內科主治醫(yī)師考試血液系統(tǒng)知識點梳理總結

內科主治醫(yī)師考試血液系統(tǒng)知識點梳理總結

血液系統(tǒng)總論

貧血的定義：

在我國海平面地區(qū)，成年男性Hb<120g/L,成年女性（非妊

娠）Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L就有貧血。

按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血

極重度<30g/L；重度30-59g/L；中度60-90g/L；輕度>90g/L

大細胞性貧血：

巨幼細胞貧血、伴網織紅細胞大量增生的溶血性貧血、骨髓

增生異常綜合征（MDS）、肝疾病

正常細胞性貧血：

再生障礙性貧血、純紅細胞再生障礙性貧血、溶血性貧血、

骨髓病性貧血、急性失血性貧血（來不及改變）

小細胞低色素性貧血：

缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、慢性病性貧血、海洋性貧

血（珠蛋白生成障礙性貧血）

發(fā)病機制中重點掌握溶血性貧血：

紅細胞膜結構缺陷一遺傳性球形紅細胞增多癥、陣發(fā)性睡眠

性血紅蛋白尿

遺傳性珠蛋白合成障礙一海洋性貧血（珠蛋白生成障礙性貧

血）

紅細胞內酶缺陷一葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病)

紅細胞被血清中抗體或補體所影響一自身免疫性溶血性貧血

缺鐵性貧血

體內鐵的分布①功能狀態(tài)鐵一包括血紅蛋白鐵(主要)、

肌紅蛋白鐵、轉鐵蛋白鐵、乳鐵蛋白等②貯存鐵一包括鐵蛋白

和含鐵血黃素

鐵的吸收部位：主要在十二指腸及空腸上段

臨床表現(xiàn)：

(1)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)如消化道潰瘍、腫瘤或痔瘡導致的黑便、

血便或腹部不適;婦女月經過多等。

(2)貧血表現(xiàn)常見為乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、

心悸、氣短、納差等;有蒼白、心率增快。

(3)組織缺鐵表現(xiàn)

①精神行為異常(如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖)；

---精神

②體力、耐力下降；--身體

③易感染;一-免疫力

④兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下；一-智力

⑤口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皺裂、吞咽困難--嘴

⑥毛發(fā)干枯、脫落；-一毛發(fā)

⑦皮膚干燥、皺縮；---皮膚

⑧指（趾）甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指（趾）甲變平,

甚至凹下呈勺狀（匙狀甲、反甲）；-一指甲

血象：小細胞低色素性貧血一紅細胞體積小、中央淡染區(qū)擴大

骨髓象：增生活躍或明顯活躍；以紅系增生為主，粒系、巨

核系無明顯異常--核老漿幼

治療：

（1）病因治療

（2）補鐵治療：口服鐵劑（首選）

最先升高的是網織紅細胞（5-10天達高峰懶人醫(yī)考），血紅

蛋白達正常后（2周開始上升，2月恢復正常），再繼續(xù)服用4~

6個月

再生障礙性貧血

再障是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭。

主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感

染綜合征。（很好理解，就是母親不行，孩子自然也不行，那么

三大血細胞對應的功能也會減退，從而產生相應的癥狀）

實驗室檢查：

（1）血象：重型再障（SAA）呈重度全血細胞減少：重度

正細胞正色素性貧血，網織紅細胞百分數(shù)多（0.5%,且絕對

值V15X109/L；白細胞計數(shù)多V2X109/L,中性粒細胞<0.5xl09/L

（即粒細胞缺乏），淋巴細胞比例明顯增高；血小板計數(shù)<20x

9

10/Lo

（2）骨髓象：SAA多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及

巨核細胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細胞及非造血細胞比例

明顯增高，骨髓小粒皆空虛。骨髓活檢顯示造血阻滯均勻減少。

確診再障首選的檢查：多部位骨髓穿刺涂片檢查

再障在考題中要抓住以下幾個關鍵點：

骨髓增生低下、三系減低、網織紅細胞降低、肝脾不大、貧

血感染出血。

全血細胞減少的疾病

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）、骨髓增生異常綜合征

（MDS）、自身抗體介導的全血細胞減少（包括Evans綜合征和

免疫相關性全血細胞減少）、急性白血?。ㄌ貏e是低增生性急性

白血?。?、巨幼細胞貧血（重者全血細胞減少）。

血管外溶血

①遺傳性球形細胞增多癥

②溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

③地中海貧血（海洋性貧血）

④丙酮酸激酶缺乏癥

⑤血紅蛋白病

血管外溶血：

血紅蛋白尿陰性/含鐵血黃素尿陰性，貧血、黃疽（程度重、

明顯）、脾大，長期高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。

血管內溶血：

①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

②冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

③葡萄糖-6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥（蠶豆?。?/p>

④血型不符引起的急性溶血（輸血反應）

血管內溶血：

血紅蛋白尿陽性/含鐵血黃素尿陽性,嚴重的腰背、四肢酸痛,

伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)高熱、血紅蛋白尿、黃疽（程度輕）嚴

重者休克和急性腎衰竭死亡

考試中?？嫉降木褪菐追N黃疸類型的鑒別

1.溶血性黃疽一“間膽”升高為主

2.梗阻性黃痘一“直膽”升高為主

3.肝細胞性黃疽一二者都是中度增加

一些檢查的意義

抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陽性--提示自身免疫性溶

血性貧血

①酸化血清溶血試驗（Ham試驗）、糖水試驗、蛇毒因子

溶血試驗陽性②流式細胞術檢測血細胞膜上CD55和CD59表達

下降---提示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

高鐵血紅蛋白還原試驗陽性--提示葡萄糖6磷酸脫氫酶缺

乏癥

?？嫉募毎瘜W和免疫學鑒別

過氧化物酶染色強陽性=M3,糖原染色強陽性=急淋，非特

異性酯酶強陽性=急單。

急性早幼粒細胞白血?。∕3）:胞漿內含有較多粗大顆粒+過

氧化物酶染色強陽性

Auer小體（奧氏小體）陽性見于急非淋（急粒、急單），急

淋為陰性

急性早幼粒細胞白血病細胞通常表達CD13、CD33和CD117,

不表達HLA-DR和CD34,還可表達CD90

常考實驗室檢查項目總結

Ph染色體（費城染色體）--一慢粒（最常見）急粒（2%）、

兒童急淋（5%）成人急淋（25%）but!Ph染色體在慢淋中為

陰性！

PML-RARA融合基因一一急性早幼粒細胞白血?。∕3）

中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）——

①增高：類白血病反應、急淋、再障、急單、急性化膿

性感染、骨髓纖維化

②降低：慢粒、急粒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋

白尿、單純性病毒性感染、狼瘡（狼睡了兩粒病毒）

DNR（柔紅霉素）、IDA（去甲柔紅霉素）--心臟毒性

L-ASP（左旋門冬酰胺酶）--肝功能損害、胰腺炎、凝血因子

及清蛋白合成減少、過敏反應

高劑量甲氨蝶吟（HDMTX）--黏膜炎、肝腎功能損害

VCR（長春新堿）一-末梢神經炎、便秘

慢性粒細胞白血病

（1）臨床表現(xiàn)：

a.患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的癥

狀

b.常以脾臟腫大為最顯著體征

c.白細胞極度增高時，可發(fā)生“白細胞淤滯癥”

d.部分患者胸骨中下段壓痛

e.肝臟可腫大，但明顯腫大者較少見

實驗室檢查：

血象：

白細胞明顯增高（主要特征，常＞20xl09/L）

紅細胞早期多正常，晚期減少（出現(xiàn)貧血）

血小板早期多正?；蛟龈撸砥跍p少

骨髓象：

紅系相對減少、

粒系增生活躍，原始細胞＜10%

巨核系正?；蛟龆?，晚期減少

治療：

第一代酪氨酸激酶抑制劑（TKI懶人醫(yī)考）甲磺酸伊馬替尼-一

首選

干擾素--是分子靶向藥物出現(xiàn)之前的首選藥物--次選

異基因造血干細胞移植（HSCT）--是唯一可治愈CML的方法。

淋巴瘤

經典霍奇金淋巴瘤（CHL）又分為以下4型。

①結節(jié)硬化型經典霍奇金淋巴瘤（我國次常見的CHL）

②富于淋巴細胞型經典霍奇金淋巴瘤

③混合細胞型經典霍奇金淋巴瘤（我國最常見的CHL）

④淋巴細胞消減型經典霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

首發(fā)癥狀：無痛性淋巴結進行性腫大，多發(fā)生在頸部或鎖骨

播散方式：漸進式

全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、瘙癢等較多見；部分患者以原因不

明的持續(xù)性發(fā)熱為起病癥狀；周期性發(fā)熱約見于1/6的患者;瘙癢

可為唯一全身癥狀

特有表現(xiàn)：飲酒后淋巴結疼痛是HL患者特有（但并不是每個

患者都有）；可有帶狀皰疹

多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種以骨髓中單克隆漿細胞大量增生

為特征的惡性增殖性疾病（漿細胞一旦增多，分泌的單克隆免疫

球蛋白或其片段會導致器官組織損傷，產生一系列癥狀一骨痛、

貧血、腎功能不全、感染、高鈣血癥。

IgG型最常見：

血象：血片中紅細胞呈緡錢狀（成串狀）

骨髓象：骨髓中漿細胞異常增生，并伴有質的改變CD38+、

CD56+

骨病變X線檢查3種表現(xiàn)：①溶骨性改變（如鑿孔樣（穿鑿樣

改變病理性骨折;③骨質疏松

止血藥物分類

1.收縮血管、增加毛細血管致密度、改善其通透性的藥物---

卡巴克絡、曲克蘆丁、垂體后葉素、維生素C、糖皮質激素等

2.合成凝血相關成分所需的藥物--維生素k

3.促進止血因子釋放的藥物--去氨加壓素

4.局部止血藥物--凝血酶、巴曲酶、吸收性明膠海綿

結節(jié)病、感染性心內膜炎、肝硬化、多發(fā)性骨髓瘤、慢性粒

細胞白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡--可引起脾大

特發(fā)性血小板減少性紫瘢、急性風濕熱、再生障礙性貧血―-

通常無脾大

特發(fā)性血小板減少性紫瘢(ITP)

需要拿捏的幾個點：

1.皮膚黏膜出血

2.牙齦出血、月經增多等

3.血小板減少、