系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)與治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療病因臨床表現(xiàn)實驗室和其他輔助檢查診斷和鑒別診斷病情的判斷治療預(yù)后SLE與妊娠狼瘡腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療遺傳環(huán)境因素雌激素系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細(xì)胞抗體紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療清除IC的機制如補體受體或Fcγ受體異?；蛟缙谘a體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療蘇木紫小體:細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療精神障礙頭痛意識障礙癲癇偏癱嘔吐系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療蝶形紅斑系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療盤狀狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療手指血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療亞急性皮膚型紅斑狼瘡：鱗屑丘疹樣皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療亞急性皮膚型紅斑狼瘡：環(huán)形皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療日曬后大皰樣皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療

視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療血小板減少動靜脈血栓形成習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)APS系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療一般檢查自身抗體補體狼瘡帶試驗?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實驗室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎各種皮炎癲癇病精神病特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性腎小球腎炎其他結(jié)締組織病藥物性狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療疾病的活動性或有急性發(fā)作疾病的嚴(yán)重性:依據(jù)于受累器官的部位和程度.出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重;出現(xiàn)腎病變者,嚴(yán)重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者；合并癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療SLE-DAI抽搐精神異常腦器質(zhì)性癥狀視力下降顱神經(jīng)受累腦血管意外血管炎發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少狼瘡頭痛關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹脫發(fā)2分8分4分0～4分基本無活動；5～9分輕度活動；10～14分中度活動；≥15分重度活動。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療

輕型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量漿膜腔積液，無明顯系統(tǒng)受累。重癥:具有上述癥狀，同時伴有一個或數(shù)個臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質(zhì)性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療ＳＬＥ出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害，并可危及生命。如急進性ＬＮ﹑嚴(yán)重ＣＮＳ損害﹑溶貧﹑血小扳減少性紫癜﹑粒缺﹑嚴(yán)重心臟損害﹑嚴(yán)重狼瘡性肺炎﹑嚴(yán)重狼瘡性肝炎﹑嚴(yán)重血管炎等。此期治療的目的是挽救生命﹑保護受累臟器﹑防止后遺癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療1.發(fā)熱2.關(guān)節(jié)痛3.紅斑4.口腔潰瘍或大量脫發(fā)5.ESR增快(＞30mm/h)6.低補體血癥7.白細(xì)胞下降(＜4000/dl)8.低白旦白血癥(3.5g/dl以下)9.LE細(xì)胞陽性判定:9項標(biāo)準(zhǔn)中3項以上陽性者,可判定SLE為活動期系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑丙種球蛋白控制合并癥及對癥治療一般治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療1942年化學(xué)家們從腎上腺皮質(zhì)中提取了28種甾體化合物，其中包括氫化可的松和可的松。

1949年Hench首先用它治療RA并獲得神奇效果，但很快發(fā)現(xiàn)它有許多副作用。盡管它在臨床應(yīng)用以近半個世紀(jì)，關(guān)于它的風(fēng)險和效益爭論一直持續(xù)不斷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療

應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險進行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)；③出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)；④出現(xiàn)機會菌感染不能控制等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素有時可挽救生命，但應(yīng)用2-3個月后肯定會出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療服藥4小時后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6-8小時后。給藥方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日間歇服；必要時每日分次服系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療原有感染加重新發(fā)生感染菌群失調(diào)誘發(fā)或加重感染原發(fā)病時機體抵抗力降低激素抑制機體防御功能系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療骨質(zhì)疏松及病理骨折激素性肌病股骨頭無菌性壞死系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療有利于更好控制SLE活動減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素雷公藤總甙麥考酚嗎乙酯羥氯喹系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療心理治療急性活動期臥床休息，避免過勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物避免陽光暴曬和紫外線照射系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療病情處于緩解期達(dá)半年以上無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害,而病情處于緩解期達(dá)半年以上者,一般能安全妊娠,并產(chǎn)出正常嬰兒。非緩解期患者應(yīng)避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3個月以上方能妊娠。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時應(yīng)服小劑量阿司匹林。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴(yán)重NP狼瘡1年10年

5年20年96%75%85%68%狼瘡的存活率系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療腎功衰竭腦損害心力衰竭感染:細(xì)菌、結(jié)核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療抗DNA抗體等自身抗體是LN發(fā)病的中心環(huán)節(jié)內(nèi)源性B淋巴細(xì)胞過度活化Th細(xì)胞的作用細(xì)胞因子B細(xì)胞本身循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物腎臟損傷（免疫復(fù)合物介導(dǎo)性腎炎）LN的發(fā)病機制系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療囊括了“腎炎”的全部臨床表現(xiàn)有兩個類型的狼瘡性腎炎應(yīng)引起重視亞臨床型狼瘡性腎炎隱匿性狼瘡性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療是指病理學(xué)上有狼瘡性腎炎的特征性表現(xiàn)，臨床上尚未出現(xiàn)任何腎臟病的癥狀，實驗室檢查也無蛋白尿、血尿、管型尿；也無腎功能損害的SLE患者。亞臨床型狼瘡性腎炎往往發(fā)生于SLE病程中的早期，隨SLE病程延長，腎臟組織學(xué)損害加重，則逐漸出現(xiàn)腎臟病的臨床表現(xiàn)及實驗室異常。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療少數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，以無癥狀性蛋白尿或腎病綜合征為首發(fā)癥狀。在相當(dāng)長的病程中無SLE的特征性表現(xiàn)；ANA及抗dsDNA抗體往往陰性，這些患者往往誤診為原發(fā)性腎炎。在出現(xiàn)腎臟病臨床表現(xiàn)后數(shù)月到數(shù)年，最長者九年后才出現(xiàn)SLE的腎外表現(xiàn)及自身抗體陽性。這類患者多為膜性狼瘡性腎病，不出現(xiàn)腎外表現(xiàn)可能與低親和力、低滴度的抗DNA抗體有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療注：活動性尿沉渣包括紅細(xì)胞，白細(xì)胞，細(xì)胞性及非細(xì)胞性管型。腎病性蛋白指24小時蛋白定量在2克以上。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療狼瘡性腎炎臨床－病理表現(xiàn)的關(guān)系相關(guān)，并不完全平行狼瘡腎活動不一定有腎外狼瘡活動狼瘡腎活動臨床指標(biāo)：短期腎功能惡化，出現(xiàn)大量蛋白尿，活動性尿沉渣?？贵w滴度下降或消失：治療滿意指標(biāo)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療1231、I型正常或輕微病變型2、II型系膜病變型 3、III型局灶增殖型 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療狼瘡腎炎病理分型4、IV型彌漫增殖型5、V型膜性病變型6、VI型腎小球硬化型456系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療細(xì)胞增生細(xì)胞浸潤纖維素樣壞死,核破裂細(xì)胞性新月體透明血栓,白金耳腎小管間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤腎組織活動性病變按無、輕、中、重度損分別計0、1、2、3分，其中③④兩項再乘以2，AI最高積分為24分。。AI當(dāng)AI積〉=12分時，是進展到ESRD的危險因素系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療腎小球硬化纖維性新月體間質(zhì)纖維化腎小管萎縮腎組織慢性病變C1最高積分為12分。當(dāng)C1<1時，很少發(fā)生慢性腎功能衰竭，當(dāng)C1為2、3則有相當(dāng)大比例發(fā)生慢性腎功能衰竭，而C1≥4時則絕大多數(shù)患者會進入終末期尿毒癥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療LN病理分型(ISN/RPS,2003)Ⅰ型輕微病變LN

光鏡正常，IF見系膜免疫復(fù)合物沉積Ⅱ型系膜增殖性LN

光鏡下可見單純系膜細(xì)胞增生和/或基質(zhì)增寬伴系膜免疫復(fù)合物沉積。

IF、EM可見內(nèi)皮下、上皮下少量免疫復(fù)合物沉積，光鏡下不可見。Ⅲ型局灶性LN

局灶(＜50%腎小球）活動性或非活動性，節(jié)段性或全球性，毛細(xì)血管 內(nèi)或毛細(xì)血管外增生性腎炎，局灶內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴 系膜改變。Ⅲ(A)活動性病變：局灶增生性腎炎Ⅲ(A/C)活動性及慢性病變：局灶增生硬化性腎炎Ⅲ(C)慢性非活動性病變伴腎小球疤痕形成：局灶硬化性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療Ⅳ型 彌漫性LN 彌漫(≥50%腎小球）活動性或非活動性，節(jié)段性或全球性，毛細(xì)血管 內(nèi)或毛細(xì)血管外增生性腎炎，彌漫內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變?？煞譃閺浡?jié)段性(Ⅳ-S)(≥50%腎小球，受累小球呈節(jié)段 性病變)和彌漫全球性(Ⅳ-G)(≥50%腎小球，受累小球呈全球性病變) ,節(jié)段性指腎小球病變不超過毛細(xì)血管袢50%。本型還包括彌漫白金耳 樣結(jié)構(gòu)而無細(xì)胞增殖及基質(zhì)增生。Ⅳ-S(A) 活動性病變：彌漫節(jié)段增生性腎炎Ⅳ-G(A) 活動性病變：彌漫全球增生性腎炎Ⅳ-S(A/C) 活動性及慢性病變：彌漫節(jié)段增生硬化性腎炎Ⅳ-G(A/C) 活動性及慢性病變：彌漫全球增生硬化性腎炎Ⅳ-S(C) 慢性非活動性病變伴腎小球疤痕形成：彌漫節(jié)段硬化性腎炎Ⅳ-G(C) 慢性非活動性病變伴腎小球疤痕形成：彌漫全球硬化性腎炎Ⅴ型 膜性LN

LM、IF、EM可見節(jié)段性或全球性上皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴 系膜改變

Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型應(yīng)同時診斷

Ⅴ型可表現(xiàn)為進展性硬化Ⅵ型 進展性硬化性LN

(≥90%腎小球全球硬化無殘余功能)LN病理分型(ISN/RPS,2003)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療50年代起大劑量Ster緩解率低，感染的機會和病死率增加

治療方式評價60年代起大劑量Ster＋緩解率有所提高細(xì)胞毒藥物(以CTX為主）總體病死率仍高70年代起甲強龍/CTX沖擊治療緩解率及遠(yuǎn)期預(yù)后改善副作用仍多

80年代后期Ster＋CSA治療部分患者短期內(nèi)尿蛋白減少或消失

難治性狼瘡性腎炎肝腎毒性、停藥后有復(fù)發(fā)90年代后期Ster＋MMF/FK506治療近期療效進一步提高,副作用明顯難治性狼瘡性腎炎減少,但價錢高，長期療效待觀系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療對于無或有輕微腎臟病臨床表現(xiàn)，腎臟組織病理學(xué)類型為正常或輕微系膜損害者，只使用少量的腎上腺皮質(zhì)激素控制腎外表現(xiàn)。0.5mg/kg/d的強的松即可滿意地控制發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療有明確的輕－中度腎臟病臨床表現(xiàn)，組織病理學(xué)的局灶增殖性狼瘡性腎炎治療的主要目的是用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情發(fā)展，防止其轉(zhuǎn)為彌漫增殖性狼瘡性腎炎。強的松的劑量為0.5-1mg/kg/d，對此型中活動性狼瘡性腎炎，尤其是少數(shù)合并腎病綜合征者可聯(lián)合使用強的松1mg/kg/d及細(xì)胞毒性免疫抑制劑或其他免疫抑制劑。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療大部分膜性狼瘡性腎炎患者為腎病綜合征或腎病性蛋白尿，在一定階段則需使用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素（1mg/kg/d）。治療不一定會使尿蛋白轉(zhuǎn)陰，但可使尿蛋白排出量顯著減少，部分緩解腎病綜合征的臨床癥狀。此類患者無必要使用大劑量甲基強的松龍沖擊治療及大劑量的環(huán)磷酰胺（CTX）間歇性治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療彌漫性增殖性狼瘡性腎炎，多主張腎上腺皮質(zhì)激素與細(xì)胞藥物聯(lián)合使用。腎上腺皮質(zhì)激素：強的松不少于1mg/kg/d?；顒有寓粜屠钳徯阅I炎伴近期內(nèi)腎功能顯著惡化者也可使用大劑量甲基強的松龍沖擊治療。每療程3－5天，2周后可給第二療程。沖擊治療的間歇期可使用較大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素，也可聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療細(xì)胞毒免疫抑制劑：Ⅳ型狼瘡性腎炎需合并使用細(xì)胞免疫抑制藥物如硫唑嘌呤、痛可寧及環(huán)磷酰胺（CTX）其中以CTX使用最廣泛。CTX使用方法較多，可隔日靜脈注射0.2克，或每次0.4克每周2次，也可一次大劑量沖擊治療。0.5g/m2體表面積或1g/1.73m2，一次性滴入（60分鐘以上），每月一次共6次，后每三個月一次共治療3年，已經(jīng)許多作者證實對Ⅳ型狼瘡性腎炎有較好療效。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療其他免疫抑制藥物：環(huán)孢素A（CsA）也適用于治療Ⅳ型狼瘡性腎炎?？蓡为毷褂茫部膳c腎上腺皮質(zhì)激素（強的松0.5mg/kg/d）聯(lián)合使用。驍悉是近年來用於臨床的免疫抑制劑，與硫酸嘌呤比較，其副作用明顯減少。驍悉治療LN適用於一般癥狀較重，而其他免疫抑制劑使用不受限時。近年有人報道，做為長期維持性用藥，該藥有優(yōu)點。彌漫增殖性狼瘡性腎炎的治療3系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療進入慢性腎功能不全階段的狼瘡性腎炎的治療，更應(yīng)做到個體化。經(jīng)常在是否加強治療和適時停止治療之間做出選擇。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療對因LN而致ESRD者，替代治療可維持其生命，其療效與非LN者相似，遠(yuǎn)好於DN患者。及五年存活率分別91.1%，78.8%及68.9%。LN、ESRD者也可接受腎移植，但在移植前至少透析6個月，抗DNA抗體C3、CH50等指標(biāo)已趨於正?；蝻@著改善。LN、ESRD接受腎移植五年腎臟成活率為71％，患者生存率為86％，與原發(fā)性腎臟疾病并無區(qū)別。移植腎狼瘡性腎炎的復(fù)發(fā)較少，迄今只有零星報道。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療Therapyoflupusnephritis:controlledtrialofprednisoneandcytotoxicdrugs.NEnglJMed1986;314:614-9AustinHA等比較了單用強的松、強的松＋AZA、強的松＋口服CTX、強的松＋靜注CTX對于LN療效上的差別，歷時15年結(jié)果：強的松＋靜注CTX療效最為突出可能原因：靜注CTX為間歇給藥，同時可以配合水化治療，副作用小系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療1992年6月-1996年5月歐洲8家單位，32例增生性LN，分為CTX＋MP沖擊療法組和強的松＋CTX/AZA持續(xù)口服組兩組在療效和副反應(yīng)上并無顯著差異兩組感染并發(fā)癥均較常見，為30％左右持續(xù)口服組有1例出血性膀胱炎，與先前認(rèn)為長期口服CTX該并發(fā)癥較高的多家報道相吻合Annalsoftherheumaticdiseases2004;63(5):525-529系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療MMF為MPA的前體藥物，后者為IMPDH非競爭性抑制劑通過影響嘌呤合成、淋巴細(xì)胞增殖、T-cell依賴性抗體反應(yīng)，淋巴細(xì)胞表面粘附分子表達(dá)發(fā)揮作用影響淋巴細(xì)胞增殖的相對晚期，理論上副作用較CTX、CSA小系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療In2000,ChanTM等第一次報道了MMF和CTX治療增殖性LN的隨機對照研究42例增生性LN(WHO分型Ⅳ型)，cr<300umol/L強的松＋MMF1gbid×6mo.5gbid×6m(第一組)強的松＋CTX2.5mg/kg.d×6mAZA1.5mg/kg.d×6m(第二組)12m后，所有患者繼續(xù)接受強的松＋AZA1mg/kg.d治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療結(jié)果提示MMF＋強的松龍治療組和CTX＋強的松龍組對蛋白尿緩解、改善腎功能等方面無顯著性差異，但前者感染等并發(fā)癥明顯減少，而1年后的隨訪提示前者LN復(fù)發(fā)率高于后者Chanetal.NEJM2000;343:1156.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療In2004,Contreras等發(fā)表了MMF治療增殖性LN的隨機、對照研究結(jié)果，總歷時6年結(jié)果提示，對于增殖性LN患者，相對于長程IVCTX，短期的IVCTX＋維持階段使用MMF/AZA更有效和安全系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療氨甲蝶呤：

1、GalarzaD通過非對照研究發(fā)現(xiàn)，對強的松及靜注CTX耐藥的10例LN患者給予氨甲蝶呤(7.5-15mg/w×8m),可緩解蛋白尿，減少強的松的用量

2、缺少大樣本對照研究資料，目前仍可作為治療激素不敏感LN二線藥物Methotrexateinlupusnephritis:anuncontrolledstudy,preliminaryresults.ArthritisRheum1992;34:S107系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療CSA1、DostalC等通過對11例激素/CTX、AZA治療無效或嚴(yán)重副作用的IV型LN患者，給予CSA（5mg/kg/day）治療1年后，蛋白尿改善，重復(fù)腎活檢提示腎組織病變減輕

2、作者分析：

1)CSA可以改善SLE活動性，減輕腎損害；

2)CSA對于各種不同原因所致蛋白尿均有一定的緩解作用，其改善蛋白尿并不一定和炎癥活動下降平行Lupus1998;7:29-36系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療Leflunomide(來氟米特):1.倪兆慧等研究了愛若華治療增殖性狼瘡的療效和安全性：為一隨機、與CTX的對照研究，共有13例病例2.結(jié)果提示兩組在蛋白尿、腎功能上療效相似；9例愛若華治療組均無危及臟器的不良事件發(fā)生，耐受良好倪兆慧等，ASN36thAnnualMeeting系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療大劑量靜注γ-球蛋白:1.多例病案報道大劑量靜注γ-球蛋白對Ⅲ/IV型LN有效

2.γ-球蛋白具體作用機制尚未被完全闡明，目前認(rèn)為其通過抑制補體介導(dǎo)的免疫損害、調(diào)節(jié)細(xì)胞因子產(chǎn)生、抑制活化T-cell/B-cell的功能、介導(dǎo)免疫活性細(xì)胞凋亡等途徑發(fā)揮作用Lupus2001;10:209-13系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療抗-CD40單克隆抗體自體造血干細(xì)胞移植針對其他共刺激信號的新的生物制劑，如CTLA4-Ig,CD20單克隆抗體，抗補體（如抗-C5b）,抗細(xì)胞因子療法，誘導(dǎo)淋巴細(xì)胞免疫耐受等等CurrOpinRheumatol2002;14:515–21.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療系統(tǒng)AzaCTXCsA

血液白細(xì)胞減少，骨髓抑制同前白細(xì)胞減少

皮膚脫毛，出疹，白斑脫毛，卟啉病多毛癥，痤瘡

消化肝損害，惡心，口腔炎，潰瘍肝損害，口腔炎肝損害，牙齦增生

神經(jīng)頭痛，眩暈倦怠感、頭痛，眩暈痙攣，震顫

心臟血管心動過速心動過速，心肌損害高血壓，血管性水腫

呼吸——間質(zhì)性肺炎——

肌肉、骨————肌肉痙攣

泌尿——出血性膀胱炎腎功能障礙，水潴留

生殖不孕癥，無月經(jīng)無月經(jīng)——

其他易感染，誘發(fā)腫瘤易感染，誘發(fā)腫瘤易感染，淋巴瘤系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床表現(xiàn)和治療

CSATacSterAZASRL/EVLMMF腎毒性＋＋————高血壓＋＋＋———高脂血癥＋？＋—＋—