醫(yī)學(xué)課件視神經(jīng)病2

視神經(jīng)及視路疾病

鄭大一附院視神經(jīng)（opticnerve):神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的神經(jīng)纖維軸索組成。是指從視盤到顱內(nèi)視交叉前腳的這段神經(jīng)視路（visualpathway):從視網(wǎng)膜光感受器至大腦枕葉皮質(zhì)的視覺中樞的整個視覺傳導(dǎo)通路

節(jié)細(xì)胞纖維軸索出篩板后的變化篩板視神經(jīng)。。神經(jīng)鞘膜

視路指從視網(wǎng)膜光感受器到大腦枕葉皮質(zhì)視覺中樞為止的全部視覺神經(jīng)沖動傳遞的徑路。

視網(wǎng)膜視神經(jīng)視交叉視束外側(cè)膝狀體視放射視皮質(zhì)覺神經(jīng)傳導(dǎo)通視路第一節(jié)視神經(jīng)疾病視神經(jīng)的解剖生理視乳頭到視交叉，45-50mm分四段：眼內(nèi)段眶內(nèi)段管內(nèi)段顱內(nèi)段

視路的解剖---視神經(jīng)視路的解剖---視神經(jīng)-眼內(nèi)段視乳頭至鞏膜后孔，1mm鞏膜脈絡(luò)膜管：視神經(jīng)進(jìn)入眼球到達(dá)視網(wǎng)膜前經(jīng)過鞏膜和脈絡(luò)膜形成管腔襯有邊界組織將視神經(jīng)與鞏膜和脈絡(luò)膜分開鞏膜篩板橫過鞏膜管的數(shù)層篩狀薄膜小孔有視神經(jīng)纖維通過鞏膜部和脈絡(luò)膜部視路的解剖---視神經(jīng)-眼內(nèi)段篩板前無髓鞘直徑1.5mm篩板后有髓鞘直徑3mm篩板前變異可有髓鞘視路的解剖---視神經(jīng)-眼內(nèi)段視乳頭無內(nèi)界膜無Muller纖維缺少對神經(jīng)纖維束的束縛神經(jīng)纖維分離膨脹視盤水腫視路的解剖---視神經(jīng)-眼內(nèi)段鞏膜后孔至視神經(jīng)管眶口25-30mmS形眼球后極至視神經(jīng)孔18mm視路的解剖---視神經(jīng)-眶內(nèi)段肌圓錐內(nèi)穿過總腱環(huán)上直肌和內(nèi)直肌肌腱部分起自視神經(jīng)鞘膜球后視神經(jīng)炎眼球轉(zhuǎn)動疼痛視路的解剖---視神經(jīng)-眶內(nèi)段視網(wǎng)膜中央動脈和靜脈于球后12-15mm處進(jìn)入視神經(jīng)視路的解剖---視神經(jīng)-眶內(nèi)段視路的解剖---視神經(jīng)-管內(nèi)段通過顱骨視神經(jīng)管部分9mm視神經(jīng)管由蝶骨小翼的兩根合抱而成，視神經(jīng)和其下眼動脈一同進(jìn)入

視路的解剖---視神經(jīng)-管內(nèi)段和上頜竇、篩竇、蝶竇關(guān)系密切球后視神經(jīng)炎篩竇手術(shù)視路的解剖---視神經(jīng)-顱內(nèi)段顱腔入口至視交叉，16mm上方：嗅束大腦前動脈下方：鞍隔垂體蝶竇外側(cè)：頸內(nèi)動脈（下外方眼動脈起點(diǎn)，此處頸內(nèi)動脈埋藏在視神經(jīng)鞘膜內(nèi)）視路的解剖---視神經(jīng)-視神經(jīng)鞘視神經(jīng)外包圍3層腦膜—硬腦膜、蛛網(wǎng)膜和軟腦膜。視交叉附近只有軟腦膜包圍，以后被蛛網(wǎng)膜包圍，在視神經(jīng)管和眶內(nèi)，3層腦膜硬腦膜和蛛網(wǎng)膜之間硬腦膜下腔蛛網(wǎng)膜和軟腦膜之間蛛網(wǎng)膜下腔和顱內(nèi)相同腔隙相連

視路的解剖---視神經(jīng)-視神經(jīng)鞘視神經(jīng)管眶口，硬腦膜分為兩層外層--上方骨壁處與眶骨膜融合形成固定點(diǎn)內(nèi)層--形成視神經(jīng)硬腦膜3層腦膜向前和鞏膜相連續(xù)篩板水平，硬腦膜下腔和蛛網(wǎng)膜下腔為盲管顱壓升高--盲管壓力增高--視乳頭水腫視路的解剖---視神經(jīng)-視神經(jīng)鞘額葉腫瘤壓迫視神經(jīng)管處視神經(jīng)Foster-Kennedy綜合癥同側(cè)視神經(jīng)萎縮對側(cè)視盤水腫鑒別診斷視路的解剖---視交叉兩側(cè)視神經(jīng)在蝶鞍上方匯和形成,長方形扁帶狀前后徑8mm，橫徑12mm，厚2-5mm蝶鞍及鞍隔上蝶骨視交叉溝后上第三腦室前壁和底部交界，除后緣，其余侵入腦積液中，與鞍隔不直接接觸（相隔5-10mm）

視路的解剖--視交叉-與蝶鞍垂體關(guān)系視神經(jīng)顱內(nèi)段長度存在個體差異，位置變化正常位-蝶鞍稍后及鞍背處前置位a-蝶鞍上方視交叉溝前置位b-蝶鞍正上方后置位-鞍背上方或后部

視路的解剖--視交叉-與蝶鞍垂體關(guān)系視路的解剖--視交叉-與顱底血管關(guān)系Willis動脈環(huán)-頸內(nèi)動脈及基底動脈聯(lián)合而成頸內(nèi)動脈分支大腦前動脈、大腦中動脈基底動脈分支大腦后動脈、前交通動脈及后交通動脈視路的解剖--視交叉-與第三腦室關(guān)系視交叉上方為第三腦室前端，第三腦室底部前端在視交叉前后各形成以隱窩前--視隱窩后--漏斗隱窩顱壓增高--腦室擴(kuò)大

--視交叉受壓視路的解剖--視交叉-與其他鄰近組織關(guān)系視交叉后方為灰結(jié)節(jié)及灰結(jié)節(jié)發(fā)出的漏斗（灰結(jié)節(jié)是大腦灰質(zhì)的空心隆起）視交叉外下方為海綿竇，海綿竇外側(cè)顱神經(jīng)視野改變及眼球運(yùn)動障礙視路的解剖--視束從視交叉至外側(cè)膝狀體，40-50mm前段—蝶鞍上越過動眼神經(jīng)，上面前穿質(zhì)后部和第三腦室底，內(nèi)側(cè)是灰結(jié)節(jié)中段—勾回和大腦腳之間，越過錐體束后段—海馬勾深層視路的解剖—外側(cè)膝狀體位于視束末端與之相續(xù)兩側(cè)各一，馬鞍狀大腦腳外側(cè)，丘腦枕外下方，豆?fàn)詈撕竺娴膬?nèi)囊纖維內(nèi)側(cè)視路的解剖—視放射視放射的視覺纖維起于外側(cè)膝狀體，止于大腦枕葉的紋狀區(qū)從外側(cè)膝狀體開始，經(jīng)內(nèi)囊，向后向上方和下方呈扇形散開，止于枕葉距狀裂視路的解剖—視皮質(zhì)位于枕葉，分為紋狀區(qū)（17區(qū)）、紋旁區(qū)（18區(qū)）和紋周區(qū)（19區(qū)）紋狀區(qū)分列于距狀裂兩旁，被距狀裂分為上下兩唇第一節(jié)視神經(jīng)疾病視神經(jīng)疾病的常見病因有三：炎癥、血管性疾病和腫瘤。中老年血管性疾病青年炎癥和脫髓鞘疾病詢問病史，檢查：瞳孔、眼底、視野、色覺、VEP、FFA、眼眶X線、CT、MRI等。一、視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎（opticneuritis)

泛指視神經(jīng)的炎癥、蛻變及脫髓鞘等病。分為視乳頭炎和球后視神經(jīng)炎[病因]①脫髓鞘疾病；②感染：兒童的傳染性疾病；腦膜、眼眶或鼻竇的炎癥、腦炎；眼內(nèi)炎癥。③自身免疫性疾病一、視神經(jīng)炎[臨床表現(xiàn)]

視力急劇下降，可在1~2天內(nèi)至無光感。發(fā)病一周時視力損害最嚴(yán)重，隨后視力逐漸恢復(fù)，部分患者1-3個月視力恢復(fù)正常?？砂橛虚W光感、眼球轉(zhuǎn)動痛?？捎蠻hthoff征兒童多為雙眼，而成人雙眼受累率低，兒童預(yù)后好一、視神經(jīng)炎[檢查與診斷]1.眼部檢查瞳孔散大，對光反應(yīng)遲鈍。眼底檢查視盤炎者視乳頭充血、輕度水腫，表面或周圍有小的出血點(diǎn)，但滲出很少。視網(wǎng)膜靜脈增粗。2.視野檢查中心暗點(diǎn)或視野向心性縮小。3.VEPP100波潛伏期延長，振幅降低。4．磁共振成像（MRI）

幫助診斷神經(jīng)脫髓鞘疾病和顱內(nèi)腫瘤壓迫性視神經(jīng)疾病等，MRI伴有腦白質(zhì)脫髓鞘斑的視神經(jīng)炎患者更容易轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化5．腦脊液檢查

為視神經(jīng)脫髓鞘提供依據(jù)

6．其他檢查

視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎系統(tǒng)檢查的指征：發(fā)病年齡：﹤20歲，﹥50歲雙眼患?。和瑫r患病發(fā)病時間：超過14天，視力仍下降一、視神經(jīng)炎[鑒別診斷]1.前部缺血性視神經(jīng)病變2.Leber視神經(jīng)病3.中毒性或代謝性視神經(jīng)病一、視神經(jīng)炎[治療]

1.大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素沖擊療法原則2.維生素B族3.擴(kuò)張血管藥物二、前部缺血性視神經(jīng)病變二、前部缺血性視神經(jīng)病變前部缺血性視神經(jīng)病變（anteriorischemicopticneuropathy,AION)為供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板后區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致使供應(yīng)區(qū)發(fā)生局部梗塞。是以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野缺損為特點(diǎn)的一組綜合征。二、前部缺血性視神經(jīng)病變[病因]視盤局部血管病變，如炎癥、動脈硬化或栓子栓塞；血黏度增加；眼或系統(tǒng)性低血壓；眼內(nèi)壓增高等二、前部缺血性視神經(jīng)病變[臨床表現(xiàn)]

突然發(fā)生無痛、非進(jìn)行性的視力下降。開始為單眼，數(shù)周或數(shù)年后可累及另一眼。前部缺血性視神經(jīng)病變二、前部缺血性視神經(jīng)病變[診斷]

眼底檢查，早期視盤輕度腫脹呈淡紅色，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，多有局限性灰白色水腫，相應(yīng)處可有盤周的線狀出血。視野缺損常為與生理盲點(diǎn)相連的弓形或扇形暗點(diǎn)。視野二、前部缺血性視神經(jīng)病變臨床類型1、非動脈炎性多見于40-60歲者，可有糖尿病、高血壓、高血脂等危險因素。相對的夜間性低血壓可能在發(fā)病中起作用。2、動脈炎性主要為顳動脈炎所致的缺血性視神經(jīng)病變，以70-80歲的老年人多見。二、前部缺血性視神經(jīng)病變[治療]1.針對全身病治療2.全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素3.靜滴血管擴(kuò)張劑，改善微循環(huán)。4.應(yīng)用降眼壓藥物。三、視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)萎縮（opticatrophy),指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突發(fā)生病變引起的軸突變性。三、視神經(jīng)萎縮[病因]①顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥；②視網(wǎng)膜病變，包括血管性、炎癥、變性；③視神經(jīng)病變，包括血管性、炎癥、中毒、梅毒；④壓迫性病變，腫瘤、血腫；⑤外傷性病變；⑥代謝性疾?。虎哌z傳病，如Leber??；⑧營養(yǎng)性，如維生素B缺乏。三、視神經(jīng)萎縮[分類]

臨床上主要分為兩大類1.原發(fā)性視神經(jīng)萎縮為篩板以后的視神經(jīng)、視交叉、視束以及外側(cè)膝狀體的損害,是下行的。2.繼發(fā)性原發(fā)病變在視盤、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜，是上行的。三、視神經(jīng)萎縮眼底表現(xiàn)：①原發(fā)性：視盤色淡或蒼白，邊界清楚；②繼發(fā)性：視盤色灰白、穢暗，邊界不清，生理凹陷消失，視網(wǎng)膜血管變細(xì)。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮四、視神經(jīng)腫瘤較少見，多為良性病變視盤黑色素細(xì)胞瘤視盤血管瘤第二節(jié)視乳頭水腫視乳頭水腫：視神經(jīng)外面的3層鞘膜分別與顱內(nèi)的3層鞘膜相連，顱內(nèi)的壓力可經(jīng)腦脊液傳致視神經(jīng)處。通常眼內(nèi)壓高于顱內(nèi)壓，一旦平衡破壞可引起視乳頭水腫，是一種非炎性充血、隆起狀態(tài)

視乳頭水腫[病因]最常見的原因是顱內(nèi)腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的顱內(nèi)壓增高；其他原因有惡性高血壓、肺心病、眼眶占位，葡萄膜炎、低眼壓等。

視乳頭水腫[臨床表現(xiàn)]

往往是雙側(cè)，可有短暫的視力喪失，亦可有頭痛、復(fù)視、惡心、嘔吐。眼底表現(xiàn)：早期視乳頭水腫可能不對稱，邊界模糊，水腫遮蔽血管，線狀或火焰狀出血，伴有棉絨斑。分為四期：①早期；②進(jìn)展期；③慢性期；④萎縮期。視乳頭水腫

視乳頭水腫視野檢查：早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。慢性期發(fā)展致視神經(jīng)萎縮時，中心視力喪失，周邊視野縮窄。視乳頭水腫[診斷]

根據(jù)眼底表現(xiàn)，診斷并不困難。需做頭顱CT或MRI，或請神經(jīng)科醫(yī)生會診，以明確原因。視乳頭水腫[鑒別診斷]1.假性視盤水腫2.視神經(jīng)炎3.缺血性視神經(jīng)病變4.Leber視神經(jīng)病變視乳頭水腫[治療]視乳頭水腫應(yīng)針對顱內(nèi)高壓的原發(fā)原因進(jìn)行治療。屬于神經(jīng)內(nèi)、外科的治療范疇。根據(jù)眼部的病因如炎癥或血管性疾病進(jìn)行治療視盤發(fā)育異常

視神經(jīng)發(fā)育不全(opticnervehypoplasia

)視盤發(fā)育異常視盤小凹（opticpit）視盤發(fā)育異常視盤玻璃膜疣（opticdiscdrusen）視盤發(fā)育異常視神經(jīng)缺損（colobomaofopticnerve）視盤發(fā)育異常牽?；ňC合征（morning-glory

syndrome）第三節(jié)

視交叉與視路病變視路病變大致分為：視交叉和視束、外側(cè)膝狀體、視放射和視皮質(zhì)的病變

視野偏盲是其特征：同側(cè)偏盲和對側(cè)偏盲雙眼視野越一致，病變部位越靠后病變后期：原發(fā)性視神經(jīng)萎縮（外側(cè)漆狀體前）

視路纖維分布及病變的視野缺損

---視交叉分為鼻側(cè)交叉纖維和顳側(cè)不交叉纖維交叉纖維：占全部纖維75%

鼻下象限纖維—視交叉前緣下方交叉至對側(cè)，對側(cè)視神經(jīng)與視交叉交界處形成視交叉前膝，沿顳側(cè)緣向后進(jìn)入對側(cè)視束

鼻上象限纖維—同側(cè)視束起端向視束弓形彎曲，形成視交叉后膝，然后沿視交叉后緣上方交叉至對側(cè)一、視交叉病變最常見的病因?yàn)槟X垂體腫瘤

絕大多數(shù)患者因視力減退而首診于眼科視交叉病變?yōu)殡p眼顳側(cè)偏盲開始就是典型的雙眼顳側(cè)偏盲

視野改變是從象限不完整的缺損開始。引起顳上象限視野缺損，隨后出現(xiàn)顳下、鼻下、鼻上象限視野缺損

視交叉上方的腫瘤視交叉綜合癥

二、視交叉以上的視路病變視束病變

表現(xiàn)為病變對側(cè)的、雙眼同側(cè)偏盲，Wernicke偏盲性瞳孔強(qiáng)直

外側(cè)膝狀體病變無Wernicke偏盲性瞳孔強(qiáng)直

視放射病特點(diǎn)：①一致性的雙眼同側(cè)偏盲；②有黃斑回避：在偏盲視野內(nèi)的中央注視區(qū)，保留3°以上的視覺功能區(qū)；④無視神經(jīng)萎縮及Wernicke偏盲性瞳孔強(qiáng)直；⑤可伴有相應(yīng)的大腦損害癥狀，如失讀、視覺性認(rèn)識不能。

視路纖維分布及病變的視野缺損

---視交叉視交叉是視路一個重要匯合點(diǎn)，也是顱底重要神經(jīng)及血管集中要地視交叉附近腫瘤（垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤）炎癥（基底腦膜炎）血管性疾?。ㄑ芰?、出血及栓塞）視路纖維分布及病變的視野缺損

---視交叉(典型改變)視交叉中央部受侵犯----

雙顳側(cè)偏盲(典型改變)視路纖維分布及病變的視野缺損

---視交叉女43歲雙眼視力下降半年，按視神經(jīng)炎治療，效果不佳右0.5左0.08（矯正）視盤（-），黃斑色素不均

二、視交叉以上的視路病變枕葉病變枕葉病變以血管病、腦外傷多見。特點(diǎn)：①雙眼一致性同側(cè)偏盲；②伴有黃斑回避；③無視神經(jīng)萎縮及Wernicke偏盲性瞳孔強(qiáng)直；④一般不伴有其他神經(jīng)癥狀。

皮質(zhì)盲雙側(cè)枕葉皮質(zhì)的損害臨床特征：①雙眼全盲；②瞳孔光反應(yīng)完好；③眼底正常；④VEP檢查異常，有助于與偽盲及癔病鑒視路纖維分布及病變的視野缺損

---視束Wernicke氏偏盲性強(qiáng)直瞳孔：光照偏盲側(cè)—不引起瞳孔收縮瞳孔反射徑路