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血友病病人科普宣教

如何正確認識血友病01血友病病人日常護理方法02血友病病人的健康指導03血友病病人的家庭保健04目錄CONTENTS章節(jié)01

如何正確認識血友病1定義2病因及發(fā)病機制3臨床表現(xiàn)

4診斷5治療原則一、定義：血友病（Hemophilia），是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，大部分患者為男性。血友病甲、乙為性別遺傳，遺傳基因位于X染色體上，男性發(fā)病，女性傳遞。丙為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。

特點

病因甲型、乙型：為基因遺傳

丙型：為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病1.有家族病史的，屬遺傳

2.無家族病史的，屬基因突變

二、病因三、臨床表現(xiàn)

皮膚粘膜出血

關節(jié)積血

肌肉出血和血腫

血尿

血友病性血囊腫

由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥

創(chuàng)傷或外科手術后出血

其他部位的出血

四、診斷標準

1、發(fā)病特點男性，＜2歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復出血，終身不已。2、出血特點自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫；膝、踝、肘、腕等關節(jié)易出血，反復出血可致關節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。

。五、血友病的治療原則

1、補充凝血因子是治療血友病最為有效的措施。臨床常用的因子Ⅷ制劑有新鮮血漿、新鮮凍干血漿、凝血酶原復合物等。

2、預防出血

3、局部止血在進行全身療法的同時，對鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。對活動性出血創(chuàng)面可謹慎采用外科止血方法。

章節(jié)02如何護理血友病病人010203040204常見護理診斷0103病情觀察一般護理常規(guī)

對癥護理

常見護理診斷

1.潛在并發(fā)癥，出血與血液中缺乏凝血因子有關。2.疼痛：與關節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有關。3.軀體移動障礙：與關節(jié)腔積血、關節(jié)強直畸形有關。4.有損傷的危險：與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識別危險因素有關。病情觀察1.觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關節(jié)腔出血、關節(jié)疼痛、活動受限等。2.觀察有無深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內(nèi)出血。3.觀察實驗室檢查結(jié)果，如凝血時間、部分凝血酶原時間糾正試驗等。一般護理

1.做好預防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔剪短指甲、衣著寬松，謹防外傷及關節(jié)損傷。2.避免各種手術，必要手術前先補充凝血因子。3.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射必要注射時采用細針頭，并延長壓迫止血時間。4.有出血傾向時應限制活動，臥床休息，出血停止后逐步增加活動量。5.對長久反復出血影響生活質(zhì)量的患者應做好耐心勸慰，并指導其預防出血的方法，積極配合治療。

對癥護理預防出血及出血加重

①避免損傷。②盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時，采用細小針頭、注射后延長按壓時間。③盡量避免手術。如必需外科手術時，應在術前、術中和術后補充所缺乏的凝血因子。止血

①局部壓迫。如皮膚出血可行包扎加壓止血；口腔鼻粘膜出血可用１：1000腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、壓迫；關節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關節(jié)，并抬高患肢保持在功能位。②盡快輸注所缺乏的凝血因子。密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，以便組織搶救。

對癥護理

減輕疼痛

疼痛主要發(fā)生在出血的關節(jié)和肌肉部位。對出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動。預防致殘

關節(jié)出血停止后，逐漸增加活動。對因反復出血已致慢性關節(jié)損害者，需指導其進行康復鍛煉。章節(jié)03家庭保健及健康指導健康指導1.告誡病人及家屬在生活中應盡量避免外傷，有出血傾向時要限制活動。教會病人出血的應急措施，出血過多時要及時到醫(yī)院就診。2．無論在何地，因何種疾病就醫(yī)，都不要疏忽向診治的醫(yī)護人員說明患兒有血友病的實情，一提示選用安全合理的診療方法，防止意外出血。3.因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病應終止妊娠，以減少血友病的出生率。健康指導01020304日常生活的護理

安全的運動方式

日常飲食出血的評估和處理常生活的護理家庭保健1.小嬰兒:抱孩子,翻身,有無皮下血腫，出血。2.會爬的孩子：防止外傷，頭部最危險。相對安全的運動方式日常生活護理游泳太極功率自行車3.不會表達的孩子：每晚全身檢查，有無關節(jié)首先，有無皮溫過高等。4.成年病人：自己觀察，自己照顧自己。日常生活護理日常飲食

血友病人吃什么對身體好1.保肝(促進因子生長)：動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜：南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。

2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等。

3.高鈣(促進凝血、預防骨質(zhì)疏松及關節(jié)畸形)：奶制品、日光浴、軟骨

血友病禁食什么？

第一、不能吃食物中含有抑制血小板聚集的食物，比如說魚肉，海鮮，黑木耳等，魚肉中還有的一種叫做20c5烯酸的物質(zhì)能夠抑制血小板的凝集，這樣的話可以加大患者的出血癥狀。所以不要吃過多的魚肉，尤其是含脂肪較多的一些魚肉。

第二、不能吃一些粗纖維的具有刺激性的食物，比如說竹筍，肉骨頭，應該多吃一些蛋白質(zhì)，比較容易消化的食物為主，比如說蛋黃，菠菜，肝臟新鮮的蔬菜等不僅可以補充凝血因子而且還可以補充體內(nèi)所需要的營養(yǎng)物質(zhì)。

第三、血友病患者在飲食方面還應該多吃一些富含維生素的物質(zhì)，比如說茄子，茄子具有活血散瘀功能，還具有清熱解毒之功效，是比較適合患者食用的，還有就是白菜所含有的微量元素也是很高的，具有治療消化不良，胃陰不足等癥狀。對于血友病患者也極具很好的療效。認識不同部位出血的嚴重程度重度中度輕度顱內(nèi)出血、頸部或咽喉部出血、胸腔出血、腹腔出血、骨筋膜室綜合癥。需要由醫(yī)護人員來救治。眼內(nèi)出血、鼻腔出血、唇、舌、上顎和牙齦出血、需要縫合的割裂開放性傷口。先自行處理，在一定情況下由醫(yī)護人員救治。關節(jié)出血、肌肉出血(尤其是上下肢)、血尿、皮膚淤傷/不需要縫合的割擦傷。適宜家庭治療。出現(xiàn)下列部位的出血應立即送往醫(yī)院發(fā)生顱內(nèi)出血應立刻送往醫(yī)頸部或咽喉部出血應立刻送往醫(yī)院胸腔出血應立刻送往醫(yī)院腹腔出血應立刻送往醫(yī)院發(fā)生骨筋膜室綜合癥應立刻送往醫(yī)院

骨筋膜室綜合癥是由于出血發(fā)生在肌肉筋膜內(nèi)，使骨筋膜內(nèi)壓力急劇增高，導致其中的肌肉和神經(jīng)缺血壞死，不及時切開筋膜減壓，最終可能需要截肢。

骨筋膜室綜合癥常見于前臂和小腿，其發(fā)展較快，一般在受傷24小時內(nèi)出現(xiàn)。

如果出現(xiàn)以下情況應立即送往醫(yī)院救治：劇烈疼痛，并且不斷加劇。缺血的肌肉和神經(jīng)功能喪失，表現(xiàn)為相應的手指或腳趾活動受限，感覺減退或消失。受累肢體腫脹明顯，張力大，皮膚發(fā)亮，有壓痛

眼內(nèi)出血如何處理？眼部出血可自發(fā)出現(xiàn)也可由外傷所致，如果出現(xiàn)以下情況應立即注射凝血因子至100%水平：疼痛、異物感畏光流淚、視力下降眼白部位充血等同時受傷部位用冷敷來減輕水腫，并立即送往醫(yī)院

鼻腔出血如何自行處理？如果您發(fā)生鼻腔出血，自行處理方法如下：

緊捏鼻梁下方5-10分鐘，鼻腔出血常能停止。

盡量讓患者坐起來，平躺時靜脈血壓較高，不利于止血。

當壓迫止血2-3次仍無效，按醫(yī)囑指導輸注凝血因子和抗纖溶藥物（有利于形成血痂），常用的抗纖溶藥物如氨甲苯酸。

出血的評估和處理

1、關節(jié)出血有哪些表現(xiàn)？關節(jié)出血的表現(xiàn)變化多樣，表現(xiàn)如下：關節(jié)可以緩慢逐漸地出血，而沒有脹痛感；關節(jié)出血也可能突然發(fā)生，迅速出血液而感覺腫脹、疼痛、皮膚發(fā)熱。對嬰兒或年幼兒童照護者可每天檢查其膝、踝、肘關節(jié)，注意是否有以下情況：兩側(cè)關節(jié)是否對稱，如感覺一側(cè)熱或飽滿，關節(jié)活動時，可能會出現(xiàn)活動受限孩子因疼痛而哭鬧反抗。關節(jié)出血如何處理？

任何情況下，只要懷疑關節(jié)發(fā)生出血，即使關節(jié)檢查沒有發(fā)現(xiàn)任何異常情況，也要立即補充凝血因子。在出血的早期進行治療，可能只需要補充一次凝血因子就足夠止血，關節(jié)恢復的時間也會更短。肌肉出血有什么表現(xiàn)？

在出血剛剛發(fā)生的時候，血友病患者往往會描述肌肉中有一種“古怪”或“發(fā)緊”的感覺，或有輕微刺痛感。嬰幼兒雖不能講述不適，但發(fā)現(xiàn)關節(jié)肌肉出血最好的線索就是不動——兒童拒絕活動受傷肢體，相關肢體會自然地處于最舒適的姿勢。肌肉出血如何處理？

肌肉出血是導致血友病患者殘疾的主要原因，因為它會牽拉相應的關節(jié)，使其處于非正常位置；同關節(jié)出血一樣，早期輸注凝血因子很容易控制肌肉出血。但如果出血累及的是腰大肌，可能需多次輸注凝血因子治療。

血尿有什么表現(xiàn)？

血尿也是血友病患者的常見癥狀，雖然出血量較少，但可使尿變成洗肉水樣，甚至鮮紅色。

血尿如何處理？

臥床休息多飲水利尿和服用小蘇打片堿化尿液等保守措施若血尿持續(xù)48小時沒有減輕，應輸注凝血因子持續(xù)或經(jīng)常性的血尿，應及時就醫(yī)

鼻腔出血嚴重時應求助醫(yī)生發(fā)生以下情況應立即向醫(yī)生求助：鼻腔出血由外傷引起治療30分鐘仍未止血流血過多（出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力，24小時內(nèi)出血量大于100毫升）8小時內(nèi)再次出血并在10分鐘內(nèi)不止血。

口腔出血如何自行處理？

口腔內(nèi)含有豐富的血管，傷口較難愈合，沒有足夠的凝血因子治療，出血往往持續(xù)很長時間。如果您發(fā)生口腔出血，自行處理方法如下：吸棒冰有助于止口含碎冰塊或吮血一次中等劑量凝血因子輸注，配合抗纖溶藥物）基本能止血口腔、舌受傷以及拔牙后3天應以流食為主，包括面條、稀飯，避免較硬等食物造成血痂脫落再次出血

口腔出血嚴重時應求助醫(yī)生發(fā)生以下情況應立即向醫(yī)生求助：口腔出血由外傷所致治療后30分鐘仍未止血失血過多使用急救措施之后10分鐘仍繼續(xù)出血共同關注血友病人群

010203定期開展專題講座病人與家屬共同學習做好科普宣傳工作謝謝觀看話說乳腺癌

乳腺癌的今天

乳腺癌不像在20年前。因為健康意識不斷提高、更多的早期發(fā)現(xiàn)和治療技術的進步，乳腺癌患者的存活率大大提高。

乳腺癌的癥狀

乳腺癌通常沒有什么癥狀，但女性有時會自己發(fā)現(xiàn)乳腺的問題，如洗澡時發(fā)現(xiàn)乳房上有無痛性的腫塊，或腋窩腫脹、或乳頭改變或流出乳液

乳腺疼痛也是乳腺癌的一種癥狀，但這并不常見。

炎癥性乳腺癌的癥狀

炎癥性乳腺癌是一種罕見的、快速增長的腫瘤，通常沒有明顯的腫塊。然而乳腺皮膚變厚、紅，像橘子皮。該區(qū)可通常會感到發(fā)熱、起小疙瘩，像皮疹。

乳腺的自我檢查

一月一次乳腺的自我的檢查是曾經(jīng)很多人建議的，了解乳房和觀察它的變化。當然更明確的檢查，一定要借用先進儀器和醫(yī)生的經(jīng)驗。

乳腺有腫先別怕，因為乳腺腫塊80%不是癌癥，但是你應該立即讓你的醫(yī)生知道你發(fā)現(xiàn)的問題。如果是癌，發(fā)現(xiàn)的早就好，如果確診后不是，就可以放棄顧慮了。

乳腺活檢

確定腫塊是不是癌癥的金標準就是活檢，通常是用一個小針吸取或去整塊標本。如果是癌癥，根據(jù)不同類型確定癌治療方案。

乳腺癌患者的生存率

乳腺癌生存率和發(fā)現(xiàn)早晚有很大的關系。據(jù)癌癥學會研究Ⅰ型乳腺癌的患者五年生存率達到88%，級別越高，生存率越低，Ⅳ型乳腺癌的5年生存率只有15%。

乳腺癌手術

醫(yī)生要根據(jù)乳腺癌的類型、進展程度、個體的情況等考慮正確的手術方式。

乳腺癌的放射治療

放射治療用高能射線殺死癌細胞。它可用于乳腺癌術后清除殘留的癌細胞在腫瘤部位。它也可以用在治療癌癥已經(jīng)擴散到身體的其他部位，副作用是在治療部位有疲勞、腫脹或曬傷樣的感覺。

乳腺癌化療

對于術病人進行化療可以降低癌癥復發(fā)的可能性。晚期乳腺癌患者，化療有