內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)專家講座

講課內(nèi)容：內(nèi)耳疾病

內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第1頁

一、內(nèi)耳疾病總論

（IntroductionofInnerEarDisorders)

定義：耳蝸、前庭或聽神經(jīng)等部位各類病變稱為內(nèi)耳疾病。概述：常見病有梅尼埃病、感音神經(jīng)性聾、功效性聾、前庭神經(jīng)元炎、位置性眩暈等。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第2頁第十章

梅尼埃病(膜迷路積水)

Meniere'sdisease定義：膜迷路積水為基本病理基礎(chǔ)、發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為特征特發(fā)性內(nèi)耳疾病。

內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第3頁第一節(jié)梅尼埃病[病因、病理]Meniere(1861)首先描述;Hallpike(1938)證實(shí)病理。病因未明，可歸納為：血循障礙、代謝異常、先天異常、顱腦外傷、免疫反應(yīng)、病灶影響內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第4頁主要學(xué)說：①耳蝸微循環(huán)障礙(Knapp,1871)②內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)：鈉潴留（Furstenberg1934）或鈣離子升高、內(nèi)聽道、內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常、內(nèi)淋巴導(dǎo)水管纖維化、狹窄、閉鎖內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第5頁主要學(xué)說③免疫反應(yīng)(Atkinson)與本身免疫異常④膜迷路破裂：其它學(xué)說：內(nèi)分泌機(jī)能障礙(Harrison1963)、病毒感染、植物神經(jīng)功效紊亂(Lermoyez1929;Passe1948)、遺傳原因內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第6頁發(fā)病機(jī)制學(xué)說:

膜迷路積水→蝸管、球囊、橢圓囊膨脹→Cortis器、囊斑、壺腹嵴受壓→膜迷路脹破→內(nèi)外淋巴液混合→裂口愈合→病變暫恢復(fù)。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第7頁關(guān)于梅尼埃病研究最新進(jìn)展：①碳酸酐酶、腺苷環(huán)化酶等酶調(diào)整；②內(nèi)淋巴囊亮細(xì)胞吸收、分泌雙重功效作用；③免疫反應(yīng)與本身免疫異常；④遺傳傾向研究；⑤血管紋功效研究。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第8頁認(rèn)識(shí)眩暈(vertigo)：因平衡定向感覺障礙所引發(fā)運(yùn)動(dòng)性或位置性幻覺,是臨床最常見機(jī)體空間定位平衡障礙，多為前庭迷路感覺即外周前庭系統(tǒng)器質(zhì)性或功效性改變引發(fā)。視覺、本體感覺或相關(guān)系統(tǒng)病變則常引發(fā)類似眩暈非眩暈癥狀，比較常見是：

內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第9頁１．頭暈(lightheadedness)頭重腳輕感或暈厥感，也用于描述輕度眩暈。２．頭昏(dizziness)包括頭部除頭痛以外任何不適感均可稱為頭昏。視覺、大腦、前庭或胃腸病變均可引發(fā)。

內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第10頁３．站立不穩(wěn)(unsteadiness)機(jī)體對(duì)周圍物體平衡失調(diào)感，患者常訴“差一點(diǎn)兒跌倒”或“就要跌倒了”?？梢蛐∧X、大腦、錐體束、脊柱或前庭病變引發(fā)，單純前庭迷路病變極少發(fā)生不伴眩暈站立不穩(wěn)。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第11頁臨床特征①眩暈(Vertigo):可伴自發(fā)性眼震，可有惡心嘔吐等。②耳鳴：重復(fù)發(fā)作，耳鳴則為連續(xù)性，發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第12頁③耳聾：早期可有波動(dòng)，重復(fù)發(fā)作則為不可逆感音神經(jīng)性聾。④其它癥狀：耳悶、頭脹滿感或有頭重腳輕以及輕微頭痛。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第13頁⑤前庭功效檢驗(yàn)：正?；虻拖?，或有向健側(cè)優(yōu)勢(shì)偏向。⑥甘油試驗(yàn):純甘油1.2ml/Kg+等量生理鹽水，頓服，陽性者3-4h癥狀改進(jìn)。⑦聽力檢驗(yàn)：早期復(fù)響試驗(yàn)多陽性內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第14頁診療與判別診療三．診療：從嚴(yán)

凡重復(fù)發(fā)作性眩暈伴耳鳴耳聾，無意識(shí)障礙,有間歇期,有聽力障礙,變溫試驗(yàn)患側(cè)反應(yīng)減弱或健側(cè)優(yōu)勢(shì)偏向，可擬診梅尼埃病。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第15頁接診主訴“眩暈感(dizzy)”患者時(shí)，首先必須詳細(xì)問詢或搜集病史，然后必須初步分析患者是眩暈還是類似眩暈非眩暈癥狀如頭暈、頭昏或站立不穩(wěn)，第三步是對(duì)周圍性眩暈和中樞性眩暈進(jìn)行判別診療（以下表）。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第16頁診療與判別診療

判別耳性非耳性眩暈旋轉(zhuǎn)性眩暈無一定規(guī)律眼震水平型眼震垂直型眼震病程連續(xù)時(shí)間短連續(xù)時(shí)間長表現(xiàn)伴耳部病癥與眼震無關(guān)迷走神經(jīng)癥中樞神經(jīng)癥前庭功效異前庭功效反內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第17頁排除診療法：1.排除非耳性眩暈：耳性／非耳性2.排除非耳性疾?。猴B內(nèi)外、頸部、全身性、精神性疾患3.排除其它耳病4.最終診療：梅尼埃?。街貜?fù)發(fā)作性眩暈耳鳴耳聾內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第18頁診療與判別診療一、判別耳性與非耳性眩暈：

認(rèn)識(shí)耳性眩暈：因平衡定向感覺障礙所引發(fā)運(yùn)動(dòng)性或位置性幻覺。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第19頁診療與判別診療二、耳性眩暈應(yīng)同以下耳病判別：①迷路炎②前庭神經(jīng)元炎③突發(fā)性聾④耳毒性藥品中毒⑤耳硬化癥、咽鼓管阻塞、耵聹栓塞⑥位置性眩暈⑦聽神經(jīng)瘤。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第20頁診療標(biāo)準(zhǔn)：①眩暈發(fā)作連續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作２次以上，不伴意識(shí)喪失；②最少一次電測(cè)聽示感音神經(jīng)性聾；③耳鳴④耳脹滿感⑤排除其它可引發(fā)眩暈疾病。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第21頁[治療]從寬①對(duì)癥治療：鎮(zhèn)靜劑,脫水劑,血管擴(kuò)張劑,維生素類、中醫(yī)中藥,星狀神經(jīng)節(jié)封閉②保守治療：⑴激素療法：⑵我院特色治療：鐵必復(fù)沖劑等自制中成藥③手術(shù)療法:內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第22頁③手術(shù)療法⑴內(nèi)淋巴囊手術(shù);⑵經(jīng)前庭窗減壓術(shù)：⑶迷路切除術(shù);⑷前庭神經(jīng)切斷術(shù)：⑸頸交感神經(jīng)切斷術(shù)

內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第23頁③手術(shù)療法⑹鼓索神經(jīng)切斷術(shù)(Chordatympanectomy)：

治療機(jī)理:經(jīng)過神經(jīng)聯(lián)絡(luò);經(jīng)過神經(jīng)延續(xù)性;經(jīng)過迷路外神經(jīng)反射：內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第24頁療效評(píng)價(jià)：眩暈評(píng)定治療后２年最終六個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù)／月與治療前六個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較：分值＝治療后每個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù)／治療前每個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù)x100;0＝A級(jí)；<40＝B級(jí)；<80＝C級(jí)<120＝D級(jí)；>120＝E級(jí)內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第25頁療效評(píng)價(jià):聽力評(píng)定治療前6月內(nèi)最差1次電測(cè)聽250Hz-3000Hz平均聽閾－治療后18－24月最差平均聽閾A級(jí)＝改進(jìn)>30dB或聽閾<20dBHL；B級(jí)＝改進(jìn)>15dB；

C級(jí)＝改進(jìn)<15dB;

D級(jí)＝改進(jìn)<10dB內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第26頁第十一章

耳聾及其防治

（HearingLossandits

management）

內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第27頁耳聾定義(hearingloss)聽覺傳導(dǎo)路器質(zhì)性或功效性病變?cè)斐刹灰粯映潭嚷犃p害(hearingimpairment)總稱，程度較輕稱重聽(hardofhearing)，顯著影響正常社交能力聽力減退稱為聾(deafness)，因雙耳聽力障礙(hearinghandicap)不能以語言進(jìn)行正常社交者稱為聾啞或聾人(deaf)。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第28頁耳聾分類

1．傳導(dǎo)性聾（conductivehearingloss）：因外耳、中耳病變，妨礙聲波傳入內(nèi)耳2．感音神經(jīng)性聾（Sensorineuralhearingloss）病變位于內(nèi)耳、聽神經(jīng)或大腦聽區(qū)，不能或只能部分感受傳入聲音。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第29頁感音神經(jīng)性聾按病變部位可分為：⑴大腦－中樞性聾；⑵神經(jīng)傳導(dǎo)路－神經(jīng)性聾；⑶內(nèi)耳螺旋器－感音性聾。3．混合性聾（mixedhearingloss）：傳音和感音機(jī)構(gòu)同時(shí)存在病變，聲波傳導(dǎo)和感受均受影響。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第30頁感音神經(jīng)性聾分類

1．先天性：先天性內(nèi)耳發(fā)育不全，妊娠期患病或中毒，分娩外傷等。2．后天性：外傷、感染、腫瘤、中毒、營養(yǎng)障礙等。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第31頁[臨床常見感音神經(jīng)性聾]

１．藥品性聾(drug-inducedhearingloss;ototoxicity)：因抗生素、利尿類、抗腫瘤類等藥品應(yīng)用過程或應(yīng)用后發(fā)生感音神經(jīng)性聾。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第32頁藥品性聾[病因與可能致聾慣用藥品]

⑴內(nèi)因方面：家族原因、遺傳原因、個(gè)體差異⑵外因方面：藥品種類、用藥劑量、時(shí)間與路徑常見耳毒性藥品：

①鏈霉素②慶大霉素③卡那霉素④萬古霉素⑤多粘菌素⑥新霉素⑦水楊酸鹽類⑧利尿類⑨抗腫瘤類：氮芥、卡鉑、順鉑⑩其它藥品：含砷劑、抗瘧劑、酒精中毒、煙草中毒．．．內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第33頁組織病理學(xué)

耳蝸聽毛細(xì)胞損害，前庭壺腹嵴、位覺斑損害。顯微鏡：螺旋器損傷；掃描電鏡：聽毛細(xì)胞靜纖毛病變；透射電鏡：線粒體腫脹、變性，嚴(yán)重時(shí)細(xì)胞完全破壞?？稍斐啥仯巴ド窠?jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變。藥品性聾內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第34頁

[臨床癥狀]①耳蝸癥狀：②前庭癥狀：

[診療]①病史采集②聽力學(xué)檢驗(yàn)③試驗(yàn)室檢驗(yàn)藥品性聾內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第35頁藥品性聾防治

①高危人群盡可能防止應(yīng)用耳毒性抗生素。

②一旦發(fā)覺，及時(shí)救治。

③必須使用耳毒性藥品時(shí)，采取必要預(yù)防辦法。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第36頁２．突發(fā)性聾

(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss)

定義：突然發(fā)生原因不明感音神經(jīng)性聽力損失。病因?qū)W說：病毒、水腫、窗膜、血循、缺鐵。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第37頁突發(fā)性聾⑴診療依據(jù)：①突然發(fā)生非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度。②原因不明。③可伴耳鳴。④可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不重復(fù)發(fā)作⑤除第８顱神經(jīng)外，無其它顱神經(jīng)受損癥狀。注：多在三日內(nèi)聽力急劇下降。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第38頁突發(fā)性聾⑵檢驗(yàn)關(guān)鍵點(diǎn)：音叉試驗(yàn)、純音測(cè)聽、聲阻抗測(cè)聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、MRI療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)：

①痊愈：0.25－4kHz各頻率聽閾恢復(fù)正常或達(dá)健耳水平或達(dá)病前水平。

②顯效：上述頻率平均聽力提升30dB以上。

③有效：上述頻率平均聽力提升15－30dB。

④無效：上述頻率平均聽力改進(jìn)不足15dB。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第39頁突發(fā)性聾⑶判別診療：①梅尼埃?。孩诼犐窠?jīng)瘤：③耳帶狀皰疹：⑷治療方案選擇：①綜合療法②鐵劑療法

⑸預(yù)后判斷：耳蝸電圖/ＡＢＲ潛伏期內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第40頁３．老年性聾（presbycusis）

伴隨年紀(jì)老化(普通發(fā)生在60歲以上)而發(fā)生聽覺系統(tǒng)退行性變?cè)斐啥@。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第41頁４．噪聲性聽損傷

（noise-inducedhearingloss;acoustictrauma）

爆震性聾：因驟然發(fā)生爆震聲損傷聽覺系統(tǒng)造成急性聲損傷。噪聲性聾：因長久生活或工作在強(qiáng)噪聲環(huán)境而損傷聽覺系統(tǒng)造成慢性聲損傷。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第42頁[感音神經(jīng)性聾癥狀與檢驗(yàn)]1．臨床特點(diǎn)：連續(xù)性耳鳴、聽力減退2．聽力檢驗(yàn)：音叉、純音測(cè)聽、客觀察聽：聲阻抗測(cè)聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(DPOAE)、耳后肌、P300內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第43頁3．耳聾分級(jí)臨床標(biāo)準(zhǔn)：

輕度聾：遠(yuǎn)距離聽話難；中度聾：近距離聽話難；小兒期患病，可使語音含糊。重度聾：大聲喊才聽見；小兒期可致聾啞。全聾：完全聽不見。內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第44頁感音神經(jīng)性聾[防治]早期診療治療甚為主要⑴關(guān)鍵是預(yù)防：⑵治療：是當(dāng)前重點(diǎn)研究課題之一。a.西醫(yī)治療：

藥品療法：B族維生素、ATP、血管擴(kuò)張劑、激素及脫水、高壓氧等。

手術(shù)治療內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù)內(nèi)耳血供改進(jìn)術(shù)內(nèi)耳疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第45頁

5．病因與治療研究新進(jìn)展

病毒或細(xì)菌感染性聾：全身疾病相關(guān)