食管疾病縱隔疾病

食管癌

esophagealcarcinoma

食管癌是全球最常見(jiàn)的十大惡性腫瘤之一，全世界每年新發(fā)病人數(shù)超過(guò)30萬(wàn)。我國(guó)的食管癌發(fā)病率居世界之首，在癌癥死亡率中居第二位，平均5年生存率為10%左右，接受根治性手術(shù)者的5年生存率為20%。一、流行病學(xué)流行病學(xué)epidemiology全世界每年大約有20余萬(wàn)人死于食管癌，我國(guó)每年死亡達(dá)15萬(wàn)余人。我國(guó)食管癌發(fā)病率男性約為31.66/10萬(wàn)，女性約為15.93/10萬(wàn)，占各部位癌死亡的第二位。在我國(guó)，食管癌有顯著的地域差異，高發(fā)區(qū)發(fā)病率可達(dá)150/10萬(wàn)以上，低發(fā)區(qū)只有3/10萬(wàn)。我國(guó)發(fā)病率以河南為最高，此外江蘇、山西、河北、福建、陜西、安徽、湖北、山東、廣州等省均為高發(fā)區(qū)。男性發(fā)病率多于女性，大約為1.6

：1山區(qū)發(fā)病率高于丘陵，丘陵高于平原。農(nóng)村高于城市，大約為3：140歲以上多見(jiàn)，50-69歲最多，大約占60%，40歲以下約占10%。食管癌的現(xiàn)狀

statusquoofesophagealcarcinoma

發(fā)病率呈下降趨勢(shì)

腺癌的發(fā)病率升高,鱗癌發(fā)病率有下降趨勢(shì)我國(guó)及亞太地區(qū)仍以食道中段鱗癌為主，占90%以上發(fā)病年齡趨于年輕化二、病因?qū)Wetiology病因有許多深入的調(diào)查研究及實(shí)驗(yàn)室觀察，但目前尚無(wú)公認(rèn)的結(jié)論。食管癌有高發(fā)區(qū)這一特點(diǎn)說(shuō)明該地區(qū)具備其發(fā)生的條件，如存在強(qiáng)致癌物、促癌物，缺乏一些抗癌因素以及有遺傳性易感性等。但是各國(guó)各地研究結(jié)果很不一致，反映了食管癌的病因是多種多樣的。（三）食管慢性疾患和飲食習(xí)慣腐蝕性食管灼傷和狹窄、賁門(mén)失弛癥、食管憩室或返流性食管炎中食管癌發(fā)病率高，可能由于食管內(nèi)食物滯留而至長(zhǎng)期慢性炎癥、潰瘍、或慢性刺激，進(jìn)而食管過(guò)度增生導(dǎo)致癌變。（四）微量元素

microelement

缺鐵性貧血、蛋白缺乏癥或土壤內(nèi)缺乏某些元素，如鉬、銅、硼、鋅、鎂和鐵等，都可能與食管癌間接有關(guān)。鉬是植物硝酸鹽還原酶的重要成分，缺鉬可使植物體內(nèi)的硝酸鹽積聚。尚有報(bào)道硒、鎘等微量元素與誘發(fā)食管癌有關(guān)。（五）遺傳因素geneticfactor

25%--60%的食管癌有家族史。在高發(fā)區(qū)內(nèi)，有陽(yáng)性家族史的比例高，其中父系最高，母系次之。三、食管的解剖分段

anatomy頸段:食管入口至胸骨柄緣;胸段:

上段-胸骨上口至氣管分叉;

中段-氣管分叉至賁門(mén)口全長(zhǎng)的上一半;

下段-氣管分叉至賁門(mén)口全長(zhǎng)的下一半;食管的狹窄部咽和食管的交界處，距中切牙15cm;氣管分叉水平，左主氣管跨越前方，相當(dāng)于胸骨角或第4與第5胸椎椎間盤(pán)水平；距中切牙25cm;食管通過(guò)膈食管裂孔處，相當(dāng)于第10胸椎水平，距中切牙37—40cm。四、病理1、發(fā)生部位：中段癌最常見(jiàn)，約占半數(shù)，其次是下段癌，上段癌最少。中段癌因比鄰氣管及主動(dòng)脈弓，故切除率較低，其次是上段癌。下段因食管較松動(dòng)，與臨近器官不緊密，故切除率高，預(yù)后也最好。食管癌起源于黏膜上皮，故鱗癌最多，占95%。病理2、早期食管癌的大體病理形態(tài)：

由于高發(fā)區(qū)開(kāi)展普查，發(fā)現(xiàn)許多早期癌（原位癌）。在臨床上無(wú)癥狀或輕微癥狀故稱(chēng)其為亞臨床期。

A隱伏型：黏膜輕度充血，粗糙，侵及上皮全層。

B糜爛型：淺表糜爛局限于黏膜固有層

C斑塊型：輕度僵硬，半數(shù)以上侵及黏膜肌層或黏膜下層。

D乳頭型：高起向腔內(nèi)突出，病理3、按病理形態(tài)，臨床食管癌可分為5型：髓質(zhì)型蕈傘型潰瘍型縮窄型腔內(nèi)型髓質(zhì)型：最常見(jiàn)占60%，管狀肥厚，侵及食管壁全層及全周，向食管腔內(nèi)外生長(zhǎng)，惡性度高，切除率低，預(yù)后差。蕈傘型：約占15%，向管腔內(nèi)突出，邊緣明顯，形如蘑菇狀。潰瘍型:約占10%形成凹陷的潰瘍，深入肌層?？s窄型：約占10%，環(huán)形生長(zhǎng)造成管腔狹窄。腔內(nèi)型：約占2-5%，呈息肉樣向腔內(nèi)突出。

4、擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移A食管壁內(nèi)擴(kuò)散：癌細(xì)胞可沿黏膜下層淋巴管上下擴(kuò)散，纖維擴(kuò)散范圍大于肉眼所見(jiàn)。B直接擴(kuò)散：腫瘤穿透肌層及外膜，侵及臨近器官。C淋巴轉(zhuǎn)移：是最主要的轉(zhuǎn)移途徑。中下段多轉(zhuǎn)移到氣管旁、肺門(mén)、腹主動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈旁淋巴結(jié)；上段多轉(zhuǎn)移在鎖骨上窩及頸部淋巴結(jié)。D血行轉(zhuǎn)移：主要在肺、肝、腎、肋骨、脊柱。血行轉(zhuǎn)移少見(jiàn)且發(fā)生較晚。五、臨床表現(xiàn)clinicalsituation早期癥狀不明顯，僅有不同程度的吞咽不適感(梗噎、燒灼、針刺樣痛且異物感）五、臨床表現(xiàn)clinicalsituation中晚期的典型癥狀

1、進(jìn)行性咽下困難

2、粘液樣痰：下咽的唾液和食道分泌物。

3、逐漸消瘦、脫水、無(wú)力。

4、持續(xù)胸痛或背痛

5、壓迫喉反神經(jīng)致聲音嘶啞

6、壓迫交感神經(jīng)節(jié)致Horner綜合癥

7、侵及氣管、支氣管形成瘺

8、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的臨床表現(xiàn)六、診斷diagnose

對(duì)可疑病例，均應(yīng)作食管吞鋇X線雙重對(duì)比造影。食管粘膜皺劈紊亂、粗糙或有中斷現(xiàn)象；小的充盈缺損；局限性管壁僵硬，蠕動(dòng)中斷；小龕影。食管拉網(wǎng)檢查脫落細(xì)胞我國(guó)創(chuàng)用帶網(wǎng)氣囊食管細(xì)胞采集器，早期病變陽(yáng)性率可達(dá)90%--95%。臨床已有癥狀或懷疑而又未明確者，則應(yīng)用纖維食管鏡檢，直接鉗取組織病檢。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT)

和超聲內(nèi)鏡檢查（EUS）

判斷食管癌的浸潤(rùn)層次，向外擴(kuò)展深度以及有無(wú)縱隔淋巴結(jié)或腹內(nèi)臟器轉(zhuǎn)移等，對(duì)有效地估計(jì)外科手術(shù)可能性有很大幫助。食管癌的TNM分期食管癌的T分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：

TX：原發(fā)腫瘤不能測(cè)定

T0：無(wú)原發(fā)腫瘤的證據(jù)

Tis：粘膜內(nèi)癌

T1：腫瘤侵及粘膜固有層或粘膜下層

T2：腫瘤侵及肌層T3：腫瘤侵及食管纖維膜T4：腫瘤侵及鄰近器官

食管癌的N分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Nx:區(qū)域內(nèi)淋巴結(jié)不能測(cè)定N0：無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移N1：1-2枚區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N2：3-6枚區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N3：≥7枚區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

食管癌的M分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：

Mx:遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不能測(cè)定

M0：無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

M1：有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

胸上段食管癌:

M1a

頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

M1b

其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移胸中段食管癌:

M1a

沒(méi)有應(yīng)用

M1b

非區(qū)域淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移，和（或）其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移胸下段食管癌:M1a

腹腔動(dòng)脈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

M1b

其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

七、鑒別診斷

differentialdiagnosis

早期無(wú)吞咽困難時(shí)：食管炎及食管上皮細(xì)胞重度增生食管憩室食管靜脈曲張已有吞咽困難時(shí)：食管良性腫瘤賁門(mén)失弛癥食管良性狹窄食管結(jié)核食管外壓型改變八、食管癌的治療

therapyofesophagealcarcinoma

正常食管上皮細(xì)胞的增生周期在人體消化系統(tǒng)中最長(zhǎng)。食管基底細(xì)胞由重度增生到癌變的過(guò)程約需1—2年；早期食管癌（細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞但X線食管粘膜造影正常或僅有輕度改變）變成晚期浸潤(rùn)癌約需2—3年，甚至更長(zhǎng)。故早期食管癌治療效果良好。即使是晚期病例，治療得當(dāng)，也可向好的方面轉(zhuǎn)化。

八、食管癌的治療

食管癌的治療是一種多學(xué)科綜合治療的體現(xiàn)。它包括外科、內(nèi)科、放療科、內(nèi)鏡下治療和支架、轉(zhuǎn)移灶的介入、咖瑪?shù)丁⑸漕l治療。手術(shù)、放療和化療的聯(lián)合治療是公認(rèn)的食管癌最主要的聯(lián)合治療手段食管癌的分期決定治療手段

:

早期

:手術(shù)切除仍是治愈的首選治療局部進(jìn)展期：手術(shù)、放療、化療聯(lián)合是公認(rèn)的治療手段局部進(jìn)展期食管癌有手術(shù)可能新輔助放化療手術(shù).

無(wú)手術(shù)可能化、放療聯(lián)合.

早期食管癌的治療1.早期食管癌及癌前病變可采

用氬離子束凝固術(shù)或內(nèi)鏡下

粘膜切除術(shù)。術(shù)后五年生存率可達(dá)86%-100%2.手術(shù)切除。食管癌的手術(shù)治療手術(shù)治療是治療食管癌的首選方法。術(shù)前應(yīng)進(jìn)行TNM分期。手術(shù)原則是：

腫瘤完全切除：

切除長(zhǎng)度應(yīng)距腫瘤上下緣5-7cm以上。

淋巴結(jié)清掃：

包括腫瘤周?chē)睦w維組織及頸部胸頂上

縱隔、食管氣管旁和隆凸周?chē)?、腹?nèi)

胃小彎、胃左動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈周?chē)馨徒Y(jié)食管癌的手術(shù)治療

適應(yīng)癥：

①I(mǎi)、II期和部分III期（T3N1M0和部分T4N1M0）

②放療后復(fù)發(fā)，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，一般情況能

耐受手術(shù)者；

③全身情況良好，有較好的心肺功能儲(chǔ)備；

④切除可能性不大而全身情況較好者，可先

術(shù)前放化療，待瘤體縮小后再行手術(shù)禁忌癥counterindication

①、Ⅳ期及部分Ⅲ期食管癌（侵及主動(dòng)脈及氣管的T4病變）②、心肺功能差或合并其他重要器官?lài)?yán)重疾病，不能耐受手術(shù)者。手術(shù)徑路左胸切口右胸和腹部切口頸-胸-腹三切口胸腹聯(lián)合切口不開(kāi)胸經(jīng)食管裂孔鈍性食管剝脫術(shù)胸腔鏡食管癌切除術(shù)手術(shù)方式：

食管胃吻合法結(jié)腸移植代食管手術(shù)對(duì)晚期食管癌無(wú)法手術(shù)者，為改善生活質(zhì)量，可行姑息性減狀手術(shù)，如食管腔內(nèi)置管術(shù)，胃造瘺術(shù)等。晚期食管癌：全身化療加局部放療緩解癥狀，改善生存質(zhì)量是標(biāo)準(zhǔn)的治療手段。近年來(lái)新藥的介入，使近期有效率得到提高，但遠(yuǎn)期療效不理想，也無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案。術(shù)后并發(fā)癥

postoperativecomplication（一）吻合口瘺原因復(fù)雜，一般與年齡、全身狀況、吻合技術(shù)的熟練程度、吻合方式、移植器官的血運(yùn)、術(shù)后消化道梗阻、嘔吐、胃擴(kuò)張、胸內(nèi)感染有關(guān)。術(shù)后并發(fā)癥（二）肺部并發(fā)癥患者多為年老體弱者，部分合并慢性呼吸功能欠佳；術(shù)中呼吸肌的損傷，呼吸道的刺激，氣管分叉處及肺部受到一定手術(shù)創(chuàng)傷，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)；術(shù)后胸胃部的擴(kuò)張，切口疼痛等因素使術(shù)后呼吸功能受到限制，固術(shù)后肺部并發(fā)癥較多，發(fā)生率為1.0%--2.7%。

術(shù)后并發(fā)癥（三）乳糜胸chylopleura

創(chuàng)傷或手術(shù)所造成的胸導(dǎo)管損傷和乳糜滲漏到胸腔，即為乳糜胸。由于胸導(dǎo)管和食管胸段的解剖關(guān)系密切，管壁很薄手術(shù)時(shí)不易識(shí)別。特別是腫瘤外侵時(shí)容易損傷，引起乳糜胸。術(shù)后并發(fā)癥

（四）膈疝diaphragmatocele

手術(shù)切開(kāi)膈肌后，由于切口沒(méi)有妥善的處理或其他原因，術(shù)后早期或晚期可出現(xiàn)隔疝。

術(shù)后并發(fā)癥（五）單獨(dú)性膿胸empyemaofthechest

區(qū)別于吻合口膿胸。多為行食管胃吻合或腸道吻合時(shí)感染，無(wú)合并吻合口瘺存在。多發(fā)生于術(shù)后1周左右時(shí)間，可形成游離性或包裹性膿胸。

術(shù)后并發(fā)癥（六）吻合口主動(dòng)脈瘺食管、賁門(mén)癌切除術(shù)后引起致死性?xún)?nèi)出血或大嘔血的嚴(yán)重并發(fā)癥。發(fā)病率少但病死率高。主要因吻合口縫合線纖維組織增生與高壓波動(dòng)的主動(dòng)脈長(zhǎng)期摩擦使血管壁受損而與吻合口穿通；次因吻合口膿胸感染物質(zhì)波及主動(dòng)脈，引起主動(dòng)脈潰爛穿孔，以及胃或食管在吻合口部因胃酸刺激形成邊緣性潰瘍與主動(dòng)脈穿通。術(shù)后并發(fā)癥（七）反流性食管炎refluxesophagitis

術(shù)后由于賁門(mén)抗返流結(jié)構(gòu)的消失，胸胃去神經(jīng)作用使幽門(mén)呈痙攣狀態(tài)胃液或腸液返流引起吻合口水腫、炎癥或潰瘍。（八）吻合口狹窄及梗死主要由于手術(shù)時(shí)吻合口縫合過(guò)小引起。

手術(shù)效果國(guó)內(nèi)%國(guó)外%

切除率56.3-92.919-63

死亡率3.6-6.46-40

五年生存率8.0-305-23.5十年生存率5.2-243.4-15手術(shù)效果放射治療術(shù)前放療：可增加手術(shù)切除率，提高遠(yuǎn)期生存率。一般放療結(jié)束后2-3周再行手術(shù)。

術(shù)后放療：對(duì)術(shù)中切除不完全的殘留癌組織在術(shù)后3-6周開(kāi)始放療。單純放射療法：多用于頸段、胸上段食管癌?；瘜W(xué)治療分為：姑息性化療、

新輔助化療（術(shù)前）、

輔助化療（術(shù)后）。

化學(xué)治療必須強(qiáng)調(diào)治療方案的

規(guī)范化和個(gè)體化。綜合治療combinedtherapy（1）新輔助化療又稱(chēng)誘導(dǎo)化療或術(shù)前化療（Inductionorpreoperativechemotherapy）目的在于：a.控制原發(fā)病灶，增加完全性手術(shù)切除的機(jī)會(huì)，也可減少術(shù)中腫瘤的播散；b.腫瘤血供完整允許有更有效的化療藥物的輸送；c.早期地全身化療可消滅微小的轉(zhuǎn)移病灶；d.術(shù)前化療允許更為客觀的評(píng)價(jià)腫瘤反應(yīng)情況，從而確定有效的化療藥物。

（2）食管癌術(shù)后化療：食管癌的術(shù)后化療

即輔助化療研究較少，但現(xiàn)有資料顯示可能明顯提高術(shù)后生存率。

（3）食管癌的術(shù)前化療和放療:一般是選用一種或數(shù)種化療藥物附加術(shù)前放療，3-4

周后手術(shù)切除。有些病人局部病灶可以完全消失。術(shù)前化療加術(shù)前放療目前有逐漸增加的趨勢(shì)。

（4）術(shù)前放射治療：該法可使腫瘤或轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)縮小，癌腫周?chē)⊙芎土馨凸荛]塞，可提高切除率，減少術(shù)中癌的播散率。賁門(mén)失弛癥

achalasisofcardia

orcardiospasm

病理改變

賁門(mén)失弛癥：是指吞咽時(shí)食管體部無(wú)蠕動(dòng)，賁門(mén)括約肌松弛不良。多見(jiàn)于20-50歲，女性稍多。病理改變本病系食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)的變性、減少或缺如，食管失去正常的推動(dòng)力。食管下括約肌和賁門(mén)不能松弛，致食物滯留于食管內(nèi)。食管擴(kuò)張、肥厚、伸長(zhǎng)、屈曲、失去肌張力少數(shù)病仍可發(fā)生癌變。臨床表現(xiàn)主要癥狀為咽下困難，癥狀時(shí)輕時(shí)重，發(fā)作常與精神因素有關(guān)。食管擴(kuò)大明顯時(shí)，可容納大量液體及食物。在夜間可發(fā)生氣管誤吸，并發(fā)肺炎。影像特點(diǎn)

●

食管吞鋇造影特點(diǎn)為食管體

部蠕動(dòng)消失，食管下端及賁

門(mén)呈鳥(niǎo)嘴狀，邊緣整齊光滑

●

上端食管明顯擴(kuò)張，可有液面

●鋇劑不能通過(guò)賁門(mén)。非手術(shù)療法病程短且病情較輕，可用

解痙鎮(zhèn)痛藥。少吃多餐。擴(kuò)張的方法有用機(jī)械、水囊

氣囊等?？删徑獍Y狀。手術(shù)療法通常采用經(jīng)腹或經(jīng)左胸作食管下段賁門(mén)肌層切開(kāi)術(shù)（Heller手術(shù)），方法簡(jiǎn)單效果良好。切開(kāi)肌層應(yīng)徹底，直至粘膜膨出。肌層剝離范圍約至食管周徑的一半。但需注意防止切破粘膜或損傷迷走神經(jīng)。也有在此手術(shù)基礎(chǔ)上加作抗反流手術(shù)，如胃底固定術(shù)、幽門(mén)成形術(shù)等?？v隔疾病概述

縱隔為胸腔的一部分，位于胸腔中部，兩側(cè)胸膜腔之間。它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，兩側(cè)為縱隔胸膜，使其和胸膜腔分開(kāi)。上部與頸部相連，下方延伸至膈肌。

概述

其中有許多重要器官和結(jié)構(gòu)，如心臟、大血管、氣管、食管等。由于和頸淺筋間隙相通，因此在頸部感染有可能伸展到縱隔。此外，在胚胎發(fā)生異?？捎诳v隔內(nèi)任何部位出現(xiàn)迷走組織或形成囊腫，甲狀腺或甲狀旁腺起源的腫瘤可移位到縱隔。罕見(jiàn)的是左后縱隔腫塊可能為胸內(nèi)腎臟?？v隔分界上下分界：以胸骨角平面為分界線，胸骨角平面以上為上縱隔，該平面以下為下縱隔。在上縱隔有氣管、食管、胸腺、大血管、胸導(dǎo)管、迷走神經(jīng)、左喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)及交感神經(jīng)干?？v隔分界

前后分界：以心包所占空間為界，

分為前后縱隔，心包前者為前縱隔，心包后者為后縱隔，心包位于中縱隔。中部有心包、心臟、升主動(dòng)脈、

肺血管、上腔靜脈下端、總支氣管

和膈神經(jīng)，后部有降主動(dòng)脈、奇靜脈、胸導(dǎo)管、食管和淋巴結(jié)。常見(jiàn)的縱隔腫瘤及囊腫

神經(jīng)源性腫瘤皮樣囊腫與畸胎瘤胸內(nèi)甲狀腺胸腺瘤支氣管及食管囊腫心包囊腫縱隔淋巴類(lèi)腫瘤

臨床表現(xiàn)

一般而言，縱隔腫瘤陽(yáng)性體征不多。良性腫瘤由于生長(zhǎng)緩慢，向胸腔方向生長(zhǎng)。相反，惡性腫瘤侵蝕程度高，進(jìn)展迅速，故腫瘤較小時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)常見(jiàn)癥狀：胸痛、胸悶、刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、大血管、食管的癥狀。壓迫神經(jīng)系統(tǒng)：如壓迫交感神經(jīng)干時(shí)，出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞。臨床表現(xiàn)刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：可引起劇烈咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺。壓迫大血管：壓迫無(wú)名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓增高。壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺、頸淺靜脈怒張、前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合征。臨床表現(xiàn)壓迫食管：可引起吞咽困難。咳出頭發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣

皮脂為肺內(nèi)的畸胎瘤。伴重癥肌無(wú)力為胸腺瘤。輔助檢查1.胸部影像學(xué)檢查，是診斷縱隔腫瘤的

重要手段。胸部X線及CT檢查可顯示腫

瘤的部位、密度、外形、邊緣清晰光

滑度、有無(wú)鈣化及骨影等。X線透視檢

查可觀察腫塊是否隨吞咽運(yùn)動(dòng)。2.超聲掃描有助于鑒別實(shí)質(zhì)性、血管性

或囊性腫瘤。3.放射性核素131碘掃描可協(xié)助診斷胸骨

后甲狀腺腫。輔助檢查4.頸部腫大淋巴結(jié)活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。5.氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡等檢查有助于鑒別診斷，但應(yīng)用較少。治療

除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無(wú)其他禁忌證，均應(yīng)外科治療。神經(jīng)源性腫瘤

神經(jīng)源性腫瘤，為縱隔瘤中最常見(jiàn)的一種，據(jù)國(guó)內(nèi)外多組報(bào)告，病例約占15-30%，常發(fā)生于肋間神經(jīng)或脊神經(jīng)根部。因此，絕大多數(shù)位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)。神經(jīng)源性腫瘤

在組織學(xué)上，根據(jù)組織起源，通常將神經(jīng)源性腫瘤分為兩類(lèi)：①起源于外周神經(jīng)細(xì)胞的：有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，惡性神經(jīng)鞘瘤；②起源于植物（自主）神經(jīng)細(xì)胞的：如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤及

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)和診斷大多無(wú)癥狀，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有咳嗽、胸疼，劇烈疼痛

多為惡性表現(xiàn)。少數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤引起發(fā)作性高血壓；神經(jīng)細(xì)胞瘤引起腹脹及水樣瀉。影像學(xué)檢查：后縱隔有密度均勻邊緣光滑的圓形或橢圓形腫塊。治療均應(yīng)手術(shù)切除，體積較小的良性神經(jīng)源性腫瘤可在胸腔鏡下手術(shù)。惡性神經(jīng)源性腫瘤可在手術(shù)后放射治療畸胎類(lèi)腫瘤

畸胎瘤和畸胎皮樣囊腫統(tǒng)稱(chēng)為畸胎類(lèi)腫瘤，按國(guó)內(nèi)外統(tǒng)計(jì)，在縱隔腫瘤中，僅次于神經(jīng)源性腫瘤，居第二位。多位于前縱隔，心底部大血管前。皮樣囊腫常以外胚層為主，囊內(nèi)含有皮脂腺、毛發(fā)及膽固醇結(jié)晶?；チ龌チ龆酁閷?shí)質(zhì)性，內(nèi)含大小不同，數(shù)目不等的囊腫?？蓙?lái)自各胚層，除皮脂腺、毛發(fā)外，還可見(jiàn)骨、軟骨及牙齒。囊內(nèi)多為褐黃色液體?；煊衅ぶ湍懝檀冀Y(jié)節(jié)。此類(lèi)腫瘤一般均為良性，但有10%最后發(fā)生惡性變。臨床表現(xiàn)和診斷常位于前縱隔，主要癥狀為胸骨后悶脹、胸痛及氣短。若腫瘤穿入支氣管或肺，可咳出皮脂樣物和毛發(fā)影像學(xué)表現(xiàn)：前縱隔內(nèi)圓形或橢圓形塊影，密度不均勻，可有鈣化，若腫瘤內(nèi)有牙齒和成熟的骨組織可確診。治療主要為手術(shù)治療若腫瘤穿破肺，應(yīng)同時(shí)做病肺切除若腫瘤侵犯重要臟器可姑息切除若系惡性畸胎瘤，術(shù)后應(yīng)行放、化療胸內(nèi)甲狀腺

胸內(nèi)甲狀腺瘤的來(lái)源：（1）胚胎時(shí)期在縱隔內(nèi)遺存的甲狀腺組織，以后發(fā)展成為胸內(nèi)甲狀腺瘤。

（2）原為頸甲狀腺瘤，以后下墜入

胸骨后間隙，一般多見(jiàn)于前上縱隔，亦可見(jiàn)于中、后縱隔。胸內(nèi)甲狀腺

胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的癥狀：（1）氣管受壓癥狀。如刺激性咳嗽、呼吸困難等，于仰臥位時(shí)表現(xiàn)明顯（2）胸內(nèi)悶脹感或胸背部疼痛（3）少數(shù)病例有甲亢癥狀

胸內(nèi)甲狀腺

診斷的主要根據(jù)：①部分患者頸部曾有過(guò)腫塊出現(xiàn)歷史；②由于腫塊存在，而致氣管移位；③在透視下可見(jiàn)腫塊隨吞咽動(dòng)作上下移動(dòng)；④應(yīng)用放射性碘檢查伴縱隔掃描有助于確定胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的診斷。胸腺瘤

胸腺瘤是常見(jiàn)的前縱隔腫瘤，少數(shù)病例是位于后縱隔或胸內(nèi)其它部位。其發(fā)生率在縱隔腫瘤中居第三位。胸腺瘤

按組織學(xué)結(jié)構(gòu)，分為四種類(lèi)型：1、A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。

2、AB型胸腺瘤:混合型胸腺瘤。

3、B型胸腺瘤：B1型：淋巴細(xì)胞的胸腺瘤B2型：皮質(zhì)型胸腺瘤

B3型：上皮型胸腺瘤4、C型胸腺瘤：即胸腺癌其中A、AB型為良性，B、C型為惡性。胸腺瘤胸腺瘤呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界線清楚。多為良性，包膜完整。臨床上視為有潛在惡性，易浸潤(rùn)周?chē)M織器官。約15%合并重癥肌無(wú)力。胸腺瘤X線及CT檢查：可見(jiàn)前上縱隔內(nèi)塊影，在斜位照片上顯示更為清楚，分別為類(lèi)圓形塊狀影或舌形影。其特點(diǎn)是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部。

術(shù)中證實(shí)常與粘連牽拉有關(guān)。

胸腺瘤治療

胸腺瘤的治療與縱隔大多數(shù)腫瘤一樣首選的治療手段是早期手術(shù)切除腫瘤，良性者效果滿意，惡性者應(yīng)盡量行徹底切除，術(shù)后并給予放射治療，甚至在出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移，或者其它局部侵犯體征時(shí)，并應(yīng)爭(zhēng)取徹底切除。病理分期Ⅰ

期(非浸潤(rùn)期)：包膜完整，腫瘤未侵

犯包膜。Ⅱ期(浸潤(rùn)期)：腫瘤已浸潤(rùn)包膜，侵犯

縱隔脂肪或縱隔胸膜。Ⅲ期:侵及心包、大血管或肺Ⅳ期:胸膜和心包轉(zhuǎn)移；或者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Ⅰ期為良性胸腺瘤，

Ⅱ期以上為惡性。療效文獻(xiàn)報(bào)告，Ⅰ期、Ⅱ期病人

復(fù)發(fā)率較低，約占4%，而3期

病人手術(shù)死亡率高達(dá)27%，且

復(fù)發(fā)率高達(dá)38%、術(shù)后5年生存率約占40%。支氣管囊腫

常見(jiàn)于氣管分叉或主支氣管附近，位于前縱隔，向一側(cè)胸腔突出，囊腫內(nèi)膜為假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，外層有平滑肌及軟骨，囊內(nèi)含粘液。如無(wú)并發(fā)癥，一般無(wú)癥狀。小兒有時(shí)可產(chǎn)生呼吸道、食管壓迫癥狀。如囊腫破入支氣管，可繼發(fā)感染。

支氣管囊腫X線檢查：囊腫呈現(xiàn)園形或橢園形陰影，輪廓光滑，密度均勻一致，與氣管或支氣管不易分離，吞咽時(shí)可見(jiàn)塊影隨氣管上下移動(dòng)，囊腫可受氣管或支氣管擠壓成扁平狀如囊腫與支氣管相通，囊內(nèi)可出現(xiàn)液平。治療：手術(shù)切除。

食管囊腫病理特點(diǎn)：①囊腫內(nèi)層粘膜多為胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分為腸粘膜，而食管粘膜為少見(jiàn)。胃酸可引起囊壁潰瘍、穿孔、嘔血，如侵蝕支氣管可引起咯血、肺部感染和呼吸困難等癥狀；②囊腫外壁由平滑肌組成，多數(shù)病例囊腫肌層與食管肌層融合在一起，但囊腫與食管之間不相通。食管囊腫X線檢查：可見(jiàn)后縱隔與食管相連密切的陰影，吞咽時(shí)可見(jiàn)上下移動(dòng)，陰影密度均勻，輪廓清楚，可突向食管腔內(nèi)。治療：需用后外側(cè)開(kāi)胸切口手術(shù)切除但必須注意避免損傷食管

心包囊腫心包囊腫是發(fā)生于心包附近的囊腫，其最常見(jiàn)部位為右側(cè)心膈角處，但亦有發(fā)生較高位置，甚至延伸至上縱隔。一般認(rèn)為起源于原始心包發(fā)育不全，心包腔不能融合或胚胎胸膜異常，皺襞或系由胚胎時(shí)組成心包的芽胞遺留下來(lái)的組織所形成，常附著于心包外壁。為良性病變，極少引起壓迫癥狀。

心包囊腫

心包囊腫的特點(diǎn)：

①壁薄，幾乎透明

②囊內(nèi)含有液體，有的則與

心包相交通；

③囊壁內(nèi)為一層內(nèi)皮細(xì)胞組織

患者很少有癥狀心