牙本質(zhì)發(fā)育不全幻燈片資料

牙本質(zhì)發(fā)育不全資料：何慧君PPT:趙雪演講：方艷君牙本質(zhì)發(fā)育不全（dentinogenesisimperfecta）是一種牙本質(zhì)發(fā)育異常的常染色體顯性遺傳疾病，無性連鎖，可在一家族中連續(xù)幾代出現(xiàn)，男女都可罹患。牙本質(zhì)發(fā)育不全定義臨床表現(xiàn)牙本質(zhì)發(fā)育不全的牙齒變化主要表現(xiàn)在牙本質(zhì)，而牙釉質(zhì)基本正常。乳、恒牙皆可受累，但乳牙列病損更為嚴重。牙本質(zhì)發(fā)育不全可分為3個亞型：Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅱ型Ⅲ型牙本質(zhì)發(fā)育不全又名遺傳性乳光牙本質(zhì)，具有家族遺傳性，子代發(fā)生率為50%，其病因與牙本質(zhì)的礦化不良有關(guān)，無全身性骨骼發(fā)育不良，在其家族成員中也檢查不出骨發(fā)育不良的特征。伴有全身骨骼發(fā)育不全的牙本質(zhì)發(fā)育不全癥。本癥是一種全身性的結(jié)締組織遺傳性疾病，其病因為廣泛的I型膠原基因突變。主要表現(xiàn)是骨骼發(fā)育不全。骨質(zhì)疏松，性脆易斷，可反復(fù)發(fā)生骨折，由于骨骼不能有效地支持體重，致使骨骼變形。絕大多數(shù)患者鞏膜呈藍色，角膜菲薄，一般30歲以后因耳硬化而出現(xiàn)傳導(dǎo)性聾。是被稱為“殼狀牙”的牙本質(zhì)發(fā)育不全。其乳牙牙冠鈍圓球形，棕黃色，恒牙形態(tài)小，排列稀疏，釉質(zhì)磨耗，全口牙位曲面體層片示髓室根管寬大，牙本質(zhì)薄，呈殼狀。Ⅰ型Ⅲ型牙齒變化的特征特征為空殼狀牙和多發(fā)性露髓。牙本質(zhì)菲薄，牙根發(fā)育小足，髓室和根管寬大，當(dāng)牙本質(zhì)外露迅速磨損之后髓室極易暴露，尤其在乳牙，多發(fā)性髓腔暴露而造成牙槽膿腫和乳牙過早喪失。X線片顯示在釉質(zhì)和牙骨質(zhì)處有一層很薄的牙本質(zhì)，宛如空殼，故名殼狀牙。但患牙的形態(tài)、顏色和牙本質(zhì)發(fā)育不全與Ⅰ、Ⅱ型相似。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和X線片的表現(xiàn)，應(yīng)考慮該疾病的可能。如果詢問發(fā)現(xiàn)有家族史，可以作為初步診斷。診斷其他

主要原則為預(yù)防牙齒磨損，保持牙齒功能，改善美觀。前牙可采用樹脂貼面改善美觀，伴有根尖周透影和根折的患牙可考慮拔除。治療：后牙可采用不銹鋼預(yù)成冠防止磨耗。年齡較大的患兒可考慮恒牙后牙全冠修復(fù)。對于垂直距離降低，伴有顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病的