原發(fā)性醛固酮增多癥診療規(guī)范

原發(fā)性醛固酮增多癥可疑原發(fā)性醛固酮增多癥，需進行篩查的患者：持續(xù)血壓>150/100mmHg(3日分別測定)或應用3種降壓藥物（含利尿劑），血壓仍大于140/90mmHg或或需4種以上降壓藥物才能使血壓<140/90mmHg；高血壓合并自發(fā)或利尿劑誘發(fā)的低血鉀；高血壓合并腎上腺意外瘤高血壓合并睡眠時呼吸暫停；高血壓合并早發(fā)高血壓和心血管事件家族史（發(fā)病年齡<40歲）；所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者的，合并高血壓的一級親屬。篩查方法：查隨機高血壓三項（腎素活性/腎素、血管緊張素、醛固酮），計算醛固酮/腎素比值（ARR）。采血前糾正低血鉀，目標值>4.0mmol/L；采血前休息至少5分鐘；鼓勵患者自由進食鈉鹽，而不是限制鹽的攝入；停用下述影響ARR比值的藥物至少4周：a:醛固酮、阿米洛利、依普利酮、氨苯蝶啶；b、排鉀利尿劑；c、甘草制劑；如停用上述藥物ARR比值仍不能診斷，且如高血壓能用其他不影響ARR比值的藥物控制，停用可能影響ARR比值的下述藥物至少2周：a、B受體阻滯劑，中心性a2受體興奮劑（可樂定、a甲基多巴）非甾體抗炎藥；b、ACEI,ARB，腎素抑制劑，非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑；如需維持血壓穩(wěn)定，建議應用對ARR比值影響小的藥物：維拉帕米緩釋片、肼苯噠嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪。口服避孕藥或性激素替代治療，雌激素可抑制腎素濃度，導致假性ARR升高，但如不確定有可靠地替代治療方法，不建議停用。結果判斷：如ARR＞20（ng/dL）/（ng/mL/h）或DRC＞3.8（ng/dL）/（ng/L）（我院檢驗結果判斷：醛固酮（pg/ml）/腎素濃度（pg/ml）/10，大于3.8ng/L為陽性）進一步進行確診試驗確診試驗：開博通（卡托普利）試驗（具體試驗流程及結果判斷見后附內容）、入院患者檢查流程：1、查血鉀，血鉀<3.5mmol/L時查24小時尿鉀、尿鈉。2、查24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，明確是否存在高血壓。3、查隨機高血壓三項（腎素活性/腎素、血管緊張素、醛固酮）（普食）。4、行開博通試驗。5、根據(jù)病情，如病情需要行臥立位醛固酮試驗（進行該項檢查前需經(jīng)上級醫(yī)師同意，特別是老年患者）。6、完善腎上腺皮質及髓質功能檢查，除外其它腎上腺源性繼發(fā)性高血壓，包括：血皮質醇節(jié)律、ACTH、尿兒茶酚胺。7、完善高血壓靶器官損傷相關檢查：眼底照相、心臟彩超、頸動脈超聲、尿微量白蛋白/肌酐比值。8、影像學檢查：腎上腺CT掃描：定位診斷首選。必要時查雙腎動脈彩超，除外腎動脈狹窄。9、完善其他入院患者常規(guī)檢查項目：如心電圖、胸片、腹部超聲、血尿便常規(guī)、血生化等。五、診斷：1、定性診斷：明確是否有高醛固酮血癥。1）、高血壓；2）、伴或不伴低血鉀、高尿鉀（當血鉀小于3.5mmol/L時，尿鉀大于25mmol/L；當血鉀小于3.0mmol/L時，尿鉀大于20mmol/L）；3）、高醛固酮，低腎素活性，ARR>20（ng/dL）/（ng/mL/h）或3.8（ng/dL）/（ng/L），（中國經(jīng)驗，尚待證實）?？ㄍ衅绽囼灢槐灰种?。4）、皮質醇正常。2、定位及病因診斷：腎上腺CT可見腎上腺腺瘤、腺癌或增生。六、治療1、手術治療：1）單側腎上腺醛固酮腺瘤或單側腎上腺增生,腎上腺腺癌，應采用腹腔鏡行單側腎上腺手術切除術（首先手術方案）。或根據(jù)病情開腹手術治療。2）為雙側腎上腺增生或不能手術患者,則推薦長期口服醛固酮受體拮抗劑治療；2、藥物治療：確診特發(fā)性醛固酮增多癥（雙側腎上腺增生）、糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥、及手術治療效果欠佳的患者，或不愿手術或不能耐受手術的患者均可用藥物治療，可選用以下藥物：1）螺內酯為常用的醛固酮受體拮抗劑,如血鉀水平較低,初始劑量可為200-300mg/d,分3-4次口服,待血鉀恢復正常,血壓下降后,可減至維持量60-120mg/d,（選用最低有效劑量，可與其它降壓藥物聯(lián)用）；低血鉀多可很快糾正，血壓恢復正常則需4～8周。監(jiān)測血鉀，尤其對病程長伴腎功能減退者，以免發(fā)生高血鉀。2）依普利酮(Eplerenone)為高選擇性醛固酮拮抗劑，螺內酯不能耐受或副作用明顯患者選擇用藥。3）血管緊張素轉換酶抑制劑：可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡并使血壓降至正常。臨床常用的有卡托普利、貝那普利等，具體用法同高血壓的治療。4）其他如鈣離子拮抗劑等可與螺內酯聯(lián)合使用作為降壓或補鉀治療.4）糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥，應用小劑量腎上腺糖皮質激素長期治療。每晚用0.5～1mg/d，長期服用。必要時可加用一般降壓藥治療,