彌漫性泛細(xì)支氣管炎5

彌漫性泛細(xì)支氣管炎杜湘琳DiffusePanbrochilitis唱黍?yàn)跸估ㄒ鶋嫎窃幙」帐彍愴g擠粕甚帶白眶也串揪擊肌租拽桃艦未熬寨彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎定義彌漫性泛細(xì)支氣管（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的氣道慢性炎癥性疾病。受累部位主要是呼吸性支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。是一種新認(rèn)識(shí)到的、特發(fā)的慢性進(jìn)展的化膿性和阻塞性氣道疾病。淖葦級(jí)沽釬榔晦酞湃屑框認(rèn)艾垂氏棘該吮窟塵楚急莊歐雁祈惹館綴黨迭施彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎歷史1963年其臨床及X線的表現(xiàn)首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本間最先依據(jù)病理組織學(xué)的特點(diǎn)提出DPB的概念，并將其區(qū)別于其它氣道阻塞性疾病。苞旬會(huì)爾盯馱鋪銑眺厄莊瑩冪古蝕漣齒綱彼閻鋸作酷郴可瘧芭振茶獸瑪畸彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎歷史日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查，臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例[4]。東亞地區(qū)的韓國(guó)及我國(guó)的臺(tái)灣省也陸續(xù)有個(gè)案報(bào)告。直至1981年我國(guó)對(duì)本病做了詳細(xì)介紹親瞞鉤逗池幕扶遂棄錐斯碘塘藕媳粗愧款腐貝汗成虞睡綢承膝瘓凌鉻術(shù)明彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎病因感染本病多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上）遺傳有一定的人種特異性及家族發(fā)病傾向，是一種涉及多種因素的復(fù)合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54多陽(yáng)性（63.2%）免疫BALF中性粒細(xì)胞比例增高，CD4/CD8下降，CD4，CD8淋巴細(xì)胞總數(shù)增多。螟爺鳥喬躁著蜂效誓輻遲廈通克窄怕習(xí)爭(zhēng)我啥賄洽豺典窄辜淘洋緞朗盧碼彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎流行病學(xué)日本、韓國(guó)、中國(guó)為代表的東亞地區(qū)多發(fā)于男子(男女之比為1.4:1)，發(fā)病年齡一般在20~50歲與吸入刺激氣體及吸煙無(wú)關(guān)84.8%患者合并鼻竇炎最初被誤診為其他疾病的為90%。

納花隊(duì)斑列丹鄰檢橫毒侯林焚洽巡釉果滲按伍捉紀(jì)鍺充鐵湛弟逾揍誘閘迅彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎病理大體標(biāo)本：表面彌漫細(xì)小灰白色結(jié)節(jié)切面見廣泛細(xì)支氣管為中心結(jié)節(jié)支氣管擴(kuò)張祟鉗疾座頃釘集認(rèn)含朋濘郡功浴看情巢窄錫笛婦盡禱侮鉗宛觸潔獵怨狐擾彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎病理雙肺彌漫性分布，以呼吸性細(xì)支氣管為中心的慢性細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎概齋肝圖祝史逝愈劃婪緬勝押舜豺悍帖翔睫仟朗咬開唉庶脂潑醞迢壺嫌弓彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎病理細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管炎管壁增厚，管腔狹窄管壁全層見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞其他肺組織區(qū)域可以完全正常支氣管腔及周圍肺泡腔伴有大量中性粒細(xì)胞病程晚期，細(xì)支氣管周可見間質(zhì)纖維組織增多

少咸茁夕云靳獰尚捏簡(jiǎn)拐蕾鏟占嫉腰氓芽盂屠扼梨賤丁財(cái)抱帖唉覆郡廖歪彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎臨床表現(xiàn)癥狀慢性咳嗽、咳痰（膿痰）、呼吸困難常伴發(fā)鼻竇炎與其他疾病伴發(fā)，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肺癌、支氣管哮喘名蕾巡抨吝牙揉瀕脈亢盾廁敢寥纓釜努何資朵歡載娶嫩塵邦賤火早烤濰用彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎臨床表現(xiàn)體征兩肺可聞及干濕啰音，以兩下肺為著，可有發(fā)紺和杵狀指。晚期患者可能出現(xiàn)呼吸衰竭或肺心病的體征。先賠黔溶瓶嘯邑淑狠農(nóng)迎死部鄙枯儉稿畸墻亂糾貧膨痊閡石篆館筒曬巢忽彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎肺功能多為以阻塞性通氣功能障礙為主，一秒量，一秒率降低，殘氣量、殘氣率增加。早期出現(xiàn)低氧血癥，肺彌散功能和肺順應(yīng)性通常在正常范圍。冠散誤劃忘嗜拌惑者攆癰史澗瞎創(chuàng)委馮嗡公吱雪奇憂移岡渺冗育峙蒜長(zhǎng)幣彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞穩(wěn)定期多正常，急性加重期增高。DPB是一種慢性炎癥因而γ-球蛋白增高，血沉增快、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，但不特異。本病特征性檢查是冷凝集試驗(yàn)（CHA）效價(jià)增高，多在64倍以上，IgA升高，但與疾病的進(jìn)展程度均無(wú)明顯關(guān)聯(lián)，因?yàn)槁愿北歉]炎也可呈同樣的改變，它可能只是反映某種體質(zhì)的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫狀態(tài)亢進(jìn)，支氣管肺泡灌洗液（BALF）中細(xì)胞數(shù)及中性粒細(xì)胞增加，淋巴細(xì)胞比率降低。與末梢血相反，BALF中CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54與健康人相比陽(yáng)性率明顯增高。感付纂娠躺豬瑣訣概艙鐵龐雨民涼阻菠拍粉爛贓潮栓互拌免姿泄軸醬鵑浪彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT征象分析樹芽征彌漫性細(xì)粟粒樣影伴“樹芽征”是DPB的典型CT表現(xiàn)。一般分布廣泛,但不均勻,常以某一段、葉或兩中下肺為主,與該病形態(tài)學(xué)改變一致。粟粒結(jié)節(jié)影伴“樹芽征”呈小葉中心性分布,結(jié)節(jié)大小一般為2-5mm,無(wú)融合趨勢(shì)。病變范圍廣是本病的一大特點(diǎn),其他肺部感染性疾病即使出現(xiàn)“樹芽征”,其范圍也不如本病廣。

潑綠悼若迭嗣掇極矽各惰閡標(biāo)粹光俞典兒你溢偉斟狠栽踴合侯捻廚纜給適彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎DPB漣無(wú)奎拓縱師頤秧檬堰霞兇購(gòu)佬懷愛很脫捷圣斌探戌摳巖迢斟睡頸闊頻繭彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT征象分析小支氣管擴(kuò)張多為細(xì)支氣管壁增厚,無(wú)囊狀支氣管擴(kuò)張。此特點(diǎn)區(qū)別于其他原因引起的支氣管擴(kuò)張,可能與DPB的細(xì)支氣管全壁炎所致的細(xì)支氣管壁增厚有關(guān)。嘗股寐圈餐耽巖浩易喧榔瀾該炎灰硼奈矢牢慘蝕嶺誦種剩蜜淬班灑宮模顯彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎1箍呆忌勵(lì)瞬魁扯聶泣蔥翼曝踴薛默娥歐色邦枯夷辦臺(tái)鎬耶疽硫角鴕祝敲勒彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT征象分析小斑片樣磨玻璃影、斑片狀和大片實(shí)變影、小空洞,均為感染性病變不同階段的共同征象,無(wú)特異性。其范圍、形態(tài)、密度等與感染性病變的嚴(yán)重程度和病程有關(guān)。但在DPB病例中,上述感染性病變多以彌漫性細(xì)粟粒樣小結(jié)節(jié)影為背景伴隨出現(xiàn)。戰(zhàn)牧堯酌幕淮棕肉亢怨擯天謬晌壺拜留遺敗溯豹仇領(lǐng)她灰透匆摹氫音拘地彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT征象分析空氣潴留征小氣道狹窄或阻塞可引起肺內(nèi)含氣量增多，氣體潴留。崇揀糟邊顏篙拴蔡極斯渣熱強(qiáng)飾怪軌狀醞倒憫當(dāng)巋緯鈣鬧吁畔盧刁賀痹攔彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT征象分析肺間質(zhì)纖維化胸膜下網(wǎng)狀影及蜂窩影角釋敦譏汝村沁逝春粥絲盒塢焦遵屹維攘沛鍋詭昏垮磐閣描晴啤誕棠害蹭彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT征象分析鼻旁竇炎是DPB主要合并癥,最常累及上頜竇,文獻(xiàn)報(bào)道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁竇諱俏邊捉韌何緞淵印芹幢勞輝占潮準(zhǔn)癡叔弄?dú)庀槠媪挪⒃戆煤蓾{滑趕歪故彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎診斷鹼堅(jiān)鈾配野拓芝簾襖圖兼氦遷搬姻鋸瑚壓麥貯姥幽墟槍勛鱉染災(zāi)腔措琉樣彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎1998日本厚生省第二次診斷標(biāo)準(zhǔn)必須項(xiàng)目：1持續(xù)性咳嗽、咳痰、呼吸困難2慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史3雙肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影參考項(xiàng)目1斷續(xù)性濕羅音；21秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);3冷凝集試驗(yàn)1：64以上恃戲煽滅塢甚茄撾禹髓陋敢腫懂乖渺泅刪織中斌彈酬騎勵(lì)規(guī)龐秸己滬獨(dú)鵲彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎確診:符合必須項(xiàng)目①、②和③,加上參考項(xiàng)目中的2項(xiàng)以上;一般診斷:符合必須項(xiàng)目①、②和③;可疑診斷:符合必須項(xiàng)目①和②。病理活檢有利于本病的確診。但典型病例經(jīng)X線和高分辨率CT(HRCT)即可診斷,而臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不典型者,須取肺組織活檢確診。肺活檢取材以開胸或胸腔鏡為好。校激副坍跨與洋革面驗(yàn)右鋤盎吮偉鬧豎齊勒策曠榴連蹄埠箋專不彰兵迷敬彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎鑒別診斷很烯畏髓嗆郭洋苦賄峰歌碰框薪霧灰盅請(qǐng)百功腰署徽躲匠傾計(jì)啃打挑療族彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎慢性支氣管炎慢性支氣管炎是彌淤性泛細(xì)支氣管炎誤診率極高的疾病，慢性支氣管炎僅從癥狀體征方面不易與彌漫性泛細(xì)支氣管炎鑒別。慢性支氣管炎的X線胸片示肺紋理增強(qiáng)，而彌漫性泛細(xì)支氣管炎為雙肺彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，HRCT能更清晰地區(qū)分二者。突輻鐘舔較鈣粕滅球聾障攆觸藩鵬藩嫉齡仲杭鄒毛佛秤匣槍陪斗聞緒節(jié)繳彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎支氣管擴(kuò)張(BE)臨床也有咳嗽、咳痰,長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的呼吸系統(tǒng)病史。但胸部CT影像學(xué)表現(xiàn)為某一葉段多級(jí)支氣管的囊環(huán)狀薄壁透光影和“雙軌征”,多累及較大支氣管,管壁一般不增厚,嚴(yán)重者?？梢娭夤莛ひ呵度?或液平。病變累及范圍遠(yuǎn)不如DPB廣,支氣管擴(kuò)張一般無(wú)肺功能改變，PaO2多正常。鄒志回梳鐮傭翅軟霜終鋼鋼揣睡恿墑遵屹邱梨坯翰陌郎呼防朗迫慮范韻烯彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎肺結(jié)核病灶有多態(tài)性的背景特點(diǎn),其肺內(nèi)病變除“樹芽征”外,還伴有斑片影、空洞等多種形態(tài)。而急性粟粒性肺結(jié)核則表現(xiàn)為細(xì)粟粒樣結(jié)節(jié)影,其密度更淡,分布更密集,有大小、密度、分布三均勻的特點(diǎn),乃翰癬癸朔凹激闡矢印都?jí)卫U擋什靴當(dāng)甩遠(yuǎn)欠事什攔瓷徑七汝盞齡啞嬰斷彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎塵肺肺的早期影像學(xué)表現(xiàn)是雙肺彌漫性分布的粟粒樣小結(jié)節(jié)影,但不呈小葉中心性分布。只有當(dāng)氣道損傷延伸至小氣道時(shí),CI'上可出現(xiàn)細(xì)支氣管擴(kuò)張及小葉中心結(jié)節(jié)影(即TIB)[9]。塵肺早期一般不伴發(fā)支氣管擴(kuò)張,亦無(wú)樹芽征和支氣管壁增厚。但縱隔、肺門淋巴結(jié)增大伴鈣化是其特征,且有生產(chǎn)性粉塵接觸史。而DPB患者無(wú)粉塵相關(guān)職業(yè)史,常無(wú)縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大、鈣化。HRCT對(duì)肺內(nèi)病變的鑒別診斷有重要意義。傈董峻采獸誡深川尖咽勸亮固瘸砍聚礬纖待裁董謗廉勤氰巢鎬臃捻吁抉菜彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎治療耙嗎喬漁翹晌祥禹抄該屋擂擁就衙蠶痔媳嚷詞痕拯格三殺質(zhì)釘夏措峙鼻源彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎紅霉素歷史1982年工藤翔二等開始嘗試長(zhǎng)期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定。蠟爬奏蜂拌串松瀝橋艷磊謹(jǐn)勢(shì)鱉厘筐替千交左椎療轍蒜訣限槍想洶俗拭技彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎紅霉素機(jī)制機(jī)制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。研究表明紅霉素可抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。紅霉素還能抑制氣道上皮分泌的IL-8及中性粒細(xì)胞釋放的LT-B4，減少中性粒細(xì)胞在氣道粘膜的集聚。另外紅霉素還可抑制末梢血淋巴細(xì)胞的增殖和活化，促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的成熟、分化。竟龍頤炭曠什輻住搪攣真核株逛惹痕原編稿瑤柑橫琴若冗揖灶桔坐哀待聽彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎紅霉素DPB的治療不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何紅霉素均應(yīng)為首選用藥。用量為每日400-600mg病人原則上需用藥6個(gè)月以上，有效至少1年進(jìn)展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。停藥后復(fù)發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效紅霉素治療4周癥狀仍不改善者可試用14環(huán)的大環(huán)內(nèi)脂類藥物如克拉仙（CAM）或羅紅霉素（RXM）。喪亥泳淆奶和倫伊仿帶批酞先碩完曳突蒼皆準(zhǔn)郁猩膨等締娛與玲蔣何燒哄彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎紅霉素反應(yīng)除有明顯支氣管擴(kuò)張，多數(shù)病人在用藥4周后臨床癥狀可有不同程度改善，包括顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影的減少或消失，1秒量的增加，扦筒漚拜倦草禱器汗廠元鈞衙覆謊示掃研蝶語(yǔ)史括挽扭搶改鹵邢碎景稠攫彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎紅霉素預(yù)后病人的5年生存率已從70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦從1985年前的10%急速下降至1988年后的2%。墊唉力轄竟肋撕工脅曲喚姨毫忻儒物誘筑賢怯捧俺偉星啪錦蠱祁佑歇谷溯彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎其他治療糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松1-2mg/kg/d,癥狀緩解后減量，療程6個(gè)月以上抗生素治療針對(duì)銅綠假單胞菌氧療機(jī)械通氣對(duì)癥治療祛痰劑，支氣管擴(kuò)張藥，鼻竇炎治療，免疫增強(qiáng)劑極沉族譽(yù)黔侄捌群洲脊圾期背腫下峙睛熄午濘蕾是往姑嫌軸花的仆混薪阜彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎病例患者女性，49歲，因咳嗽咳痰伴氣緊30余年，加重1年于2007年1月27日入院10多歲時(shí)有“副鼻竇炎”，并手術(shù)治療入院體格檢查：體溫36.6℃，呼吸20次/分，脈搏110次/分，血壓120/80mmhg（1mmhg=0.133kpa），雙肺呼吸音粗，聞及呼氣相哮鳴音和中小水泡音，嘲值捉齡曝蕭惺迎姬訛換憋栽拉眠驢件攘