜合征：表現(xiàn)為共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，而甲低的其他表現(xiàn)不明顯，甲狀腺功能正?；蜉p度減低。（2）黏液水腫性綜合征：表現(xiàn)為黏液性水腫、生長發(fā)育和性發(fā)育落后、智力低下，部分患兒伴有甲狀腺腫大。輔助檢查1.新生兒篩查多采用出生后2～3天的新生兒干血滴紙片檢測促甲狀腺激素（TSH）濃度作為初篩，當TSH＞15～20mU/L時，再檢測血清T4、TSH以確診。2.血清T3、T4、TSH測定T3、T4下降，TSH明顯增高。3.骨齡測定1歲以內(nèi)拍膝部、1歲以上拍手和腕部X片可見骨齡明顯落后。4.甲狀腺B超、甲狀腺掃描可顯示甲狀腺先天缺如或異位。5.基礎代謝率測定基礎代謝率低下。治療原則本病應早診斷，早治療，以避免對腦發(fā)育造成損害。一旦確診，應終身服用甲狀腺制劑進行替代治療。目前常用藥物有L-甲狀腺素鈉（優(yōu)甲樂），開始用量為每天8～9μg/kg，大劑量為每天10～15μg/kg，用藥量應根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進行適當調(diào)整。護理評估1.健康史評估患兒家族中有無類似疾??；詢問母孕期健康狀況及飲食習慣；患兒智力及體格發(fā)育是否較同齡兒落后；自幼有無喂養(yǎng)困難等。身體狀況評估患兒有無特殊面容；測量體格發(fā)育的各項指標及智力情況；檢查手和腕部X線片有無骨齡落后；血清T3、T4、TSH水平及基礎代謝率有無降低等。3.心理社會狀況評估家長是否掌握本病的服藥方法及副作用的觀察，能否正確對待疾病，能否耐心對患兒進行智力、體力的訓練；家庭經(jīng)濟及環(huán)境狀況如何。

常見護理診斷/問題1.體溫過低與新陳代謝減低、活動量減少有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與食欲差、喂養(yǎng)困難、維生素代謝有關(guān)。3.便秘與活動量減少、腸蠕動減慢有關(guān)。4.生長發(fā)育遲緩與甲狀腺素合成不足有關(guān)。5.知識缺乏患兒父母缺乏與疾病相關(guān)的知識。護理措施1.維持體溫正常注意保持室內(nèi)溫濕度適宜，適時增減衣服，避免受涼?；純悍翘禺愋悦庖吖δ懿?，應加強皮膚護理。2.合理營養(yǎng)指導正確的喂養(yǎng)方法，給予高蛋白、高維生素、含鈣和鐵豐富的易消化食物。對吸吮困難、吞咽緩慢的患兒要耐心喂養(yǎng)；不能吸吮者可選用滴管喂奶或鼻飼。3.保持大便通暢指導家長采取防治便秘的措施：①提供充足的液體入量；②多進食含粗纖維的食物如蔬菜、水果；③適當增加活動量、每日順腸蠕動方向按摩腹部數(shù)次，促進腸蠕動；④養(yǎng)成定時排便習慣；⑤必要時使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。護理措施4.加強行為訓練，提高自理能力通過各種康復訓練方法，加強智力、行為訓練，如訓練患兒抓、握、爬、立、行等動作，以促進生長發(fā)育，使其掌握基本生活技能，提高患兒的自理能力。加強患兒日常生活護理，防止意外傷害發(fā)生。5.健康教育（1）宣傳新生兒篩查的重要性。（2）指導用藥：讓家長了解終生用藥的必要性，以堅持長期藥物治療，并指導其掌握藥物服用方法及療效的觀察。甲狀腺制劑作用緩慢，用藥一周左右方達最佳效力，因此，服藥后要密切觀察患兒的活動、食欲、排便等情況，定期測量體溫、體重和身高。劑量適當?shù)闹刚鳛椋孩傺錞SH濃度正常，T4正?；蚱撸ㄒ詡洳糠諸4轉(zhuǎn)變成T3）；②食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，大便次數(shù)和性狀正常；③心率維持在正常范圍；④智能及體格發(fā)育改善。用藥量過大時，患兒可出現(xiàn)煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉等癥狀；用藥量過小時，癥