左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的臨床診治510080廣東心血管病研究所、心兒科

潘微概述:概述:一.病解和病生:LCA大多異常起自于肺動(dòng)脈的左后竇，偶見(jiàn)起自于右后竇或右肺動(dòng)脈；RCA起源于正常的主動(dòng)脈右竇，常伴有迂曲擴(kuò)張；異常冠狀動(dòng)脈循環(huán)途徑：RCA>>

側(cè)枝血管>>LCA>>肺動(dòng)脈一.病解和病生:LCA為壓力低、含氧量低的靜脈血LCA血流量的多少取決于肺動(dòng)脈壓力變化及左、右冠脈之間側(cè)支循環(huán)的建立情況。肺動(dòng)脈壓力高，由肺動(dòng)脈進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈的血流量多，可無(wú)明顯癥狀；肺動(dòng)脈壓力下降，從肺動(dòng)脈流向左冠狀動(dòng)脈的血流減少；一.病解和病生:3.側(cè)支循環(huán)豐富，可改善LCA的供血，心肌缺血、梗死及心衰得以改善；4.側(cè)支循環(huán)不足，難以維持LCA的供血，可出現(xiàn)嚴(yán)重的心梗及心衰表現(xiàn)。5.側(cè)支循環(huán)的廣泛建立使RCA擴(kuò)張，并產(chǎn)生由

RCA---側(cè)支循環(huán)---LCA---肺動(dòng)脈的“竊血”，使冠狀動(dòng)脈灌注壓降低，加重心肌缺血損傷，并可出現(xiàn)猝死。一.病解和病生:LCA為異常的低壓、低氧血流

‖‖1.左室心內(nèi)膜下心肌缺血--內(nèi)膜增粗.增厚心肌彌漫性纖維化--擴(kuò)張---心衰；2.乳頭肌縮短.變形.功能退化---二尖瓣返流二.臨床表現(xiàn):新生兒期癥狀輕微；嬰幼兒期可出現(xiàn)發(fā)作性心絞痛和心力衰竭。

表現(xiàn)為氣促呻吟、哭鬧不安、尖叫、大汗。吸奶或哭鬧時(shí)面色蒼白、短陣青紫、昏迷，甚至卒死。體查：面色蒼白或發(fā)作性青紫；心臟增大，心音低鈍，心率增快，心尖聞及全收縮期雜音，年長(zhǎng)兒如側(cè)枝循環(huán)豐富可聞及連續(xù)性雜音。肝臟腫大。三.輔助檢查:胸片心電圖超聲心動(dòng)圖MRI及螺旋CT心導(dǎo)管及造影

左房.室增大，肺部瘀血左室高側(cè)壁、前側(cè)壁和心尖部陳舊性心肌梗塞的特征；伴V4-6導(dǎo)聯(lián)ST-T改變；心電圖：ALCAPA的心電圖：此特征性改變對(duì)于診斷ALCAPA其有很高的敏感性?？勺鳛榕c心彈、心肌病等相似疾病的鑒別要點(diǎn)之一。ALCAPA的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：為診斷本病的無(wú)創(chuàng)及有效手段。直接征象：間接征象：綜合分析：主動(dòng)脈左竇光滑，探查不到左冠狀動(dòng)脈發(fā)出;左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈根部低速彩色多普勒探查左冠狀動(dòng)脈內(nèi)為逆向舒張期彩流，肺動(dòng)脈內(nèi)探及舒張期湍流;右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張；可探及分布于心肌的網(wǎng)狀側(cè)支血管左室擴(kuò)大；心內(nèi)膜增粗.增厚；二尖瓣及乳頭肌纖維化，二尖瓣脫垂并反流；左室收縮功能減退；室壁瘤形成ALCAPA的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：綜合分析超聲的直接及間接征象，多數(shù)病例可確診。對(duì)于LCA起源于兩大血管交叉處肺動(dòng)脈壁的病例，受超聲角度的影響或因組織重疊，LCA常被誤以為正常起自主動(dòng)脈左竇而漏診ALCAPA。以低速彩色多譜勒觀察LCA內(nèi)的血流方向可避免漏診。

ALCAPA的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：多層螺旋CT可清晰顯示左冠狀動(dòng)脈從肺動(dòng)脈的左后竇發(fā)出多層螺旋CT顯示左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，左右冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)；1．

CT或MRI

可評(píng)價(jià)二尖瓣反流及心功能，進(jìn)一步確診。需在超聲的提示下有目的進(jìn)行。有逐步替代心導(dǎo)管的趨勢(shì)。心導(dǎo)管及造影

血氧:肺動(dòng)脈血氧飽和度上升；壓力:左室舒張壓、左房壓力上升，可反映心肌受損和心力衰竭的嚴(yán)重程度。

心血管造影：目前仍是診斷ALCAPA的最可靠方法；主動(dòng)脈根部或選擇性右冠狀動(dòng)脈造影可顯示左冠狀動(dòng)脈起源的部位、左右冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)的建立情況，左室造影觀察二尖瓣反流及收縮功能。主動(dòng)脈根部造影主動(dòng)脈竇無(wú)左冠開(kāi)口，右冠狀動(dòng)脈—血管網(wǎng)-左冠狀動(dòng)脈--肺動(dòng)脈順序顯影。選擇性右冠狀動(dòng)脈造影，右冠狀動(dòng)脈—血管網(wǎng)--左冠狀動(dòng)脈--肺動(dòng)脈順序顯影。左室造影，二尖瓣重度反流；室壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱左室造影，二尖瓣重度反流；室壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱心血管造影：四．診斷臨床表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖MRI及螺旋CT心血管造影可確診關(guān)健在于提高對(duì)本病的診斷意識(shí)。鑒別診斷:（1）右冠狀動(dòng)脈—肺動(dòng)脈瘺：

相似處:右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張；

不同處:可追蹤到擴(kuò)張的瘺管及瘺入肺動(dòng)脈外側(cè)壁的血流，左、右冠狀動(dòng)脈起源正常,左室大小及收縮功能多正常。（2）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：

相似處:肺動(dòng)脈內(nèi)的異常彩流,左房、室可增大；

不同處:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流位于降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈之間，為連續(xù)性高速血流，冠狀動(dòng)脈開(kāi)口正常，無(wú)明顯增寬。左房、室可增大，但收縮功能正常。鑒別診斷:（3）擴(kuò)張型心肌病及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：

相似處:左心室擴(kuò)大、心內(nèi)膜增厚、收縮功能減低;

不同處:冠狀動(dòng)脈起源正常，并無(wú)增寬及逆向血流。（4）川崎?。?/p>

相似處:右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張;

不同處:擴(kuò)張多為不均勻的瘤樣改變，但LCA開(kāi)口位置正常。