【讀書筆記】肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的分型及影像表現(xiàn)

【讀書筆記】肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的分型及影像表現(xiàn)【讀書筆記】肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的分型及影像表現(xiàn)肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌在肝內(nèi)惡性腫瘤中發(fā)病率僅次于肝細(xì)胞肝癌，居第二位。依據(jù)起源部位分為周圍型膽管細(xì)胞癌、肝門區(qū)膽管細(xì)胞癌。一、周圍型膽管細(xì)胞癌是指發(fā)生在包括二級膽管在內(nèi)的末梢側(cè)肝內(nèi)小膽管上皮性腺癌，按照生長方式分為3種類型：腫塊型、管內(nèi)型和管壁浸潤型，腫瘤多為乏血供，大體呈灰色或灰白色，實性質(zhì)韌，典型腫瘤由大小不等的結(jié)節(jié)組成，常融合，常見中心壞死或瘢痕，有時可見粘液，腫瘤無包膜，常沿周圍淋巴道呈指狀擴散，可包繞或壓迫血管及膽管，很少侵入管內(nèi)，介入栓塞或化療效果不佳。發(fā)病年齡多偏大，無明顯性別差異，多不伴肝炎、肝硬化病史，臨床表現(xiàn)取決于腫瘤部位、生長方式及有無膽道梗阻。影像表現(xiàn)：1、腫塊型膽管細(xì)胞癌是指腫瘤起源于二級以上膽管的上皮并伴有肝內(nèi)腫塊形成，常伴腫瘤周邊膽管系統(tǒng)擴張，腫瘤包繞血管常見，內(nèi)部可出現(xiàn)壞死，CT平掃表現(xiàn)為不均勻低或稍低密度影，邊緣不清楚，部分病灶內(nèi)見結(jié)石或鈣化灶，可伴有局限性肝臟包膜凹陷（具有一定特征性，主要由于腫瘤內(nèi)纖維間質(zhì)成分豐富，腫瘤浸潤生長、牽拉所致），也可出現(xiàn)膽汁淤積性肝硬化造成的肝葉萎縮。增強掃描早期腫塊周邊由于大量成活的腫瘤細(xì)胞和少量纖維組織血供豐富，而呈輕中度強化，多數(shù)病灶中央無強化或輕度強化，隨時間延遲，中央強化逐漸明顯，強化的程度和方式與腫瘤內(nèi)部纖維組織的成分有關(guān)，可呈斑片狀、條狀、分隔狀甚至均勻強化，延遲強化區(qū)內(nèi)有時可見被包埋的擴張膽管；腫瘤液化壞死區(qū)無強化。腫瘤強化總體呈“慢進(jìn)慢出”方式。2、管內(nèi)型膽管細(xì)胞癌是指腫瘤在膽管內(nèi)生長，并導(dǎo)致管腔異常擴張，影像表現(xiàn)多樣，分為五型：Ⅰ型、彌漫而顯著的膽管擴張，伴有大體可見的乳頭狀腫塊；Ⅱ型、彌漫而顯著的膽管擴張，不伴大體可見的腫塊；Ⅲ型、局限性擴張的膽管內(nèi)息肉樣腫塊；Ⅳ、輕度擴張的膽管內(nèi)鑄型腫塊；Ⅴ、局限性狹窄樣病灶伴有近段膽管擴張。CT平掃擴張的膽管內(nèi)腫塊呈低或等密度，如果病灶小，CT表現(xiàn)只是一葉性或段性范圍內(nèi)的不同程度擴張的膽管，增強后，腫塊表現(xiàn)為早期輕中度強化，腔內(nèi)生長的乳頭狀腺癌由于不含豐富的纖維組織成分，因此不產(chǎn)生延遲強化，部分病灶內(nèi)可見肝內(nèi)膽管顯著擴張，這是由于腫瘤細(xì)胞分泌大量粘液所致，病理上該類腫瘤又稱為肝臟膽管內(nèi)乳頭狀癌或乳頭狀粘液樣癌。管內(nèi)型膽管細(xì)胞癌生長緩慢，可手術(shù)切除，預(yù)后較好，因此早期準(zhǔn)確診斷病明確范圍很重要，仔細(xì)觀察局部擴張的膽管，尋找膽管內(nèi)腫塊，如膽管內(nèi)密度增高是很有價值的線索，但需與炎癥、含鈣少的結(jié)石等鑒別。3、管壁浸潤型膽管細(xì)胞癌是指腫瘤沿著擴張或狹窄的膽管壁生長而沒有腫塊形成，表現(xiàn)為膽管的狹窄、針樣或分支樣異常，該類型很少發(fā)生在肝內(nèi)，大多數(shù)肝門區(qū)膽管細(xì)胞癌是這種類型。CT表現(xiàn)為管壁彌漫增厚以及由于腫瘤浸潤造成的異常強化，伴有異常擴張或狹窄膽管，以及外周膽管的擴張，早期診斷非常困難，不對稱的狹窄、狹窄管壁的強化以及增大的淋巴結(jié)均提示惡性征象，對于任何不能解釋的膽管擴張，都不能輕易放棄膽管細(xì)胞癌的診斷。二、肝門區(qū)膽管細(xì)胞癌是指位于膽囊管開口以上至左右肝管二級分支開口之間的膽管癌，以低分化腺癌及粘液腺癌所占比例較高，臨床以膽道阻塞引起的進(jìn)行性無痛性黃疸為首發(fā)癥狀，范圍包括肝總管、匯合部膽管、左右肝管的一級分支以及尾葉肝管的開口，國際上通常采用Bismuth-Corlette分型評價病灶部位及膽管受累范圍。Ⅰ型：腫瘤位于肝總管，未累及匯合部；Ⅱ型：腫瘤侵犯肝總管及左右肝管匯合部；Ⅲ型：腫瘤侵犯肝總管、左右肝管匯合部并已侵犯右肝管（Ⅲa型）或左肝管（Ⅲb型）；Ⅳ型：腫瘤侵犯肝總管、左右肝管匯合部并同時侵犯左右肝管。CT平掃可見肝門部低密度腫塊，或肝門部管壁不規(guī)則增厚及管腔狹窄，動態(tài)增強掃描多表現(xiàn)為緩慢持續(xù)性強化，其他典型表現(xiàn)為病灶近側(cè)端出現(xiàn)膽管擴張，表現(xiàn)為“軟藤狀”、“蟹足樣”肝內(nèi)膽管擴張，多數(shù)為彌漫性擴張，部分為局部肝葉膽管擴張更明顯，膽總管一般不擴張，也有學(xué)者提出肝葉萎縮是肝門膽管