2024年版煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療專家共識（完整版）

2024煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療專家共識(完整版)療上仍存在諸多爭議。2017年，由全國20多家臨床醫(yī)學(xué)中心的專家共同究開始使用“煙霧血管病(moyamoyavasculo-pathy,MMV)”的概實質(zhì)損害以及顱底異常血管網(wǎng)。CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像供了對疾病更精細的評估手段。因此，雖然Suzuki分期仍被廣泛應(yīng)用于(ACA)供血區(qū)、大腦中動脈(MCA)頂枕部供血區(qū)MCA顳部供血區(qū)不同代償范圍記為后循環(huán)血供的1~6分，同時納入前循環(huán)、后循環(huán)的血供情況形成1~12分的新型評分系統(tǒng)。其中1~4分代表側(cè)支循環(huán)代償不良(I級),5~8分為側(cè)支循環(huán)代償一般(Ⅱ級),9~12分為側(cè)支循環(huán)代償良好(Ⅲ級)。該分柏林(Berlin)分級系統(tǒng)是一種用于評估煙霧病患者臨床嚴重程度和預(yù)測術(shù)血發(fā)作(TIA)缺血性卒中、癥狀性高灌注和顱內(nèi)出血了從輕度認知功能障礙到癡呆。約1/3~2/3的煙霧病患者存在不同程度依據(jù)。對煙霧病患者的神經(jīng)心理學(xué)評估內(nèi)容應(yīng)包括記憶功能、執(zhí)行功能、閉塞。(2)基底核區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個掃描層面上發(fā)現(xiàn)基底核區(qū)有>2球形細胞增多癥、嗜酸細胞肉芽腫、Ⅱ型纖維病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、1+3或2+3可做出明確診斷。②兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出明確時或單純累及大腦后動脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診斷依據(jù)中所列的合并疾1.單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無上述診斷依據(jù)3中所列合并疾病2.疑似煙霧病：定義為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診斷依據(jù)3中所列而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無明顯差異本專家共識對疑似煙霧括T1、T2加權(quán)成像液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(ELAIR)及彌散加權(quán)成像DWI),事件和改善患者預(yù)后的潛力。西洛他唑除了可有助于提高患者的生存率和改善認知功能。由床和影像學(xué)特性進行綜合評估后進行顱內(nèi)外血流重建術(shù)。適應(yīng)證主要包損、腦梗死、認知功能下降、肢體不自主運動、頭痛和癲癇發(fā)作等。(2)隔一般為1~3個月。在腦出血急性期，可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給顳淺動脈以備行腦血流重建術(shù)。建議待病情擇期行腦血流重建術(shù)，時間間隔一般為1~3個月。流重建術(shù)。(4)對于術(shù)前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自推薦意見4:需對手術(shù)治療