癲癇發(fā)作與腦電圖

癲癇發(fā)作及腦電圖

2021/6/271癲癇的流行病學發(fā)病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中國六省市流行病學調查（1983年）發(fā)病率：35/100000/年患病率：4.4/1000WHO（2000年，包括中國五?。┗疾÷剩?.0/10002021/6/272癲癇發(fā)作

EpilepsySeizure

中樞神經(jīng)系統(tǒng)大腦皮質功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過度放電因過度放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)非常多樣2021/6/273發(fā)作的形式一般的身體感覺或特殊的感覺麻木感、針刺感或觸電感視覺、聽覺、嗅覺、味覺、平衡覺或自主神經(jīng)系統(tǒng)的異常功能一般的軀體運動或特殊軀體運動大腦高級功能障礙（包括記憶、情感、語言等方面）單純以意識障礙或合并意識障礙的異常行為表現(xiàn)出來（病人對外來刺激沒有回應，但仍維持身體姿勢，并不跌倒，與完全的意識喪失不同）大發(fā)作－最為人熟知，俗稱“羊癲瘋“2021/6/274癲癇發(fā)作的分類

目前最常用的是1981年國際抗癲癇聯(lián)盟所提議的分類，這是依據(jù)當時所了解的病理生理學所做的臨床分類。癲癇發(fā)作主要分為兩大類：

部分性（局灶性）發(fā)作全面性（全身性）發(fā)作

2021/6/2751、部分性發(fā)作--簡單、復雜、繼發(fā)全身發(fā)作。

2、全身性發(fā)作--失神、肌陣攣、強直、陣攣、強 直陣攣、失張力發(fā)作六種。

3、不能分類的發(fā)作。

大多數(shù)病人經(jīng)正規(guī)藥物治療后可長期控制發(fā)作癲癇發(fā)作分類2021/6/276部分性發(fā)作

指癲癇發(fā)作最初的臨床癥狀與腦電圖變化顯示,引起發(fā)作的神經(jīng)元只局限于一側大腦半球的一部分。依據(jù)是否合并有意識障礙分為兩類：簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure，SPS）

沒有意識障礙，整個發(fā)作過程病人完全清醒，也能仔細描述發(fā)作的經(jīng)過，即病人所述的預感或先兆(aura)復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure，CPS)

合并意識障礙?？梢砸砸庾R障礙為第一臨床征象，或由SPS開始，接著出現(xiàn)意識障礙而成為CPS，并且可能合并有行為異常（自動癥，automatism)。發(fā)作結束后意識逐漸恢復2021/6/277簡單部分性發(fā)作

依據(jù)所累及的大腦的部位不同分為四大類運動癥狀軀體感覺或特殊感覺癥狀（單純幻覺，如針刺感、閃光、耳嗡嗡聲）自主神經(jīng)癥狀精神癥狀2021/6/278運動癥狀無進行性的局部運動：多見于口角、眼瞼、手指或面部進行性的局部運動（Jacksonian)轉向（version）：頭眼或整個身體轉向放電對側姿勢：上肢的上抬、屈曲或伸直動作發(fā)音（vocalisation)或語言終止（speecharrest）2021/6/279軀體或特殊感覺癥狀身體感覺：針刺、麻木或觸電感視覺性：閃光、局部視覺缺失、盲點或復雜的圖像等聽覺性：簡單的音響或短暫的聽力喪失甚至高度綜合性的聽覺如音樂嗅覺性：往往為難聞或不愉快的氣味味覺性：簡單的酸、甜、苦、辣或復雜的味覺如金屬味等眩暈性：空間墜落感、飄動感、水平或垂直方向上的移動感2021/6/2710自主神經(jīng)癥狀上腹部不適感面色蒼白或潮紅出汗起雞皮疙瘩瞳孔放大2021/6/2711精神癥狀

很少單獨發(fā)生，常見于復雜部分性發(fā)作語言障礙（dysphasic)記憶錯覺（dysmnesic)：似曾相識感、陌生感等認知障礙：夢樣狀態(tài)或失真感等情感障礙：恐慌、害怕或其它情緒癥狀錯覺：如視物變大（macropsy)或變小等結構性幻覺：如音樂、景象等2021/6/2712SPS的發(fā)作期EEG局限的爆發(fā)性的快活動、慢活動或爆發(fā)性的棘波、尖波發(fā)作中這種放電有時可以擴散到其它腦區(qū)2021/6/2713復雜部分性發(fā)作核心癥狀－意識障礙以SPS的任何一種發(fā)作開始，逐漸出現(xiàn)意識障礙，即SPS→CPS開始就出現(xiàn)意識障礙常常合并異常行為－自動癥(automatism)

自動癥是是指病人在意識障礙時，出現(xiàn)不適當或無目的反復無意義的動作，如咀嚼、吞咽、無目的的走動、跑步、玩弄衣物、反復發(fā)聲或說話等。此時詢問病人無法得到迅速準確的回答，如阻礙病人甚至會有反抗動作，但罕有攻擊行為發(fā)作結束后，意識狀態(tài)逐漸清醒，常常不能回憶剛發(fā)生的事情，即癲癇發(fā)作后的恍惚(postictalconfusion)發(fā)作期EEG為爆發(fā)性的快活動、慢活動或爆發(fā)性的棘波、尖波，偶見爆發(fā)性的電靜息2021/6/2714繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作可能迅速演進為繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure)或俗稱大發(fā)作(grandmal)，有3種演進形式：簡單部分性發(fā)作演進為大發(fā)作(SPS→GTC)復雜部分性發(fā)作演進為大發(fā)作(CPS→GTC)簡單部分性發(fā)作演進為復雜部分性發(fā)作，再演進為大發(fā)作(SPS→CPS→GTC)發(fā)作期EEG：爆發(fā)性的棘波、尖波節(jié)律并波幅逐漸增高，有時形成爆發(fā)性快波節(jié)律，但癲癇樣放電常常被大量的動作偽差所覆蓋2021/6/2715全面性發(fā)作

發(fā)作最初的臨床和腦電圖變化就同時播及兩側大腦半球，大部分都合并有意識喪失或障礙，且意識障礙都是初始癥狀，若有運動癥狀則為雙側性。有6種不同的發(fā)作表現(xiàn)非抽搐性發(fā)作：失神發(fā)作失張力發(fā)作抽搐性發(fā)作：肌陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作強直發(fā)作和強直陣攣發(fā)作2021/6/2716失神發(fā)作突然終止原來的動作，呆滯，對外界無反應持續(xù)數(shù)秒至30秒，隨即又突然完全恢復清醒可能合并輕微抽動性成份、失張力成份、強直成份，輕微自動癥或自主神經(jīng)癥狀典型失神發(fā)作的EEG表現(xiàn)為每秒3次的棘慢綜合波節(jié)律不典型失神發(fā)作可能有更顯著的肌張力變化，癥狀的開始或終止并不非常突然，其EEG表現(xiàn)為每秒2－2.5次的棘慢波綜合節(jié)律2021/6/2717肌陣攣發(fā)作

(myoclonicseizure)兩側或單側肢體近端，甚至全身的突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個）嚴重時病人手中的東西會摔落，甚至病人會摔倒，但往往保持清醒的意識狀態(tài)發(fā)作期的EEG表現(xiàn)為每秒3－3.5的多棘慢波綜合2021/6/2718陣攣發(fā)作

(clonicseizure)多發(fā)生于幼兒全身抽搐發(fā)作偶爾沒有強直成份，只有肢體反復的陣攣性抽動發(fā)作期EEG表現(xiàn)為節(jié)律性的棘慢波綜合2021/6/2719強直發(fā)作

(tonicseizure)大部分發(fā)生于睡眠時全身強直伸張并意識喪失，常常同時突然尖叫，如發(fā)生在清醒時則病人會摔倒發(fā)作期EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性的快波或棘波節(jié)律，也有時為波幅的爆發(fā)性抑制2021/6/2720強直陣攣發(fā)作

(tonic-clonicseizure)突然的意識喪失并全身抽搐典型的抽搐形式

開始的強直期，全身呈僵硬狀態(tài)，持續(xù)20－40秒，接著變成間斷抽搐的陣攣期，一般持續(xù)30－50秒。可以合并舌咬傷或尿失禁。發(fā)作結束后病人昏睡，醒來后可能有頭痛、全身酸痛、疲憊無力等發(fā)作期的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性的棘波、尖波節(jié)律，波幅逐漸增高，常?；煊写罅康募‰妱幼鱾尾?/p>

2021/6/2721失張力發(fā)作

(atonicseizure)頭部或全身瞬間失去張力而突然跌倒，全身松軟可以合并有短暫的意識喪失發(fā)作期EEG表現(xiàn)為各種類型的爆發(fā)性活動，也可被大量的動作偽差所掩

2021/6/2722

強直發(fā)作、陣攣發(fā)作、全身強直陣攣發(fā)作及失張力發(fā)作因發(fā)作時嚴重的抽搐或跌倒動作而使記錄到的腦電圖很難識別，給臨床診斷帶來困難，但抽搐或跌倒發(fā)作前瞬間的腦電圖有時能提供可靠的線索，發(fā)作停止后的腦電圖也有幫助?？傊?，如何減少偽差而獲得滿意的發(fā)作期腦電圖記錄是一個重要的研究課題2021/6/2723無法歸類的癲癇發(fā)作

此外尚有一些癲癇發(fā)作的表現(xiàn)至今未能正確歸類。無法歸類的原因：臨床資料不足或不完全有些發(fā)作并不符合目前的分類而難以歸類，包括一些新生兒發(fā)作如節(jié)律性眼動、咀嚼和游泳性動作等2021/6/2724癲癇發(fā)作的診斷

對于癲癇發(fā)作的診斷需要明確幾個問題病人的主訴是否為癲癇發(fā)作是哪種癲癇發(fā)作是否有一種以上的癲癇發(fā)作類型2021/6/2725診斷依據(jù)仔細和正確的病史

應注意避免見證人因驚慌而觀察不細所造成的描述不足，或只強調可能與事實不盡相同的自己的主觀看法所造成的誤導腦電圖檢查有助于診斷

但仍有近一半的病人在首次檢查時并沒有預期的異常發(fā)現(xiàn)

必要時可以讓病人住院接受長時間錄像腦電圖檢查，以幫助確診。2021/6/2726鑒別診斷

癲癇發(fā)作需要與多種臨床癥狀相鑒別暈厥過度換氣低血糖一過性腦缺血不隨意運動心因性發(fā)作發(fā)作性睡病(narcolepsy)猝倒癥(cataplexy)偏頭痛心因性神游(psychogenic)沖動(impulsive)小兒的屏氣

(breathholding)各種類型的睡眠障礙2021/6/2727癲癇及癲癇綜合征的國際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全面性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全面性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全面性

部分性

2021/6/2728特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關性強，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常神經(jīng)影像學檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。2021/6/2729癥狀性癲癇年齡相關性不如特發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療2021/6/2730隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常2021/6/2731診斷中需要注意的問題注意詢問發(fā)作是如何開始、意識狀態(tài)的變化、發(fā)作期的伴隨癥狀、持續(xù)的時間、病人在發(fā)作前及發(fā)作后的感受以及是否有傷害等若所獲得的資料無法確定是否為癲癇發(fā)作，可暫時不服藥，但須讓病人和家屬了解觀察下次發(fā)作情況的重要性以及觀察的內(nèi)容通過多種誘發(fā)試驗或特殊電極來提高腦電圖檢查的陽性率

如過度換氣誘發(fā)失神發(fā)作；閃光刺激誘發(fā)光敏感發(fā)作；睡眠誘發(fā)癲癇波；蝶骨電極有助于記錄顳葉放電等若一次腦電圖未能記錄到癲癇波，一般須反復檢查2021/6/2732全面性癲癇綜合征依據(jù)腦電圖特征以及發(fā)作表現(xiàn)，發(fā)作起源于雙側大腦半球按照病因的不同可以劃分為特發(fā)性、癥狀性和隱源性（可能為癥狀性）全面性癲癇3CPS是一個具有重要意義的腦電圖診斷依據(jù)，低于3CPS的發(fā)放頻率提示L-G綜合征，3CPS發(fā)放頻率提示失神，而高于3CPS發(fā)放頻率的則提示肌陣攣、僅有全面性強直陣攣發(fā)作的特發(fā)性全面性癲癇等2021/6/2733癲癇是一組大腦神經(jīng)元異常放電導致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病腦電圖對于癲癇的診斷具有無可替代的地位EEG能提示癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反應，作為減藥停藥的參考癲癇包括40余個癲癇綜合征，大多數(shù)的癲癇綜合征都有著相對特異的腦電圖表現(xiàn)2021/6/2734兒童失神癲癇：發(fā)作期腦電圖：可見雙側性高波幅3次/秒的高波幅棘慢波綜合，呈現(xiàn)長程爆發(fā)出現(xiàn)，起始的律接近4次/秒。逐漸變慢，結束時低于3次/秒，并且雙側前部區(qū)域波幅最高。2021/6/2735肌陣攣失神癲癇：發(fā)作圖：可見雙側性暴發(fā)性高波幅棘波節(jié)律，很快轉為高波幅3次/秒的多棘慢波綜合，持續(xù)時間共2-3秒。2021/6/2736青少年肌陣攣癲癇：背景活動正常，可見雙側性高波幅多棘波、多棘慢波綜合。2021/6/2737進行性肌陣攣癲癇：全圖彌漫性快波和慢波節(jié)律，波形雜亂不整，可見單發(fā)的棘波、棘慢波綜合以及多棘波和多棘慢波2021/6/2738僅有全面性強直陣攣發(fā)作的特發(fā)性全面性癲癇：左圖為清醒EEG見背景活動正常，陣發(fā)性出現(xiàn)雙側性高波幅慢波，不規(guī)則棘慢波綜合，短程爆發(fā)出現(xiàn)，約4CPS。右圖為睡眠EEG見雙側性高波幅慢波、尖慢波活動，中短程爆發(fā)出現(xiàn)。

2021/6/2739WEST綜合癥清醒描記，可見全圖彌漫性出現(xiàn)中高波幅的不同步、不對稱的慢波、尖波以及偶有尖慢波綜合，提示高幅失律。2021/6/2740West綜合征（續(xù)前圖）：睡眠EEG描記，可見雙側性陣發(fā)出現(xiàn)高波幅不規(guī)則棘慢波綜合，呈現(xiàn)爆發(fā)抑制。2021/6/2741L-G綜合癥：發(fā)作間歇期（清醒）：波形紊亂，未見正常α節(jié)律，慢波大量?？梢婋p側性高波幅2次/秒左右的棘慢波綜合，中長程陣發(fā)出現(xiàn)2021/6/2742L-G綜合癥（續(xù)前圖）：發(fā)作間歇期（睡眠）：可見短程陣發(fā)出現(xiàn)高波幅多棘波、多棘慢波節(jié)律，有爆發(fā)后抑制現(xiàn)象。2021/6/2743部分性癲癇綜合征發(fā)作起源于局部并且同時伴隨的異常放電也起源于局部80年代的發(fā)作分類按照有無意識喪失進行，分為簡單部分發(fā)作、復雜部分發(fā)作以及繼發(fā)全面性發(fā)作2001年的分類主要根據(jù)發(fā)作的癥狀進行，體現(xiàn)了發(fā)作類型和解剖結構的聯(lián)系按照病因的不同可以劃分為特發(fā)性和癥狀性部分性癲癇2021/6/2744顳葉癲癇：耳極導聯(lián)（睡眠，NREMⅡ期），F(xiàn)p2、F4、C4、P4等可見正相尖波（耳極活化）2021/6/2745顳葉癲癇（續(xù)前圖）平均導聯(lián):F8可見尖慢波綜合雙極導聯(lián):F8、T4可見尖波針鋒相對，慢波位相倒置2021/6/2746顳葉癲癇：蝶骨電極:可見PG2（右前顳）尖波針鋒相對、慢波位相

2021/6/2747顳葉癲癇發(fā)作期腦電圖：右側顳部起源的慢波節(jié)律，逐漸演變?yōu)榧獠ü?jié)律2021/6/2748額葉癲癇：前半部分為雙極導聯(lián)的環(huán)聯(lián)，中間換導聯(lián)，后半部分為耳極導聯(lián)，可以見到左前額頻繁出現(xiàn)的尖慢波綜合。2021/6/2749額葉癲癇發(fā)作期：左側額部導聯(lián)為著起源的低波幅18次/秒左右的快波節(jié)律，持續(xù)8秒后轉變?yōu)?-4次/秒的尖慢波節(jié)律，并向對側額部擴散2021/6/2750枕葉癲癇：左枕（O1）高波幅棘慢波綜合

2021/6/2751兒童良性癲癇伴中央、中顳棘波（BECCT）：NREMⅡ期，左側中顳導聯(lián)為著可見高波幅尖波、雙向尖波，有時連續(xù)出現(xiàn)。

2021/6/2752中線棘波：NREMⅡ期，左圖為平均導聯(lián)，右圖為耳極導聯(lián)，可見中線區(qū)域（Pz、Cz）高波幅棘波，呈連續(xù)出現(xiàn)。中線棘波的發(fā)生率低，如果不采用中線部位的電極記錄容易漏診。2021/6/2753多灶性癲癇：背景活動差，未見明顯α節(jié)律，慢波大量，快波中等。額部、頂部、以及左側顳部可見頻繁出現(xiàn)的尖慢波綜合，有時不同步，散在出現(xiàn)2021/6/2754獲得性癲癇性失語：慢波睡眠期出現(xiàn)持續(xù)性棘慢復合波發(fā)放，顳區(qū)為著2021/6/2755在臨床實踐中應該注意到癲癇異常放電的頻率與臨床的嚴重程度并不總是一致。絕大多數(shù)的情況下，發(fā)作間歇期的描記基本能夠滿足診斷的需要。臨床存在大量的不典型腦電圖表現(xiàn)腦電圖的判讀過程是與臨床互相驗證的過程腦電圖的異常不一定意味著需要診斷癲癇，存在臨床下放電的現(xiàn)象2021/6/2756目前臨床應用和即將進入臨床的ＡＥＤsBromides 1857 Gabapentin 1995Phenobarbital 1912 Lamotrigine 1996Phenytoin 1938 Tiagabine 1997Ethosuximide 1960 Topiramate 1998Carbamazepine 1964 Fosphenytoin 1999Valproate 1967 Benzodiaz. 1960–80 Levetiracetam 2001Vigabatrin 1991 Oxcarbazepine 2001Felbamate 1994 Zonisamide?2021/6/2757抗癲癇藥物的選擇

ChoiceofAEDs特發(fā)性癲癇全面性發(fā)作丙戊酸Idiopathic,GeneralizedVPA癥狀性癲癇部分性發(fā)作卡馬西平Symptomatic,PartialCBZ2021/6/2758苯妥因鈉：單藥，常規(guī)劑量可試用

PHT:Mono-therapy,recommendeddosageadvised苯巴比妥：特殊情況下用，一般不推薦

PHB:Onlyinspecialcase,notrecommendedasroutineuse氯硝安定：強有力的輔助藥，不要