醫(yī)學(xué)兒科復(fù)習(xí)2

小兒年齡分期：

1、胎兒期：從受精卵形成到小兒出生為止共40w。早期：受精卵至12周，中期：13-28周，晚期：

28周至出生。

MC2、新生兒期：自胎兒娩出臍帶結(jié)扎時(shí)開(kāi)始至28d之前。（發(fā)病率高、死亡率高，分娩過(guò)程中的

損傷、感染延續(xù)存在、先天性畸形常在此期表現(xiàn)）

#3、嬰兒期：自出生到1周歲之前,此階段小兒以乳汁為主要食品故又稱為乳兒期。（生長(zhǎng)發(fā)育極

其旺盛，營(yíng)養(yǎng)需求量相對(duì)較高，易發(fā)生消化道功能紊亂、各種感染和傳染性疾?。?/p>

4、幼兒期：自1歲至滿3周歲之前。（智能發(fā)育迅速，斷乳和轉(zhuǎn)乳期食物添加，意外傷害發(fā)生率

高）

5、學(xué)齡前期：自3周歲至6-7歲入小學(xué)前。（體格穩(wěn)步增長(zhǎng)，智能發(fā)育更加迅速）

6、學(xué)齡期：自入小學(xué)始（6-7歲）至青春期前。

7、青春期：青春期年齡范圍一般從10-20歲，女孩的青春期開(kāi)始年齡和結(jié)束年齡都比男孩早2

年左右。（生長(zhǎng)發(fā)育出現(xiàn)第二次高峰）

生長(zhǎng)發(fā)育的規(guī)律：

1、生長(zhǎng)發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過(guò)程；

2、各系統(tǒng)、器官生長(zhǎng)發(fā)育不平衡；（神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育較早，腦在生后2年內(nèi)發(fā)育較快，淋巴系統(tǒng)在

兒童期迅速生長(zhǎng)，青春期達(dá)到高峰，生殖系統(tǒng)發(fā)育較晚）

3、生長(zhǎng)發(fā)育的個(gè)體差異。

#4、生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律：生長(zhǎng)發(fā)育遵循由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)

單到復(fù)雜的規(guī)律。

體格生長(zhǎng)常用指標(biāo)：體重、身高（長(zhǎng)）、坐高（頂臀長(zhǎng)）、頭圍、胸圍、上臂圍、皮下脂肪。

#暫時(shí)性體重下降（生理性體重下降）：生后1周內(nèi)因奶量攝入不足、水分丟失、胎糞排出，可出

現(xiàn)暫時(shí)性體重下降，or稱為約在生后第3-4日達(dá)到最低點(diǎn)，下降范圍為329%,以后逐漸回升，

至生后第7-10日應(yīng)恢復(fù)到出生時(shí)的體重。

小兒年齡及營(yíng)養(yǎng)狀況的判讀（會(huì)出MC敘述一個(gè)小兒的生理、神經(jīng)心理的發(fā)育狀態(tài)，然后讓你判

讀該小兒最可能年齡是多少，另外熟悉掌握判讀方法有助于病例串選擇題和病例分析題的解答。

判讀主要根據(jù)下述指標(biāo)）：

體重：MC1-12歲正常兒童體重估計(jì)公式:年齡x2+8。（出生后3-12月：（年齡+10）/2）

正常足月兒生后第一個(gè)月體重增加可達(dá)1-1.7kg,生后3-4月體重約等于出生時(shí)體重的2倍，前3

個(gè)月體重的增長(zhǎng)值約等于后9個(gè)月內(nèi)體重的增加值。第二年增加2.5-3.5kg,2歲至青春期前年增

長(zhǎng)值約2kg?

身高:2-12歲正常兒童的身高估計(jì)公式:年齡x7+75。（3歲以下仰臥位，3歲以上立位）

出生時(shí)身長(zhǎng)平均為50cm。生后第一年身長(zhǎng)增長(zhǎng)約25cm,前三個(gè)月約等于后九個(gè)月的增長(zhǎng)值。1歲

時(shí)身長(zhǎng)約75cm。2歲時(shí)身長(zhǎng)約87cm。

坐高（頂臀長(zhǎng)）：頭頂?shù)阶墙Y(jié)節(jié)的長(zhǎng)度。坐高/身高：出生時(shí)0.67,14歲時(shí)0.53。

頭圍：經(jīng)眉弓上緣、枕骨結(jié)節(jié)左右對(duì)稱繞頭一周的長(zhǎng)度。MC新生兒頭圍：33-34cm?

第一年前三個(gè)月頭圍的增長(zhǎng)約等于后九個(gè)月的增長(zhǎng)值。

MC一歲時(shí)頭圍約：46cm。2歲時(shí)頭圍約48cm。2T5歲僅增加6-7cm。

胸圍：平乳頭下緣經(jīng)肩胛角下緣平繞胸一周。出生時(shí)胸圍32cm。一歲左右胸圍約等于頭圍。1歲

至青春前期胸圍約為頭圍+年齡Tcm。

上臂圍：經(jīng)肩峰與鷹嘴連線中點(diǎn)繞臂一周。篩查廠5歲小兒的營(yíng)養(yǎng)情況：＞13.5cm為營(yíng)養(yǎng)良好，

12.5T3.5cm為營(yíng)養(yǎng)中等，＜12.5cm為營(yíng)養(yǎng)不良。

頭顱骨：出生時(shí)后鹵很小或已閉合,最遲6-8周閉合。前鹵出生時(shí)約l-2cm,六月左右逐漸骨化

變小，最遲于2歲閉合。MC前鹵什么時(shí)候閉合：1-1.5歲。

1

脊柱:出生時(shí)輕微后凸，3個(gè)月左右抬頭使頸椎前凸，6個(gè)月能坐出現(xiàn)胸椎后凸，1歲能走出現(xiàn)腰

椎前凸。

長(zhǎng)骨:骨齡：用X線檢查測(cè)定不同年齡兒童長(zhǎng)骨干斷端骨化中心的出現(xiàn)時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的變化,

并將其標(biāo)準(zhǔn)化。出生時(shí)腕部尚無(wú)骨化中心，股骨遠(yuǎn)端及脛骨近端已出現(xiàn)骨化中心。MC小兒腕骨骨

化中心的演變：頭狀骨、鉤骨（3m左右），下槎骨髓（1）,三角骨（2-2.5）、月骨（3）、大小多

角骨（3.5-5）、舟骨（5-6）、下尺骨髓（6-7）、豆?fàn)罟牵?-10）,10歲時(shí)出全10個(gè)，『9歲腕部

骨化中心的數(shù)目大約為歲數(shù)加lo

牙齒：乳牙20個(gè),恒牙28-32個(gè)。生后4T0m乳牙開(kāi)始萌出，13個(gè)月后未萌出者為乳牙萌出延

遲。順序?yàn)橄骂M先于上頜，自前向后，大多于3歲前乳牙出齊。2y內(nèi)乳牙數(shù)約為月齡減4-6o6

歲左右萌出第一顆恒牙（第一恒磨牙）。

運(yùn)動(dòng)發(fā)育：3個(gè)月時(shí)抬頭較穩(wěn):6個(gè)月時(shí)能雙手向前撐住獨(dú)坐；8個(gè)月時(shí)能坐穩(wěn)；8-9個(gè)月可用雙

上肢向前爬；H個(gè)月時(shí)可獨(dú)自站立片刻；15個(gè)月可獨(dú)自走穩(wěn)；24個(gè)月可雙足并跳；3-4個(gè)月時(shí)握

持反射消失，手指可以活動(dòng)；6-7個(gè)月出現(xiàn)換手與捏、敲。9-10個(gè)月時(shí)可用拇食指拾物。詳見(jiàn)書

本P18

MC—健康小兒，體重&5kg,身長(zhǎng)71cll1,頭圍75cm,已能獨(dú)坐，不能獨(dú)站和扶行，能認(rèn)識(shí)親人及

聽(tīng)懂自己的名字，但不會(huì)有意識(shí)叫爸媽，最可能年齡是：9個(gè)月。

MC12歲小兒腕部骨化中心應(yīng)該有：10個(gè)。

5歲以下小兒的6種致命性疾?。杭毙院粑栏腥荆ń^大部分為肺炎）、腹瀉病、瘧疾、麻疹、HIV/AIDS

與新生兒有關(guān)疾病（早產(chǎn)、產(chǎn)中窒息及感染）

各年齡小兒呼吸脈搏：

年齡呼吸脈搏

新生兒40-45120-140

<ly30-40110-130

l-3y25-30100-120

4-7y20-2580-100

8-14y18-2070-90

血壓：測(cè)量血壓是應(yīng)根據(jù)不同的年齡選擇不同寬度的袖帶，袖帶的寬度通常應(yīng)為上臂長(zhǎng)度的

l/2-2/3o過(guò)寬測(cè)得值偏低，過(guò)窄測(cè)得值偏高。收縮壓=80+（年齡x2）；舒張壓=2/3收縮壓。

正常情況下，頸部、耳后、枕部、腹股溝可觸及單個(gè)質(zhì)軟的黃豆大小的淋巴結(jié)，活動(dòng)，無(wú)壓痛。

正常嬰幼兒肝臟可在肋緣下「2cm處捫及，柔軟無(wú)壓痛；6-7歲后在肋下不可觸及。小嬰兒偶有

觸及脾臟邊緣。

新生兒和小嬰兒期提睪反射、腹壁反射較弱或不能引出；跟腱反射亢進(jìn)，可有踝痙攣；2歲以下

babinski征可陽(yáng)性，一側(cè)陽(yáng)性，一側(cè)陰性有臨床意義。

#小兒等滲脫水的分度：根據(jù)前因、眼窩凹陷與否、皮膚彈性、循環(huán)情況、尿量

1、輕度脫水：表示有3-5%體重或相當(dāng)于30-50ml/kg體液的減少；患兒精神稍差，略有煩躁不安;

體檢時(shí)見(jiàn)皮膚稍干燥，彈性尚可，眼窩和前因稍凹陷；哭時(shí)有淚，口唇粘膜略干，尿量稍減少。

（突出略或稍二字）第八版為全部正常

2、中度脫水：表示有5-10%的體重減少或相當(dāng)于體液丟失50-100ml/kg；患兒精神萎靡或煩躁不

安；皮膚蒼白、干燥、彈性較差，眼窩和前囪明顯凹陷，哭時(shí)淚少，口唇粘膜干燥；四肢稍涼，

尿量明顯減少。（突出明顯二字）（第八版為心率增快、脈搏減弱、直立性低血壓、皮膚灌注正常、

皮膚彈性輕度降低、前因輕度凹陷、粘膜干燥、有或無(wú)眼淚、呼吸深也可快、少尿）

3、重度脫水：表示有10%以上的體重減少或相當(dāng)于體液丟失100-120ml/kg?；純撼手夭∪?，精神

極度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮膚發(fā)灰或有花紋、彈性極差；眼窩和前因深凹陷，眼閉

不合，兩眼凝視，哭時(shí)無(wú)淚；口唇粘膜極干燥。因血容量明顯減少可出現(xiàn)休克癥狀，如心音低鈍、

脈搏細(xì)速、血壓下降、四肢厥冷、尿極少甚至無(wú)尿。（突出極度二字）（第八版為心率增快、脈搏

2

明顯減弱、低血壓、皮膚灌注減少，出現(xiàn)花紋、皮膚彈性降低、前因凹陷、黏膜非常干燥、無(wú)眼

淚、呼吸深快、無(wú)尿或嚴(yán)重少尿。）

MC小兒腹瀉中度脫水，脫水量為：5-10%?

#低滲性脫水：血清鈉低于130mmol/L；

#等滲性脫水：血清鈉在130-150mmol/L；

高滲性脫水：血清鈉高于150nunol/L。

#低鉀血癥：血清鉀濃度低于3.5mmol/L?

#低鉀血癥的臨床表現(xiàn)和治療原則：低于3mmol/L即可出現(xiàn)癥狀

1、神經(jīng)肌肉：神經(jīng)肌肉興奮性降低，表現(xiàn)為骨骼肌、平滑肌和心肌功能的改變，如肌肉軟弱無(wú)力,

重者出現(xiàn)呼吸肌麻痹或麻痹性腸梗阻、胃擴(kuò)張；膝反射、腹壁反射減弱或消失；

2、心血管：出現(xiàn)心律紊亂、心肌收縮力降低、血壓降低、甚至發(fā)生心衰；ECG表現(xiàn)為T波低寬、

出現(xiàn)U波、QT間期延長(zhǎng)，T波倒置以及ST段下降等；

3、腎損害：低鉀使腎濃縮功能下降，出現(xiàn)多尿，重者有堿中毒癥狀。長(zhǎng)期低鉀可致腎單位硬化、

間質(zhì)纖維化，在病理上與慢性腎盂腎炎很難區(qū)分。

4、慢性低鉀可使生長(zhǎng)激素分泌減少。

治療：

1、低鉀的治療主要為補(bǔ)鉀，通常采用靜脈補(bǔ)鉀，能口服時(shí)盡量口服；

2、一般每天可給鉀3mmol/kg,嚴(yán)重低鉀者可給4-6mmol/kg；

3、輸注速度應(yīng)小于0.3mmol/kg,h；

4、輸注濃度應(yīng)小于40mmol/L（0.3%）；

（5、每日補(bǔ)鉀時(shí)間不應(yīng)少于8h,通常需補(bǔ)鉀4-6d；）

6、低鉀伴有堿中毒時(shí)常伴有低氯，采用KC1補(bǔ)充可能是最佳策略；

7、見(jiàn)尿才能補(bǔ)鉀；

8、補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)多次監(jiān)測(cè)血清鉀水平，有條件者給予心電監(jiān)護(hù)。

常用溶液：（血漿Na：Cl=3：2）

1：1含鈉液:0.9%氯化鈉和5%或10%葡萄糖按1：1配制，滲透壓或相對(duì)于血漿的張力為1/2張。

1：2含鈉液:0.9%氯化鈉和5%或10%葡萄糖按1：2配制，滲透壓或相對(duì)于血漿的張力為1/3張。

1：4含鈉液:0.9%氯化鈉和5%或10%葡萄糖按1：4配制，滲透壓或相對(duì)于血漿的張力為1/5張。

2：1等張含鈉液:0.9%氯化鈉和1.4%碳酸氫鈉或1.87%乳酸鈉按2：1配制，滲透壓或相對(duì)于血

漿的張力為等張。Na：Cl=3：2

MC4：3：2液為NS、5%葡萄糖和1.4%碳酸氫鈉按照多少比例配制的：4：3：2。（4：3：2含鈉液:

0.9%氯化鈉、5%或10%葡萄糖和1.4%碳酸氫鈉或1.87%乳酸鈉按4：3：2配制，滲透壓或相對(duì)于

血漿的張力為2/3張。Na：Cl=3：2）

MC2：3：1液為NS、5%葡萄糖和1.4%碳酸氫鈉按照多少比例配制的：2：3：1。（2：3：1含鈉液:

0.9%氯化鈉、5%或10%葡萄糖和1.4%碳酸氫鈉或1.87%乳酸鈉按2：3：1配制，滲透壓或相對(duì)于

血漿的張力為1/2張。Na：Cl=3：2）

（真是讓我喜來(lái)讓我暈的題）

#0RS（口服補(bǔ)液鹽）：是WHO推薦用以治療急性腹瀉合并脫水的一種溶液，經(jīng)臨床應(yīng)用取得了良好

效果，對(duì)發(fā)展中國(guó)家尤其適用?？捎肗aC12.6g,枸檬酸鈉2.9g,氯化鉀1.5g,葡萄糖13.5g,加

水到1000ml配成?？倽B透壓為245osm/L（2/3張）。ORS一般適用于輕度或中度脫水無(wú)嚴(yán)重嘔吐

者。具體用法：輕度脫水50ml/kg,中度脫水100ml/kg,在4h內(nèi)用完，主要用于補(bǔ)充累積損失量

和繼續(xù)丟失量。

液體療法包括：補(bǔ)充生理需要量（盡可能口服補(bǔ)充）、累積損失量、繼續(xù)丟失量。

累積損失量補(bǔ)充：輕度脫水30-50ml/kg,中度50-100ml/kg,重度100-120ml/kgo低滲性脫水補(bǔ)

2/3張含鈉液，等滲性補(bǔ)1/2張含鈉液，高滲性補(bǔ)1/5T/3張含鈉液。

補(bǔ)液原則：

三定:定量、定性、定速三先:先鹽后糖、先濃后淡、先快后慢兩補(bǔ):見(jiàn)尿補(bǔ)鉀、見(jiàn)驚補(bǔ)鈣

3

三觀察：尿量（3-4ht）、酸中毒（6T2h糾正）、皮膚彈性（12h恢復(fù)）

小兒腹瀉液體療法三定

一、定量

維持輸入階段

脫水程度，總量累積損失量

（生理需要，繼續(xù)損失）

輕，90?120ml/kg30?50ml/kg60?70ml/kg

中，120—150ml/kg50?100ml/kg50?70ml/kg

重，150?180ml/kg100~120ml/kg50~60ml/kg

二、定性

累積損失量維持輸入階段

脫水性質(zhì)

補(bǔ)充階段（生理需要，繼續(xù)損失）

低滲性脫水4:3:2（羽張）1/3?皿張含鈉液

等滲性脫水3:2:1(1/2張)1/3?皿張含鈉液

高滲性脫水3張含鈉液如?皿張含鈉液

三、定速

維持輸入階段

總量累積損失量

（生理需要，繼續(xù)損失）

8?12h12?16h

24h

8?10ml/(kg?h)5ml/(kg,h)

四、休克擴(kuò)容

溶液種類擴(kuò)容量速度

20ml/kg*

2:1液或1.4%NaHCO330?60min

*注：總量不超過(guò)300ml

舉例：某小兒,腹瀉3天入院,體重10kg中度脫水,血鈉125mmoL/L,請(qǐng)你制定第一天的輸液方案:

（1）定量：（120T50）X體重=1200-1500ml

（2）定性：血鈉125mmoL/L,故為低滲性脫水，用2/3張液

（3）定速:累積損失量（約總量的一半）：1200/2=600ml,在8~12小時(shí)內(nèi)補(bǔ)足（8-10ml/kg/

小時(shí)）

繼續(xù)+生理需要量（約另一半）600ml：在12-16小時(shí)內(nèi)均勻滴入（5ml/kg/小時(shí)）。

某小兒,腹瀉3天入院,體重10kg重度脫水,血鈉125mmoL/L,查體：前鹵眼窩極度低陷，四肢冰

涼，脈細(xì)弱，無(wú)尿。請(qǐng)你制定第一天的輸液方案：

定量：（150T80）X體重=1500-1800ml

定性：血鈉125mmoL/L,故為低滲性脫水,用2/3張液

定速:累積損失量（約總量的一半）：1600/2=800ml,在8?12小時(shí)內(nèi)補(bǔ)足（8-10ml/kg/小時(shí)）

繼續(xù)損失量和生理需要量（約另一半）：在12-16小時(shí)內(nèi)均勻滴入（5ml/kg/小時(shí)）。

膳食營(yíng)養(yǎng)素參考攝入量：平均需要量、推薦攝入量、適宜攝入量、可耐受最高攝入量。

擠壓反射：新生兒至3-4個(gè)月嬰兒對(duì)固體食物出現(xiàn)舌體抬高、舌向前吐出的一種保護(hù)性反射。

#營(yíng)養(yǎng)性VD缺乏癥的病因：

1、圍生期VD不足：母親妊娠期特別是妊娠后期VD營(yíng)養(yǎng)不足，如母親嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、肝腎疾病、

慢性腹瀉，以及早產(chǎn)、雙胎均可使嬰兒的體內(nèi)貯存不足；

2、日照不足：因紫外線不能通過(guò)玻璃窗，嬰幼兒被長(zhǎng)期過(guò)多地留在室內(nèi)活動(dòng)，使內(nèi)源性VD生成

不足；

3、生長(zhǎng)速度快：如早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長(zhǎng)發(fā)育快，需要VD多，且體內(nèi)貯存的VD不足，易發(fā)生

營(yíng)養(yǎng)性VD缺乏性佝僂病；

4

4、食物中補(bǔ)充VD不足：因天然食物中含VD少，即使純母乳喂養(yǎng)嬰兒若戶外活動(dòng)少亦易患佝僂??；

5、疾病影響：胃腸道或肝膽疾病影響VD吸收，如嬰兒肝炎綜合癥、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂

肪瀉、胰腺炎、慢性腹瀉等，肝腎嚴(yán)重?fù)p害可致VD羥化障礙，1,25二羥D3生成不足而引起佝

僂病。

6、長(zhǎng)期服用抗驚厥藥物、糖皮質(zhì)激素。

MC營(yíng)養(yǎng)性VD缺乏癥冬春季多見(jiàn)的病因：日照不足

MC生物活性最強(qiáng)的VD是:1,25-（OH）2D3?

維生素需經(jīng)過(guò)兩次羥化作用后才能發(fā)揮生物效應(yīng)，首先經(jīng)肝細(xì)胞羥化生成25-羥維生素D3,是循

環(huán)中的主要形式，與a-球蛋白結(jié)合運(yùn)載到腎臟再次羥化生成1,25-二羥維生素D（一種類固醇激

素）

#營(yíng)養(yǎng)性VD缺乏性佝僂病臨床分期：初期（早期）、活動(dòng)期（激期）、恢復(fù)期、后遺癥期。

#1、初期臨表：多見(jiàn)6m以內(nèi),特別是3m以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高表現(xiàn)，如易激惹、煩

惱、汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀，僅作為臨床早期診斷的參考依據(jù)。

此期常無(wú)骨骼病變，骨骼X線可正常，或鈣化帶稍模糊；血清25-（OH）D3下降，PTH升高，一

過(guò)性血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正常或稍高。

#2、活動(dòng)期的診斷和臨表：早期VD缺乏的嬰兒未經(jīng)治療,繼續(xù)加重，出現(xiàn)PTH功能亢進(jìn)，鈣磷代

謝失常的典型骨骼改變。

1）乒乓頭：六月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?，前因邊較軟，顱骨薄，檢查者用雙手固定

嬰兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺(jué)。6月齡以后顱骨軟化消

失。

#2）方頭：嬰兒佝僂病患兒額骨和頂骨中心部分常逐漸增厚,至7-8個(gè)月時(shí),從上向下看變成“方

盒樣”頭型。頭圍較正常增大。

#3）佝僂病串珠：佝僂病患兒骨髓端因骨樣組織堆積而膨大,沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處

可捫及圓形隆起、從上至下如串珠樣突起，以第7T0肋骨最明顯。

#4）佝僂病手足鐲：佝僂病患兒骨髓端因骨樣組織堆積而膨大,手腕、足踝部可形成鈍圓形環(huán)狀

隆起。

5）雞胸：一歲左右的佝僂病患兒可見(jiàn)胸骨和鄰近的軟骨向前突起,形成“雞胸樣”畸形。

6）肋膈溝或郝氏溝（Harrison'sgroove）：嚴(yán)重佝僂病患兒肋骨軟化，因膈肌運(yùn)動(dòng)的牽扯在胸

壁的下緣形成一水平凹陷。（嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷，即~）

小嬰兒漏斗胸主要由先天性畸形引起。

#7）膝內(nèi)翻（0形腿）或膝外翻（X形腿）由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛，小兒開(kāi)始站立與行走

后雙下肢負(fù)重，可出現(xiàn)股骨、脛骨、腓骨彎曲而形成嚴(yán)重的膝內(nèi)翻或膝外翻。有時(shí)有K形樣下肢

畸形。

患兒會(huì)坐與站立后，因韌帶松弛可致脊柱畸形。

8）嚴(yán)重低血磷使肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱。

9）血生化：血清25-羥VD3下降，PTH升高，血鈣稍低，血磷明顯降低，堿性磷酸酶明顯增高。

10）X線：長(zhǎng)骨鈣化帶消失，干髓端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨髓軟骨盤（生長(zhǎng)板）增寬（〉2mm）；

骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無(wú)臨床癥狀。

3、恢復(fù)期：以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、磷逐漸恢

復(fù)正常，堿性磷酸酶約需「2m降至正常水平。治療2-3w后骨骼X線改變改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣

化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骼軟骨盤〈2mm,逐漸恢復(fù)正常。

4、后遺癥期：多見(jiàn)于2y以后的兒童或秋季，因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病殘留不同程度的骨骼畸形。

無(wú)任何臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干髓端病變消失。不需治療。

注：書上述“正確的診斷必須依據(jù)VD缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查”,故考試

時(shí)應(yīng)注意答題的完整性。

血清25-（OH）D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

MC3個(gè)月嬰兒，煩躁多哭，夜驚多汗，前鹵平軟，枕禿，顱骨乒乓球感，最可能是：佝僂病活動(dòng)

5

期。

#治療：目的在于控制活動(dòng)期,防止骨骼畸形。

1、補(bǔ)充VD：原則應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50ug-125ug（或1,25二羥D30.5ug-2.0ug）,

4-6周后小于一歲改400IU/d,大于一歲改為600IU/d。治療一個(gè)月后應(yīng)復(fù)查，如臨床表現(xiàn)、血生

化與骨骼X線改變無(wú)恢復(fù)征象應(yīng)與抗VD佝僂病鑒別。（當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無(wú)法口服者可大

劑量肌注VD20萬(wàn)-30萬(wàn)IU一次，三個(gè)月后改預(yù)防量。）

2、補(bǔ)充鈣劑：主張從膳食補(bǔ)充鈣和磷，每天500ml牛奶不需要補(bǔ)充鈣劑，僅在有低血鈣表現(xiàn)、嚴(yán)

重佝僂病和營(yíng)養(yǎng)不足時(shí)需補(bǔ)充鈣劑。

3、其他輔助治療：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，保證足夠奶量，及時(shí)添加轉(zhuǎn)乳期食物，堅(jiān)持每日戶外活動(dòng)。

#預(yù)防：確保兒童每日獲得維生素D400IU是治療和預(yù)防本病的關(guān)鍵。

1、圍生期：孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣磷、VD以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食物。妊娠后期適量補(bǔ)充

VD（800IU/d）有益于胎兒貯存充足VD以滿足生后一段時(shí)間生長(zhǎng)發(fā)育的需要。

2、嬰幼兒期：預(yù)防的關(guān)鍵在日光浴與適量VD的補(bǔ)充。生后2-3w后即可讓嬰兒堅(jiān)持戶外活動(dòng)。

3、早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2w開(kāi)始補(bǔ)充VD800IU/d,3個(gè)月后改預(yù)防量。足月兒生后

2w開(kāi)始補(bǔ)充VD400IU/d,均補(bǔ)至2歲。

營(yíng)養(yǎng)性VD缺乏性手足抽搐癥臨床表現(xiàn)：

主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搐，并有程度不同的活動(dòng)期佝僂病的表現(xiàn)。

一、隱匿型：血清鈣多在1.75-1.88mmol/L,沒(méi)有典型發(fā)作的癥狀，但可通過(guò)刺激神經(jīng)肌肉而引

出體征。#1、面神經(jīng)征：以手指尖或叩診錘驟擊患兒額弓與口角間的面頰部,引起眼瞼和口角抽

動(dòng)為面神經(jīng)征陽(yáng)性；新生兒期可呈假陽(yáng)性。

2、腓反射；

3、陶瑟征：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙

攣癥狀即陽(yáng)性。

二、典型發(fā)作：血清鈣低于L75mmol/L時(shí)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。

1、驚厥：神志不清，發(fā)作時(shí)間數(shù)秒至數(shù)分鐘能夠以上，發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)、精神萎靡而入睡，

醒后活潑如常；

2、手足抽搐：見(jiàn)于較大嬰兒、幼兒；

#3、喉痙攣：嬰兒多見(jiàn),喉部肌肉及聲門突然痙攣，呼吸困難，有時(shí)可突然發(fā)生窒息，嚴(yán)重者缺

氧甚至死亡。

鑒別診斷：其他無(wú)熱驚厥性疾?。?/p>

1、低血糖癥：口服或靜脈注射葡萄糖液后立即恢復(fù)，血糖常低于2.2mmol/L.

2、低鎂血癥：常見(jiàn)于新生兒或年幼嬰兒，血鎂常低于0.58mmol/L。

3、嬰兒痙攣癥：癲癇的一種表現(xiàn)，起病于1歲以內(nèi)，發(fā)作數(shù)秒至數(shù)十秒自停，腦電圖有特征性的

高幅異常節(jié)律波出現(xiàn)。

4、原發(fā)性甲狀旁腺功能減退：間隔幾天或數(shù)周發(fā)作一次，血磷升高，血鈣下降，顱骨X線可見(jiàn)基

底核鈣化灶。

治療：（注意先后順序，首要任務(wù)是改善呼吸困難和缺氧）

1、急救處理：（1）氧氣吸入：驚厥期應(yīng)立即吸氧，喉痙攣?lái)毩⒓磳⑸囝^拉出口外；（2）迅速控制

驚厥或喉痙攣：10%水合氯醛灌腸或地西泮肌內(nèi)或緩慢靜脈注射。

2、鈣劑治療：盡快給10%葡萄糖酸鈣稀釋后緩慢靜注或滴注，驚厥停止后口服鈣劑；

3、VD治療：急診情況控制后按VD缺乏性佝僂病補(bǔ)充VD。

MC病例串題：4個(gè)月女嬰，因驚厥5min來(lái)診，生后人工喂養(yǎng)未添輔食，體檢T37.8度，面色發(fā)維,

四肢抽動(dòng)，布氏征陰性，顱骨乒乓球感。初步診斷：佝僂病性手足抽搐癥。首選急救方法：立即

im或ivdiazepam及iv葡萄糖酸鈣。

MC皮下脂肪層消耗的順序首先是：腹部。

MC營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)最先出現(xiàn)的癥狀是：體重不增。

6

#圍生期：是指產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后的一個(gè)特定時(shí)期。目前國(guó)際上有四種定義，按照WHO的推薦我國(guó)

現(xiàn)以自妊娠28w（此時(shí)胎兒體重約1kg）至生后7d的一段時(shí)期來(lái)計(jì)算圍生兒病率和死亡率。

#足月兒：37wWGA〈42w的新生兒。

#早產(chǎn)兒：GA＜37w的新生兒,又稱未成熟兒。

#過(guò)期產(chǎn)兒：GA242w的新生兒。

#低出生體重兒：出生后lh內(nèi)的體重〈2500g的新生兒。

#極低出生體重兒：出生后lh內(nèi)的體重＜1500g的新生兒。

#超低出生體重兒：出生后lh內(nèi)的體重ClOOOg的新生兒。

#巨大兒：出生后lh內(nèi)的體重＞4000g的新生兒。

MC正常足月兒BW：2500-4000g。

適于胎齡兒：嬰兒的出生體重在同胎齡平均出生體重的第10-90百分位之間。

#小于胎齡兒：BW在同胎齡兒平均體重的第10百分位以下或低于平均體重2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的新生兒。

大于胎齡兒：BW在同胎齡兒平均體重的第90百分位以上或高于平均體重2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的新生兒。

早期新生兒：生后一周以內(nèi)的新生兒,也屬于圍生兒，其發(fā)病率和死亡率在整個(gè)新生兒期最高，

需要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和護(hù)理。

#高危兒：指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。常見(jiàn)于以下情況（學(xué)了0G應(yīng)該能

自己吹吧）：1、母親疾病史；2、母孕史；3、分娩史：難產(chǎn)、手術(shù)產(chǎn)、急產(chǎn)、產(chǎn)程延長(zhǎng)、分娩過(guò)

程中使用鎮(zhèn)靜或止痛藥物史；4、新生兒：窒息、、多胎兒、早產(chǎn)兒、小于胎齡兒、巨大兒、宮內(nèi)感

染和先天畸形。

#足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)

早產(chǎn)兒足月兒

皮膚絳紅、水腫、囊毛多紅潤(rùn)、皮下脂肪豐滿和胎毛少

頭部頭更大（占全身比例1/3）,頭發(fā)細(xì)而亂頭大，頭發(fā)分條清楚

耳殼軟、缺乏軟骨、耳舟不清楚軟骨發(fā)育好、耳舟成形、直挺

指趾甲未達(dá)指趾端達(dá)到或超過(guò)指趾端

跖紋足底紋理少足紋遍及整個(gè)足底

乳腺無(wú)結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)＜4mm結(jié)節(jié)〉4mm,平均7mm

外生殖器睪丸未降或未全降，大陰唇不能遮蓋小陰唇睪丸已降至陰囊，大陰唇遮蓋小陰唇

MC正常足月兒常于生后多久內(nèi)排出胎便：24h。

史性溫度j指機(jī)體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時(shí)的環(huán)境溫度。出生體重越低，日齡

越小，所需中性溫度越高。環(huán)境溫度過(guò)高、進(jìn)水少及散熱不足，可使體溫增高，發(fā)生脫水熱。新

生兒寒冷時(shí)無(wú)寒戰(zhàn)反應(yīng)而靠棕色脂化學(xué)產(chǎn)熱。

臨床上常用的原始反射：覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射（生后數(shù)月自然消失）

新生兒常見(jiàn)的幾種特殊生理狀態(tài)：

1、生理性黃疸：由于新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn),50-60%足月兒和80%早產(chǎn)兒可于生后2-5d出現(xiàn)

黃疸，但一般情況良好，足月兒于生后14d內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延至3-4w。

2、馬牙：新生兒在口腔上腭中線和齒齦部分,有黃白色、米粒大小的小顆粒，是由上皮細(xì)胞堆積

或粘液腺分泌物積留形成，數(shù)周后可自然消退。屬正?，F(xiàn)象，不可挑破，以免發(fā)生感染。

3、螳螂嘴：新生兒兩側(cè)頰部各有一隆起的脂肪墊,有利于吸吮乳汁。

4、乳腺腫大：男女新生兒生后4-7d均可有乳腺增大,如蠶豆或核桃大小，2-3w消退，切忌擠壓，

以免感染，與新生兒剛出生時(shí)體內(nèi)存有一定數(shù)量來(lái)自母體的雌激素、孕激素和催激素有關(guān)。

#5、假月經(jīng)：部分女嬰生后5-7d陰道流出少許血性分泌物，或大量非膿性分泌物，可持續(xù)lw,

是由于來(lái)自母體的雌激素中斷所致。

6、新生兒紅斑：生后『2d,在頭部、軀干和四肢常出現(xiàn)大小不等的多形性斑丘疹，稱為新生兒

紅斑，上2d后自然消失。

7、新生兒粟粒疹：因皮脂腺堆積在鼻尖、鼻翼、顏面部形成小米粒大小黃白色皮疹，稱為新生兒

粟粒疹，脫皮后自然消失。

7

新生兒窒息：指嬰兒出生后不能建立正常的自主呼吸而導(dǎo)致低氧血癥、高碳酸血癥、代謝性酸中

毒及全身多臟器損傷，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因之一。

#原發(fā)性呼吸暫停：胎兒或新生兒缺氧初期,呼吸代償性加深加快，如缺氧未及時(shí)糾正，隨即轉(zhuǎn)為

呼吸停止（＞20s）、心率減慢?100bpm）,發(fā)絹，即原發(fā)性呼吸暫停。

繼發(fā)性呼吸暫停：若缺氧持續(xù)存在，則出現(xiàn)幾次深度喘息樣呼吸后，繼而出現(xiàn)呼吸停止，即

#圍生期窒息的診斷：

1、病史：孕母、胎盤、臍帶、胎兒、分娩異常史。

2、臨表：

1）胎兒宮內(nèi)窒息：早期有胎動(dòng)增加，F(xiàn)HR^160bpm；晚期則胎動(dòng)減少甚至消失，F(xiàn)HR＜100bpm；羊

水糞染。

2）Apgar評(píng)分（生后1分鐘、5分鐘、10分鐘進(jìn)行）

體征012

AppearanceC皮膚顏色）全身紫四肢紫軀干紅全身紅

Pulse（心率）無(wú)<100bpm>100bpm

Grimace（對(duì)刺激的反無(wú)反應(yīng)有動(dòng)作如皺眉哭、噴嚏

應(yīng)）

Activity（肌張力）松弛四肢略屈曲四肢活動(dòng)

Respiration（呼吸）無(wú)慢、不規(guī)則、微弱正常、哭聲響

8-10分為正常，4-7分為輕度窒息，0-3分為重度窒息。

3、并發(fā)癥：（缺氧缺血造成多器官受損，腦細(xì)胞最敏感，其次為心肌、肝和腎上腺）

1）CNS：HIE（缺氧缺血性腦?。?、顱內(nèi)出血；

2）呼吸系統(tǒng)：MAS（羊水或胎糞吸入綜合征）、肺出血、急性肺損傷或急性呼吸窘迫綜合征；

3）心血管系統(tǒng)：持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓、缺血缺氧性心肌損害；

4）泌尿系統(tǒng)：腎功能不全、衰竭及腎靜脈血栓形成；

5）代謝：低血糖高血糖、低鈣、低鈉血癥、低氧血癥、高碳酸血癥或代謝性酸中毒；

6）消化系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍、NEC（壞死性小腸結(jié)腸炎）、病理性黃疸。

7）血液系統(tǒng)：DIC、血小板減少。

4、輔檢：生前可羊膜鏡檢羊水性狀、胎兒頭皮血血?dú)夥治?，評(píng)估宮內(nèi)缺氧程度；生后應(yīng)檢測(cè)動(dòng)脈

血?dú)?、血糖、電解質(zhì)、BUN、Scr等生化指標(biāo)。

新生兒有活力的定義：呼吸規(guī)則或哭聲響亮、肌張力好及心率＞100次/分。

#新生兒窒息的復(fù)蘇方案：

MC新生兒窒息后首先應(yīng)在生后立即進(jìn)行復(fù)蘇及評(píng)估，而不應(yīng)延遲至1分鐘Apgar評(píng)分后進(jìn)行。

A清理呼吸道；B建立呼吸；C維持正常循環(huán)；D藥物治療；E評(píng)估。前三項(xiàng)最重要，其中A是根

本，B是關(guān)鍵，評(píng)估貫穿于整個(gè)復(fù)蘇過(guò)程。呼吸、心率和血氧飽和度是窒息復(fù)蘇評(píng)估的三大指標(biāo),

并遵循：評(píng)估、決策、措施，如此循環(huán)往復(fù)，直到完成復(fù)蘇。應(yīng)嚴(yán)格按照ABCD步驟進(jìn)行復(fù)蘇，其

步驟不能顛倒。

HIE（新生兒缺氧缺血性腦?。褐竾谥舷⒁鸬牟糠只蛲耆毖?、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致

胎兒或新生兒腦損傷。

8

#HIE臨床分度

分度輕度中度重度

意識(shí)激惹嗜睡昏迷

肌張力正常減低松軟（或間歇性伸肌張力增加）

擁抱反射活躍減弱消失

吸吮反射正常減弱消失

驚厥可有肌陣攣常有有，可呈持續(xù)狀態(tài)

中樞性呼衰無(wú)有明顯

瞳孔改變擴(kuò)大縮小不等大，對(duì)光反射遲鈍

前因張力正常正常或稍飽滿飽滿、緊張

EEG正常低電壓，可有癇樣放電爆發(fā)抑制，等電位

病程及預(yù)后癥狀在72小時(shí)內(nèi)消癥狀在14日內(nèi)消失，可數(shù)天至數(shù)周死亡，癥狀可持續(xù)數(shù)

失，預(yù)后好能有后遺癥周，病死率高，存活者多有后遺

癥

HIE治療：（即所謂的三維持療法）

一、支持療法：

1、維持良好的通氣功能是支持療法的中心，保持PaO2、PaC02、pH在正常范圍；

2、維持腦和全身良好的血液灌注是支持療法的關(guān)鍵措施，低血壓可用多巴胺，也可同時(shí)加用多巴

酚丁胺；

3維持血糖在正常高值。（4.16-5.55mmol/L）

二、控制驚厥，首選苯巴比妥，負(fù)荷量20mg/kg?肝功能不良者改用苯妥英鈉，頑固性抽搐者加

用地西泮。

三、治療腦水腫：避免輸液過(guò)量是預(yù)防和治療腦水腫的基礎(chǔ)，首選利尿劑吠噫米，嚴(yán)重者可用20%

甘露醇，一般不主張使用糖皮質(zhì)激素。

四、亞低溫治療：應(yīng)于發(fā)病6小時(shí)內(nèi)治療。

五、新生兒期后治療：智能和體能康復(fù)訓(xùn)練。

新生兒呼吸窘迫綜合征（RDS）：是由于肺表面活性物質(zhì)缺乏所致，為生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并進(jìn)

行性加重的臨床綜合征。其病理上有肺透明膜的改變，故又稱肺透明膜?。℉MD）o多見(jiàn)于早產(chǎn)兒。

#RDS發(fā)病機(jī)制：

PS由肺泡II型上皮細(xì)胞分泌，其中卵磷脂（L）是起表面活性作用的主要物質(zhì)。PS覆蓋在肺泡表

面，可降低其表面張力，防止呼氣末肺泡萎陷，保持功能殘氣量（FRC）,穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓，減少液

體自毛細(xì)血管向肺泡滲出。胎齡越小，PS的量越低，肺泡表面張力增加，呼氣末FRC降低，肺泡

趨于萎陷，肺功能異常主要表現(xiàn)為肺順應(yīng)性降低，氣道阻力增加，通氣/血流降低，氣體彌散障礙

及呼吸功增加，從而導(dǎo)致缺氧和其他所致的代謝性酸中毒及通氣功能障礙所致的呼吸性酸中毒。

由于缺氧及酸中毒使肺毛細(xì)血管通透性增高，液體漏出，使肺間質(zhì)水腫和纖維蛋白沉著于肺泡內(nèi)

表面，形成嗜伊紅透明膜，進(jìn)一步加重使氣體彌散障礙，加重缺氧和酸中毒，并抑制PS合成，形

成惡性循環(huán)，重者也可發(fā)生PPHN（新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓）。

RDS臨床表現(xiàn)：

生后一般6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，主要表現(xiàn)為：呼吸急促（〉60次/分），鼻翼煽動(dòng)，呼氣呻吟，

吸氣性三凹征，青紫（動(dòng)脈血中還原血紅蛋白＞50g/L）。呼吸窘迫呈進(jìn)行性加重是本病的特點(diǎn)。嚴(yán)

重時(shí)表現(xiàn)為呼吸淺表，呼吸節(jié)律不整、呼吸暫停及四肢松弛。

體查：胸廓扁平，聽(tīng)診兩肺呼吸音減低，肺泡有滲出時(shí)可聞及細(xì)濕羅音。

MC男嬰GA33w,生后5h進(jìn)行性呼吸困難，動(dòng)脈血?dú)馐竞羲?，病因與哪個(gè)最密切：PS缺乏。

輔助檢查：

實(shí)驗(yàn)室檢查：1、泡沫實(shí)驗(yàn)，2、肺成熟度的判定：測(cè)定羊水或患兒氣管吸引物中L/S,3、血?dú)夥?/p>

析。

9

X線檢查：是目前診斷RDS的最佳手段,特征性表現(xiàn)：1、兩肺毛玻璃樣改變；2、支氣管充氣征;

3、白肺，肺肝界及肺心界均消失。

超聲波檢查：彩色多普勒超聲有助于動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放的確定。

鑒別診斷：濕肺一一新生兒暫時(shí)性呼吸增快，多見(jiàn)于足月兒，為自限性疾病。

#治療：目的是保證通換氣功能正常,待自身PS產(chǎn)生增加，RDS得以恢復(fù)。機(jī)械通氣和應(yīng)用PS是

治療的重要手段。

一、一般治療：

1、保溫（36.5℃）；2、監(jiān)測(cè)（體溫、呼吸、心率、血壓和動(dòng)脈血?dú)猓?、保證液體和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)；

4、糾正酸中毒；5、抗生素：若合并感染依據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)選擇。

二、氧療和輔助通氣：

1、吸氧（輕癥選用鼻導(dǎo)管、面罩、頭罩或鼻塞吸氧）；

2、持續(xù)氣道正壓通氣（CPAP）：適用于輕中度RDS患兒，有自主呼吸的患兒接受高于大氣壓的氣

體，以增加FRC,改善肺氧合及減少肺內(nèi)分流。

指征：吸入氧分?jǐn)?shù)（Fi02）>0.3,Pa02〈50mmHg或經(jīng)皮血氧飽和度（TcSO2）<90%?

3、常頻機(jī)械通氣（CMV）：

機(jī)械通氣的指征：⑴Fi02=0.6,Pa02〈50mmHg或TcSO2〈85%（發(fā)絹型先天性心臟病除外）；（2）

PaC02>60-70mmHg伴Ph〈7.25；（3）嚴(yán)重或藥物治療無(wú)效的呼吸暫停。

并發(fā)癥：呼吸機(jī)相關(guān)肺炎、肺氣漏、支氣管肺發(fā)育不良、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病、氣道損傷等。

三、PS替代療法

應(yīng)用指征：已確診的RDS或產(chǎn)房?jī)?nèi)防止RDS的預(yù)防性應(yīng)用。

用法：對(duì)于胎齡較小和出生體重較低的早產(chǎn)兒，以及已確診的RDS患兒，應(yīng)立即經(jīng)氣管插管緩慢

注入肺內(nèi)。

四、關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：1、限制入液量，給予利尿劑；2、前列腺素合成酶抑制藥。引味美辛）3、布

洛芬；4、手術(shù)治療。

MC新生兒2-3d出現(xiàn)黃疸最常見(jiàn)的是：生理性黃疸。

新生兒當(dāng)血清膽紅素超過(guò)85umol/L（5mg/dl）,則出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸。

新生兒黃疸最常見(jiàn)的表現(xiàn)形式是非結(jié)合膽紅素增高。重者可引起膽紅素腦病。

新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)：

1、膽紅素生成過(guò)多：紅細(xì)胞數(shù)量過(guò)多、紅細(xì)胞壽命相對(duì)短、旁路和其他組織來(lái)源的膽紅素增加。

2、血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足（酸中毒、白蛋白含量低）

3、肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差（受體蛋白少，催化酶含量低）

4、腸肝循環(huán)增加（腸蠕動(dòng)性差、腸道菌群尚未完全建立、腸腔內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性相對(duì)

較高）

影響新生兒黃疸的高危因素：溶血、窒息、缺氧、酸中毒、膿毒血癥、高熱、低體溫、低蛋白血

癥、低血糖。

#生理性和病理性黃疸的鑒別診斷：

生理性黃疸：

1、一般情況良好；

2、足月兒生后2-3d出現(xiàn)，4-5d達(dá)高峰，5-7d消退，最遲不超過(guò)2w；早產(chǎn)兒多于生后3-5d出現(xiàn)，

5-7d達(dá)高峰，7-9d消退，最長(zhǎng)可延遲到3~4w；

3、每日血清膽紅素升高〈85umol/L或每小時(shí)〈0.85umol/L；

（4、血清膽紅素足月兒〈221umol/L,早產(chǎn)兒〈256umol/L。）

#病理性黃疸的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（過(guò)早、過(guò)快、過(guò)長(zhǎng)、過(guò)重、退而復(fù)現(xiàn)）

1、生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸；

2、血清總膽紅素值已達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險(xiǎn)因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)，或每日上升超過(guò)85umol/L

或每小時(shí)〉0.85umol/L；

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3、黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，足月兒＞2w,早產(chǎn)兒＞4w；

4、黃疸退而復(fù)現(xiàn)；

5、血清結(jié)合膽紅素＞34.2umol/L。

具備其中任何一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸。

病理性黃疸病因：膽紅素生成過(guò)多、肝臟膽紅素代謝障礙、膽紅素的排泄障礙。

#新生兒溶血病的病因：

由于母親體內(nèi)不存在胎兒的某些由父親遺傳的紅細(xì)胞血型抗原，當(dāng)胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤進(jìn)入母體

或母體通過(guò)其他途徑接觸這些抗原后，刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體。當(dāng)此抗體（IgG）進(jìn)入胎兒血液循

環(huán)后，即與胎兒紅細(xì)胞表面的相應(yīng)抗原結(jié)合，形成致敏紅細(xì)胞，繼之在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破

壞，引起溶血。

1、ABO溶血?。褐饕l(fā)生在母親。型而胎兒A型或B型。

（1）0型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)自然界A或B血型物質(zhì)的刺激，母體內(nèi)已存在抗A或抗

B抗體（IgG）,因此懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。

（2）母嬰ABO血型不合中僅1/5發(fā)生溶血。原因：胎兒紅細(xì)胞的抗原數(shù)量較少，不足以與相應(yīng)的

抗體結(jié)合而發(fā)生溶血；只有少量通過(guò)胎盤的抗體與胎兒紅細(xì)胞結(jié)合，其余被組織或血漿中可溶性

的A或B物質(zhì)吸收。

2、Rh溶血?。阂訰hD溶血病最常見(jiàn)，紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽(yáng)性，

中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性。

（1）Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎。首次妊娠末期或胎盤剝離時(shí)，Rh陽(yáng)性的胎兒血進(jìn)入Rh陰性

母親血液中，經(jīng)過(guò)8-9w產(chǎn)生IgM抗體，此抗體不能通過(guò)胎盤，以后雖可產(chǎn)生少量IgG抗體，但胎

兒已經(jīng)娩出，如母親再次妊娠（胎兒Rh血型與上一胎相同），若孕期有少量胎兒血進(jìn)入母血循環(huán)，

則幾天內(nèi)便產(chǎn)生大量IgG抗體，該抗體通過(guò)胎盤引起胎兒紅細(xì)胞溶血。

（2）既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血或其母親為Rh陽(yáng)性的Rh陰性孕婦，第一胎可發(fā)病。

（3）即使是抗原性最強(qiáng)的RhD血型不合者，也僅有1/20發(fā)病。

臨床表現(xiàn)：多數(shù)ABO溶血病患兒主要表現(xiàn)為黃疸、貧血，Rh溶血病癥狀較重（黃疸、貧血、肝脾

腫大），嚴(yán)重者甚至死胎。

并發(fā)癥：膽紅素腦病,分為急性膽紅素腦病和慢性膽紅素腦?。ê它S疸），一般于重度黃疸高峰后

12-48小時(shí)出現(xiàn)癥狀，分4期：警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期。

典型的核黃疸后遺癥表現(xiàn)：手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙（落日眼）、聽(tīng)覺(jué)障礙（膽紅素神經(jīng)毒性最典

型表現(xiàn)）、牙釉質(zhì)發(fā)育不良。

#新生兒溶血病的診斷：

1、產(chǎn)前診斷：

1）既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史的孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查，

不合者進(jìn)行孕婦血清中抗體動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)；

2）孕婦血清中IgG抗A或抗B〉1:64,提示有可能發(fā)生ABO溶血??；

3）Rh陰性孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體作為基礎(chǔ)值，以后每2-4周監(jiān)測(cè)一次，當(dāng)

抗體效價(jià)上升，提示可能發(fā)生Rh溶血病。

2、生后診斷：新生兒娩出后黃疸出現(xiàn)早，且進(jìn)行性加重，母嬰血型不合，改良Coombs試驗(yàn)或抗

體釋放試驗(yàn)中有一項(xiàng)陽(yáng)性即可確診。

新生兒溶血病治療：

1、產(chǎn)前治療：（1）提前分娩（2）血漿置換（3）宮內(nèi)輸血（4）孕婦預(yù)產(chǎn)期前「2周口服苯巴比

安。

2、新生兒治療：（1）光照療法（2）藥物治療（肝酶誘導(dǎo)劑、補(bǔ)充白蛋白、靜脈用免疫球蛋白、

口服腸道益生菌等）（3）換血療法（4）防止低血糖、低血鈣、低體溫、糾正缺氧、貧血、水腫、

電解質(zhì)紊亂和心力衰竭。

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我國(guó)新生兒敗血癥最常見(jiàn)的細(xì)菌是葡萄球菌,其次為大腸埃希菌等格蘭陰性菌。

新生兒敗血癥最容易合并什么疾??？新生兒化膿性腦膜炎

新生兒敗血癥實(shí)驗(yàn)室診斷方法：

細(xì)菌培養(yǎng)：

血培養(yǎng)：抗生素使用前做，同時(shí)做厭氧菌培養(yǎng)、L型細(xì)菌培養(yǎng)可提高陽(yáng)性率；腦脊液、尿培養(yǎng)

非特異性檢查：

白細(xì)胞計(jì)數(shù)：WBC<5X109/LWBO20X109/L；白細(xì)胞分類：粒桿比（I/T）20.16；血小板：<100

x107L；C-反應(yīng)蛋白（CRP）28ug/ml；血清降鈣素原：PCT>2ug/L

敗血癥的抗生素治療原則：

1、早用藥；2、靜脈、聯(lián)合用藥；3療程足；4、注意藥物的毒副作用（新生兒期禁止使用氨基

糖昔類抗生素，因可產(chǎn)生耳毒性）

遺傳性疾病分五大類：染色體病、單基因遺傳性疾病、多基因遺傳性疾病、線粒體病、基因組印

記。

#染色體?。菏怯捎诟鞣N原因引起的染色體數(shù)目和（或）結(jié)構(gòu)異常的疾病，常造成機(jī)體多發(fā)畸形、

智力低下、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和多系統(tǒng)的功能障礙，又稱之為染色體畸變綜合癥。

#遺傳代謝?。↖EM〉是遺傳性生化代謝缺陷的總稱,是由于基因突變，引起蛋白質(zhì)分子在結(jié)構(gòu)和

功能上發(fā)生改變，導(dǎo)致酶、受體、載體等的缺陷，使機(jī)體的生化反應(yīng)和代謝出現(xiàn)異常，反應(yīng)底物

或者中間代謝產(chǎn)物在體內(nèi)大量蓄積，引起一系列臨床表現(xiàn)的一大類疾病。

支氣管哮喘的本質(zhì):氣道慢性炎癥。特征：氣道反應(yīng)性增加，出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，

并引起反復(fù)發(fā)作性喘息、氣促、胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇，多數(shù)患

兒可經(jīng)治療緩解或自行緩解。

哮喘加重的誘因：吸入過(guò)敏原、食入過(guò)敏原、呼吸道感染、強(qiáng)烈的情緒變化、運(yùn)動(dòng)和過(guò)度通氣、

冷空氣、藥物、職業(yè)粉塵及氣體。

氣道高反應(yīng)（AHR）：是哮喘基本特征之一,指氣道對(duì)多種刺激因素，如過(guò)敏原、理化因素、運(yùn)動(dòng)

和藥物等呈現(xiàn)高度敏感狀態(tài)，在一定程度上反映了氣道炎癥的嚴(yán)重性。氣道炎癥通過(guò)氣道上皮損

傷、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)的作用引起AHR。

哮喘的臨床表現(xiàn)：

癥狀：咳嗽和喘息呈陣發(fā)性發(fā)作，夜間和清晨為重。發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶，發(fā)作時(shí)呼

吸困難，呼氣相延長(zhǎng)伴有喘鳴音。嚴(yán)重者端坐呼吸、恐懼不安、大汗淋漓、面色青灰。

體查：桶狀胸、三凹征、肺部滿布哮鳴音、閉鎖肺（嚴(yán)重者起到廣泛堵塞，哮鳴音反可消失，是

哮喘最危險(xiǎn)的體征）。肺部粗濕羅音時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。

#咳嗽變異型哮喘：兒童哮喘可無(wú)喘息癥狀,僅表現(xiàn)為反復(fù)和慢性咳嗽，稱為咳嗽變異性哮喘。

常在夜間和清晨發(fā)作，運(yùn)動(dòng)可加重哮喘。部分患兒最終發(fā)展為典型哮喘。

哮喘預(yù)測(cè)指數(shù)（預(yù)測(cè)3歲內(nèi)喘息兒童發(fā)展為持續(xù)性哮喘的危險(xiǎn)性）在過(guò)去一年中喘息24次，具

有1項(xiàng)主要危險(xiǎn)因素或2項(xiàng)次要危險(xiǎn)因素。危險(xiǎn)因素：父母有哮喘病史；經(jīng)醫(yī)師診斷為特應(yīng)性皮

炎；有吸入變應(yīng)原致敏的依據(jù)。次要因素：有食物變應(yīng)原致敏的依據(jù)；外周血嗜酸性粒細(xì)胞'4%；

與感冒無(wú)關(guān)的喘息。（陽(yáng)性建議按哮喘規(guī)范治療。）

#嬰幼兒哮喘的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、年齡〈3y,喘息發(fā)作23次；2、發(fā)作時(shí)雙肺聞及呼氣相哮鳴音，呼

氣相延長(zhǎng)；3、具有特應(yīng)性體質(zhì)，如過(guò)敏性濕疹、過(guò)敏性鼻炎等；4、父母有哮喘病等過(guò)敏史；5、

除外其他引起喘息的疾病。凡具有1、2和5者可確診。

兒童哮喘的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（符合「4條或4、5條可以診斷）

1、反復(fù)發(fā)作喘息、咳嗽、氣促、胸悶，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理或化學(xué)性刺激、呼吸道感

染以及運(yùn)動(dòng)等有關(guān)，常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇；

2、發(fā)作時(shí)雙肺聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長(zhǎng)；

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3、上述癥狀或體征經(jīng)抗哮喘治療有效或自行緩解；

4、除外其他疾病所引起的喘息、胸悶和咳嗽；

5、臨床表現(xiàn)不明顯，應(yīng)至少具備以下1項(xiàng)：A、支氣管激發(fā)試驗(yàn)或運(yùn)動(dòng)激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性；B、證實(shí)存

在可逆性氣流受限：支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性，抗哮喘治療有效；C、PEF每日變異率（連續(xù)監(jiān)測(cè)『2

周）220虬

#咳嗽變異性哮喘的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1-4項(xiàng)為診斷的基本條件）

1、咳嗽持續(xù)＞4周，常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇以干咳為主；

2、臨床上無(wú)感染征象，或經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間抗生素治療無(wú)效；

3、抗哮喘藥物診斷性治療有效；

4、排除其他原因引起的慢性咳嗽；

5、支氣管激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性和（或）PEF每日變異率（連續(xù)監(jiān)測(cè)1-2周）^20%；

6、個(gè)人或一級(jí)、二級(jí)親屬有特應(yīng)性疾病史，或變應(yīng)原測(cè)試陽(yáng)性。

治療原則：長(zhǎng)期、持續(xù)、規(guī)范和個(gè)體化治療。急性發(fā)作期：抗炎、平喘，快速緩解癥狀。慢性持

續(xù)期：堅(jiān)持長(zhǎng)期抗炎，降低氣道反應(yīng)性，防止氣道重塑，避免危險(xiǎn)因素和自我保健。

#風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)：游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮下小結(jié)