晉泌尿外科醫(yī)師升正（副）主任醫(yī)師職稱小兒右腎成熟性畸胎瘤病例分析專題報(bào)告

晉泌尿外科醫(yī)師升正（副）主任醫(yī)師職稱小兒右腎成熟性畸胎瘤病例分析專題報(bào)告病例男，1歲，因發(fā)現(xiàn)右上腹腫物2月來我院就診。2月前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒右上腹一腫物。直徑約5cm，無陣發(fā)性哭鬧，無血尿及發(fā)熱等癥狀，小便次數(shù)增多。門診腹部超聲示“右腎窩囊性腫塊”。查體：腹不脹，無壓痛、反跳痛、肌緊張，右上腹可觸及一直徑約8cm大小腫物，中等硬度，邊界不清.活動(dòng)不明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。影像學(xué)檢查：腹部超聲示右腎窩未探及確切腎臟影像，可見96

mm×68

mm×94mm多房囊性腫塊（圖1），腹部CT平掃示右腎區(qū)多房囊性腫物，囊性成分CT值約9.7HU，右側(cè)殘存腎盂明顯擴(kuò)張積水（圖2）。圖1超聲示右腎窩未探及確切腎臟聲像.可見多房無回聲腫塊，邊界清晰，部分分隔呈蜂窩狀。圖2CT平掃示右腎區(qū)多房囊性腫物，邊界清晰，囊隔呈稍高密度，右腎呈受壓改變.右側(cè)殘存腎盂擴(kuò)張積水。腹部CT增強(qiáng)+三維立體重建示右腎區(qū)多房囊性腫物，部分向腎盂突入，右側(cè)殘存腎盂擴(kuò)張積水，增強(qiáng)后腫物內(nèi)分隔明顯強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化（圖3，4），考慮多房囊性腎瘤可能。予手術(shù)切除腫物并取病理活檢。活檢病理示右腎成熟性畸胎瘤（圖5）。圖3CT增強(qiáng)示右腎區(qū)多房囊性腫物.邊界清晰，部分向腎盂突出.腫物內(nèi)分隔可見強(qiáng)化，右側(cè)殘余腎皮質(zhì)變薄，右側(cè)殘存腎盂擴(kuò)張積水，圖4CT三維重建示右腎區(qū)多房囊性腫物，邊界清晰.腫物內(nèi)分隔可見強(qiáng)化，右側(cè)殘余腎皮質(zhì)變薄。圖5病理活檢示右腎組織多囊腫物.內(nèi)含清亮液體及實(shí)性區(qū)，內(nèi)可見表皮、纖毛柱狀上皮，散在急、慢性炎細(xì)胞，未見原始神經(jīng)管，實(shí)性區(qū)似有皮脂，考慮成熟性畸胎瘤。討論畸胎瘤是來源于原始生殖細(xì)胞的腫瘤。由三個(gè)胚層多種組織成分構(gòu)成，常發(fā)生在卵巢、睪丸，也可發(fā)生于生殖腺外，大多生長(zhǎng)于人體中軸線附近。如前縱隔、骶尾部等部位，極少發(fā)生于腎臟。其病理按分化程度可分為成熟性和未成熟性畸胎瘤；按大體可分為實(shí)性和囊性畸胎瘤哪。成熟性畸胎瘤包括成熟性囊性畸胎瘤、成熟性囊性畸胎瘤惡變、成熟性實(shí)體性畸胎瘤。兒童囊性畸胎瘤囊液為脂肪密度或水密度，壁薄，?？梢娾}化，有時(shí)可見牙齒樣高密度影。此為其特征性表現(xiàn)閣，但缺少脂肪密度及鈣化密度時(shí)，與其他囊腫不易鑒別。本病例發(fā)生于右腎，為畸胎瘤少見發(fā)生部位，且瘤體內(nèi)不含脂肪與鈣化成分，影像學(xué)表現(xiàn)不典型，因此需與以下疾病進(jìn)行鑒別：①多房囊性腎瘤：又稱囊性錯(cuò)構(gòu)瘤，多房性腎囊腫。腫塊呈多房囊性，有完整被膜，囊腫內(nèi)有多個(gè)大小不等的囊，囊間互不相通，之間有分隔。CT及超聲表現(xiàn)相似，表現(xiàn)為分隔厚薄不一、邊界清楚的多房囊性病變。CT增強(qiáng)包膜、囊隔有強(qiáng)化，受壓的腎實(shí)質(zhì)明顯增濃。囊性畸胎瘤如不含脂肪、鈣化成分，與其很難鑒別。②囊性腎母細(xì)胞瘤：多發(fā)生于1歲以內(nèi)，完全由大小不等的囊構(gòu)成.囊間隔強(qiáng)化。殘余腎實(shí)質(zhì)呈“新月形”強(qiáng)化。術(shù)后囊隔組織學(xué)檢查可明確診斷。本病例影像學(xué)表現(xiàn)與其相似，術(shù)前影像學(xué)診斷難以鑒別。因此，主要依靠輔助檢查，尤其是影像學(xué)檢查來明確診斷。CT是主要影像學(xué)診斷方法之一?？芍庇^顯示病灶的位置、形態(tài)、大小、密度、囊壁的厚薄、有無分房、與周圍組織的關(guān)系以及有無強(qiáng)化?？蔀槎ㄐ栽\斷提供比較充足的依據(jù)。CT增強(qiáng)掃描可明確病變與鄰近組織的關(guān)系，明確