縱隔解剖與常見腫瘤及腫瘤樣病變

常見縱隔腫瘤及

腫瘤樣病變

1精選版課件ppt2精選版課件ppt3精選版課件ppt4精選版課件ppt5精選版課件ppt6精選版課件ppt7精選版課件ppt8精選版課件ppt9精選版課件ppt

縱隔概念縱隔是指位于胸廓中央，前壁由胸骨和相關(guān)肋軟骨、后壁由脊柱及相關(guān)肋骨、兩側(cè)由縱隔胸膜所圍繞而成的區(qū)域。內(nèi)含心臟大血管、氣管及食管等結(jié)構(gòu)，又有神經(jīng)組織、淋巴組織及脂肪組織等?？v隔病變?yōu)槠鹪从诳v隔和（或）累及縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)的病變。腫瘤占相當(dāng)比例。10精選版課件ppt縱隔病變檢查方法評價X線平片敏感性較差一般只能區(qū)域定位特異性較差，除部分畸胎瘤外一般只能根據(jù)好發(fā)部位定性11精選版課件pptCT、MR敏感性：CT可顯示數(shù)毫米大小的腫瘤；MR由于空間分辨率較低而稍差定位準(zhǔn)確率可達(dá)100%定性診斷準(zhǔn)確率大于90%MR在神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤及動脈瘤方面優(yōu)于CTCT準(zhǔn)確顯示鈣化和對骨的侵犯，在相關(guān)病變的診斷方面優(yōu)于MR12精選版課件ppt縱隔分區(qū)9區(qū)：前、中、后，上、中、下

前：胸骨后，心臟、升主動脈、氣管前

中：前縱隔后，食道前

后：食道及食道后

上：胸骨柄體交界與第四胸椎下緣

中：上下縱隔之間部分

下：胸骨體第四前肋與第八胸椎下緣

（肺門下緣水平線以下至膈）13精選版課件ppt下14精選版課件ppt縱隔內(nèi)容物前縱隔：胸腺、淋巴結(jié)、脂肪、結(jié)締組織中縱隔：最多氣管支氣管、血管、淋巴結(jié)、神經(jīng)、心臟、心包

后縱隔：食道、降主、胸導(dǎo)管、奇靜脈、半奇靜脈、淋巴結(jié)15精選版課件ppt縱隔腫瘤概述前、中、后縱隔各有好發(fā)腫瘤

縱隔腫瘤多為良性，占75％1/3胸片可診斷，2/3有癥狀80％惡性腫瘤有癥狀診斷首先要定位，病灶小時容易，大者較難，充分利用各種重建技術(shù)16精選版課件ppt1、胸腺瘤及畸胎瘤2、神經(jīng)源性腫瘤3、淋巴瘤4、胸內(nèi)甲狀腺5、支氣管囊腫6、心包囊腫7、食管囊腫縱隔常見腫瘤（樣）病變示意圖T417精選版課件ppt18精選版課件ppt前縱隔好發(fā)腫瘤及腫瘤樣病變甲狀腺腫及腫瘤Thyroidtumor胸腺瘤Thymoa畸胎瘤Teratoma淋巴瘤Lymphoma19精選版課件ppt甲狀腺腫及腫瘤胸內(nèi)甲狀腺/甲狀旁腺：多位于前縱隔，多數(shù)是胸內(nèi)甲狀腺腫（結(jié)節(jié)性甲狀腺腫），其次是甲狀腺瘤/癌，異位甲狀旁腺占10-22%,其中的60－80％位于前縱隔。20精選版課件ppt胸骨后甲狀腺腫（結(jié)甲）1.X線表現(xiàn)：①縱隔向一側(cè)增寬，右側(cè)多見。②氣管受壓、移位和變形。③食道吞鋇常示與氣管一致的移位。④主動脈弓可向左下方移位。⑤透視下縱隔腫塊隨吞咽運動移動者多為頸部甲狀腺腫的胸內(nèi)延伸。⑥側(cè)位上胸內(nèi)甲狀腺腫多位于前上縱隔，少數(shù)可位于食管后方。⑦鄰近骨質(zhì)破壞提示為惡性。⑧頸部甲狀腺腫沿前胸壁下移極似向胸內(nèi)延伸，側(cè)位照片有鑒別意義。21精選版課件ppt胸骨后甲狀腺腫（結(jié)甲）2.CT表現(xiàn)：①前上縱隔高密度腫塊②腫塊邊界清楚，甲狀腺內(nèi)多個、散在、規(guī)則的低密度結(jié)節(jié)為其特征性改變，斑片、斑點樣粗鈣化常見。③相鄰血管常受壓，向外側(cè)移位。④增強檢查，因多血管性而有明顯的長時間強化。⑤連續(xù)層面觀察，顯示縱隔內(nèi)腫塊與頸部甲狀腺腫相連，且密度一致。22精選版課件ppt胸骨后甲狀腺腫（結(jié)甲）3.MRI表現(xiàn)：①前上縱隔胸骨后腫塊②冠狀面及矢狀面成像易于顯示胸骨后腫塊與頸部甲狀腺的連續(xù)性。

③結(jié)節(jié)無包膜，邊界多清楚。T1WI可為低（囊性變）、中或高（蛋白含量高的膠體、出血）信號。T2WI呈高信號，鈣化斑為無信號區(qū)。④行Gd-DATP（釓二乙烯五胺乙酸）增強檢查，胸骨后腫塊明顯強化。23精選版課件ppt胸骨后甲狀腺腫24精選版課件ppt25精選版課件ppt胸骨后甲狀腺腫26精選版課件ppt27精選版課件ppt28精選版課件ppt29精選版課件ppt30精選版課件ppt胸骨后甲狀腺腫鑒別診斷胸腺瘤、畸胎類腫瘤鑒別。前上縱隔、偶為后上縱隔腫塊，與頸部甲狀腺腫相連。CT和MRI檢查顯示兩者密度與信號一致，可有鈣化且有明顯造影強化是確診胸內(nèi)甲狀腺腫的依據(jù)。31精選版課件ppt畸胎瘤縱隔畸胎瘤占生殖細(xì)胞腫瘤的75％以上，病理上多由胚胎期胸腺始基發(fā)育過程中部分多極化細(xì)胞脫落隨心膈下降入胸腔逐漸演變而來，往往含有2個以上胚層的多種多樣組織成分。排列結(jié)構(gòu)錯亂。多發(fā)生在心包或大血管根部，向前上縱隔生長，良性多見?？煞譃槟倚猿墒旎チ觯ǘ嘁姡ㄆ幽夷[）、實性成熟畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤（較少見，又稱惡性畸胎瘤）32精選版課件ppt畸胎瘤X線表現(xiàn)：縱隔向一側(cè)增寬，形成腫塊密度可不甚均勻，囊性者密度低而均勻腫瘤中發(fā)現(xiàn)骨骼、牙齒或鈣化則為特異性X線征側(cè)位上位前縱隔透視下，利用胸腔壓力變化，對鑒別囊性或?qū)嶓w性有幫助腫瘤較大可明顯向肺野內(nèi)突出，且可與支氣管相通，易致誤診。33精選版課件ppt畸胎瘤CT表現(xiàn)：多位于前縱隔。多發(fā)生于30歲以下青壯年。薄壁囊性或囊實性包塊。增強時囊壁和實質(zhì)成分均可強化密度不均，脂質(zhì)密度、水樣密度、軟組織密度混雜以及形態(tài)不定的鈣化、骨化。脂液平面：界面以上為脂質(zhì)密度，CT值－70～－120HU；界面以下為水樣密度。變換體位掃描，界面發(fā)生相應(yīng)變化；為本病較具特征性改變。有10%～20%為惡性，具有侵襲性，生長快，包膜不完整，腫瘤細(xì)胞易向周圍組織侵襲引起相應(yīng)表現(xiàn)，如胸膜反應(yīng)、胸膜腔積液、淋巴結(jié)腫大等。34精選版課件ppt畸胎瘤MRI表現(xiàn)：MRI能顯示典型畸胎瘤內(nèi)的多種成分，短T1、長T2的脂肪信號，長T1、長T2的液體信號和軟組織信號，鈣化的顯示MRI不如CT，鈣化較大時才能于T1、T2加權(quán)像上作為低信號得以識別。MRI顯示惡性畸胎瘤與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系及受侵的情況，特別是大血管和心包受累的情況較好。35精選版課件ppt畸胎瘤36精選版課件ppt皮樣囊腫（囊性畸胎瘤）37精選版課件ppt典型畸胎瘤38精選版課件ppt39精選版課件ppt40精選版課件ppt畸胎瘤41精選版課件ppt42精選版課件ppt與縱隔其他囊性病變鑒別前縱隔囊性腫塊并含有鈣化或牙齒，高度提示囊性畸胎瘤CT和MRI檢查能確定腫瘤大小、位置及其與鄰近血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系囊性胸腺瘤：因組織成分不同，CT值可基本鑒別，無囊壁，鈣化少見。淋巴瘤：兩側(cè)縱隔及支氣管淋巴結(jié)腫大，可融合成團，包繞大血管，增強后輕至中度環(huán)形強化。淋巴管囊腫：較少見，邊緣光滑，無鈣化，可有分隔，囊內(nèi)呈現(xiàn)均勻水樣密度。支氣管囊腫：多位于中縱隔，氣管隆突旁，形態(tài)較規(guī)則，囊壁光滑，無分隔，內(nèi)密度均勻，囊壁很少鈣化，可與支氣管細(xì)柄相連，CT值接近于水或軟組織密度，增強后無強化。43精選版課件ppt44精選版課件ppt胸腺發(fā)育胚胎后期及初生時，人胸腺約重10～15克，是一生中重量相對最大的時期。隨年齡增長，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約30～40克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細(xì)胞減少，脂肪組織增多，至老年僅15克。45精選版課件ppt胸腺病變實性胸腺病變：胸腺瘤，胸腺增生，正常胸腺<30歲可見正常胸腺，側(cè)緣應(yīng)為平直或凹陷，向外膨突可考慮增生大小、有否鈣化、囊變不是鑒別良惡性的標(biāo)準(zhǔn)侵犯鄰近結(jié)構(gòu)很重要46精選版課件ppt良性惡性淋巴瘤

胸腺癌

胸腺腫瘤胸腺瘤胸腺脂肪瘤胸腺囊腫47精選版課件ppt胸腺增生胸腺增生的病因有很多，最常見為繼發(fā)于腫瘤化療或激素過量引起的萎縮后反跳性增生，化療后胸腺體積平均縮小43%，使12%～25%的化療病人可能出現(xiàn)胸腺反跳性增生（胸腺體積超過標(biāo)準(zhǔn)的50%），在治療庫欣綜合征時出現(xiàn)的這種情況并不少見。第二常見的病因是甲狀腺功能亢進（graves?。?，雖然甲狀腺疾病與胸腺增生的關(guān)系還不清楚，但有證據(jù)顯示與胸腺內(nèi)的甲狀腺素受體有關(guān)。還有很多疾病可引起胸腺增生，如：嚴(yán)重或反復(fù)的感染、燒傷、結(jié)節(jié)病、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血和一些復(fù)雜的全身內(nèi)分泌疾?。òǎ耗I上腺、胰腺、卵巢48精選版課件ppt40歲胸腺增生，與小胸腺瘤難鑒別49精選版課件ppt50精選版課件ppt胸腺瘤病因病理病理上可分為上皮樣細(xì)胞型、淋巴上皮樣型、淋巴細(xì)胞型和梭形細(xì)胞型。胸腺瘤有明顯的惡性變傾向。51精選版課件ppt胸腺瘤年齡：40~50歲組最常見，20歲以下者很少見臨床表現(xiàn)：無癥狀，壓迫和侵犯表現(xiàn)，重癥肌無力（發(fā)生率為35~40%）。其他如純紅細(xì)胞再生不良，低γ球蛋白血癥、甲狀腺毒性病及膠原血管病等均少見。與重癥肌無力的關(guān)系：據(jù)統(tǒng)計重癥肌無力患者15%伴有胸腺瘤，60%伴有胸腺增生，約20%見于正常或退化胸腺。52精選版課件ppt胸腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)1.X線表現(xiàn)：①縱隔向一側(cè)增寬，形成圓形或橢圓形縱隔腫塊，邊緣清楚。②縱隔腫塊密度均勻，多位于前縱隔的上部和中部，少數(shù)可達(dá)膈肌之上。③側(cè)位上，腫塊主要位于胸骨角之后。53精選版課件ppt胸腺瘤2.CT表現(xiàn)：①胸腺瘤表現(xiàn)為前縱隔升主動脈前方、右心室流出道和主肺動脈上方突入一側(cè)胸腔（多為右側(cè)）的軟組織密度腫塊；多發(fā)生于主動脈弓層面，呈圓形或分葉狀，直徑1-10cm，與周圍縱隔脂肪分界清楚。②胸腺瘤內(nèi)可含鈣化，部分胸腺瘤可發(fā)生囊變，特別是放療后的胸腺瘤。③增強檢查，胸腺瘤發(fā)生輕至中度強化。④提示惡性胸腺瘤征象是腫塊邊界不清、縱隔淋巴結(jié)增大、心包積液和心包增厚、鄰近肺實質(zhì)受侵出現(xiàn)腫塊和胸膜下轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。54精選版課件ppt胸腺瘤3.MRI表現(xiàn)：典型MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)像上為中等信號，T2加權(quán)像上呈高信號的前縱隔腫塊，腫瘤發(fā)生囊性變或出血時信號不均勻，囊變廣泛時與胸腺囊腫難以鑒別，MRI表現(xiàn)為長T1，長T2信號；部分胸腺瘤可見多個結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫瘤間相對低信號的纖維分隔。與CT相比，MRI在診斷胸腺瘤方面的優(yōu)勢僅在于侵犯性胸腺瘤血管侵犯存在與否的識別。55精選版課件ppt3.MRI表現(xiàn)：Gd-DTPA增強檢查，腫瘤明顯強化惡性胸腺瘤MRI表現(xiàn)與CT相似，縱隔脂肪和鄰近結(jié)構(gòu)廣泛浸潤。56精選版課件ppt胸腺瘤分型傳統(tǒng)分型以占80%以上的細(xì)胞成分命名，分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和上皮淋巴細(xì)胞混合型。另有將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個亞型。目前采用的多是1999年WHO對胸腺瘤的組織學(xué)分型：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分為3個亞型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。57精選版課件ppt胸腺瘤分期I期：肉眼見完整包膜，無鏡下包膜外侵犯；II期：鏡下侵出包膜或肉眼見侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜；III期：肉眼見侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如：心包、大血管或肺）；IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；IVB期：淋巴或血源轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）58精選版課件ppt59精選版課件ppt胸腺瘤60精選版課件ppt男，51歲，查體發(fā)現(xiàn)縱隔占位一周胸腺瘤61精選版課件ppt惡性胸腺瘤62精選版課件ppt惡性胸腺瘤63精選版課件ppt胸腺瘤64精選版課件ppt65精選版課件ppt66精選版課件ppt67精選版課件ppt侵襲性胸腺瘤68精選版課件ppt淋巴瘤病因病理淋巴瘤是發(fā)生于淋巴結(jié)的全身性惡性病變病理上包括霍奇金病和非霍奇金病HD和NHL，臨床不同，但胸部影像表現(xiàn)相似69精選版課件ppt淋巴瘤臨床表現(xiàn)臨床癥狀發(fā)熱和淺表淋巴結(jié)腫大縱隔臟器受壓癥狀如呼吸困難臨床上表現(xiàn)有病程短、發(fā)展快和癥狀重的特點。70精選版課件ppt淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)1.X線表現(xiàn)：①縱隔向兩側(cè)增寬②腫瘤邊緣清楚、呈波浪狀或呈分葉狀。③腫瘤常致氣管受壓、變窄。④側(cè)位上，氣管透過度下降⑤通常無鈣化，但何杰金氏病放射治療后可出現(xiàn)鈣化。71精選版課件ppt淋巴瘤CT表現(xiàn)：①顯示氣管前、血管前、主-肺動脈窗、隆突下、心包周圍等多組淋巴結(jié)增大②何杰金氏淋巴瘤易經(jīng)淋巴延伸而傾向累及多組淋巴結(jié)，內(nèi)乳淋巴結(jié)常受累72精選版課件ppt淋巴瘤③縱隔淋巴瘤可自前、后縱隔侵犯胸膜外和胸壁而形成軟組織腫塊。④病變也可經(jīng)淋巴沿支氣管周圍侵犯肺實質(zhì)。⑤肺門淋巴結(jié)受累而增大。⑥心包受累出現(xiàn)心包積液和增厚。⑦胸膜下轉(zhuǎn)移和胸腔積液。73精選版課件ppt淋巴瘤3.MRI表現(xiàn)：①縱隔內(nèi)多組淋巴結(jié)增大，以中縱隔淋巴結(jié)受累明顯②增大的淋巴結(jié)常融合成較大腫塊，邊緣呈分葉狀③T1加權(quán)像，增大淋巴結(jié)或融合的腫塊呈較為均質(zhì)的長T1低信號，強度略高于肌肉；T2加權(quán)像上為非均質(zhì)長T2高信號。

74精選版課件ppt淋巴瘤④T2加權(quán)像上，病變信號強度可揭示腫瘤的活性，信號強度高提示病變?yōu)榛钚?；反之，治療后，腫瘤活性減低，信號強度也減弱。⑤Gd-DTPA增強檢查，腫瘤強化，其強度類似其他縱隔腫瘤，據(jù)此難以鑒別。75精選版課件ppt淋巴瘤④T2加權(quán)像上，病變信號強度可揭示腫瘤的活性，信號強度高提示病變?yōu)榛钚?；反之，治療后，腫瘤活性減低，信號強度也減弱。⑤Gd-DTPA增強檢查，腫瘤強化，其強度類似其他縱隔腫瘤，據(jù)此難以鑒別。76精選版課件ppt淋巴瘤④T2加權(quán)像上，病變信號強度可揭示腫瘤的活性，信號強度高提示病變?yōu)榛钚裕环粗?，治療后，腫瘤活性減低，信號強度也減弱。⑤Gd-DTPA增強檢查，腫瘤強化，其強度類似其他縱隔腫瘤，據(jù)此難以鑒別。77精選版課件ppt縱隔淋巴瘤78精選版課件ppt縱隔淋巴瘤79精選版課件ppt男，24歲，頸部腋窩淋巴結(jié)腫大淋巴瘤80精選版課件ppt淋巴瘤81精選版課件ppt淋巴瘤82精選版課件ppt淋巴瘤83精選版課件ppt淋巴瘤84精選版課件ppt85精選版課件ppt淋巴瘤86精選版課件ppt87精選版課件ppt88精選版課件ppt病理：淋巴瘤89精選版課件ppt鑒別診斷：結(jié)節(jié)病，結(jié)核，轉(zhuǎn)移

90精選版課件ppt中縱隔好發(fā)腫瘤及腫瘤樣病變

前腸囊腫Forgutcyst淋巴結(jié)lymphnode動脈瘤Aneurysm腫瘤Tumor

91精選版課件ppt縱隔支氣管囊腫[病因病理]縱隔支氣管囊腫是一種先天性疾病，其形成與肺芽的發(fā)育障礙有關(guān)。發(fā)病多在青年或幼年期，男性發(fā)病率高于女性。[臨床表現(xiàn)]臨床上病人無癥狀，如囊腫較大壓迫可有呼吸困難等癥狀。92精選版課件ppt縱隔支氣管囊腫[影像學(xué)表現(xiàn)]1.X線表現(xiàn)：①囊腫呈圓形或卵圓形腫塊，多位于中縱隔的上、中部，好發(fā)于氣管兩旁或氣管分叉處。②密度均勻一致，邊緣光滑、整齊。③囊腫張力低，貼附于氣管部分可變扁。張力高時，氣管可受壓。偶爾與氣管相通，出現(xiàn)氣液平面。④透視下，隨胸腔壓力變化可變形。93精選版課件ppt縱隔支氣管囊腫2.CT表現(xiàn)：①囊腫常位于隆突下區(qū)并延伸至縱隔右側(cè)，也可位于氣管旁或升主動脈周圍。②呈單房囊性腫塊。密度均一，多呈水樣密度，CT值0～20HU。某些囊腫內(nèi)含有較多蛋白質(zhì)，也可呈均一軟組織密度CT值達(dá)20～50HU。邊緣光滑，與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚。③增強檢查，病變沒有強化。對于平掃顯示為高密度囊腫，病變無強化有助與其他實體性腫瘤鑒別。94精選版課件ppt縱隔支氣管囊腫3.MRI表現(xiàn)：①病變通常鄰近氣管，邊界清楚，邊緣光滑。②由于囊內(nèi)粘蛋白含量較高，故呈均勻短T1高信號和長T2高信號。中縱隔氣管周圍、特別是右側(cè)氣管旁囊性腫塊，無強化，臨床無癥狀，有助診斷支氣管囊腫。[鑒別診斷]需與其他縱隔囊性腫物如食管囊腫鑒別。95精選版課件ppt支氣管囊腫96精選版課件ppt食管源性囊腫97精選版課件ppt98精選版課件ppt心包囊腫心包囊腫（Pericardialcyst）[病因病理]心包囊腫少見，為先天性發(fā)育異常,在體腔發(fā)育過程中所形成。囊腫通常為單房，內(nèi)壁為單層的間皮細(xì)胞，外壁為疏松纖維組織，囊內(nèi)含澄清的液體。[臨床表現(xiàn)]病人通常沒有癥狀，于X線檢查時發(fā)現(xiàn)病變。99精選版課件ppt心包囊腫[影像學(xué)表現(xiàn)]1.X線表現(xiàn)：①囊腫常發(fā)生在心隔角區(qū)，右側(cè)多見。②囊腫呈圓形或橢圓形，密度均勻，邊緣清楚。③側(cè)位上，囊腫靠前、貼近前胸壁。④透視下，胸腔壓力變化可致變形。100精選版課件ppt心包囊腫2.CT表現(xiàn)：①2/3心包囊腫位于右心隔角區(qū)，余見于左心膈角、心后等處。②病變通常與心包相連，但少數(shù)帶蒂而與心包無明顯連接。③呈單房囊性腫塊，圓形或卵圓形，水樣密度。壁薄而均一，邊緣光滑。大小為2～16cm，很少鈣化。④增強檢查，病變無強化。101精選版課件ppt心包囊腫3.MRI表現(xiàn)：①心包囊腫通常位于右心膈角區(qū)，少數(shù)見于左心膈角區(qū)或其他部位。②病變呈圓形或卵圓形，邊緣光滑。③漿液性心包囊腫呈長T1低信號和長T2高信號，但當(dāng)囊內(nèi)蛋白含量高時，則為短T1高信號。心膈角處，特別是右側(cè)心膈角區(qū)單房性水樣密度腫塊，邊緣光滑，可確診為心包囊腫。[鑒別診斷]需與其他縱隔囊性腫物如縱隔支氣管囊腫、淋巴囊腫鑒別。102精選版課件ppt103精選版課件ppt心包囊腫104精選版課件ppt心包囊腫105精選版課件ppt心包囊腫106精選版課件ppt巨大淋巴結(jié)增生癥巨大淋巴結(jié)增生癥又稱Castleman病、血管濾泡淋巴結(jié)增生及血管淋巴樣錯構(gòu)瘤，是一種少見的、原因不明的淋巴結(jié)增生樣病變。好發(fā)于縱隔淋巴結(jié)，尤以中縱隔或肺門較多見，其它部位也可發(fā)生。病理上分為透明血管型（80%~90%）和漿細(xì)胞型。從臨床角度，本病又可分為局限型和多中心型，透明血管型多表現(xiàn)為局限型，完整切除后很少復(fù)發(fā)。漿細(xì)胞型則多為多中心型，除縱隔淋巴結(jié)外，全身多處淋巴結(jié)可受累，包括腋窩、鎖骨上、腹股溝和腹膜后和腸系膜淋巴結(jié)，預(yù)后不良。107精選版課件ppt巨大淋巴結(jié)增生癥臨床表現(xiàn):本病多發(fā)生于35歲以下青年人，多無呼吸系統(tǒng)癥狀，少數(shù)出現(xiàn)鄰近氣管的壓迫癥狀。多中心型患者發(fā)病多在50~70歲。約半數(shù)的漿細(xì)胞型患者同時伴有低熱、血沉快，鐵劑治療無效的貧血、高球蛋白血癥等。108精選版課件pptCT表現(xiàn)肺門或縱隔孤立性淋巴結(jié)腫大，以右側(cè)氣管旁多見。病變多較大，境界清楚。少數(shù)多中心型患者可有單個較大的縱隔或肺門淋巴結(jié)伴有數(shù)個較小的淋巴結(jié)或多發(fā)相對較小的淋巴結(jié)，多伴有全身其他部位的淋巴結(jié)腫大。平掃密度多較均勻，有的于病灶內(nèi)可見低密度區(qū)。少數(shù)可見斑點狀鈣化；增強后病灶可以明顯強化，其程度可與縱隔內(nèi)血管影相仿，且持續(xù)時間長。漿細(xì)胞型淋巴結(jié)增生可沒有很明顯的強化。109精選版課件ppt巨淋巴結(jié)增生癥

女性，31歲。查體發(fā)現(xiàn)縱隔腫物10年，明顯增大2年。110精選版課件pptT1T2Gd-DTPAGd-DTPA111精選版課件ppt男性，50歲。發(fā)現(xiàn)右頸部及右上縱隔腫塊2年，經(jīng)2次活檢診斷為“巨淋巴結(jié)增生”。

112精選版課件ppt113精選版課件ppt后縱隔好發(fā)腫瘤及腫瘤樣病變神經(jīng)源性腫瘤（最常見，外周神經(jīng)，交感、副交感神經(jīng)）脊柱腫瘤（轉(zhuǎn)移，血管瘤，軟骨瘤）114精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤病因病理神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤115精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤腫瘤好發(fā)于青、中年，兒童多見于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，除縱隔外，可見于其他神經(jīng)，同時伴有多發(fā)皮膚結(jié)節(jié)、紫斑及骨改變，稱為神經(jīng)纖維瘤病。116精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)1.X線表現(xiàn)：①腫瘤呈圓形或橢圓形，邊緣多光滑、整齊，有時可呈分葉狀，常向一側(cè)突出。多位于脊柱旁。②側(cè)位上，腫瘤位于后縱隔，常與脊柱發(fā)生重疊。③腫瘤附近的骨改變117精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤2.CT表現(xiàn)：①腫瘤位于后縱隔椎旁。②腫塊多呈均一軟組織密度腫塊，邊緣光滑。③腫瘤內(nèi)鈣化少見，發(fā)生于成神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。④腫塊內(nèi)可發(fā)生囊變或脂類較豐富而密度減低。⑤神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤多為圓形，神經(jīng)節(jié)性腫瘤呈縱行生長，而分葉者多見于惡性腫瘤。⑥相鄰椎間孔擴大、相鄰骨質(zhì)壓迫性改變⑦胸膜下結(jié)節(jié)和胸腔積液是惡性腫瘤另一表現(xiàn)。118精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤3.MRI表現(xiàn)：①后縱隔椎旁腫塊，類圓、卵圓或分葉狀，部分腫瘤可突入椎管內(nèi)而呈啞鈴狀表現(xiàn)。相鄰椎體可有壓迫性改變，椎間孔可擴大。②腫塊呈長T1低信號和長T2高信號，若內(nèi)有囊變，則囊變區(qū)為更長T1和T2信號。③腫瘤內(nèi)也可見無信號鈣化灶，但顯示效果不及CT。

119精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤④注射Gd-DTPA后腫瘤實體部分明顯強化，提示為神經(jīng)源性腫瘤如并有相鄰椎間孔增大，則是診斷有力佐證鄰近骨壓迫性改變，同時并有鈣化或骨破壞、胸腔積液或胸膜處結(jié)節(jié)，則提示為惡性神經(jīng)源性腫瘤，特別是在兒童。120精選版課件ppt121精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤122精選版課件pptGd-DTPAGd-DTPA123精選版課件pptGd-DTPAGd-DTPA神經(jīng)鞘瘤124精選版課件ppt神經(jīng)纖維瘤125精選版課件ppt神經(jīng)纖維瘤典型平片定位126精選版課件ppt神經(jīng)纖維瘤127精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤128精選版課件ppt神經(jīng)源性腫瘤129精選版課件ppt130精選版課件ppt131精選版課件ppt132精選版課件ppt鑒別診斷需與發(fā)生在后縱隔的食管腫物和裂孔疝、主動脈瘤、胸椎腫瘤和膿腫、胸腔異位腎等鑒別。133精選版課件ppt總結(jié)前縱隔：好發(fā)？中縱隔：囊性？實性?后縱隔：好發(fā)？血供豐富？定位最重要!134精選版