淋巴造血系統(tǒng)疾病課件

09淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病學習目的：了解淋巴樣腫瘤的分類、掌握霍奇金淋巴瘤的病理特征及類型、了解非霍奇金淋巴瘤的特點及類型重點和難點：R-S細胞特征及類型、霍奇金淋巴瘤組織學類型09淋巴造血系統(tǒng)疾病概述淋巴造血系統(tǒng)成分：髓樣組織淋巴樣組織特點：量變萎縮、增生質(zhì)變腫瘤代表：惡性淋巴瘤，白血病09淋巴造血系統(tǒng)疾病發(fā)病相關(guān)因素環(huán)境因素：年齡：物理：電離輻射放射線化學：苯化療藥物化學制劑病毒：HTLVEBV遺傳：

淋巴組織腫瘤

Lymphoidneoplasms定義：來源于淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤

惡性淋巴瘤：原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤，簡稱淋巴瘤。分類：復(fù)雜

原則：

1、大多數(shù)是B細胞起源，其余是T細胞起源，NK細胞起源很少見。2、濾泡性淋巴瘤與彌漫性淋巴瘤正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)CD20CD3T和B淋巴細胞分化模式B淋巴細胞反應(yīng)性增生和B細胞淋巴瘤3、單克隆性腫瘤09淋巴造血系統(tǒng)疾病

4、免疫功能缺陷

5、霍奇金與非霍奇金的治療類型:B細胞腫瘤

T和NK細胞腫瘤霍奇金淋巴瘤診斷：依靠病理活檢病變特點

：

①以兒童和青年成人為主

②淋巴結(jié)的無痛性，進行性腫大是首發(fā)癥狀。頸部LN、鎖骨上LN腋下LN，縱隔LN，腹膜后LN，主動脈旁LN縱隔、后腹膜、大動脈旁LN

③多為單發(fā)性、晚期擴散至肝、脾、骨髓、消化道④腫瘤細胞（H/R-S）細胞較少，散布于反應(yīng)性炎細胞和不同程度的纖維化中；腫瘤細胞常為T細胞圍繞，形成玫瑰花環(huán)

霍奇金淋巴瘤

（HodgkinsLymphoma，HＬ）病理變化：大體改變：早期：有活動性，互相無融合。晚期：無活動性，巨大腫大淋巴結(jié)融合成大的包塊，不易推動09淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴瘤09淋巴造血系統(tǒng)疾病09淋巴造血系統(tǒng)疾病鏡下改變：概念:在反應(yīng)性非腫瘤性細胞的“適當背景”中R-S細胞及其變型的惡性增生。特點1.正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失，炎細胞和纖維化

2.特殊瘤細胞（R-S細胞）

霍奇金淋巴瘤

09淋巴造血系統(tǒng)疾病霍奇金淋巴瘤

細胞體積大，直徑15-45μm，橢圓或不規(guī)則形。胞漿豐富，嗜酸性或嗜堿性。核大，雙核或多核，染色質(zhì)濃縮，在核膜上，核膜增厚核仁大、3-4μm，個別7μm，嗜酸性，核仁周圍有透明暈。經(jīng)典型R-S細胞經(jīng)典型R-S細胞鏡影細胞：雙核，呈鏡影樣對稱排列診斷性RS細胞單核R-S細胞:單核并具有R-S細胞的其余相應(yīng)特征.細胞較大。單核，核仁清楚，可見核仁周圍暈。

霍奇金細胞陷窩細胞:體積大胞漿豐富透明,核分葉,小核仁,胞漿收縮好似位于陷窩內(nèi).變異的R-S細胞：09淋巴造血系統(tǒng)疾病爆米花細胞：胞漿淡染，細胞核皺折，多葉狀，染色質(zhì)稀少，核仁多個，小多形性R-S細胞（多核瘤巨細胞）:

細胞體積大，異型性明顯,可呈多核，核大，形態(tài)不規(guī)則，有明顯的大核仁。.木乃伊細胞:

即凋亡腫瘤細胞09淋巴造血系統(tǒng)疾病09淋巴造血系統(tǒng)疾病組織學類型1、經(jīng)典型結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）混合細胞型（MCHL）淋巴細胞為主型（LRHL）淋巴細胞消減型（LDHL）2、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型上述各型可轉(zhuǎn)化（NS型不變）09淋巴造血系統(tǒng)疾病▲至少有一個由纖維條帶圍成的結(jié)節(jié)▲陷窩型H/R-S細胞，典型的R-S細胞少▲Ⅰ級〉75%結(jié)節(jié)有豐富淋巴及混合細胞、散在H/R-S細胞

Ⅱ級〉25%結(jié)節(jié)有較多H/R-S細胞▲占經(jīng)典HL70%

，男女比=1：1，預(yù)后略好于MCHL和LDHL。結(jié)節(jié)硬化型HL（NSHL）1、經(jīng)典型結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型陷窩細胞09淋巴造血系統(tǒng)疾病▲呈結(jié)節(jié)性或彌漫性，散在H/R-S細胞（單核或診斷性），背景中大量小淋巴細胞，缺乏嗜酸性和中性粒細胞?！赊D(zhuǎn)變?yōu)榛旌霞毎停?0%伴EBV感染?！s占經(jīng)典HL5%，男性多見，比其他經(jīng)典HL預(yù)后稍好，比NLPHL預(yù)后稍差。淋巴細胞豐富型（LRHL）淋巴細胞為主型09淋巴造血系統(tǒng)疾病▲在彌漫性或模糊結(jié)節(jié)的炎性背景中有散在的R-S細胞（單核或診斷性），無結(jié)節(jié)硬化纖維增生。▲可轉(zhuǎn)為淋巴減少型LDHL，常伴EBV感染?！s占CHL的20%-25%，男性多見，比NSHL預(yù)后差，比LDHL較好?；旌霞毎停∕CHL）混合細胞型（MCHL）09淋巴造血系統(tǒng)疾病09淋巴造血系統(tǒng)疾病▲富于H/R-S細胞，極少量淋巴細胞?！贑HL中少于5%，男性多見▲與HIV感染有關(guān)，具有侵襲性，預(yù)后最差。淋巴細胞減少型（LDHL）淋巴細胞消減型彌漫性纖維化：細胞成分尤其淋巴細胞明顯減少，R-S細胞及變型R-S細胞增多，彌漫纖維化型、纖維↑、蛋白沉積、少數(shù)細胞壞死

網(wǎng)狀細胞型：細胞豐富，多形性R-S細胞+少量診斷性

淋巴細胞減少型（LDHL）09淋巴造血系統(tǒng)疾病2、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL（NLPHL）

▲單克隆B細胞腫瘤，結(jié)節(jié)性和彌漫性混合增生，散在“爆米花”

L&H型R-S細胞。▲占HL的5%，男性多見．▲較CHL易復(fù)發(fā)，但預(yù)后較好；3%-5%可轉(zhuǎn)化為DLBCL，預(yù)后較差。結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL瘤細胞CD20+淋巴細胞為主型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤NSEBV-ISH形態(tài)特點R-S細胞

反應(yīng)性背景

結(jié)節(jié)硬化型

混合細胞型

淋巴細胞消減型免疫表型CD15＋CD30+CD20-/+CD45,EMA-EBV-/+遺傳學特征

無特殊臨床特點

發(fā)病率呈雙峰

淋巴結(jié)，比鄰

可治愈的CD30CD15MCRScell結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主霍奇金淋巴瘤EMA形態(tài)特點

結(jié)節(jié)(&彌漫)

暴米花樣L&H細胞

小B淋巴細胞免疫表型BcellphenotypeCD20,79,45 +CD30 -/+EMA +EBV -遺傳學特征無特殊臨床特點

男>女

惰性

轉(zhuǎn)化成彌漫性大B細胞淋巴瘤CD20暴米花樣細胞09淋巴造血系統(tǒng)疾病臨床病理聯(lián)系：早期：局限性無痛性進行性淋巴結(jié)腫大晚期：全身癥狀發(fā)熱、夜汗、消瘦、瘙癢等合并癥：白血病相全身衰竭/感染分期：四期09淋巴造血系統(tǒng)疾病非霍奇金淋巴瘤NHL概念淋巴組織不同成分惡性腫瘤占淋巴瘤80-90%，可發(fā)生于全身各部位。常見于頸部表淺淋巴結(jié)淋巴結(jié)—2/3病例；淋巴結(jié)外—1/3病例（消化、呼吸道、皮膚、涎腺、甲狀腺、中樞NS）

發(fā)病部位、腫瘤擴散、分類、臨床表現(xiàn)

濾泡性淋巴瘤來源于生發(fā)中心的惰性B細胞，歐美占25-45%，我國占10%，中年人。

①病理特點：中心細胞、中心母細胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀

②免疫表現(xiàn)：CD19、CD20、CD10、bC1-2

③臨床：腹股溝淋巴結(jié)受累最常見，進展緩慢，預(yù)后好，5年生存率>70%09淋巴造血系統(tǒng)疾病A：淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（生發(fā)中心bcl-2陰性）B：濾泡型淋巴瘤

（生發(fā)中心bcl-2陽性）濾泡性淋巴瘤(FL)DLBL包括中心母C、B免疫母C、間變性大BC性，以老年男性多見。

①病理特點：相對單一形態(tài)的大細胞彌漫浸潤。

②免疫表型和細胞遺傳學：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）

③臨床：進展迅速，短期內(nèi)死亡。彌漫性的大B細胞淋巴瘤09淋巴造血系統(tǒng)疾病Burkitt淋巴瘤來源于濾泡生發(fā)中心的高度惡性的B細胞淋巴瘤；非洲地區(qū)性、散發(fā)性、HIV相關(guān)性

①病理特點：相