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主動脈夾層動脈瘤主動脈夾層分離病因高血壓2/3年齡》40馬凡氏綜合征青壯年家族史Marfan綜合征添加標(biāo)題遺傳學(xué)特征微纖維原基因突變（15q21.1）添加標(biāo)題超過上部量，蜘蛛腳。添加標(biāo)題骨骼異常臂指間距超過身長，下部量添加標(biāo)題心血管改變AAO擴張》45MM，AR添加標(biāo)題眼部改變晶狀體向上脫位，角膜扁平添加標(biāo)題皮膚表現(xiàn)胸腹臀膨脹性萎縮紋添加標(biāo)題肺部表現(xiàn)膿胸、氣胸（結(jié)締組織活力缺失）病理基礎(chǔ)主動脈中層膠原和彈力纖維病變內(nèi)膜裂口血液流入中層夾層擴大出現(xiàn)真腔假腔血栓，夾層破裂DeBeKey分型I型夾層起始于升主動脈并延伸到降主動脈。II型夾層局限于升主動脈。III型夾層起始于降主動脈，并向遠(yuǎn)心端延伸。超聲心動圖表現(xiàn)主動脈內(nèi)徑增寬，多大于40mm。剝脫的內(nèi)膜將主動脈分為真腔和假腔，真腔多狹小，假腔一般較大。剝脫的內(nèi)膜在真假腔間擺動，應(yīng)注意尋找破裂口的位置。夾層累及主動脈瓣時，引起主動脈瓣返流，左心室擴大臨床價值與存在問題超聲床旁進(jìn)行，簡便安全，無創(chuàng)01敏感性特異性02ECHO97%100%03ANGIO78%95%04CT80%100%05MRI062識別入口和再入口5判斷假腔中有無血栓形成
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