內(nèi)科學(xué)分論-考點總結(jié)

第四章胃炎

胃粘膜對損害的反應(yīng)涉及上皮損傷、粘膜炎癥和上皮細(xì)胞再生等過程

胃炎指的是任何病因引起的胃黏膜炎癥，常伴有上皮損傷和細(xì)胞再生。

第一節(jié)急性胃炎

分類：①急性幽門螺桿菌感染引起的胃炎；②除幽門螺桿菌之外的病原體感染

及其毒素對胃黏膜損害引起的急性胃炎；③急性糜爛出血性胃炎。

病因（糜爛出血性胃炎）：（一）藥物非常體抗炎藥；（二）應(yīng)激；（三）乙醇

臨床表現(xiàn)：上腹痛，飽脹不適、惡心嘔吐、食欲不振、突發(fā)嘔血和黑便，確診

有賴于胃鏡檢查。急診胃鏡應(yīng)在出血發(fā)生后24-48小時內(nèi)進(jìn)行。

治療：藥物治療：預(yù)防性治療、H2受體拮抗劑、胃黏膜保護(hù)劑

第二節(jié)慢性胃炎

慢性胃炎是由各種病因引起的為粘膜慢性炎癥。

分類：按病因分為非萎縮性、萎縮性、特殊類型；按炎癥部位分為胃竇胃炎、

胃體胃炎和全胃炎。慢性萎縮性胃炎又可分為多灶萎縮性胃炎和自身免疫性胃

炎，前者以胃竇為主,多由幽門螺桿菌引起:后者以胃體部為主,多由自身免

疫引起。

病因：（一）幽門螺桿菌感染；（二）飲食和環(huán)境因素；（三）自身免疫；（四）

其他因素

病理：5種形態(tài)學(xué)變量：幽門螺桿菌、活動性、慢性胃炎、萎縮、腸化生

4中輕重程度：無、輕、中、重

臨床表現(xiàn)：由幽門螺桿菌引起的慢性胃炎多數(shù)患者無癥狀；有癥狀者表現(xiàn)為上

腹部疼痛或不適、上腹脹、早飽、曖氣、惡心消化不良癥狀。自身免疫性胃炎

患者可伴有貧血。

實驗室和其他檢查：

（-）胃鏡及活組織檢查（主要依據(jù)）；（二）幽門螺桿菌檢測；（三）自身免疫

性胃炎的相關(guān)檢查；（四）血清胃泌素G17、胃蛋白酶原I和n測定

診斷：必須依靠胃鏡檢查和粘膜活檢。幽門螺桿菌檢測有助于病因診斷。懷疑

自身免疫性胃炎應(yīng)檢測相關(guān)抗體及血清胃泌素。

治療：（一）關(guān)于根除幽門螺桿菌，特別適用于:①伴有胃黏膜糜爛、萎縮及腸

化生、異型增生者；②有消化不良癥狀者；③有胃癌家族史者。

（二）關(guān)于消化不良癥狀的治療：抑酸或抗酸藥、促進(jìn)腸動力藥、胃黏膜保護(hù)

藥、中藥。（三）自身免疫性胃炎的治療；（四）異型增生的治療

第五章消化性潰瘍

消化性潰瘍主要指發(fā)生在胃和十二指腸的慢性潰瘍，即胃潰瘍（GU）和十二指

腸潰瘍（DU）,因潰瘍形成與胃酸/胃蛋白酶的消化作用有關(guān)而得名。

病因和發(fā)病機(jī)制：（一）幽門螺桿菌；（二）非留體抗炎藥；（三）胃酸和胃蛋白

酶；（四）其他因素

臨床表現(xiàn):典型的消化性潰瘍有以下臨床特點：①慢性過程；②周期性發(fā)作；

③發(fā)作0f上腹痛呈節(jié)律性（DU空腹痛，GU餐后痛、排空后緩解）

（-）癥狀上腹痛為主要癥狀，性質(zhì)多為灼痛，亦可為鈍痛、脹痛、劇痛或饑

餓樣不適感。多位于中上腹部，可偏左或偏右。

（二）體征上腹部局限性壓痛

特殊類型的消化性潰瘍

（-）復(fù)合性潰瘍DU先于GU出現(xiàn)，幽門梗阻發(fā)生率高。

（-）幽門管潰瘍腹痛節(jié)律性不明顯，對藥物治療反應(yīng)性差，易發(fā)生幽門梗阻、

出血和穿孔等并發(fā)癥。

（三）球后潰瘍DU多發(fā)生在十二指腸球部，午夜痛及背部放射痛多見。

實驗室檢查：（一）胃鏡檢查，首選內(nèi)鏡、粘膜活檢；（二）X線領(lǐng)餐檢查；（三）

幽門螺桿菌檢測；（四）胃液分析和血清胃泌素測定

診斷和鑒別診斷：（一）胃癌：良惡性鑒別：①潰瘍形狀不規(guī)則，一般比較大；

②底凹凸不平、苔污穢；③邊緣呈結(jié)節(jié)狀隆起；④周圍皺嬖中斷；⑤胃壁僵硬、

蠕動減弱

（二）胃泌素瘤

并發(fā)癥:

1、出血：消化性潰瘍是上消化道出血最常見的病因，本病出血的發(fā)生率在

25%-25%,有10%-25%的患者以上消化道出血為首要表現(xiàn)。

2、穿孔：最常見穿透的器官為胰腺。穿孔的典型臨床表現(xiàn)為：突發(fā)上腹部疼痛,

疼痛劇烈，持續(xù)加劇，并迅速向全腹彌漫。常伴惡心嘔吐，可有發(fā)熱，患者多

煩躁不安，面色蒼白，四肢濕冷脈細(xì)速。

3、幽門梗阻：嘔吐是幽門梗阻的主要癥狀嘔吐次數(shù)不多，但每次嘔吐物量多，

吐后癥狀減輕，嘔吐物含有發(fā)酵性宿食?？砂橛蟹此?、曖氣。上腹部飽脹不適。

4.癌變：罕見十二指腸球部潰瘍有癌變者。癌變易發(fā)生于潰瘍邊緣。

治療:

1、一般治療：適當(dāng)休息，勞逸結(jié)合，若無并發(fā)癥一般無須臥床休息。

2、藥物治療：藥物治療包括：（1.控酸；2.根除HP；3.保護(hù)胃黏膜）DU重點在

2和1；GU治療側(cè)重3o

A、抑制胃酸分泌：1H2受體拮抗劑（西米替丁、雷尼替丁、法莫替丁）

2質(zhì)子泵抑制劑（奧美拉喋、蘭索拉哇）

B、根除HP的治療：三聯(lián)療法：一種PPI或一種膠體鈕劑加上克拉霉素、阿莫

西林（或四環(huán)素）、甲硝哇（或替硝唾）3種抗菌藥物中的2中。療程一般為7

天。（枸檬酸鈿加甲硝唾及四環(huán)素被視為標(biāo)準(zhǔn)治療方案）

C、保護(hù)胃粘膜藥物：硫糖鋁、枸椽酸秘鉀、前列腺素E、麥滋林-S-顆粒。

第六章胃癌

病因和發(fā)病機(jī)制：（一）環(huán)境和飲食因素亞硝胺；（二）幽門螺桿菌感染；（三）

遺傳因素；（四）癌前狀態(tài)

1、癌前疾病包括：（1）慢性萎縮性胃炎；（2）胃息肉；（3）胃潰瘍；（4）殘胃

炎

2、癌前病變包括：（1）腸型化生：大腸型和小腸型；（2）異型增生

病理:好發(fā)部位依次為：胃竇、賁門、胃體、全胃或大部分胃

早期胃癌是指病灶局限且深度不超過粘膜下層的胃癌，無論有無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)

移。

進(jìn)展期胃癌深度超過粘膜下層，已侵及肌層者稱中期，侵及漿膜或漿膜外者稱

晚期胃癌。

（-）胃癌的組織病理學(xué)

（-）侵襲與轉(zhuǎn)移方式:

1、直接蔓延至鄰近器官

2、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移胃的淋巴系統(tǒng)與鎖骨上淋巴結(jié)相連接，轉(zhuǎn)移到該處時稱為

Virchow淋巴結(jié)

3、血行播散最常轉(zhuǎn)移到肝臟

4、種植轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞侵及漿膜層脫落入腹腔，種植于腸壁和盆腔，如種植于卵

巢，稱為Krukenberg瘤

臨床表現(xiàn)：早期無癥狀；進(jìn)展期胃癌最早出現(xiàn)的癥狀是上腹痛，常同時伴有納

差、厭食、體重減輕。并發(fā)幽門梗阻時可有惡心嘔吐，潰瘍型胃癌出血時可引

起嘔血或黑便，繼之出現(xiàn)貧血。轉(zhuǎn)移至肝臟可引起右上腹痛，黃疸和發(fā)熱

一些胃癌患者可出現(xiàn)副癌綜合癥，包括反復(fù)發(fā)作的表淺性血栓靜脈炎及過

度色素沉著；黑棘皮癥，皮膚褶皺處有過度色素沉著，尤其是雙腋下；皮肌炎、

膜性腎病、累及感覺和運動通路的神經(jīng)肌肉病變等。

輔助檢查：糞便潛血試驗、胃鏡

診斷：內(nèi)鏡+粘膜活檢（最可靠）以及X線領(lǐng)餐

并發(fā)癥：出血、幽門或賁門梗阻、穿孔

治療:

（-）手術(shù)治療外科切除加區(qū)域淋巴結(jié)清掃是目前治療胃癌的手段，畢I、II

式

（-）內(nèi)鏡下治療早期胃癌可以做內(nèi)鏡下電凝切除或剝離切除術(shù)（EMR）

（三）化學(xué)治療胃癌對化療不敏感

（四）其他生長抑素類似物及COX-2抑制劑

預(yù)防：1、合理飲食2、積極治療

炎癥性腸病

炎癥性腸病（IBD）包括潰瘍性結(jié)腸炎（UC）和克羅恩?。–D）

病因：1、環(huán)境因素2、遺傳因素3、感染因素4、免疫因素

潰瘍性結(jié)腸炎：是一種病因尚不十分清楚的直腸和結(jié)腸慢性非特異性炎癥性疾

病

臨床表現(xiàn)：1、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：a.腹瀉和黏液膿血便b.腹痛c.其他癥狀d.輕、

中型患者僅有左下腹輕壓痛2、全身表現(xiàn)3、腸外表現(xiàn)（包括外周關(guān)節(jié)炎、

結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、鞏膜外層炎、前葡萄膜炎、口腔復(fù)發(fā)性潰瘍）

4、臨床分型a.臨床類型（初發(fā)型，慢性復(fù)發(fā)性，慢性持續(xù)型，急性暴發(fā)

型）b.臨床嚴(yán)重程度（輕度、中度、重度）c.病情分期（活動期，緩解

期）

并發(fā)癥：一、中毒性巨結(jié)腸（最嚴(yán)重）二、直腸結(jié)腸癌變?nèi)⑵渌l(fā)癥

實驗室和其他檢查：一、血液檢查二、糞便檢查三、自身抗體檢測四、

結(jié)腸鏡檢查（重要改變：1、粘膜血管紋理模糊、紊亂或消失、水腫、充血、

易脆、出血及膿性分泌物附著，粘膜粗糙，顆粒狀2、病變處見彌漫性糜

爛和多發(fā)性潰瘍3、慢性病變見息肉及橋狀粘膜）五、X線鎖劑灌腸檢查

診斷：具有持續(xù)或反復(fù)發(fā)作腹瀉和粘液膿血便、腹痛、里急后重，伴有（或不

伴有）不同程度的全身癥狀者。排除其他疾病，結(jié)腸鏡檢有重要改變至少

有一項，粘膜活檢可診斷。

鑒別診斷：一、急性自限性結(jié)腸炎二、阿米巴腸炎（糞便或結(jié)腸鏡取潰瘍滲出

物檢查可找到溶組織阿米巴滋養(yǎng)體或包囊）三、血吸蟲病四、克羅恩病

五、大腸癌六、腸易激綜合征七、其他

治療：一、一般治療（強調(diào)休息、飲食和營養(yǎng)對腹痛、腹瀉的對癥治療，要權(quán)

衡利弊，使用抗膽堿能藥物或止瀉藥物）二、藥物治療（1、氨基水楊酸

制劑：柳氮磺毗咤2、糖皮質(zhì)激素3、免疫抑制劑（硫唾噂吟或疏噂吟）

三、手術(shù)治療（緊急手術(shù)指征為：并發(fā)大出血、腸穿孔、重型患者特別

是合并中毒性巨結(jié)腸經(jīng)積極內(nèi)科治療無效且伴嚴(yán)重毒血癥狀者）

項目潰瘍性結(jié)腸炎（UC）結(jié)腸克羅恩?。―C）

癥狀膿血便多見腹瀉，膿血便少見

病變分布連續(xù)結(jié)節(jié)性

直腸受累絕大多數(shù)少見

末端回腸受累少見多見

腸腔狹窄少見，中心性多見、偏心性

瘦管、肛周病變、罕見多見

腹部包塊

內(nèi)鏡表現(xiàn)潰瘍淺，粘膜彌漫性充縱行潰瘍、鵝卵石樣改

血水腫、顆粒狀，脆性變，病變間粘膜非彌漫

增加性

活檢特征固有膜圈層彌漫性炎裂隙狀潰瘍、非干酪性

癥、隱窩膿腫、結(jié)構(gòu)明肉芽腫、淋巴細(xì)胞聚集

顯異常、杯狀細(xì)胞減少

肝硬化

是指各種慢性肝疾病發(fā)展的晚期階段，病歷上以肝臟彌漫性纖維化、再生

結(jié)節(jié)和假小葉形成為特征。

病因：1、病毒性肝炎（我國）2、慢性酒精中毒3、非酒精性脂肪性肝炎4、

膽汁淤積5、肝靜脈回流受阻

發(fā)病機(jī)制：各種因素導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷，發(fā)生變形壞死，進(jìn)而肝細(xì)胞再生和纖維

結(jié)締組織增生，肝纖維化形成，最終發(fā)展為肝硬化。

病理：1、小結(jié)節(jié)性肝硬化（直徑V3mm）2、大結(jié)節(jié)性肝硬化3、混合性肝硬化

病理生理：肝功能減退（失代償）和門靜脈高壓是肝硬化發(fā)展的兩大后果。

門靜脈高壓（竇前性、竇性、竇后性）1、門-體側(cè)支循環(huán)開放2、鹿大3、

腹水形成（1、門靜脈壓力升高2、血漿膠體滲透壓下降3、有效血容量不

足4、其他因素心房鈉尿肽）

臨表?早期可無癥狀或癥狀輕微，當(dāng)出現(xiàn)腹水或并發(fā)癥時為失代償期肝硬化

代償期：乏力、食欲減退、腹脹不適

失代償：癥狀：1、全身癥狀2、消化道癥狀3、出血傾向4、內(nèi)分泌紊亂

5、門靜脈高壓癥狀

并發(fā)癥：一、食管胃底靜脈曲張破裂出血（最常見。嘔血或黑便，常為大量出

血）二、感染三、肝性腦?。ㄗ顕?yán)重）四、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂五、

原發(fā)性肝細(xì)胞癌六、肝腎綜合征（HRS）：氮質(zhì)血癥和血肌酎升高，稀釋

性低鈉血癥（診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、肝硬化伴腹水2、血肌酎升高＞133ixmol/L3、

應(yīng)用白蛋白擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少兩天之后血肌酎不能降至133以

下4、無休克5、近期未使用腎毒性藥物6、不存在腎實質(zhì)疾病）七：

肝肺綜合征（HPS）（低氧血癥，診斷依據(jù)：立位呼吸室內(nèi)空氣時動脈氧

分壓V70mmHg或肺泡-動脈氧梯度＞20mmHg,特殊影像學(xué)檢查肺內(nèi)血管

擴(kuò)張）

實驗室和其他檢查：1、血常規(guī)（白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板計數(shù)減少）2、尿常

規(guī)（有黃疸時可出現(xiàn)膽紅素，有尿膽原增加）3、糞常規(guī)4、肝功能試驗

（a.血清酶學(xué)：轉(zhuǎn)氨酶升高b.蛋白代謝：血清白蛋白下降、球蛋白升高c.

凝血酶原時間：延長，不能被VitK糾正d.膽紅素代謝：結(jié)合、非結(jié)合膽

紅素升高e.其他：III型前膠原氨基末端肽、IV型膠原、透明質(zhì)酸、層粘

連蛋白升高）5、血清免疫學(xué)檢查：乙、丙、丁病毒性肝炎血清標(biāo)記物；

AFP明顯升高提示合并原發(fā)性肝癌；血清自身抗體測定6、影像學(xué)檢查：

食管靜脈曲張時顯示蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損，縱行粘膜皺嬖增寬，胃底

靜脈曲張時胃腸領(lǐng)餐可見菊花瓣樣充盈缺損7、內(nèi)經(jīng)檢查（陽性率較高）

8、肝穿刺活組織檢查（確診價值）9、腹腔鏡檢查10、腹水檢查11、

門靜脈壓力測定：肝靜脈壓力梯度（HVPG）正常多V5mmHg,＞10mm

Hg為門脈高壓癥。

診斷：完整的診斷包括病因、病期、病理和并發(fā)癥

1、有病毒性肝炎，飲酒等病史2、有肝功能減退和門靜脈高壓臨床表現(xiàn)3、

血清白蛋白下降，肝紅素升高及凝血酶原時間延長4、CT、B超提示肝硬

化以及內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張

PS：P453肝硬化患者Child-Pugh分級標(biāo)準(zhǔn)A級＜6分，B級7-9分，C級210

分（肝性腦病等級，腹水，總膽紅素，白蛋白，凝血酶原延長時間）

治療：一、一般治療：1、休息2、飲食3、支持療法（維生素，護(hù)肝藥物）二、

抗肝纖維化治療三、腹水的治療（1、限制Na和水的攝入2、利尿劑3、

提高血漿膠體滲透壓4、難治性腹水的治療（a.大量排放腹水加輸注白蛋

白b.自身腹水濃縮回輸c.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)TIPSd.肝移植））四、

并發(fā)癥的治療（預(yù)防再次出血：1、B受體阻滯劑2、硝酸脂制劑3、鈣

通道抗劑肝肺綜合征：肝移植）

預(yù)后：肝硬化的預(yù)后與病因、肝功能代償程度及并發(fā)癥有關(guān)。C級預(yù)后最差

原發(fā)性肝癌

是指由肝細(xì)胞或肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。發(fā)生率僅次于胃癌和

食管癌。

病因：1、病毒性肝炎2、肝硬化3、黃曲霉毒素4、飲用水污染5、遺傳因素

6、其他

病理：病理分型：1、塊狀型（25cm）2、結(jié)節(jié)型（單個直徑小于3cm或相鄰

兩個癌結(jié)節(jié)直徑之和小于3cm稱為小肝癌）3、彌漫型

組織學(xué)分型：1、肝細(xì)胞型2、膽管細(xì)胞型3、混合型

轉(zhuǎn)移途徑：1、肝內(nèi)轉(zhuǎn)移2、肝外轉(zhuǎn)移（a.血行轉(zhuǎn)移b.淋巴轉(zhuǎn)移c.種植轉(zhuǎn)

移）

臨床表現(xiàn)：1、肝區(qū)疼痛2、肝臟腫大（進(jìn)行性）3、黃疸4、肝硬化征象5、

惡性腫瘤的全身性表現(xiàn)（進(jìn)行性消瘦、發(fā)熱、食欲不振、乏力、營養(yǎng)不良

和惡病質(zhì)）6、轉(zhuǎn)移灶癥狀7、伴癌綜合癥：是指原發(fā)性肝癌患者由于癌

腫本身代謝異?；虬┙M織對機(jī)體影響而引起內(nèi)分泌或代謝異常的一組癥

候群。

并發(fā)癥：1、肝性腦病2、上消化道出血3、肝癌結(jié)節(jié)破裂出血4、繼發(fā)感染

實驗室和其他輔助檢查：一、肝癌標(biāo)記物檢測：甲胎蛋白AFP在排除妊娠、肝

炎和生殖腺胚胎瘤的基礎(chǔ)上:a.大于500ug/L持續(xù)4周以上b.AFP在200

Ug/L以上維持8周C.AFP由低濃度逐漸升高不下降

二、影像學(xué)檢查：反射性核素檢查可鑒別肝血管瘤（PET）磁共振成像

（MRI）比CT能獲更多圖像，無需增強能顯示肝靜脈分支，有鑒別優(yōu)點。

三、肝穿刺活體組織檢查：超聲或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺行組織學(xué)檢查時確

診肝癌的最可靠方法，但屬侵入性檢查，且偶有出血或針道轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。

診斷：有肝炎或酒精性肝病病史，不明原因肝區(qū)疼痛、消瘦、進(jìn)行性肝臟腫大。

血清AFP測定，必要時肝穿刺活檢。診斷標(biāo)準(zhǔn)：一、非侵入性：1、兩種

影像學(xué)檢查均顯示有＞2cm的肝癌特征性占位性病變2、一種影像學(xué)檢查

顯示有＞2cm占位性病變，同時AFP大于等于40011g/L二、組織學(xué)診斷

標(biāo)準(zhǔn)：肝組織學(xué)檢查證實原發(fā)性肝癌，影像學(xué)不能確定時通過肝穿刺活檢

鑒別診斷：1、繼發(fā)性肝癌2、肝硬化3、病毒性肝炎4、肝膿腫5、肝局部脂

肪浸潤6、鄰近肝區(qū)的肝外腫瘤7、其他肝臟良惡性腫瘤或病變

治療：一、手術(shù)治療（最好手段）適應(yīng)證：1、診斷明確，病變局限于一葉或半

肝，未侵及第一、第二肝門和下腔靜脈者2、肝功能代償良好，凝血酶原

時間不低于正常的50%3、無明顯黃疸、腹水或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者4、心、肺、

腎功能良好5、術(shù)后復(fù)發(fā)，局限于肝的一側(cè)者6、經(jīng)肝動脈栓塞化療或肝

動脈結(jié)扎、插管化療后明顯縮小，能切除者。

二、局部治療：1、肝動脈化療栓塞治療（TACE）2、無水酒精注射療法

（PEI）3、物理療法

三、放射治療四、全身化療五、生物和免疫治療六、綜合治療

預(yù)后：較好：1、瘤體小于5cm,能早期手術(shù)2、癌腫包膜完整，尚無癌栓形成

3、機(jī)體免疫狀態(tài)良好

肝性腦病

肝性腦?。℉E）：過去稱為肝性昏迷，是由嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、

中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常

和昏迷。

門體分流性腦病（PES）：強調(diào)門靜脈高壓，肝門靜脈與腔靜脈間有側(cè)支循環(huán)存

在，從而使大量門靜脈血繞過肝臟流入體循環(huán)，是腦病發(fā)生的主要機(jī)制。

誘因：1、藥物：苯二氮卓類，麻醉劑2、低血容量3、增加氨的產(chǎn)生、吸收及

進(jìn)入大腦：消化道出血4、門體分流5、血管阻塞6、原發(fā)性肝癌

病因：神經(jīng)毒素（氨中毒學(xué)說），神經(jīng)遞質(zhì)的變化（1、V-氨基丁酸/苯二氮卓神

經(jīng)遞質(zhì)2、假性神經(jīng)遞質(zhì)3、色氨酸）

臨床表現(xiàn)：

一期（前驅(qū)期）：焦慮、欣快激動、淡漠、睡眠倒錯、健忘。可有撲翼樣震顫。

二期（昏迷前期）：嗜睡、行為異常、言語不清、書寫障礙及定力障礙。腱反射

亢進(jìn)、肌張力增高、Babinski征陽性。有撲翼樣震顫。

三期（昏睡期）：昏睡，但可喚醒，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，有撲翼樣震顫。

四期（昏迷期）：昏迷，不能喚醒。

輔助檢查：血氨多升高

診斷：1、有嚴(yán)重肝病和（或）廣泛門體側(cè)支循環(huán)形成的基礎(chǔ)2、出現(xiàn)精神紊亂、

昏睡或昏迷，可引出撲翼樣震顫3、有肝性腦病的誘因4、反映肝功能的

血化指標(biāo)明顯異常及（或）血氨增高5、腦電圖異常

對有精神錯亂患者，了解其肝病史及檢測肝功能等應(yīng)作為排除HE的常規(guī)。

HE還應(yīng)與可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管以

夕卜、腦部感染和鎮(zhèn)靜藥過量等相鑒別。

治療：一、及早識別及去除HE發(fā)作的誘因（1、慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥

物2、糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂3、止血和清除腸道積血4、預(yù)防和控

制感染5、其他）

二、減少腸內(nèi)氨源性毒物的生成和吸收（1、限制蛋白質(zhì)飲食2、清潔腸道

3、乳果糖和乳梨醇4、口服抗生素5、益生菌制劑）

三、促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝四、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)

急性胰腺炎

是多種病因?qū)е乱让冈谝认貯被激活后引起胰腺組織自身消化、水腫、出

血甚至壞死的炎癥反應(yīng)。

病因：一、膽石癥與膽道疾病二、大量飲酒和暴飲暴食三、胰管阻塞四、手

術(shù)與創(chuàng)傷五、內(nèi)分泌與代謝障礙六、感染七、藥物八、其他

發(fā)病機(jī)制：正常胰腺分泌的消化酶有兩種形式：一種是有生物活性的酶（淀粉

酶、脂肪酶、核糖核酸酶）；另一種是以前體或酶原形式存在的無活性的

酶（胰蛋白酶原、糜蛋白酶原、前磷脂酶、前彈性蛋白酶、激肽釋放酶原、

前羥肽酶）

非正常情況下，1、各種病因?qū)е乱裙芟倥輧?nèi)酶原激活，發(fā)生胰腺自身消化

的連鎖反應(yīng)2、胰腺導(dǎo)管內(nèi)通透性增加，使活性胰酶滲入胰腺組織，加重

胰腺炎癥。（各種消化酶原激活后，起主要作用的胃磷脂酶A2、激肽釋放

酶或胰舒血管素、彈性蛋白酶和脂肪酶。）

病理：一、急性水腫型（胰腺腫大、水腫、分葉模糊、質(zhì)脆。間質(zhì)水腫、充血

和炎癥細(xì)胞浸潤，可見散在的點狀脂肪壞死，無明顯胰實質(zhì)壞死和出血）

二、急性壞死型（表現(xiàn)為紅褐色或灰褐色，并有新鮮出血區(qū)，分葉結(jié)構(gòu)消

失。有較大范圍的脂肪壞死灶，散落在胰腺及胰腺周圍組織如大網(wǎng)膜，稱

為鈣皂斑。）

臨床表現(xiàn)：一、癥狀：1、腹痛2、惡心、嘔吐及腹脹3、發(fā)熱4、低血壓或休

克5、水、電解質(zhì)、酸堿平衡及代謝紊亂

二、體征：1、輕癥急性胰腺炎（可有腹脹和腸鳴音減少，無肌緊張和反跳

痛）2、重癥急性胰腺炎（Grey-Turner征：胰酶、壞死組織及出血沿腹膜

間隙與肌層滲入腹壁下，致兩枷脅腹部皮膚呈暗灰藍(lán)色。Cullen征：臍周

皮膚青紫。）：患者上腹或全腹壓痛明顯，并有腹肌緊張，反跳痛。腸鳴音

減弱或消失，可出現(xiàn)移動性濁音。在膽總管或壺腹部結(jié)石、胰頭炎性水腫

壓迫膽總管時，可出現(xiàn)黃疸。

并發(fā)癥：一、局部并發(fā)癥：1、胰腺膿腫2、假性囊腫

二、全身并發(fā)癥：1、急性呼衰2、急性腎衰3、心力衰竭與心律失常4、

消化道出血5、胰性腦病6、敗血癥及真菌感染7、高血糖8、慢性胰腺

炎

實驗室和其他檢查：一、白細(xì)胞計數(shù)二、血、尿淀粉酶測定三、血清脂肪酶

測定四、C-反應(yīng)蛋白（CRP）五、生化檢查六、影像學(xué)檢查（腹部平

片：“哨兵神”和“結(jié)腸切割征”為胰腺炎的間接指征）

診斷：輕癥：患者有劇烈而持續(xù)的上腹部疼痛，惡心、嘔吐、輕度發(fā)熱、上腹

部壓痛，但無腹肌緊張，同時有血清淀粉酶和尿淀粉酶顯著升高，排除其

他急腹癥者，即可診斷。

重癥：1、煩躁不安、四肢厥冷、皮膚呈斑點狀等休克癥狀2、腹肌強直、

腹膜刺激征，Grey-Turner征或Cullen征3、血鈣顯著下降2mmoI/L以下，

血糖>11.2mmol/L（無糖尿病史），血尿淀粉酶突然下降4、腹腔診斷性穿

刺有高淀粉酶活性的腹水）

鑒別診斷：1、消化性潰瘍急性穿孔2、膽石癥和急性膽囊炎3、急性腸梗阻4、

心肌梗死

治療：1、禁食2、胃腸減壓3、靜脈輸液4、止痛5、抗生素6、抑酸治療

一、內(nèi)科治療：1、監(jiān)護(hù)2、維持水、電解質(zhì)平衡3、營養(yǎng)支持4、抗菌藥

物5、減少胰液分泌6、抑制胰酶活性

二、內(nèi)鏡下Oddi括約肌切開術(shù)三、中醫(yī)中藥

四、外科治療：1、腹腔灌洗2、手術(shù)（適應(yīng)癥：1、胰腺壞死合并感染2、

胰腺膿腫3、胰腺假性囊腫4、膽道梗阻或感染5、診斷未明確，疑有腹

腔臟器穿孔或腸壞死者行剖腹探查術(shù)）

預(yù)后：取決于病變程度以及有無并發(fā)癥。影響因素：年齡大、低血壓、低白蛋

白、低氧血癥、低血鈣及各種并發(fā)癥

第二章貧血概述

1.定義：貧血是指外周血中單位容積的血紅蛋白量（Hb）,紅細(xì)胞計數(shù)（RBC）和（或）

血細(xì)胞比容（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)的一種病理狀態(tài)。一般

認(rèn)為在平原地區(qū)，成年男性HbV120g/L,成年女性（非妊娠）Hb<110g/L,

孕婦Hb<100g/L就可診斷為貧血。

2.分類：根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點分類

①大細(xì)胞性貧血（平均細(xì)胞體積MCV>100）：巨幼細(xì)胞貧血

②正常細(xì)胞性貧血（80-100）：再障，溶血性

③小細(xì)胞低色素性貧血（<80）：缺鐵性，珠蛋白生成障礙性貧血（地中海）

根據(jù)骨髓紅系增生情況分為：

①增生性貧血：缺鐵性，溶血性，巨幼細(xì)胞；

②增生低下性貧血：再障

根據(jù)血紅蛋白濃度（g/L）

<30極重度30?重度60?中度90?輕度

根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類分為：

①紅細(xì)胞生成減少；i造血干祖細(xì)胞異常（再障，純紅細(xì)胞再生障礙貧

血，先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血，造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病）；ii造血微

環(huán)境異常；iii造血原料不足或利用障礙（葉酸VB12-巨幼細(xì)胞貧血，缺鐵和

鐵利用障礙-最常見）

②紅細(xì)胞破壞過多；即溶血性貧血

③失血性：慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血

*慢性感染性貧血——紅細(xì)胞破壞過多

3.臨床表現(xiàn)：

①神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏，耳鳴，頭痛，失眠，多夢，記憶減退，注意力不集中

②皮膚黏膜：皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征。缺鐵性貧血指甲扁平、反甲、

甲紋粗易碎，腎性貧血和巨幼細(xì)胞貧血浮腫蒼白。

③呼吸循環(huán)系統(tǒng)：活動后心悸、心率加快。活動量越大，癥狀越明顯

④消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心

⑤泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)：夜尿增多，尿比重降低，性欲改變及女性月經(jīng)失調(diào)

4.診斷：血常規(guī)，骨髓，網(wǎng)織紅細(xì)胞，細(xì)胞形態(tài)，肝腎功能，甲狀腺，胃腸鏡，

B超等。

①血紅蛋白及紅細(xì)胞計數(shù)是確定貧血的可靠指標(biāo)。

②外周血涂片檢查可對貧血的性質(zhì)、類型提供診斷線索。

③網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)可了解紅細(xì)胞的增生情況以及作為貧血療效的早期指標(biāo)。

④骨髓檢查

5.治療：對癥治療：重度、老年合并心肺功能不全-輸紅細(xì)胞

急性大量失血（＜6g）-恢復(fù)血容量并輸紅細(xì)胞

對因治療：缺鐵性-補鐵，巨幼細(xì)胞-葉酸VB12,自身免疫性溶血性-

糖皮質(zhì)激素或脾切除術(shù)，范可尼貧血-造血干細(xì)胞移植

6.輸血指征：急性大量失血（＜6g）,慢性嚴(yán)重貧血

第五章再生障礙性貧血

1.再生障礙貧血（AA）：指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現(xiàn)

為造血功能低下，全血細(xì)胞減少，貧血，出血，感染。免疫抑制治療有效。

2.分型：急性型（AAA/SAA-I）-出血。慢性型（CAA/SAA-II）-貧血

3.病因：①藥物：可逆/不可逆，劑量相關(guān)/無關(guān)

②化學(xué)因素：苯③電離輻射④病毒感染：肝炎病毒

⑤免疫因素：胸腺瘤，SLE⑥遺傳因素：范可尼

4.發(fā)病機(jī)制：（1）造血干祖細(xì)胞缺陷：包括質(zhì)和量的異常。

（2）造血微環(huán)境異常：骨髓脂肪化

（3）免疫異常：T細(xì)胞免疫功能紊亂——分泌造血負(fù)性調(diào)控因子一

一影響造血干細(xì)胞——造血障礙

4.臨床表現(xiàn)：

重型再障（SAA）:進(jìn)行性加重的貧血，感染，出血（死亡率極高）

①影響紅系祖細(xì)胞——紅系生成減少——貧血表現(xiàn)

②粒系——粒系生成減少——感染表現(xiàn)

③巨核系——血小板生成減少——出血表現(xiàn)

④絕不出現(xiàn)淋巴結(jié)、肝脾腫大

非重型再障（NSAA）:起病進(jìn)展均緩慢。以上表現(xiàn)較輕，易于控制。

5.實驗室檢查：

①血象：全血細(xì)胞減少，白，紅，血小板，Hb

②骨髓象：粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴、網(wǎng)狀細(xì)胞、

漿細(xì)胞明顯比例增高。活檢顯示造血組織均勻減少，脂肪組織增加

③發(fā)病機(jī)制檢查

6.診斷：

①AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01,淋巴細(xì)胞比例增高。

一般無肝脾腫大。骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高,

骨髓小?？仗?。除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。一般抗貧血治療無效

②AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：SAA,發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，嚴(yán)重感染和出血。血象

具三項中兩項：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15X109/L,中性粒細(xì)胞<0.5X109/L,血小板

<20X109/L

7.鑒別診斷：首選骨髓穿刺，活檢（簡答）

①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：血紅蛋白尿（醬油色）。CD55.CD59下降

②骨髓增生異常綜合征（MDS）：病態(tài)造血現(xiàn)象。活檢可見ALIP

③自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少：免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少，外周血網(wǎng)織紅細(xì)

胞或中性粒細(xì)胞比例不降反升，骨髓紅系細(xì)胞比例不低且易見“紅系造血島”。

糖皮質(zhì)激素和大劑量靜脈免疫球蛋白治療效果好。

④急性白血?。ˋL）：骨髓象，原始粒、單、或原始淋巴細(xì)胞明顯增多

⑤惡性組織細(xì)胞?。焊纹⒛[大，多部位骨髓檢查有異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞

⑥巨幼細(xì)胞性貧血：MCV>100fio骨穿鑒別

⑦脾亢：B超，肝大

8.治療：

（1）支持治療：①保護(hù)措施②對癥治療（糾正貧血，控制出血，控制感染，護(hù)

肝治療）

（2）針對發(fā)病機(jī)制治療：

①免疫抑制：

抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：糖皮質(zhì)激素防止過敏和血清病

環(huán)抱素：（急重初發(fā)有效）不良反應(yīng):腎功能損害，牙齦增生，消化道反應(yīng)

②促造血治療：

雄激素：慢性有用，不良反應(yīng)：肝功能損害，男性化

造血生長因子

③造血干細(xì)胞移植：40歲以下，無感染及其他并發(fā)癥，有合適供體的SAA患者

（術(shù)前不輸血）（失敗100%死亡）

慢性：雄激素+中藥（補腎，腎主骨髓）

急性：免疫抑制+移植

第九章白血病

1.白血?。╨eukemia）：是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。因白血病自我更新

增強，增殖失控，分化障礙，凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。

2.分類：急性（AL）和慢性（CL）——急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL,急淋）急

性髓細(xì)胞白血病（AML,急粒）

3.病因：

①生物因素：病毒和免疫功能異常。人類T淋巴細(xì)胞病毒I型

②電離輻射③化學(xué)因素：苯，抗腫瘤藥物

④遺傳因素⑤其他血液病

第二節(jié)急性白血病

LAML的MICM分型：MO-M7（M4EO）

M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病，易出血，骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主。

最易發(fā)生DIC

2.定義：急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始

細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。

3.臨床表現(xiàn)(填空四格)：正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)(貧血，發(fā)熱，出血)；白

血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)(淋巴結(jié)和肝脾腫大，骨骼和關(guān)節(jié)和胸骨下壓痛，眼

部，口腔和皮膚，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNSL,睪丸)

4.實驗室檢查：

①血象：多數(shù)白細(xì)胞增多，也可正?；驕p少，血涂片可見數(shù)量不等的原始和幼

稚細(xì)胞

②骨髓象：FAB協(xié)作組——原始細(xì)胞2骨髓有核細(xì)胞的30%為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)

WHO——骨髓原始細(xì)胞220%定為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)

正常的巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞減少

③細(xì)胞化學(xué)：

急淋急粒急單

過氧化物酶(MPO)-分化差的原始細(xì)胞一+

分化好的原始細(xì)胞+T++

糖原染色(PAS)+成塊或顆-或+,彌漫性淡紅色-或+,彌漫性淡紅

粒狀色或顆粒狀

非特異性酯酶--或+,NaF抑制＜50%+,NaF抑制N

(NEC)50%

中性粒細(xì)胞堿性磷增加減少或-正常或增加

酸酶(NAP)

④免疫學(xué)檢查：CD13.CD33.CD9.CD68.TdT

⑤染色體和基因改變：M3有t(15；17)

⑥血液生化改變

5診.斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。診斷成立后，應(yīng)進(jìn)

一步分型。

亞型染色體異常融合基因

M2bt(8;21)AML1-ETO

M3t(15;17)PML-RARa

M4EOinv(16)CBFp-MYHll

6治.療：

(1)一般治療：①緊急處理高白細(xì)胞血癥②防止感染③成分輸血：兩萬以下是

輸血指征

(2)抗白血病治療：

①ALL治療VP(D)：

誘導(dǎo)緩解治療：長春新堿(VCR)潑尼松(P)慈環(huán)類(D,如柔紅霉素，

阿霉素)

DVLP=DVP+左旋門冬酰胺酶(副作用：肝損害，胰腺炎，凝血因子及

白蛋白合成減少，過敏反應(yīng))

緩解后治療：鞏固強化，后續(xù)治療十分重要。

②AML治療DA(3+7)方案：DNR3+阿糖胞昔7。三氧化二神維甲酸-M3

完全緩解(CR)：白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對值2

1.5x10人9/L,血小板2100X10人9/L,白細(xì)胞分類中無白細(xì)胞病細(xì)胞，骨髓中原

單+幼單或原淋+幼淋/5%,M3型原粒+早幼粒＜5%,紅系及巨核細(xì)胞系正常,

無髓外白血病。

第三節(jié)慢性髓細(xì)胞白血?。–ML）

1.臨床表現(xiàn)：早期無自覺癥狀。低熱，盜汗，乏力，脾痛，脾大

①慢性期（CP）（脾臟腫大為顯著體征）

血象：各期粒細(xì)胞增多。（包括嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞）

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：活性減低或呈陰性反應(yīng)

骨髓：中性中幼，晚幼，桿狀核粒細(xì)胞增多。原始細(xì)胞＜10%（粒系增生）

細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變：Ph染色體，t（9；22）,BCR-ABL融合基

因（淋巴細(xì)胞比例高）

②加速期（AP）

外周血或骨髓原始細(xì)胞210%,外周血嗜堿性粒細(xì)胞＞20%

③急變期（BP/BC）

2.診斷：凡不明原因持續(xù)性白細(xì)胞數(shù)增高，根據(jù)典型的血象，骨髓象改變，脾腫

大，Ph染色體陽性，BCR-ABL融合基因陽性，即可作出診斷。

3.鑒別診斷：①其他原因引起的脾大②類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強陽性③骨髓

纖維化：原發(fā)性骨髓纖維化脾大顯著

4.治療

（1）細(xì)胞淤滯癥緊急處理

（2）化學(xué)治療：①羥基服：治標(biāo)不治本；②白消安；③其他

（3）干擾素-a

（4）甲磺酸伊馬替尼（IM）：靶向治療，抑制酪氨酸激酶

（5）異基因造血干細(xì)胞移植

第四節(jié)慢性淋巴細(xì)胞白血病

1.定義：慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）是一種單克隆性小淋巴細(xì)胞疾病，細(xì)胞以

正常或高于正常的速率復(fù)制增值，大量積聚在骨髓，血液，淋巴結(jié)和其他器官,

最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。

2.臨床表現(xiàn)：淋巴結(jié)腫大是特點

3.實驗室檢查：

①血象：白細(xì)胞＞10xi09/L?100x1（）9/L,淋巴細(xì)胞占50%以上。絕對值25x109

/L（持續(xù)4周以上）

②骨髓象：淋巴細(xì)胞240%,以成熟淋巴細(xì)胞為主。

③免疫檢查：淋巴細(xì)胞具單克隆性，源于B細(xì)胞，CD5.CD19.CD23.CD79a陽性

④染色體⑤基因突變

4.診斷：結(jié)合臨床表現(xiàn)，外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細(xì)胞大于5X109/L,骨

髓中小淋巴細(xì)胞＞40%,以及根據(jù)免疫學(xué)表面標(biāo)志，可以作出診斷和分類。

5.鑒別診斷：

①病毒感染引起的淋巴細(xì)胞增多是多克隆性和暫時性的

②淋巴瘤細(xì)胞白血病

③PLL:病程較CLL急，脾大明顯。血涂片有較多帶核仁的幼稚淋巴細(xì)胞

6.臨床分期：

Rai：0-IV（IU=II+貧血HbvHOg/LIV=III+血小板減少〈lOOxltf/L）

Binet：ABC

A,0?I可觀察，不治療。HI,IV必須治療

7.治療

(1)化學(xué)治療：苯丁酸氮芥是烷化劑，氟達(dá)拉濱(Flu)有抑制腺昔脫氨酶作用

(2)免疫治療：口票吟類，CD20單抗耐藥

(3)化學(xué)免疫治療

(4)HSCT

(5)并發(fā)癥治療

第十章淋巴瘤

1.定義：淋巴瘤與淋巴組織的免疫應(yīng)答反應(yīng)中增殖分化產(chǎn)生的各種免疫細(xì)胞有

關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。

2.分類：霍奇金淋巴瘤(HL),非霍奇金淋巴瘤(NHL)

3.病因：EB病毒導(dǎo)致HL,人類T淋巴細(xì)胞病毒I型(HTLV-I)導(dǎo)致成人T細(xì)

胞白血病/淋巴瘤，HTLV-II導(dǎo)致T細(xì)胞皮膚淋巴瘤，免疫功能低下，干燥綜合

征

4.病理和分型

(1)霍奇金淋巴瘤：R-S細(xì)胞是HL的特點(里-斯細(xì)胞)。(多形性，炎癥浸潤

為背景)

分型：淋巴細(xì)胞為主型病變局限，預(yù)后較好；結(jié)節(jié)硬化型；混合細(xì)胞型;

淋巴細(xì)胞減少型

(2)非霍奇金淋巴瘤：

分型(IWF)：低度；中度；高度，其他

5.臨床表現(xiàn)：

HLNHL

發(fā)熱較多見較少見

病變范圍多呈局限性，基本上屬相領(lǐng)部位很少成局限性

的淋巴結(jié)病變

淋巴結(jié)分布向心性，多沿相鄰區(qū)發(fā)展，滑車離心性，一般不沿相鄰區(qū)發(fā)

上淋巴結(jié)累及者罕見展，較易波及滑車上淋巴結(jié)

年齡青年多見，兒童少見隨年齡增長發(fā)病增多

縱膈病變50%<20%

性別年輕女性多見男多于女

其他皮膚瘙癢，肝脾大，黃疸消瘦，盜汗見于晚期或彌散者

全身侵犯各系統(tǒng)器官，肺實質(zhì)，胸水，咽淋巴環(huán)：吞咽困難，鼻塞，

骨痛鼻出血，頜下淋巴結(jié)腫大

HL首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大(占60%?80%,左多于

右)

NHL累及胃腸道部位以回腸為多，其次為胃，結(jié)腸少

6.化驗檢查：血沉增速，血清乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良

7.診斷：①慢性，進(jìn)行性，無痛性淋巴結(jié)腫大

②淋巴結(jié)穿刺物涂片檢查，活檢

③根據(jù)組織病理學(xué)檢查結(jié)果

8.分期：AnnArbor

I期病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)(1)或單個結(jié)外器官局限受累(1E)

n期病變累及橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(II),或病變局限侵犯淋巴結(jié)

以外器官及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)(HE)

in期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（in）,可伴脾累及（nis）,結(jié)外器官局限受累

（niE）,或脾與局限性結(jié)外器官受累（HISE）

w期一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大，

如肝或骨髓受累，即使局限性也屬w期

E：結(jié)外；X：直徑10cm以上巨塊

各期按全身癥狀有無分為A、B兩組。無癥狀者為A,有癥狀者為B。全身

癥狀包括三個方面：①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因；②6個

月內(nèi)體重減輕10%以上；③盜汗，即入睡后出汗。

9.鑒別診斷：淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別

（1）結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合，與周圍組織粘連，晚期由

于軟化、潰破而形成竇道

（2）以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別

（3）結(jié)外淋巴瘤需和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別

10.治療：

（1）以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療

①HL：放療（IA,HA）：擴(kuò)大照射，膈上斗篷式，膈下倒“Y”字，劑量30-40Gy,

3-4周一療程?；?聯(lián)合照射（IB,IIB,III,IV）：MOPP方案（治愈率80%）,

ABVD（CR更高）

②NHL：惰性淋巴瘤，侵襲性淋巴瘤（CHOP方案，CR70%）

（2）生物治療

①單克隆抗體：CD20抗體（利妥昔單抗）治療

②干擾素：對蕈樣肉芽腫病和濾泡性小細(xì)胞型

③抗幽門螺桿菌藥物

（3）骨髓或造血干細(xì)胞移植：55歲以下，重要臟器功能正常的患者，如屬中、

高度惡性或緩解期短，難治易復(fù)發(fā)的淋巴瘤，可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)

合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植。

（4）手術(shù)治療：合并脾功能亢進(jìn)者如有切脾指征（不提倡）

11.預(yù)后：HL的1,11期5年生存率90%以上，IV期31.9%

NHL國際預(yù)后指標(biāo)（IPI）：低危。低中危，高中危，高危

年齡大于60歲，分期為HLIV期，結(jié)外病變1處以上，需要臥床或生

活需要別人照顧，血清LDH升高是5個預(yù)后不良的IPI。

第十四章出血性疾病概述

指先天或獲得性原因?qū)е禄颊叱鲅鼓袄w維蛋白溶解等機(jī)制的缺陷或異常

而引起的一類以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病。

正常止血機(jī)制、纖溶系統(tǒng)（P638有興趣可以看看）

血管收縮最早生理性反應(yīng)，抗凝血酶最重要抗凝物質(zhì)。

出血性疾病的分類

（-）血管壁異常

1、先天性或遺傳性①遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；②家族性單純性紫瘢；

③先天性結(jié)締組織病

2、獲得性①感染：敗血癥；②過敏：如過敏性紫瘢；③化學(xué)物質(zhì)及藥物；④

營養(yǎng)不良；⑤代謝機(jī)內(nèi)分泌障礙：糖尿病、Cushing??；⑥其他

（-）血小板異常

1、血小板數(shù)量異常

（1）血小板減少：①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、放化療之

后骨髓抑制；②血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP）；③血小板

過度消耗：DIC；④血小板分布異常：脾功能亢進(jìn)

（2）血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥；②繼發(fā)性：如脾切

除術(shù)后

2、血小板質(zhì)量異常

（1）遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，血小板顆粒性疾病

（2）獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。

（三）凝血異常

1、先天性或遺傳性

2、獲得性

（四）抗凝及纖維蛋白溶解異常

主要為獲得性疾?。孩俑嗡厥褂眠^量；②香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒；③

免疫相關(guān)性抗凝物增多；④蛇咬傷、水蛭咬傷；⑤溶栓藥物過量。

（五）復(fù)合性止血機(jī)制異常

1、先天性或遺傳性2、獲得性

出血性疾病診斷

（-）病史：1、出血特征；2、出血誘因3、基礎(chǔ)疾病4、家族史5、其他

（-）體格檢查

（三）實驗室檢查1、篩選試驗；2、確診試驗

（四）診斷步驟：①確定是否屬出血性疾病范疇；②大致區(qū)分是血管、血小板

異常，亦或為凝血障礙或其他疾病；③判斷是數(shù)量異常或質(zhì)量缺陷；④通過病

史、家系調(diào)查及某些特殊檢查，初步確定為先天性、遺傳性或獲得性；⑤如為

先天或遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行基因以其他分子生物學(xué)檢測，已確定其病因的準(zhǔn)確

性質(zhì)及發(fā)病機(jī)制。

防治：

（一）病因防治

（二）止血治療

1、補充血小板和相關(guān)凝血因子血漿

2、止血藥物

（1）收縮血管：

（2）合成凝血相關(guān)成分所需的藥物：維生素K

（3）抗纖溶藥物：氨基乙酸（EACA）、氨甲苯酸

（4）促進(jìn)止血因子釋放的藥物

（5）局部止血藥物

3、促血小板生成的藥物

4、局部處理

（三）其他療法

第十五章紫瘢性疾病

特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP）

ITP是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。

病因與發(fā)病機(jī)制：

（一）感染：細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系

（二）免疫因素（主要）：50%—70%ITP患者血漿和血

小板表面可檢測到血小板膜糖蛋白特異性自身抗體。

（三）脾

（四）其他因素

臨床表現(xiàn):

急性型（好發(fā)于兒童）慢性型（好發(fā)于成人）

性別無差異女性多見

因

誘

多有病毒感染史不明顯

病

起

急驟緩慢

血

出

明顯較輕微

血小板計數(shù)20X10A9/L30—80X10A9/L

嗜酸細(xì)胞增多常見少見

巨核細(xì)胞數(shù)量多，以原始及幼稚型數(shù)量明顯增多，有時可正常，

為主，產(chǎn)板巨細(xì)胞減少以顆粒巨為主，產(chǎn)板巨細(xì)胞減

少

血小板壽命1—6H12—24H

預(yù)后可自愈反復(fù)發(fā)作，長達(dá)數(shù)年

急性型：（1）皮膚黏膜出血：全身皮膚淤點、紫瘢、瘀斑、嚴(yán)重者可有血泡及

血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見。

（2）內(nèi)臟出血：各內(nèi)臟出血，是本病至死的主要原因

（3）其他：出血量過大，可出現(xiàn)不同程度的貧血、血壓降低甚至失血性休克。

慢性型：皮膚黏膜、鼻、牙齦出血。嚴(yán)重的內(nèi)臟出血很少見；病程長者可出現(xiàn)

輕度的脾腫大。

診斷與鑒別診斷：

（-）診斷要點:4大點：①廣泛的出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；②多次檢驗血

小板計冠液少；③脾不大；④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；

5小點：①強的松治療有效；②脾切除治療有效；③血小板相關(guān)抗體增多；④血

小板相關(guān)C3增多；⑤血小板壽命測定縮短。

（二）鑒別診斷：排除繼發(fā)性血小板減少癥

治療:

（-）一般治療：注意休息，避免外傷

（-）糖皮質(zhì)激素：一般情況下的首選治療，近期有效率為80%。潑尼松

（三）脾切除

（四）免疫而制劑治療：不宜作為首選，

（五）其他

（六）急癥的處理

適用于：①血小板低于20X10八9/L者；②出血嚴(yán)重，廣泛者；③疑有或已發(fā)生

顱內(nèi)出血者；④近期將實施手術(shù)或分娩者

1、血小板輸注按10—20單位/次給予

2、靜脈注射免疫球蛋白0.4g/kg,靜脈滴注

3、大劑量甲潑尼松龍lg/d靜脈注射

4、血漿置換3—5日內(nèi)，連續(xù)三次以上，每次置換3000ml血漿

第十六章血友病

1.血友?。菏且唤M因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A,

血友病B以及遺傳性FXI缺乏癥。其中以血友病A最為常見。

2.分類：血友病A：遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥或FVIH：C缺乏癥。

血友病B：遺傳性FIX缺乏癥

遺傳性FXI缺乏癥：Rosenthal綜合征

3.遺傳規(guī)律：X連鎖隱性遺傳性疾?。行园l(fā)病，女性傳遞）

4.臨床表現(xiàn)：

（1）出血：血友病A出血較重，以軟組織、肌肉、負(fù)重關(guān)節(jié)出血為特征。皮膚

紫瘢罕見

（2）血腫壓迫癥狀及體征

5.實驗室檢查：主要為內(nèi)源性途徑凝血障礙，故出血時間、血小板計數(shù)及形態(tài)、

PT、TT、血管性血友病因子相關(guān)抗原（vWF：