IPF診斷和治療指南解讀

特發(fā)性肺纖維化診療和治療指南解讀（年）IPF診斷和治療指南解讀第1頁概述

間質(zhì)性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細支氣管肺部彌漫性疾?。煌ǔＲ喾Q作彌漫性實質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease·DPLD

）

ILD并不是一個獨立疾病，它包含200多個病種。IPF診斷和治療指南解讀第2頁概述

共同特征：漸進性勞力性氣促限制性通氣功效障礙，伴彌散功效（DLCO）降低低氧血癥影像學上雙肺彌漫性病變最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，造成呼吸功效衰竭而死亡IPF診斷和治療指南解讀第3頁已知原因DPLD，如藥品所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病/外源性過敏性肺泡炎其它類型DPLD，如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化(IPF)除IPF以外IIP呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）隱原性機化性肺炎(COP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)淋巴細胞間質(zhì)性肺炎(LIP)彌漫性實質(zhì)性肺疾?。―PLD）

間質(zhì)性肺病分類IPF診斷和治療指南解讀第4頁特發(fā)性肺纖維化診療和治療指南解讀（年）IPF診斷和治療指南解讀第5頁

IPF定義臨床表現(xiàn)流行病學危險原因

UIP型定義診療路徑和診療標準治療關于IPF自然病程和疾病過程監(jiān)控未來研究方向

主要內(nèi)容：IPF診斷和治療指南解讀第6頁一、IPF定義

特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）：

指原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進行性致纖維化間質(zhì)性肺炎,其組織病理學和放射學表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)。IPF診斷和治療指南解讀第7頁二、臨床表現(xiàn)

全部表現(xiàn)為原因不明慢性勞力性呼吸困難，而且伴有咳嗽、雙肺底爆裂音和杵狀指成年患者均應考慮IPF可能性。其發(fā)病率隨年紀增加而增加，經(jīng)典癥狀普通在60~70歲出現(xiàn)，＜50歲IPF患者罕見。男性顯著多于女性，多數(shù)患者有吸煙史。IPF診斷和治療指南解讀第8頁三、流行病學

當前仍無大規(guī)模IPF流行病學研究,IPF發(fā)病率(incidence)和患病率(prevalence)主要依據(jù)研究人群進行預計。但總體上IPF發(fā)病率展現(xiàn)顯著增加趨勢。據(jù)最新資料預計，美國總?cè)丝谥?IPF患病率為(14.0～42.7)/10萬,IPF發(fā)病率為(6.8～16.3)/10萬。IPF診斷和治療指南解讀第9頁四、高危原因吸煙:尤其是每年吸煙超出20包。環(huán)境暴露:如金屬粉塵(銅鋅合金、鉛、鋼)、木塵(松樹)、務農(nóng)、石工、拋光、護發(fā)劑,接觸家畜、植物、動物粉塵等。微生物原因:感染,尤其是慢性病毒感染,包含EB病毒、肝炎病毒、巨細胞病毒、人類皰疹病毒等可能與IPF發(fā)病相關。IPF診斷和治療指南解讀第10頁胃食管反流:異常胃食管反流造成重復微吸入是IPF高危原因之一。但多數(shù)IPF患者為“隱性反流”,缺乏胃食管反流臨床癥狀,所以輕易被忽略。遺傳原因:家族性IPF為常染色體顯性遺傳,占全部IPF患者百分比<5%。家族性IPF可能存在易感基因。四、高危原因IPF診斷和治療指南解讀第11頁五、UIP型定義UIP型HRCT(highresolutioncomputedtomography)分級診療標準

UIP型組織病理學分級診療標準強調(diào)依據(jù)HRCTUIP型特點可作為獨立IPF

診療伎倆。

陽性預計值90%～100%

指南明確指出對懷疑IPF患者胸片意義不大。IPF診斷和治療指南解讀第12頁1、UIP型HRCT標準IPF診斷和治療指南解讀第13頁UIP型和可能UIP型IPF診斷和治療指南解讀第14頁2、UIP型組織病理學標準IPF診斷和治療指南解讀第15頁六、診療路徑及診療標準IPF診斷和治療指南解讀第16頁1、IPF診療路徑示意圖IPF診斷和治療指南解讀第17頁2、IPF診療標準除外其它已知原因ILD(如家庭環(huán)境、職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病、藥品肺毒性損害);HRCT表現(xiàn)為UIP型患者不需要外科肺活檢;HRCT表現(xiàn)不經(jīng)典者（可能、疑似診療者）接收外科肺活檢：HRCT表現(xiàn)和肺活檢組織病理學表現(xiàn)符合特定組合。IPF診斷和治療指南解讀第18頁HRCT和病理分級資料組合IPF診療IPF診斷和治療指南解讀第19頁**注意事項

年輕患者，尤其是女性，結(jié)締組織病相關臨床和血清學陽性表現(xiàn)會伴隨病情發(fā)展逐步顯現(xiàn)，而在起病初可能還未出現(xiàn)，這些患者（50歲以下）應高度懷疑結(jié)締組織病。即便患者缺乏相關臨床表現(xiàn)，也應常規(guī)進行結(jié)締組織病血清學檢驗，而且應該在隨訪過程中經(jīng)常復查，一旦發(fā)覺異常則應更改診療。IPF診斷和治療指南解讀第20頁IPF患者大多數(shù)不需要進行TBLB和BAL檢驗，少數(shù)不經(jīng)典患者行TBLB和BAL檢驗目標主要是排除其它疾病，對UIP診療幫助不大。因為IPF患者肺功效檢測也可能是正常,指南診療標準并沒有列入肺功效；值得注意是,HRCT和病理組織學UIP型對

IPF診療特異性并不是100%。對可疑IPF患者外科肺活檢應多葉、段取材,

提升組織病理診療準確性。**注意事項IPF診斷和治療指南解讀第21頁

指南強調(diào)由富有ILD診療經(jīng)驗肺病學教授、放射學教授、病理學教授之間多學科討論（ltidisciplinarydiscussions,MDD)在IPF診斷中主要性,尤其是在HRCT和病理組織學型不一致病例,MDD將深入增加正確診療IPF可能性。**注意事項IPF診斷和治療指南解讀第22頁七、治療

對于IPF，至今尚無必定有效藥品治療。

新指南對IPF治療做出強弱推薦或不推薦提議(下表)。對充分知情同意、有強烈藥品治療意愿經(jīng)典IPF患者,建議最好從弱不推薦使用藥品中選擇。針對每一詳細IPF患者應主動地選擇適當支持及姑息治療,經(jīng)過氧療、肺康復治療等改進患者生活質(zhì)量。需要關注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障礙、動脈高壓、冠心病等常見并發(fā)癥評價和處理。IPF診斷和治療指南解讀第23頁指南IPF循證治療推薦IPF診斷和治療指南解讀第24頁八、關于IPF自然病程

IPF是一個致死性疾病有些回顧性研究提醒IPF從診療到死亡中位生存期3-5年新指南強調(diào)其自然病程變異很大，且無法預測IPF診斷和治療指南解讀第25頁八、關于IPF自然病程

近期臨床研究資料提醒IPF自然病程有幾個情況：1)

大多數(shù)IPF患者肺功效在多年內(nèi)逐步惡化；2)

少數(shù)患者維持穩(wěn)定或快速下降；3)

部分患者雖以往穩(wěn)定，但可能經(jīng)歷急性呼吸功效惡化。IPF診斷和治療指南解讀第26頁八、關于IPF自然病程病情進展表現(xiàn)為：呼吸道癥狀增加、肺功效結(jié)果惡化、HRCT上纖維化進展、急性呼吸衰竭或死亡。IPF患者可能合并隱匿或顯著合并癥，包含：肺高壓、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暫停、肥胖和肺氣腫。這些情況對IPF患者影響尚不清楚。IPF診斷和治療指南解讀第27頁八、關于IPF自然病程

急性加重診療標準：一月內(nèi)發(fā)生無法解釋呼吸困難加重；低氧血癥加重或氣體交換功效嚴重受損；新出現(xiàn)肺泡浸潤影；無法用感染、肺栓塞、氣胸或心臟衰竭解釋。

AE-IPF能夠出現(xiàn)在病程任何時間，偶然也可能是IPF首發(fā)表現(xiàn)。有報道胸部手術和BAL可造成急性加重。IPF診斷和治療指南解讀第28頁八、關于IPF自然病程關于死亡率：死亡率隨年紀增加。死亡率高于一些癌癥。最常見死亡原因是肺部疾病進展(60%)，其它原因包含：冠狀動脈疾病，肺栓塞和肺癌。IPF診斷和治療指南解讀第29頁影響預后原因IPF診斷和治療指南解讀第30頁九、疾病臨床過程監(jiān)控

監(jiān)測疾病進展：提議訪視間隔時間3～6個月,

在訪視中需監(jiān)測靜息和步行運動試驗中脈搏血氧飽和度(SpO2),確定是否需要氧療。監(jiān)測并發(fā)癥和并存疾?。喝绶蝿用}高壓、肺栓塞、肺癌和冠心病等。如出現(xiàn)結(jié)締組織疾病相關表現(xiàn)時，及時行相關血清學檢驗明確。接收藥品治療患者藥品相關性不良反應。IPF診斷和治療指南解讀第31頁十、未來研究方向應愈加關注自然病史、生物學標識物、病情監(jiān)測等問題研究。經(jīng)過基因篩查有可能發(fā)覺某種特異性標志物，有利于IPF不一樣表型診療，不停修訂IPF定義和診療標準。需要展開設計嚴謹、前瞻性、對照高質(zhì)量大宗