肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析課件

肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析

曾敬科肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析

病歷摘要

患者呂××，女性，18歲，主因“發(fā)現(xiàn)肝臟腫大16年，反復(fù)雙下肢水腫1年”入院?，F(xiàn)病史

患者16年前體檢發(fā)現(xiàn)肝臟腫大，化驗肝功基本正常，無明顯不適，先后于多家醫(yī)院就診但均未明確診斷肝臟腫大病因（具體診治經(jīng)過不詳）。

5年前發(fā)現(xiàn)皮膚輕度黃染，未診治。

肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析病歷摘要1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，化驗肝功：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：34U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶：53U/L，白蛋白：21.7g/L，診為“肝功異常原因待查”，予保肝及人血白蛋白支持治療（具體診治經(jīng)過不詳），病情好轉(zhuǎn)出院。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析病歷摘要

患者為進一步明確診斷就診于當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院，住院期間腹部MRI提示：1.肝硬化，肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)增生可能，脾靜脈迂曲擴張，膽囊增大，下腔靜脈肝內(nèi)段局限性纖細，不排除布—加綜合癥。眼科檢查K-F環(huán)陰性。診為“肝硬化肝豆狀核變性不除外，肝功能失代償期門脈高壓，肝左葉結(jié)節(jié)性質(zhì)待定，原發(fā)性閉經(jīng)”，予保肝治療病情好轉(zhuǎn)（具體治療經(jīng)過不詳），為明確肝臟病變擬行肝臟穿刺病理檢查，但因患者凝血功能異常，該檢查未進行。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析病歷摘要

出院后患者反復(fù)雙下肢水腫，不伴腹脹，無尿量減少，無神志改變，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院化驗肝功提示：白蛋白：25g/L~29g/L,間斷予人血白蛋白治療，雙下肢水腫好轉(zhuǎn)，但仍未明確肝病病因。今為進一步診治門診以“肝硬化”收入院。發(fā)病來精神好，飲食、睡眠好，尿便無異常，體重?zé)o改變。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析

病歷摘要既往史：否認傳染病史及其他非傳染性疾病史。否認肝炎患者密切接觸史，預(yù)防接種史不詳，有血制品使用史（間斷輸入人血白蛋白）否認外傷史及手術(shù)史，否認藥物及食物過敏史。個人史：否認毒物接觸史。否認疫區(qū)及牧區(qū)居住史，無煙酒嗜好。月經(jīng)史：無月經(jīng)初潮。家族史：否認家族遺傳性疾病史。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析病歷摘要

入院查體：神志清楚，精神好。面色晦暗，皮膚鞏膜輕度黃染，心音有力，心律齊，無雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音。腹部軟，無壓痛及反跳痛。肝臟肋下3cm，劍下2cm，質(zhì)硬，無觸痛。脾臟肋下6cm，質(zhì)韌，無觸痛。肝區(qū)叩痛陰性，移動性濁音陰性。雙下肢輕度可凹性水腫。神經(jīng)反射無異常。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析病歷摘要化驗檢查：血常規(guī)：WBC3.93×109/L，HB122g/L，

PLT95×109/L肝功能及血生化：

ALT61.6U/L，AST103.3U/L，TBIL58.1μmol/L，DBIL20.2μmol/L，ALB26.8g/L，CHE2909U/L，BUN3.89mmol/L，CRE46.4μmol/L，

Fe28.4μmol/L，Cu12.7μmol/L，血氨：156μg/dl凝血項：PTA73.8%肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析病歷摘要AFP3.68ng/mlCA199103.4u/ml特種蛋白：銅藍蛋白：0.189g/L

轉(zhuǎn)鐵蛋白：1.55g/Lα1-抗胰蛋白酶：1.32g/L鐵蛋白：168.8ng/ml病毒指標：陰性自身抗體及亞型：陰性甲狀腺功能：正常

肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析病歷摘要尿常規(guī)：RBC8/HP，PRO++24小時尿蛋白定量：陰性24小時尿銅定量：62.97μg/24h

（15~30μg/24h）24小時尿砷定量：0.019ng/L(<0.1)便常規(guī)：黃色軟便，潛血陰性肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析病歷摘要腹部B超：肝硬化，脾大，脾靜脈增寬，肝內(nèi)多發(fā)實性結(jié)節(jié)性質(zhì)待定，膽囊炎，目前未探及腹水。心臟彩超：主動脈瓣返流（少量），三尖瓣返流（少量）。腹部血管超聲：門靜脈血流方向異常，門靜脈主干內(nèi)徑狹窄（5mm）。腹部CT：肝硬化，脾大，脾靜脈增寬，側(cè)枝循環(huán)形成，肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，肝內(nèi)外門脈管腔明顯變細。盆腔CT：子宮小肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析初步診斷肝硬化失代償期膽囊炎原發(fā)性閉經(jīng)肝內(nèi)多發(fā)實性結(jié)節(jié)性質(zhì)待定肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析肝硬化病因病毒性肝炎酒精性肝病膽汁淤積肝靜脈回流受阻：布-加氏綜合征、縮窄性心包炎、慢性心功能不全等。藥物或毒物代謝障礙：血色病、肝豆狀核變性、IV型糖原累積病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、肝臟淀粉樣變性營養(yǎng)障礙免疫紊亂寄生蟲病原因不明肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析肝臟遺傳代謝性疾病

血色?。撼Ｈ旧w隱性遺傳病。主要由于腸粘膜缺陷導(dǎo)致腸道吸收鐵增加，從而引起肝細胞內(nèi)彌漫性過度鐵沉積伴組織損傷。臨床以肝硬化、肝脾腫大、關(guān)節(jié)炎、糖尿病及性功能減退為主要表現(xiàn)。肝豆狀核變性：常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙性疾病。臨床表現(xiàn)為：震顫、強直、抽搐、構(gòu)音困難、肝硬化及角膜色素環(huán)，肝臟和腦基底神經(jīng)節(jié)組織內(nèi)銅沉積過量。化驗血漿銅藍蛋白減少、血清銅含量下降、尿銅增加及銅過量沉積于肝臟、角膜、腦基底節(jié)。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析肝臟遺傳代謝性疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏癥：血清蛋白電泳可見α1-球蛋白缺乏。直接檢測α1-抗胰蛋白酶可確診。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏癥常表現(xiàn)為無癥狀性肝硬化，可伴肝癌。IV型糖原累積?。汉币姵Ｈ旧w隱性遺傳病。臨床表現(xiàn)為肝臟腫大、消瘦、進行性肝功能損害。半乳糖血癥：罕見常染色體隱性遺傳病。表現(xiàn)為肝損害及肝硬化。病理特征為肝臟脂肪浸潤和肝內(nèi)膽汁淤積。肝臟淀粉樣變性：該病為多器官系統(tǒng)功能損害。臨床突出表現(xiàn)為巨肝，而肝功能僅輕度異常。建議除化驗檢查外，肝臟病理檢查具有重要意義。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析肝穿刺病理報告肝豆狀核變性肝硬化

肝硬化結(jié)節(jié)多較小，為較寬的疏松纖維不規(guī)則分隔，結(jié)節(jié)周圍帶肝細胞或較小結(jié)節(jié)的幾乎全部肝細胞明顯腫大，胞漿疏松，常含大小不一的Mallory小體，部分細胞有退化，周圍時有中小白細胞浸潤環(huán)繞，時見毛細膽管膽栓銅染色：大部結(jié)節(jié)肝細胞內(nèi)見多少不一的陽性顆粒纖維間隔內(nèi)炎癥輕，部分可見小膽管增生，局灶混合性炎細胞浸潤，時伴吞噬細胞聚集肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析圖1肝細胞內(nèi)出現(xiàn)大小不一的脂肪空泡,EM肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析圖2肝細胞內(nèi)線粒體大小形態(tài)不一,線粒體有異形,EM肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析圖3肝細胞內(nèi)較多脂褐素顆粒和畸形線粒體,EM

肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析圖4肝細胞線粒體內(nèi)形成線條狀結(jié)晶體,EM肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析ATP7B基因檢測結(jié)果exon12

AGA-AAA，Arg952Lys（異常，A/G雜合）exon16

GTC-GCC，Val1140Ala（異常，T/C雜合）肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析確定診斷肝豆狀核變性肝硬化失代償期膽囊炎原發(fā)性閉經(jīng)肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析肝豆狀核變性1912年Wilson

首先報道肝豆狀核變性,并命名為Wilson病,但僅提出了該病變中肝硬化合并家族性神經(jīng)疾病二者之間的關(guān)系。1921年

Haurowitz

認為肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)的病變統(tǒng)屬于同一系統(tǒng),并將其命名為“肝豆狀核變性”。1930年

Haurowitz

研究發(fā)現(xiàn)該病變的機體組織中,有過量的銅沉積,提出了銅代謝障礙是該病發(fā)生的本質(zhì)。[1]中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運動障礙學(xué)組，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)遺傳病學(xué)組.肝豆狀核變性的診斷與治療指南.中華神經(jīng)科雜志，2008，41（8）[2]RobertsEA,SchilskyML..diagnosisandtreatmentofWilsondiease:anupdate[J].Hepatology,2008,47(6):2089-2111.肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析臨床特點

發(fā)病年齡

多在5—35歲，經(jīng)基因診斷證實3歲及72歲均有。臨床表現(xiàn)神經(jīng)癥狀（錐體外系為主）和精神癥狀；肝癥狀；角膜K-F環(huán)（7歲以下患兒少見）；其他：鏡下血尿、微量蛋白尿、腎小管酸中毒、急性非免疫性溶血性貧血、骨關(guān)節(jié)病及肌肉損害等。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析臨床特點

臨床分型肝型：①持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化（代償或失代償）；④暴發(fā)性肝功能衰竭（伴或不伴溶血性貧血）。腦型：①帕金森綜合征；②運動障礙：扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動、舞蹈癥狀、步態(tài)異常、共濟失調(diào)等；③口-下頜肌張力障礙：流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等；④精神癥狀。其他類型：以腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害或溶血性貧血為主?；旌闲停阂陨细餍偷慕M合。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析臨床特點輔助檢查銅代謝相關(guān)的生化檢查：

血清銅藍蛋白（CP）：正常為200~500mg/L，患者<200mg/L。<80mg/L是診斷WD的強烈證據(jù)。血清CP>200mg/L的WD患者可見于妊娠期或接受雌激素治療或同時患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。某些情況下(出生后至2歲、20％的WD基因攜帶者、慢性肝炎、重癥肝炎、慢性嚴重消耗性疾病、Menkes綜合征)血清CP亦可<200mg/L，需復(fù)查和鑒別；

24小時尿銅定量：正常<100μg，患者≥100μg；

肝銅量：正常<40一55μg／g(肝干重)，患者>250μg/g(肝干重)。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析臨床特點輔助檢查血尿常規(guī)：WD患者有肝硬化伴脾功能亢進時其血常規(guī)可出現(xiàn)血小板、白細胞和(或)紅細胞減少；尿常規(guī)鏡下可見血尿、微量蛋白尿等。肝臟檢查：可有血清轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素升高和(或)白蛋白降低；肝臟B超常顯示肝實質(zhì)光點增粗甚至結(jié)節(jié)狀改變；肝臟病理早期表現(xiàn)為脂肪增生和炎癥，以后為肝硬化改變。腦影像學(xué)檢查：MRI比CT特異性更高。約85％腦型患者、50％肝型患者的MRI表現(xiàn)為豆狀核(尤其殼核)、尾狀核、中腦和腦橋、丘腦、小腦及額葉皮質(zhì)T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號，或殼核和尾狀核在T2加權(quán)像顯示高低混雜信號，還可有不同程度的腦溝增寬、腦室擴大等。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析

診斷AASLD推薦意見3~55歲間任何不明原因的肝病患者均應(yīng)考慮WD的診斷。年齡不能作為排除WD的診斷依據(jù)。任何同時具有肝病和神經(jīng)精神癥狀表現(xiàn)的患者均應(yīng)排除WD診斷。疑似WD的患者均應(yīng)請有經(jīng)驗的眼科醫(yī)師用裂隙燈檢查是否有角膜K-F環(huán)，但即使在以神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn)的患者中也不能以角膜K-F環(huán)陰性作為排除WD診斷。血CPN<50mg/L是診斷WD的有力證據(jù).輕、中度增高的患者則需進一步分析。血CPN正常不能排除WD。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析

診斷所有WD患者均應(yīng)進行24h尿銅檢測。一般WD患者24h尿銅>100μg，但如發(fā)現(xiàn)患者24h尿銅尿銅>40μg則提示W(wǎng)D的可能，需進一步檢查確診。24h尿銅<100μg的疑似WD患者可考慮行青霉胺試驗，以獲得進一步的診斷依據(jù)，如口服500mg青霉胺12h后尿銅>1600μg/24h,則支持WD的診斷。該試驗主要用于患兒的診斷，在成年人其意義還不明確。肝銅含量≥250μg/g肝干重是WD的最佳診斷指標，對于診斷不明確的青少年患者應(yīng)進行該項檢查。對未經(jīng)治療者，如其肝銅含量<40~50μg/g肝干重,一般可排除WD。對有活動性肝炎或有WD其他臨床表現(xiàn)的患者，如肝銅含量為75~250μg/g肝干重，則需進一步檢查以明確診斷。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析

診斷在接受治療前，對所有伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的WD患者均應(yīng)進行神經(jīng)病學(xué)和頭顱MRI影像學(xué)評估，且神經(jīng)病和頭顱MRI影像學(xué)評估也應(yīng)是對懷疑有WD神經(jīng)系統(tǒng)狀所有患者評估的一部分。對任何臨床及生化檢查難以確定的疑似WD患者均應(yīng)進行ATP7B全基因測序突變分析。對已查明突變患者的直系親屬，WD的篩查可應(yīng)用單倍型分析或特定突變分析。對所有有自身免疫性肝炎表現(xiàn)的患兒均應(yīng)該進行WD篩查。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析

診斷對所有非典型自身免疫性肝炎的成年患者或?qū)藴势べ|(zhì)激素治療不敏感的患者均應(yīng)進行WD篩查。對有非酒精性脂肪肝表現(xiàn)或肝臟病理檢查發(fā)現(xiàn)有非酒精性脂肪肝改變的患者均應(yīng)考慮WD可能。對任何伴有Coombs陰性的血管內(nèi)溶血﹑血清轉(zhuǎn)氨酶輕至中度升高或血清AKP(IU/L)血清總膽紅素(mg/dL)比值<2的急性肝功能衰竭患者均應(yīng)高度懷疑WD。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析治療驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物飲食治療對癥治療肝移植治療康復(fù)及心理治療肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物促進體內(nèi)銅離子排出的藥物——絡(luò)合劑青霉胺二巰丙磺酸鈉二巰丁二酸鈉二巰丁二酸阻止腸道對外源性銅的吸收藥物鋅劑四硫鉬酸鹽中藥治療肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析D-青霉胺（PCA）用法青霉素皮試陰性才可服用。劑量為750~1000mg/d，最大劑量可達2000mg/d。

應(yīng)從小劑量(250mg/d)開始，每3~4天遞增250mg，至尿銅量較用藥前明顯增高或PCA總量達1000~2000mg／d為止。小兒劑量為每日20~30mg/kg。維持量成人為750~1000mg／d，兒童為600~800mg／d。應(yīng)空腹服藥，最好在餐前l(fā)h、餐后2h或睡前服，勿與鋅劑或其他藥物混服。使用PCA過程中，建議每2~4周測24h尿銅作為調(diào)整藥量的指標，如多次測定24h尿銅量均為200~500μg，且癥狀穩(wěn)定者，表示PCA用量足夠，可減量或問歇用藥。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析D-青霉胺（PCA）不良反應(yīng)：37％一50％的患者用藥早期發(fā)生神經(jīng)癥狀加重，其中約半數(shù)患者其加重的神經(jīng)癥狀不可逆。服藥早期有惡心、納差、嘔吐、皮疹、發(fā)熱等癥狀；長期服藥可引起多種自身免疫疾病和血液疾病等。10％一30％的患者因各種毒副反應(yīng)而不能耐受PCA。過敏反應(yīng)（高熱、皮疹）多在用藥后數(shù)日發(fā)生，應(yīng)立即停藥，偶可進展為剝脫性皮炎，應(yīng)緊急處理。過敏癥狀較輕者經(jīng)抗過敏治療、癥狀消失后再從小劑量PCA開始，逐漸加量，同時口服小劑量潑尼松。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析D-青霉胺（PCA）推薦：WD孕婦在整個懷孕期間應(yīng)繼續(xù)用藥，但用PCA或曲恩汀應(yīng)減量。若需行剖宮產(chǎn)，在妊娠最后6周到傷口完全愈合，PCA用量不能超過250mg／d。服用PCA的婦女不宜哺乳。PCA有否致畸作用有爭論，美國FDA對妊娠婦女使用PCA的規(guī)定為D級，即有證據(jù)表明有風(fēng)險。推薦：除嚴重肢體痙攣、畸形，嚴重構(gòu)音障礙的腦型患者及對PCA過敏的患者慎用或不用外，其他類型WD患者均適用。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析其他驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物二巰丙磺酸鈉（DMPS）

用法：DMPS5mg/kg溶于5％葡萄糖溶液500ml中緩慢靜滴，每日1次，6d為1療程，2個療程之間休息1~2d，連續(xù)注射6~10個療程。

不良反應(yīng)主要是食欲減退及輕度惡心、嘔吐。約5％患者于治療早期發(fā)生短暫腦癥狀加重。

推薦用于有輕、中、重度肝損害和神經(jīng)精神癥狀的WD患者。二巰丁二酸鈉（Na-DMS）和二巰丁二酸（DMSA）

用法：Na-DMS既往常規(guī)靜脈注射用藥，近年藥源困難，可選用DMSA膠囊口服，此藥可與PCA交替用，作為長期維持治療。

不良反應(yīng)主要是胃腸道和過敏等，約55％患者于治療早期發(fā)生短暫腦癥狀加重。

推薦用于有輕、中度肝損害以及神經(jīng)和精神癥狀的WD患者。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析其他驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物鋅制劑:

常用有硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、甘草鋅等。

用法：成人劑量為150mg/d(以鋅元素計)，分3次口服；5歲以下50mg/d，分2次口服；5~15歲75mg/d，分3次口服。在餐后1h服藥以避免食物影響其吸收，盡量少食粗纖維以及含大量植物酸的食物。如單用鋅劑治療WD，則24h尿銅量少于125μg提示治療量已滿意。

不良反應(yīng)：鋅劑副反應(yīng)較小，主要有胃腸道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清膽固醇紊亂等。對胎兒無致畸作用。鋅劑對WD的療效確切、價廉、藥源充足、副作用少，近年已成為治療下列類型WD的首選藥物之一：癥狀前患者、兒童肝型(只有持續(xù)轉(zhuǎn)氨酶增高)患者、妊娠患者、不能耐受PCA治療者以及wD各型的維持治療。

缺點：起效慢(4～6個月)，嚴重病例不宜首選。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析其他驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物曲恩汀：本藥對銅的絡(luò)合作用較PCA弱，不良反應(yīng)則較PCA輕。1982年美國食品藥品管理局指定為對不能耐受PCA的WD患者的用藥。本藥價格昂貴，藥源困難，迄今在國內(nèi)仍未有銷售。推薦用于有輕、中、重度肝損害和神經(jīng)精神癥狀的WD患者以及不能耐受PCA的WD患者。四硫鉬酸鹽：能促進體內(nèi)的金屬銅較快排出，改善WD的癥狀與PCA相當(dāng)，副作用則比PCA少得多。本藥在國外仍未商品化，至今國內(nèi)未有使用的經(jīng)驗。推薦用于腦型患者的早期治療。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析其他驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物中藥治療大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉、三七等由于具有利尿及排銅作用而對WD有效，少數(shù)患者服藥后早期出現(xiàn)腹瀉、腹痛，其他不良反應(yīng)少。單獨使用中藥治療WD，效果常不滿意，中西醫(yī)結(jié)合治療效果會更好。推薦用于癥狀前患者、早期或輕癥患者、兒童患者以及長期維持治療。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析飲食治療避免進食含銅量高的食物：豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥(龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎)等。盡量少食含銅量較高的食物：小米、養(yǎng)麥面、糙米。勿用銅制的食具及用具。適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。高氨基酸或高蛋白飲食。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析對癥治療震顫：靜止性且幅度較小的震顫，首選苯海索1mg，每日2次開始，漸加至2~4mg，每日3次，如癥狀緩解不明顯，可加用復(fù)方多巴類制劑。以意向性或姿勢性震顫為主、尤其是粗大震顫者，首選氯硝西泮0.5mg，每日1次或每日2次，逐漸加量，不超過2mg，每日3次。對精神較緊張的患者可加用普萘洛爾30~40mg/d，分3~4次服。肌張力障礙：輕者可單用苯海索，帕金森綜合征者可用復(fù)方多巴制劑，從小劑量起，漸加至有效量。也可單用或合用多巴胺受體激動劑，如吡貝地爾50mg，每日1次或每日2次。以扭轉(zhuǎn)痙攣、強直或痙攣性斜頸為主者，除上述藥物外，還可選用苯二氮革類藥物，如氯硝西泮、硝西泮等。也可選用巴氯芬5mg，每日2次開始，可逐漸加至10~20mg，每日3次；或乙呱立松50mg/次，每日3次，兒童酌減。經(jīng)上述治療無效的局限性肌張力障礙并造成肢體畸形者可試用局部注射A型肉毒毒素。肝臟腫大伴反復(fù)雙下肢水腫1例分析對癥治療舞蹈樣動作和手足徐動癥：可選用苯二氮革類藥物；對無明顯肌張力增高者也可用小量氟哌啶醇，逐漸增量，合