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支氣管肺發(fā)育不良定義支氣管肺發(fā)育不良(bronchopulmonarydysplasia,BPD),又稱新生兒慢性肺病,是早產(chǎn)兒,尤其是小早產(chǎn)兒呼吸系統(tǒng)常見疾病,具有獨特的臨床、影像學及組織學特徵。最新定義BPD是指任何氧依賴(>21%)超過28天的新生兒,如胎齡<32周,根據(jù)矯正胎齡36周或出院時需FiO2分為:
①輕度:未用氧;
②中度:FiO2
<30%;
③重度:FiO2≥30%或需機械通氣;如胎齡≥32周,根據(jù)生後56天或出院時需FiO2分為上述輕、中、重度。病因和發(fā)病機制BPD由多種因素引起,其本質(zhì)是在遺傳易感性的基礎(chǔ)上,氧中毒、氣壓傷或容量傷以及感染或炎癥等各種不利因素對發(fā)育不成熟的肺導致的損傷,以及損傷後肺組織異常修復。其中肺發(fā)育不成熟、急性肺損傷、損傷後異常修復是引起B(yǎng)PD的3個關(guān)鍵環(huán)節(jié)。臨床表現(xiàn)隨疾病的嚴重性而明顯不同。早期癥狀與原發(fā)疾病難以區(qū)別,常在機械通氣過程中出現(xiàn)呼吸機依賴或停氧困難超過10~14天,提示可能已發(fā)生急性肺損傷。小早產(chǎn)兒早期僅有輕度或無呼吸系統(tǒng)疾病,僅需低濃度氧或無需用氧,而在生後數(shù)天或數(shù)周後逐漸出現(xiàn)進行性呼吸困難、喘憋、發(fā)紺、三凹征、肺部幹濕啰音、呼吸功能不全癥狀和體征以及氧依賴。病程通常數(shù)月甚至數(shù)年之久。大部分病例經(jīng)過不同時期後可逐漸撤機或停氧;病程中常因反復繼發(fā)性呼吸道感染或癥狀性PDA致心力衰竭而使病情加重甚至死亡。嚴重肺損傷者由於進行性呼吸衰竭、肺動脈高壓而死亡。胸部X線經(jīng)典BPD主要表現(xiàn)為肺充氣過度、肺不張、囊泡形成及間質(zhì)氣腫影,嚴重病例伴肺動脈高壓患者可顯示肺動脈幹影。Northway根據(jù)BPD的病理過程將胸部X線分為4期:I期(1~3天):雙肺野呈磨玻璃狀改變,與RDS的表現(xiàn)相同II期(4~10天):雙肺完全不透明III期(11~30天):進入慢性期,雙肺野密度不均,可見線條狀或斑片狀陰影兼伴充氣透氣小囊腔IV期(1個月後):雙肺野透亮區(qū)擴大成囊泡狀,伴兩肺結(jié)構(gòu)紊亂、有散在條狀或斑片狀陰影及充氣過度和肺不張近年來,由於BPD病理改變和臨床表現(xiàn)形式已發(fā)生變化,某些患兒僅表現(xiàn)為肺過度充氣和肺紋理輪廓模糊,偶見小泡狀影;輕型X線常無明顯改變,或僅見磨玻璃狀改變。肺部CT雙肺野呈磨玻璃狀改變、多灶充氣過度,如小囊狀影(薄壁)或網(wǎng)格狀影(壁厚),紋理增粗紊亂,條狀密度增高影和胸膜增厚等。病變多發(fā)生在兩下肺,常呈對稱性。治療營養(yǎng)支持限制液體氧
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