椎體多發(fā)性骨髓瘤的影像診斷與鑒別診斷

椎體多發(fā)性骨髓瘤的影像診斷與鑒別診斷多發(fā)性骨髓瘤：又名漿細(xì)胞骨髓瘤，是漿細(xì)胞腫瘤中的一種。分化末端的成熟漿細(xì)胞克隆性增生，合成并分泌過(guò)量的免疫球蛋白及其片段重鏈、輕鏈蛋白（M蛋白），游離輕鏈（本周蛋白）。以多灶性骨骼溶骨性破壞為特征，同時(shí)可累及外周淋巴結(jié)及軟組織。多發(fā)性骨髓瘤概述血液系統(tǒng)中，第2位常見(jiàn)的惡性腫瘤。老年人群中，最常見(jiàn)的原發(fā)性骨惡性腫瘤。成熟漿細(xì)胞克隆性增殖，導(dǎo)致多灶性、溶骨性骨質(zhì)破壞。合成過(guò)量血清單克隆免疫球蛋白/M蛋白，尿液本周蛋白陽(yáng)性。好發(fā)于富含紅骨髓的部位，如脊柱、顱骨、骨盆、肋骨等。發(fā)病年齡40-80歲，中位年齡是66歲，40歲以下少見(jiàn)（2%）。發(fā)病人群，男性較女性更為普遍。目前仍無(wú)法治愈。未經(jīng)治療，生存期為6-12個(gè)月。治療總體預(yù)后仍然很差，5年生存率為43.2％，中位生存期3年。病理表現(xiàn)透明細(xì)胞癌乳頭狀細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞癌集合管癌及未分類(lèi)癌癥大體病理：多發(fā)性溶骨性病變，從髓腔開(kāi)始浸潤(rùn)生長(zhǎng)，可破壞骨皮質(zhì)，常導(dǎo)致病理性骨折。鏡下：胞質(zhì)嗜堿性且組織分化良好的腫瘤性漿細(xì)胞取代正常骨髓組織，核周空暈，核偏于一側(cè)，染色質(zhì)凝聚成車(chē)輻或鐘面狀。主要臨床表現(xiàn)及檢查CRAB：

Ccalciumelevation高鈣血癥:嘔吐、乏力、意識(shí)模糊等。Rrenalinsufficiency腎功能損害：蛋白尿、急慢性腎衰。Aanemia貧血。Bboneabnormalities骨骼損害：骨痛；骨質(zhì)破壞及骨質(zhì)疏松，可導(dǎo)致病理性骨折。SLiM：S：骨髓單克隆漿細(xì)胞比例>60%。Li：受累/非受累血清游離輕鏈>100。

M:MRI上>1處5mm以上局灶性骨質(zhì)破壞。血清M蛋白≥30g/L、尿液本周蛋白≥0.5g/24h、骨髓單克隆漿細(xì)胞比例10%～60%。發(fā)病機(jī)制確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，與暴露于除草劑，殺蟲(chóng)劑，苯和電離輻射等環(huán)境因素有關(guān)。單克隆丙種球蛋白病/MGUS：無(wú)癥狀的癌前病變，MM常從由它發(fā)展而來(lái)；1%/y。孤立性漿細(xì)胞瘤：分為骨型（發(fā)生于過(guò)）和骨外型（發(fā)生于軟組織）；組織學(xué)上與多發(fā)性骨髓瘤中所見(jiàn)的相同，病變?yōu)閱蝹€(gè)。無(wú)癥狀MM，血清M蛋白≥30g/L、或尿液本周蛋白≥0.5g/24h、骨髓單克隆漿細(xì)胞比例10%～60%，無(wú)相關(guān)器官及組織損害(無(wú)SLiM、CRAB等終末器官損害表現(xiàn))（10%/y）。有癥狀(活動(dòng)性)MM，骨髓單克隆漿細(xì)胞比例≥10%，和/或活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤，M蛋白≥30g/L或尿液本周蛋白≥0.5g/24h，同時(shí)伴有靶器官損害（CRAB）或SLiM。遺傳預(yù)后因素預(yù)后不良因素：染色體13q14（存在于高達(dá)50%的患者）提示預(yù)后不良；17p13的缺失（20%患者）與侵襲性病程經(jīng)過(guò)和短的生存期相關(guān)；染色體1q21的擴(kuò)增（40%患者）；失去P53腫瘤抑制基因；t（4;14）、t（14;16）、t（14;20）易位。預(yù)后好的因素：超二倍體、包括通過(guò)易位t（11;14）和t（6;14）上調(diào)D1和D3細(xì)胞周期蛋白。臨床分期

A期疾病的血清肌酐水平低于2.0mg/dL，沒(méi)有髓外受累的影像學(xué)表現(xiàn)。B期疾病的特點(diǎn)是血清肌酐水平超過(guò)2.0mg/dL，髓外受累的影像學(xué)表現(xiàn)，或兩者都有。無(wú)癥狀多發(fā)性骨髓瘤被歸類(lèi)為IA期疾病。終末端器官損害的指標(biāo)是CRAB。X/CT表現(xiàn)多發(fā)性骨質(zhì)破壞：生長(zhǎng)迅速者，骨質(zhì)破壞區(qū)呈穿鑿狀、鼠咬狀改變，顱骨最多見(jiàn)和典型。生長(zhǎng)緩慢者，破壞區(qū)呈蜂窩狀、皂泡狀，多見(jiàn)于長(zhǎng)骨、肋骨等。骨質(zhì)硬化：少見(jiàn)，但治療后可見(jiàn)硬化性改變。廣泛性骨質(zhì)疏松：以脊椎和肋骨明顯。X表現(xiàn)正常：約10%，提示病變改變尚輕或病灶過(guò)小。X/CT表現(xiàn)病理性骨折：常見(jiàn)于脊柱和肋骨；椎體后緣骨質(zhì)中斷或破壞，為腫瘤侵犯硬膜外的可靠征象。軟組織腫塊：位于破壞區(qū)周?chē)?，椎旁軟組織腫塊很少跨越椎間盤(pán)水平至鄰近椎旁。CT優(yōu)勢(shì)：X線(xiàn)平片更早期顯示骨質(zhì)細(xì)微破壞、骨質(zhì)疏松和骨外侵犯的程度，特別是脊柱、骨盆病變，以CT顯示清楚。MRI表現(xiàn)MRI檢出病變、確定范圍非常敏感；骨髓浸潤(rùn)區(qū)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2-FS或STIR呈更高信號(hào)。病灶形態(tài)多樣，可呈不均勻性（顆粒狀）、灶性、彌漫性、混合性浸潤(rùn)等。T1WI上骨髓呈高信號(hào)，多發(fā)的點(diǎn)狀、斑片狀浸潤(rùn)灶呈低信號(hào)，二者黑白相間，鹽-胡椒征。多為輕度，DS-I期，最常見(jiàn)的類(lèi)型。MRI表現(xiàn)骨髓灶性浸潤(rùn)：骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞聚集成瘤結(jié)節(jié)，呈多發(fā)且不對(duì)稱(chēng)的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，可伴有骨小梁的破壞、病理性骨折。MRI表現(xiàn)骨髓彌漫性浸潤(rùn)：骨髓內(nèi)大量異常漿細(xì)胞浸潤(rùn)，表現(xiàn)為彌漫性均勻長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，脂肪抑制上明顯高信號(hào)。MRI表現(xiàn)骨髓彌漫性浸潤(rùn)加灶性浸潤(rùn)/混合性：骨髓T1WI低信號(hào)背景、T2、FS高信號(hào)背景下出現(xiàn)多發(fā)性結(jié)節(jié)狀更低及更高信號(hào)灶。MRI表現(xiàn)軟組織腫塊：位于破壞區(qū)周?chē)?，椎旁軟組織腫塊很少跨越椎間盤(pán)水平至鄰近椎旁；“圍管性”生長(zhǎng)；胸膜下或皮下軟組織腫塊。P-CT表現(xiàn)P-CT上髓內(nèi)或髓外軟組織病灶，呈高代謝腫瘤，異常攝取顯影劑（18F-FDG）形成放射性濃聚灶。P-CT表現(xiàn)對(duì)于骨外骨髓瘤、T2稍低信號(hào)的軟組織腫塊檢出，PET/CT優(yōu)于MR。PET的最顯著優(yōu)點(diǎn)在評(píng)估治療，骨髓浸潤(rùn)情況。鑒別診斷溶骨性轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤：病灶大小不一，邊界模糊，多不伴有骨質(zhì)疏松，病灶間密度正常椎弓根受累多見(jiàn)，邊緣毛糙，邊界不清。MRI上更粗大顆粒狀或塊狀均勻異常信號(hào)，大多數(shù)T1WI上呈低信號(hào)，在高信號(hào)骨髓組織的襯托下顯示清楚；T2WI呈不同程度高信號(hào)。鑒別診斷骨質(zhì)疏松骨皮質(zhì)完整，骨小梁稀疏，但排列均勻無(wú)缺損區(qū)，無(wú)短期內(nèi)進(jìn)行性加重趨勢(shì)。脊柱表現(xiàn)廣泛；一般不累及顱骨；血、尿化驗(yàn)也與骨髓瘤不同。壓縮性骨折椎體后緣骨皮質(zhì)向前折疊成角，且骨折一般不向椎管內(nèi)突出。小結(jié)診斷金標(biāo)準(zhǔn)：骨髓單克隆漿細(xì)胞比例大于10%或發(fā)行漿細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)。實(shí)