維生素D缺乏性手足搐搦癥

2021/8/171第三節(jié)維生素D缺乏性手足搐搦癥2021/8/172維生素D缺乏性手足搐搦癥又稱維生素D缺乏性手足抽搐癥或佝僂病性低鈣驚厥。

由于維生素D缺乏而甲狀旁腺不能代償導(dǎo)致血鈣濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)手足抽搐、喉痙攣甚至全身驚厥等。本病多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。概述2021/8/173

1.病因

根本原因：維生素D缺乏。

直接原因：血清鈣離子降低。

維生素D缺乏----腸道吸收鈣磷減少---血鈣、磷降低----甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍，不能調(diào)節(jié)血鈣，血鈣進(jìn)一步降低。

當(dāng)血鈣總量<1.75-1.88mmol/L，離子鈣<1mmol/l時(shí)，即出現(xiàn)神經(jīng)肌肉興奮性增高表現(xiàn)。病因與發(fā)病機(jī)制2021/8/1742.誘發(fā)血鈣降低的原因

①春季之后，日光驟增，或大劑量使用VitD后，血液中VitD迅速上升，加速骨骼鈣化，大量鈣沉積于骨，使血鈣降低。

②發(fā)熱、感染、饑餓時(shí)組織細(xì)胞分解釋放磷，血磷上升，血鈣下降。2021/8/175③人工喂養(yǎng)兒使用含磷過(guò)高的奶制品，導(dǎo)致高血磷、低血鈣癥狀。④血清鈣離子水平還受PH的影響，PH增高鈣離子降低，故合并酸中毒經(jīng)糾酸治療后，血PH上升，患兒出現(xiàn)低血鈣抽搐、2021/8/176本病典型的臨床表現(xiàn)為驚厥、手足抽搐、喉痙攣，常伴有煩躁、哭鬧、多汗、睡眠不安等。臨床表現(xiàn)2021/8/177（一）典型發(fā)作血清總鈣多低于1.75mmol/l。

1.驚厥最常見(jiàn)癥狀。

①小嬰兒多見(jiàn)。

②表現(xiàn)為突然發(fā)生兩眼上翻、面肌顫動(dòng)、四肢抽動(dòng)、神志不清等。

③發(fā)作次數(shù)可多可少。

④發(fā)作時(shí)間可長(zhǎng)可短。

⑤發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)，活動(dòng)一切正常。

⑥一般不發(fā)熱。2021/8/1782.手足抽搐

①見(jiàn)于較大嬰兒及幼兒。

②手抽搐呈“助產(chǎn)士手”

③足抽搐呈“芭蕾舞”足。

④發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚。2021/8/1792021/8/17102021/8/17113.喉痙攣

①多見(jiàn)于6個(gè)月以下的嬰兒。

②表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難，重者可發(fā)生窒息而死亡。

③喉痙攣?zhàn)钌僖?jiàn)，但最危險(xiǎn)。2021/8/1712二、隱匿型

血清總鈣多在1.75-1.88mmol/l。

①一般沒(méi)有典型發(fā)作，但有以下隱形體征。

面神經(jīng)征：指尖或叩診錘輕叩口角與顴之間面頰部，引起口角和眼角抽動(dòng)即為陽(yáng)性。

陶瑟征：血壓計(jì)袖帶綁在上臂處，打氣使血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)搐溺即為陽(yáng)性。

腓反射：叩診錘叩擊腓骨小頭外側(cè)處，引起足向外側(cè)收縮為陽(yáng)性。2021/8/17131.具有佝僂病史。

2.突發(fā)無(wú)熱驚厥，反復(fù)發(fā)作。發(fā)作后意識(shí)清醒，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。

3.血鈣濃度降低<1.75mmol/dl離子鈣低于1.0mmol/l。

4.補(bǔ)鈣治療有效。診斷2021/8/17141、急救處理：立即吸氧，保持呼吸道通暢，迅速控制驚厥或喉痙攣2、鈣劑治療：盡快給予10%葡萄糖溶液稀釋后緩慢推注或靜滴3、維生素D治療：急性期后給予維生素D治療治療

2021/8/1715常見(jiàn)護(hù)理診斷有窒息的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)知識(shí)缺乏2021/8/17161.控制驚厥及喉痙攣

（1）遵醫(yī)囑立即使用鎮(zhèn)靜劑、迅速止痙

首選地西泮，每次0.1-0.3mg/Kg.肌注或緩慢靜注，或10%水合氯醛每次40~50mg/kg保留灌腸?；蛴帽桨捅韧租c。

護(hù)理措施2021/8/1717（2）.鈣劑治療

遵醫(yī)囑使用鈣劑

10%葡萄糖酸鈣5-10ml以5%或10%葡萄糖溶液稀釋1~3倍后緩慢靜脈注射（10min以上)或滴滴，以免血鈣驟升導(dǎo)致心搏驟停，同時(shí)避免藥液外滲，以免造成局部壞死。2021/8/1718補(bǔ)鈣注意事項(xiàng)：

①速度要慢，需在10分鐘以上。注射過(guò)快可使血鈣驟然升高，引起心律失常而致心搏驟停。

②避免漏出血管致組織壞死。避免使用頭皮靜脈。

一旦漏出，可用25%硫酸鎂局部熱敷，嚴(yán)重滲出者，可用普魯卡因局部封閉。2021/8/17192、保持呼吸道通暢，防止窒息

取仰頭取頦位，及時(shí)清理呼吸道分泌物，避免窒息。喉痙攣發(fā)作時(shí)，將舌拉出口外，墊牙墊，避免舌咬傷。必要時(shí)作氣管插管術(shù)以保證呼吸道通暢。

氧氣吸入驚厥發(fā)作時(shí)立即吸氧。2021/8/17203、防止受傷

床檔周圍用棉質(zhì)護(hù)圍保護(hù)，以防驚厥或手足抽搐發(fā)生時(shí)造成損傷，已出牙患兒發(fā)作時(shí)應(yīng)在上、下磨牙間放置牙墊，避免舌被咬傷。2021/8/17214.糾正維生素D堅(jiān)持戶外活動(dòng)按維生素D缺乏性佝僂病補(bǔ)充維生素D。2021/8/17225、健康教育

指導(dǎo)家長(zhǎng)合理喂養(yǎng)，正確補(bǔ)充維生素D和鈣劑

教會(huì)家長(zhǎng)驚厥及喉痙攣發(fā)作時(shí)的處理方法，如使患兒平臥，松開(kāi)衣領(lǐng)，頭偏向一側(cè)，指壓人中、合谷穴、同時(shí)呼救。2021/8/1723必考點(diǎn)總結(jié)

1、病因

2、發(fā)病機(jī)制——甲狀旁腺不能代償亢進(jìn)

3、癥狀體征：典型征與隱性征

4、治療原則

2021/8/1724應(yīng)試模板

小兒、冬季出生——方顱、雞胸、OX型腿——血生化、骨X線

小兒、冬季出生——方顱、抽搐、無(wú)熱——血鈣低

小兒喂養(yǎng)困難——體重不增、皮下脂肪減少佝僂病搐搦癥營(yíng)養(yǎng)不良2021/8/17251.下列哪項(xiàng)不是手足搐搦癥的典型癥狀

A、驚厥

B、手足搐搦

C、喉痙攣

D、肋膈溝

E、以上都不是同步練習(xí)2021/8/17262.嬰兒手足搐搦癥發(fā)生驚厥的特點(diǎn)下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤

A、突發(fā)性、陣發(fā)性抽搐

B、多伴有發(fā)熱

C、緩解后多入睡

D、醒后活潑如常

E、無(wú)熱驚厥2021/8/17273.患兒4個(gè)月，發(fā)熱咳嗽1天，抽風(fēng)5～6次，抽風(fēng)后吃奶好。檢查：T37.2℃,發(fā)育營(yíng)養(yǎng)中等，神清，精神好，咽充血，顱骨軟化，WBC8.0×109／L，N0.56。驚厥原因可能是

A、高熱驚厥

B、嬰兒手足搐搦癥

C、嬰兒痙攣癥

D、佝僂病活動(dòng)期

E、腦膜炎2021/8/17284.嬰兒手足搐搦征驚厥發(fā)作時(shí)