婦產(chǎn)科晉升主任（副主任）醫(yī)師胎兒腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤并出生后術(shù)后肝轉(zhuǎn)移病例分析專題報告

婦產(chǎn)科晉升主任（副主任）醫(yī)師胎兒腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤并出生后術(shù)后肝轉(zhuǎn)移病例分析專題報告孕婦26歲，孕1產(chǎn)0，孕27周。常規(guī)超聲檢查發(fā)現(xiàn)緊貼左側(cè)膈肌下方、左腎上方、胃泡后方3.7cm×2.8cm團(tuán)狀高回聲（圖1），邊界清，類圓形，與胃泡、腎臟、膈肌均分界清，內(nèi)部回聲均勻，左腎上腺小部分可顯示，范圍約1.5cm×0.7cm，似向下受壓移位，結(jié)構(gòu)未見明顯異常。右腎上腺大小約2.6cm×0.7cm。彩色多普勒示腫物內(nèi)部可見少許短條狀血流信號，似來自腹主動脈腹腔干分支。超聲診斷：胎兒左側(cè)膈肌下方高回聲團(tuán)塊，內(nèi)部回聲無明顯改變，排除腎上腺出血，考慮占位性病變，來源腎上腺可能，不排除隔下隔離肺等其他性質(zhì)。出生后即行手術(shù)切除，術(shù)后病理診斷為來源于左腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤。術(shù)后4個月復(fù)查肝膽胰脾腎超聲：肝大小形態(tài)尚可，實質(zhì)內(nèi)可見彌漫多發(fā)大小不等的低回聲灶（圖2），大者2.0cm×1.5cm，邊界尚清，回聲不均，內(nèi)可見血流信號，肝內(nèi)外膽管未見擴(kuò)張。超聲診斷：肝實質(zhì)內(nèi)彌漫分布低回聲結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移灶。后在超聲引導(dǎo)下對肝臟較大結(jié)節(jié)穿刺活檢，病理結(jié)果示：送檢組織內(nèi)見小圓形細(xì)胞呈彌漫增生，細(xì)胞體積小，胞漿少，粉染，核圓形深染，核仁不明顯，核分裂少見。免疫組化染色結(jié)果：NSE（+）、Syn（+）、CgA+/-、CK（-）、LCA（-）、CD99（-）、S-100（-）、Ki-67增殖指數(shù)1%。結(jié)合臨床病史，病變符合肝神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移。討論神經(jīng)母細(xì)胞瘤為小兒最常見的實質(zhì)性惡性腫瘤，大部分在5歲前發(fā)病，發(fā)病率僅次于白血病和神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，約占小兒惡性腫瘤的8%，神經(jīng)母細(xì)胞瘤主要來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，其中74.4%原發(fā)腫瘤位于腹膜后，主要發(fā)生于腎上腺，其他常見部位為胸腔和頸部。臨床表現(xiàn)與發(fā)病年齡、原發(fā)部位、分期有關(guān)，多以發(fā)現(xiàn)腹部包塊、發(fā)熱及腹痛常見。超聲表現(xiàn)為圓形或分葉狀腫塊，呈均勻一致的中等偏強(qiáng)回聲或中等偏低不均勻回聲，部分可見不規(guī)則無回聲區(qū)（腫瘤出血所致），可見鈣化灶，呈分散而粗大的斑點狀強(qiáng)回聲，后伴聲影。神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，短期內(nèi)即可發(fā)生擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移，常見肝及骨髓轉(zhuǎn)移，少見肺轉(zhuǎn)移，一般確診時多數(shù)已屬晚期。本例患兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤于胎兒期被發(fā)現(xiàn)，出生后即行手術(shù)切除，但仍于手術(shù)后4月發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，可見神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度很高。腎上腺區(qū)神經(jīng)母細(xì)胞瘤需與腎母細(xì)胞瘤鑒別，前者來自腎外，腎雖受壓移位，但可測及完整腎臟回聲；后者腫瘤來自腎，正常腎的