2024兒童腎病綜合征指南診斷與治療（附表）

2024兒童腎病綜合征指南診斷與治療（附表）

近期,改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）根據(jù)2021年KDIGO腎小球

疾病指南，發(fā)布了2024年KDIGO兒童腎病綜合征診療臨床實踐指南（征

求意見稿1據(jù)悉，這是KDIGO首次發(fā)布單篇的兒童腎病綜合征診療臨床

實踐指南（以下簡稱本指南；圖1工此外，為了進一步提高本指南對臨床

的實踐指導(dǎo)意義,KDIGO期望通過本指南的意見征求稿獲得更多腎內(nèi)科、

J用等專業(yè)人士的意見。

本文根據(jù)本指南（意見征求稿，后文省略）進行編譯，分為4大部分，分

別為診斷、預(yù)后、治療和激素耐藥型兒童腎病綜合征。

診斷

兒童腎病綜合征診斷條件包括兩項：①腎病范圍內(nèi)蛋白尿（定義為晨尿或

24h尿蛋白肌酊比［UPCR］之2g/g或200mg/mmol或3+及以上）；②合

并低白蛋白血癥（血清白蛋白<30g/L［3g/dL］）或白蛋白水平不可測時,

發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)水腫。

本文中對于部分專有名詞有如下定義：

完全緩解：連續(xù)三次檢查發(fā)現(xiàn)，晨尿或24hUPCR<200mg/g（0.2g/g）

或蛋白尿陰性。

部分緩解：晨尿或24hUPCR＞200mg/g(0.2g/g)但＜2g/g,且血清

白蛋白230g/L(3g/dL1

復(fù)發(fā)：兒童腎病綜合征通常通過尿試紙評估復(fù)發(fā)，因此復(fù)發(fā)的定義為連續(xù)

3日尿試紙檢宜結(jié)果23+。

激素敏感型腎病綜合征使用標準劑量潑尼松或潑尼松龍4周后完全緩解。

罕見復(fù)發(fā)型腎病綜合征：發(fā)病后6個月內(nèi)每6個月＜2次復(fù)發(fā)，或在隨后

的12個月內(nèi)每12個月＜4次復(fù)發(fā)。

頻繁復(fù)發(fā)型腎病綜合征：發(fā)病后6個月內(nèi)每6個月22次復(fù)發(fā)，或在隨后

的12個月內(nèi)每12個月之4次復(fù)發(fā)。

激素耐藥型腎病綜合征：每日潑尼松或標準劑量潑尼松龍治療4周后未達

到完全緩解。

激素依賴型腎病綜合征:在潑尼松或潑尼松龍治療期間(全劑量或減量期間)

或潑尼松或潑尼松龍停藥后15天內(nèi)的連續(xù)兩次復(fù)發(fā)。

確證期從潑尼松或潑尼松龍治療開始后4~6周的一段時間在此期間，

對于4周時僅部分緩解的患者，進一步口服潑尼松或潑尼松龍和/或靜脈

注射甲潑尼龍和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)抑制劑(RASi)沖擊治療可

確定其反應(yīng)。在第6周時達到完全緩解的患者被定義為遲發(fā)反應(yīng)。4周時

已達到部分緩解，但6周時未達到完全緩解的患者被定義為激素耐藥型腎

病綜合征。

鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑(CNI)復(fù)發(fā)、耐藥以及多種藥物耐藥的腎病綜合

征，和激素依賴、復(fù)發(fā)、依賴型腎病綜合征定義類似，即都是在確證期發(fā)

現(xiàn)對藥物無反應(yīng)、耐藥或復(fù)發(fā)。

預(yù)后

腎病綜合征患兒的預(yù)后最好通過患者對初始治療的反應(yīng)和治療后1年內(nèi)的

復(fù)發(fā)頻率來預(yù)測。因此，初次就診時通常不需要腎活檢，而應(yīng)對治療耐藥

或臨床病程不典型的患兒進行腎活檢。

治療

對于新發(fā)腎病綜合征的患兒，其治療路徑圖如下（圖21

激素依賴型腎

病綜合征

環(huán)磷酰胺

利妥昔單抗

CNI、MMF

圖2新發(fā)腎病綜合征患兒治療路徑圖

備注：MMF為嗎替麥考酚酯，CR為完全緩解

1、初始治療

專家建議：初始治療建議口服糖皮質(zhì)激素治療8周（前4周每日給藥，后

4周隔日給藥）或12周（前6周每日給藥，后6周隔日給藥）（1B）

實踐要點：初始劑量應(yīng)為，前4/6周，口服潑尼松或強的松龍60mg/nf

/d或2mg/kg/d，最大劑量不超過60mg/d后4/6周，隔日給藥40mg/

nf或1.5mg/kg,最大劑量不超過50mgo

2、預(yù)防復(fù)發(fā)

專家建議：對于頻繁復(fù)發(fā)和激素依賴型腎病綜合征患兒，我們建議在上呼

吸道發(fā)作和其他感染期間不常規(guī)給予每日糖皮質(zhì)激素，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險

（1CX

實踐要點：對于①頻繁復(fù)發(fā)和激素依賴型腎病綜合征患兒，在上呼吸道感

染發(fā)作時，或②已經(jīng)在服用隔日小劑量潑尼松龍，并且有反復(fù)感染相關(guān)復(fù)

發(fā)或潑尼松或潑尼松龍相關(guān)感染病史的患兒，可考慮每曰給予小劑量

（0.5mg/kg）短療程潑尼松或潑尼松龍治療。

3復(fù)發(fā)治療

專家建議：

對于發(fā)生嚴重糖皮質(zhì)激素相關(guān)不良反應(yīng)，且為頻繁復(fù)發(fā)型腎病綜合征患兒,

以及所有糖皮質(zhì)激素依賴性腎病綜合征患兒，我們建議開具減少糖皮質(zhì)激

素用量的藥物，而不是不治療或繼續(xù)單獨使用糖皮質(zhì)激素治療（1B1

實踐要點：

①復(fù)發(fā)的初始治療應(yīng)包括潑尼松龍60mg/nf/d或2mg/kg/d（不超過

60mg/d），患兒緩解時間23d方可停藥。

②復(fù)發(fā)的激素敏感型腎病綜合征患者達到完全緩解后）等口服潑尼松/潑尼

松龍減少至40mg/m或1.5mg/kg（最大50mg）,隔日口服，持續(xù)“

周。

③對于無糖皮質(zhì)激素毒性的頻復(fù)發(fā)型腎病綜合征或激素依賴型腎病綜合

征患兒，后續(xù)復(fù)發(fā)可采用相同的糖皮質(zhì)激素方案。

④理想情況下，在開始使用減少糖皮質(zhì)激素用量的藥物（如口服環(huán)磷酷胺、

左旋咪嚶、MMF、利妥昔單抗或CNI）之前，患者應(yīng)在糖皮質(zhì)激素治療下

達到緩解。在開始糖皮質(zhì)激素減量治療后，建議聯(lián)合用藥時間應(yīng)之2周。

激素耐藥型兒童腎病綜合征

專家建議：我們推薦使用環(huán)抱素或他克莫司作為兒童激素耐藥型腎