帕金森病臨床表現(xiàn)

日期：演講人：帕金森病臨床表現(xiàn)帕金森病簡介臨床表現(xiàn)概述運動癥狀詳解非運動癥狀詳解診斷與鑒別診斷治療與康復(fù)策略contents目錄PART01帕金森病簡介定義帕金森?。≒arkinson’sdisease，PD）是一種慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要影響中老年人，以運動癥狀和非運動癥狀為特征。發(fā)病機制帕金森病的主要病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元的變性死亡，導(dǎo)致紋狀體DA含量顯著性減少而致病。但是，導(dǎo)致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等多種因素有關(guān)。定義與發(fā)病機制流行病學(xué)特點發(fā)病率帕金森病在老年人中較為常見，平均發(fā)病年齡為60歲左右。我國65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。家族史大部分帕金森病患者為散發(fā)病例，僅有不到10%的患者有家族史。但是，一些特定基因突變會增加患帕金森病的風(fēng)險。帕金森病的主要病理生理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡，導(dǎo)致多巴胺合成減少，與另一種神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿的平衡失調(diào)。這種失衡會導(dǎo)致基底節(jié)輸出增加，皮質(zhì)運動功能受到過度抑制，從而出現(xiàn)肌強直、運動減少等運動癥狀。神經(jīng)遞質(zhì)失衡除了運動癥狀外，帕金森病還常伴有多種非運動癥狀，如嗅覺減退、便秘、抑郁、睡眠障礙等。這些癥狀可能與帕金森病相關(guān)的神經(jīng)遞質(zhì)失衡有關(guān)，也可能與疾病本身導(dǎo)致的神經(jīng)元變性有關(guān)。非運動癥狀病理生理基礎(chǔ)PART02臨床表現(xiàn)概述靜止性震顫多為首發(fā)癥狀，多從一側(cè)上肢遠端開始，表現(xiàn)為規(guī)律性的手指屈曲和拇指對掌運動。隨意運動減少，動作緩慢、笨拙，早期以手指精細動作如解紐扣、系鞋帶等動作緩慢，逐漸發(fā)展成全面性隨意運動減少、遲鈍。被動運動關(guān)節(jié)時阻力增高，且呈一致性，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱“鉛管樣強直”。在疾病早期表現(xiàn)為走路時患側(cè)上肢擺臂幅度減小或消失，下肢拖曳。隨病情進展，步伐逐漸變小變慢，啟動、轉(zhuǎn)彎時步態(tài)障礙尤為明顯，自坐位、臥位起立時困難。運動遲緩肌強直姿勢平衡障礙運動癥狀早期即可出現(xiàn)嗅覺減退，中晚期常有肢體麻木、疼痛。感覺障礙尤其是快速眼動期睡眠行為障礙，有些患者可伴有不寧腿綜合征。睡眠障礙臨床常見，如便秘、多汗、流口水等。自主神經(jīng)功能障礙近半數(shù)患者伴有抑郁，并常伴有焦慮。約15%-30%的患者在疾病晚期發(fā)生認知障礙乃至癡呆，以及幻覺，其中視幻覺為多見。精神障礙非運動癥狀帕金森病是一種慢性進展性疾病，具有高度異質(zhì)性。不同病人疾病進展的速度不同。目前尚不能治愈。早期患者通過藥物治療多可很好的控制癥狀，至疾病中期雖然藥物仍有一定的作用，但常因運動并發(fā)癥的出現(xiàn)導(dǎo)致生活質(zhì)量的下降。疾病晚期由于患者對藥物反應(yīng)差，癥狀不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至長期臥床，最終多死于肺炎等并發(fā)癥。病程根據(jù)臨床癥狀的嚴(yán)重程度，帕金森病可分為早期、中期、晚期。我國一般將Hoehn-Yahr分級1～2.5級定為早期，3級為中期，4～5級為晚期。分級越高，疾病越嚴(yán)重。分期病程與分期PART03運動癥狀詳解首發(fā)癥狀表現(xiàn)特征震顫頻率震顫變化靜止性震顫多為帕金森病的首發(fā)癥狀，多從一側(cè)上肢遠端開始。頻率通常為4~6Hz。表現(xiàn)為規(guī)律性的手指屈曲和拇指對掌運動，如“搓丸樣”動作。靜止時出現(xiàn)，精神緊張時加劇，隨意運動時減輕，睡眠時消失。隨意運動減少，動作緩慢、笨拙。表現(xiàn)特征早期表現(xiàn)晚期表現(xiàn)面容表現(xiàn)早期以手指精細動作如解或扣紐扣、系鞋帶等動作緩慢，逐漸發(fā)展成全面性隨意運動減少、遲鈍。晚期因合并肌張力增高致起床、翻身均有困難。面容呆板，雙眼凝視，瞬目減少，酷似“面具臉”。運動遲緩ABCD肌強直表現(xiàn)特征被動運動關(guān)節(jié)時阻力增高，且呈一致性。影響部位可影響軀干、四肢及膝髖關(guān)節(jié)，致患者行走時手臂擺動幅度減小，邁步困難，拖步前行。早期表現(xiàn)早期多從一側(cè)肢體開始，患者感到肢體僵硬、不靈活。特殊姿勢轉(zhuǎn)彎時軀干僵硬，需采取連續(xù)小步使軀干和頭部一起轉(zhuǎn)動。姿勢平衡障礙表現(xiàn)特征指患者站立時容易跌倒或站立不穩(wěn)。發(fā)生時期多在帕金森病中晚期出現(xiàn)。影響因素與肌強直、靜止性震顫導(dǎo)致患者長期保持異常姿勢，影響身體平衡性有關(guān)。姿勢異常患者常表現(xiàn)為頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為彎曲等姿勢異常。PART04非運動癥狀詳解感覺障礙肢體麻木疼痛嗅覺減退部分患者會有肢體麻木、異常感覺等。帕金森病患者可能會出現(xiàn)身體不同部位的疼痛，如肩頸部痛、頭痛、腰痛等。帕金森病患者常常出現(xiàn)嗅覺減退的癥狀，這是疾病早期的一個常見表現(xiàn)。

自主神經(jīng)功能障礙便秘帕金森病患者常常出現(xiàn)便秘的癥狀，這是由于自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的。泌尿障礙患者可能會出現(xiàn)尿頻、尿急、夜尿增多等泌尿障礙。體位性低血壓帕金森病患者可能會出現(xiàn)體位性低血壓，即從臥位或坐位起立時，血壓突然下降，導(dǎo)致頭暈、眼前發(fā)黑等癥狀。帕金森病患者中抑郁的發(fā)生率較高，患者常常感到情緒低落、沮喪等。抑郁焦慮認知障礙部分患者會出現(xiàn)焦慮癥狀，如緊張、不安、害怕等。隨著病情的進展，帕金森病患者可能會出現(xiàn)認知障礙，如記憶力減退、思維遲鈍等。030201精神障礙失眠帕金森病患者可能會出現(xiàn)失眠的癥狀，如入睡困難、睡眠淺、易醒等。白天嗜睡部分患者會在白天出現(xiàn)嗜睡的癥狀，影響日常生活和工作?？焖傺蹌悠谒咝袨檎系K帕金森病患者可能會出現(xiàn)快速眼動期睡眠行為障礙，表現(xiàn)為在睡眠中出現(xiàn)喊叫、拳打腳踢等行為。睡眠障礙PART05診斷與鑒別診斷帕金森病的診斷主要基于臨床表現(xiàn)，包括運動遲緩、肌強直、靜止性震顫和姿勢平衡障礙等。臨床表現(xiàn)帕金森病的病程通常呈慢性進行性發(fā)展，癥狀逐漸加重。病程特點在診斷帕金森病時，需要排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病，如繼發(fā)性帕金森綜合征、多系統(tǒng)萎縮等。排除其他病因診斷標(biāo)準(zhǔn)與繼發(fā)性帕金森綜合征鑒別01繼發(fā)性帕金森綜合征多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致，通過詳細詢問病史、相關(guān)檢查和臨床表現(xiàn)，可與帕金森病進行鑒別。與多系統(tǒng)萎縮鑒別02多系統(tǒng)萎縮也可出現(xiàn)帕金森樣癥狀，但其臨床表現(xiàn)還包括自主神經(jīng)功能障礙、小腦性共濟失調(diào)等，通過神經(jīng)系統(tǒng)檢查和影像學(xué)檢查可進行鑒別。與其他神經(jīng)變性疾病鑒別03帕金森病還需與其他神經(jīng)變性疾病進行鑒別，如阿爾茨海默病、額顳葉癡呆等，這些疾病也可出現(xiàn)帕金森樣癥狀，但臨床表現(xiàn)和病程有所不同。鑒別診斷要點輔助檢查方法影像學(xué)檢查分子生物學(xué)檢查神經(jīng)電生理檢查血液及腦脊液檢查通過頭顱CT或MRI等影像學(xué)檢查，可觀察腦部結(jié)構(gòu)變化，有助于排除其他腦部疾病，并輔助診斷帕金森病。肌電圖、腦電圖等神經(jīng)電生理檢查可幫助評估神經(jīng)肌肉功能狀態(tài)，為帕金森病的診斷提供參考依據(jù)。血液及腦脊液檢查可排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的系統(tǒng)性疾病，并有助于評估病情嚴(yán)重程度。基因檢測等分子生物學(xué)檢查有助于明確帕金森病的遺傳背景和發(fā)病機制，為精準(zhǔn)治療提供指導(dǎo)。PART06治療與康復(fù)策略藥物治療方案藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補充。用藥原則：應(yīng)該以達到有效改善癥狀、提高工作能力和生活質(zhì)量為目標(biāo)。提倡早期診斷、早期治療，不僅可以更好地改善癥狀，而且可能會達到延緩疾病進展的效果?？祻?fù)治療、心理治療及良好的護理也能在一定程度上改善癥狀。手術(shù)適應(yīng)證早期藥物治療顯效，而長期治療療效明顯減退，同時出現(xiàn)異動癥者可以考慮手術(shù)治療。術(shù)式選擇需強調(diào)的是，手術(shù)僅是改善癥狀，而不能根治疾病，術(shù)后仍需應(yīng)用藥物治療，但可減少劑量。手術(shù)并發(fā)癥手術(shù)可能出現(xiàn)一些并發(fā)癥，如感染、出血等，需要嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證。手術(shù)治療適應(yīng)證及術(shù)式選擇康復(fù)訓(xùn)練日常生活指導(dǎo)心理治療家庭關(guān)懷康復(fù)訓(xùn)練與日常生活指導(dǎo)帕金森病患者多存在步態(tài)障礙、姿勢平衡障礙、語言和/或吞咽障礙等?？梢愿鶕?jù)不