滑膜骨軟骨瘤病-3

定義

滑膜骨軟骨瘤病又稱(chēng)滑膜軟骨瘤病，是滑膜深層未分化間葉細(xì)胞化生性軟骨病變，關(guān)節(jié)間隙內(nèi)形成諸多小體，不是真正的腫瘤，是少見(jiàn)的良性病變病因及發(fā)病機(jī)制：有關(guān)滑膜骨軟骨瘤病的病因至今不明，主要學(xué)說(shuō)有創(chuàng)傷、感染、胚胎、腫瘤、代謝等。其中創(chuàng)傷及胚胎學(xué)說(shuō)較為普遍。致病機(jī)理以滑膜化生是本病的病理機(jī)制。即各種原因的創(chuàng)傷、感染等都會(huì)刺激滑膜，滑膜下結(jié)締組織細(xì)胞發(fā)生化生改變，化生為軟骨細(xì)胞，通過(guò)軟骨內(nèi)成骨途徑，逐漸產(chǎn)生軟骨結(jié)節(jié)。這些軟骨結(jié)節(jié)脫落，進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，受關(guān)節(jié)液滋養(yǎng)，逐漸長(zhǎng)大，以后大部分軟骨結(jié)節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。從病理上將本病分為3期：1期，滑膜增生肥厚，軟骨結(jié)節(jié)位于滑膜內(nèi)，有時(shí)可見(jiàn)少量點(diǎn)狀鈣化；2期，滑膜增厚，軟骨結(jié)節(jié)向滑膜外游動(dòng)，可見(jiàn)懸垂體及游離體存在，鈣化增多明顯；3期，滑膜輕度增厚或已恢復(fù)正常，軟骨結(jié)節(jié)游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，出現(xiàn)更明顯的鈣化或骨化。關(guān)于游離體：游離體不僅是滑膜骨軟骨瘤病的臨床特點(diǎn)，而且是其特征性影像征象，是影像診斷的主要依據(jù)。將游離體分軟骨型、軟骨鈣化型、骨型、混合型。本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是術(shù)中見(jiàn)到關(guān)節(jié)腔內(nèi)有較多的游離體，病理證實(shí)滑膜內(nèi)有軟骨者才能診斷本病。臨床表現(xiàn)

與一般慢性關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)內(nèi)游離體的表現(xiàn)相同，但病程緩慢，多數(shù)患者早期可無(wú)癥狀，持續(xù)數(shù)月，數(shù)年，甚至數(shù)十年后，受累關(guān)節(jié)漸漸出現(xiàn)疼痛、腫脹、功能受限，活動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)內(nèi)可有異物感及絞鎖現(xiàn)象，有時(shí)可捫及活動(dòng)性包塊。好發(fā)人群、部位

本病例多發(fā)于成年人（20-40，兒童不發(fā)?。?，多為女性。幾乎全為大關(guān)節(jié)發(fā)病，其中膝關(guān)節(jié)發(fā)病占到65%，髖關(guān)節(jié)發(fā)病占到28%，肩關(guān)節(jié)也有發(fā)病，也見(jiàn)于具有滑膜組織的滑囊或腱鞘內(nèi)

典型影像表現(xiàn)x線為關(guān)節(jié)部位有多個(gè)圓形、卵圓形不透明陰影，密度可呈勻質(zhì)性增高，也可周邊密度高，而中心透亮。關(guān)節(jié)間隙和關(guān)節(jié)面一般保持正常。晚期病人可見(jiàn)關(guān)節(jié)面邊緣骨質(zhì)增生的退性變。X線平片約有1／3病人無(wú)鈣化或骨化改變，如做充氣造影，可見(jiàn)多個(gè)負(fù)性陰影CT表現(xiàn)大體類(lèi)似于平片所見(jiàn)，只是從斷面上可見(jiàn)游離體與關(guān)節(jié)構(gòu)成骨分界清楚，關(guān)節(jié)構(gòu)成骨多無(wú)破壞MRI可以清楚顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)，多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類(lèi)似軟組織腫塊。（4）創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎:是有關(guān)節(jié)扭傷或涉及關(guān)節(jié)面之骨折所致，關(guān)節(jié)囊腫脹和關(guān)節(jié)間隙增寬，關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)軟組織鈣化、骨化所見(jiàn)的游離體的數(shù)目不會(huì)達(dá)到骨軟骨瘤病那樣多，而且形態(tài)可不圓整，周邊并不更為致密增白。1期，滑膜增生肥厚，軟骨結(jié)節(jié)位于滑膜內(nèi)，有時(shí)可見(jiàn)少量點(diǎn)狀鈣化；MRI可以清楚顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)，多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類(lèi)似軟組織腫塊。2期，滑膜增厚，軟骨結(jié)節(jié)向滑膜外游動(dòng)，可見(jiàn)懸垂體及游離體存在，鈣化增多明顯；這些軟骨結(jié)節(jié)脫落，進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，受關(guān)節(jié)液滋養(yǎng)，逐漸長(zhǎng)大，以后大部分軟骨結(jié)節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。（3）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性關(guān)節(jié)?。阂躁P(guān)節(jié)無(wú)痛性腫大、結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂、半脫位及關(guān)節(jié)鄰近散在不規(guī)則形骨碎片為典型表現(xiàn)。關(guān)節(jié)間隙和關(guān)節(jié)面一般保持正常。MRI可以清楚顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)，多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類(lèi)似軟組織腫塊。MRI可以清楚顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)，多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類(lèi)似軟組織腫塊。（5）滑膜軟骨肉瘤：滑膜軟骨肉瘤中的瘤細(xì)胞異型性明顯，瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可破壞關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)，侵犯周?chē)浌墙M織，而滑膜軟骨瘤病僅見(jiàn)滑膜淺層軟骨化生，軟骨細(xì)胞異型性不明顯，不呈侵襲性生長(zhǎng)。關(guān)于游離體：游離體不僅是滑膜骨軟骨瘤病的臨床特點(diǎn)，而且是其特征性影像征象，是影像診斷的主要依據(jù)。致病機(jī)理以滑膜化生是本病的病理機(jī)制。從病理上將本病分為3期：本病例多發(fā)于成年人（20-40，兒童不發(fā)?。?，多為女性。MRI可以清楚顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)，多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類(lèi)似軟組織腫塊。這些軟骨結(jié)節(jié)脫落，進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，受關(guān)節(jié)液滋養(yǎng)，逐漸長(zhǎng)大，以后大部分軟骨結(jié)節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。致病機(jī)理以滑膜化生是本病的病理機(jī)制。典型表現(xiàn)為病變區(qū)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增白，伴有邊緣骨缺損，致密碎骨片完全脫落，形成單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)內(nèi)的游離體，膝關(guān)節(jié)空氣造影可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨也呈不規(guī)則缺損。幾乎全為大關(guān)節(jié)發(fā)病，其中膝關(guān)節(jié)發(fā)病占到65%，髖關(guān)節(jié)發(fā)病占到28%，肩關(guān)節(jié)也有發(fā)病，也見(jiàn)于具有滑膜組織的滑囊或腱鞘內(nèi)幾乎全為大關(guān)節(jié)發(fā)病，其中膝關(guān)節(jié)發(fā)病占到65%，髖關(guān)節(jié)發(fā)病占到28%，肩關(guān)節(jié)也有發(fā)病，也見(jiàn)于具有滑膜組織的滑囊或腱鞘內(nèi)鑒別診斷：（1）剝脫性軟骨炎：本病通常發(fā)生在11－25歲，男性多于女性，常有外傷史。典型表現(xiàn)為病變區(qū)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增白，伴有邊緣骨缺損，致密碎骨片完全脫落，形成單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)內(nèi)的游離體，膝關(guān)節(jié)空氣造影可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨也呈不規(guī)則缺損。（2）退行性骨關(guān)節(jié)?。撼霈F(xiàn)游離體時(shí)，骨關(guān)節(jié)退行性變顯著，關(guān)節(jié)間隙變窄，且游離體數(shù)量不及滑膜骨軟骨瘤病多，形態(tài)亦不圓整。游離體的數(shù)目、大小、形態(tài)不一，常為密度不勻之圓形、卵圓形密實(shí)影，散在關(guān)節(jié)周?chē)?，少?shù)嵌在兩關(guān)節(jié)之間，多見(jiàn)于老年人。（3）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性關(guān)節(jié)病：以關(guān)節(jié)無(wú)痛性腫大、結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂、半脫位及關(guān)節(jié)鄰近散在不規(guī)則形骨碎片為典型表現(xiàn)。鑒別診斷（4）創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎:是有關(guān)節(jié)扭傷或涉及關(guān)節(jié)面之骨折所致，關(guān)節(jié)囊腫脹和關(guān)節(jié)間隙增寬，關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)軟組織鈣化、骨化所見(jiàn)的游離體的數(shù)目不會(huì)達(dá)到骨軟骨瘤病那樣多，而且形態(tài)可不圓整，周邊并不更為致密增白。（5）滑膜軟骨肉瘤：滑膜軟骨肉瘤中的瘤細(xì)胞異型性明顯，瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可破壞關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)，侵犯周?chē)浌墙M織，而滑膜軟骨瘤病僅見(jiàn)滑膜淺層軟骨化生，軟