DDH的病程發(fā)展及治療

DDH的病程發(fā)展及治療

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH）又稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位（CDH）主要是髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等均存在發(fā)育上的缺陷而導(dǎo)致關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定，直至發(fā)展為髖關(guān)節(jié)的脫位。DDH是導(dǎo)致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。流行病學(xué)特點(diǎn)DDH在我國的發(fā)病率約為3.9‰。不同種族、地區(qū)發(fā)病情況差別很大。女多于男，約為6：1。左側(cè)比右側(cè)多，雙側(cè)者少。北方發(fā)病率較高。習(xí)慣背背嬰兒的民族發(fā)病率低。

病因 遺傳因素，約20%患兒有家族史，單基因或多基因遺傳性疾??；髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛，與雌激素分泌不平衡有關(guān)，小兒DDH女多于男；機(jī)械性因素，胎兒在子宮內(nèi)胎位異常（如臀位），羊水量，胎盤位置異常，分娩方式、生后搶救方法和襁褓措施，導(dǎo)致胎兒承受不正常的機(jī)械性壓力，影響髖關(guān)節(jié)的發(fā)育。DDH的病理特點(diǎn)一、

新生兒及嬰兒期（站立前期）病理特點(diǎn)：髖臼扁平，臼頂部發(fā)育不良?；純汗晒穷^較小，圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼內(nèi)、脫位或半脫位，但易回納入髖臼。股骨頸前傾角略增大。關(guān)節(jié)囊松弛，關(guān)節(jié)不穩(wěn)。DDH的病理特點(diǎn)二、幼兒及兒童期（1.5~5歲）病理特點(diǎn)：股骨頭小而扁平或形狀不規(guī)則，“假臼”形成；髖臼變淺呈斜坡狀；關(guān)節(jié)囊隨股骨頭上移而拉長，增厚呈葫蘆形；髖關(guān)節(jié)周圍肌肉繼發(fā)性攣縮；股骨頸前傾角明顯增大。假臼真臼DDH的病理特點(diǎn)三、大于5歲兒童及成人期病理特點(diǎn)：髖關(guān)節(jié)畸形加重，髖臼完全失去正常形態(tài)，變得更淺，臼內(nèi)完全被纖維組織充滿，關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生退行性變，脫位的股骨頭與假臼之間出現(xiàn)痛性關(guān)節(jié)炎，髖關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮嚴(yán)重。DDH的診斷出生至1歲患兒：癥狀：因尚未行走，癥狀不明顯。大腿皮紋和臀紋不對稱；下肢不等長；會陰部增寬；患髖關(guān)節(jié)活動少且受限；髖關(guān)節(jié)彈響。體征：外展試驗(yàn)陽性；Allis征陽性；Ortolani/Barlow征陽性；影像學(xué)檢查：<4個月，首選B超，Graf法。>4個月,

X片，髖臼指數(shù)（髖臼角）>30°為異常；Perkin‘s方格，骨化中心不位于內(nèi)下象限；Shenton氏線中斷。Salter等醫(yī)生統(tǒng)計(jì)，大約1/3的成年人髖關(guān)節(jié)疼痛性骨關(guān)節(jié)炎是繼發(fā)于延誤診斷及治療的DDH。由于新生兒期臨床表現(xiàn)很不典型，若檢查時(shí)不仔細(xì)，很容易漏診。對新生兒髖關(guān)節(jié)脫位的診斷除了注意上述臨床癥狀外還應(yīng)注意了解患兒產(chǎn)次、胎位、出生地、家族史等。X線片在診斷中非常重要，但對新生兒髖關(guān)節(jié)脫位的診斷有時(shí)并不起決定性作用，如果投照時(shí)患兒體位不正，可以表現(xiàn)出假象，正確的骨盆X片投照方式應(yīng)該是雙下肢伸直并攏，雙髖屈曲30°。DDH的診斷行走之后的患兒：癥狀：走路較晚，步態(tài)異常。單側(cè)脫位：患兒跛行。雙側(cè)脫位：站立時(shí)骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步態(tài)。體征：脫位側(cè)股三角空虛凹陷Trendelenburg征（單足站立試驗(yàn)）陽性推拉患側(cè)股骨時(shí)，股骨頭可上下移動，似打氣筒樣內(nèi)收肌緊張，髖關(guān)節(jié)外展活動受限Trendelenburg征陽性DDH的診斷大齡DDH的臨床表現(xiàn)，除了兒童DDH的癥狀體征外，應(yīng)注意有無疲勞性疼痛和關(guān)節(jié)運(yùn)動終末擠壓痛（半脫位患兒）。隨著年齡增長，一部分病人主訴髖部和下腰部疼痛?；贾∪馕s，如為單側(cè)脫位則有骨盆傾斜，脊柱側(cè)彎。到成人時(shí)可有嚴(yán)重的骨關(guān)節(jié)炎及髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位。影像學(xué)檢查：髖臼指數(shù)（髖臼角），Perkin‘s方格，Shenton氏線，CE角：4歲以上<+15°，15歲以上<+20°為異常。T?nnis角：主要用于測量臼頂負(fù)重區(qū)域的傾斜程度（>10°為異常）CE角T?nnis角成人DDH的Crowe分型：

I型:不全脫位小于50%;

II型:不全脫位50%一75%;

III型:不全脫位75%-100%;

IV型:不全脫位大于100%，即完全脫位。

DDH的治療Salter認(rèn)為，沒有任何一種兒童骨與關(guān)節(jié)畸形像DDH那樣，如果及早診斷和治療，能使患兒受益終生，而延誤診斷和治療則使患兒后患無窮。根據(jù)他的統(tǒng)計(jì)大約1/3的成年人髖關(guān)節(jié)疼痛性骨關(guān)節(jié)炎是繼發(fā)于延誤診斷及治療的DDH。如1歲以內(nèi)給以適當(dāng)治療，大多可望治愈。DDH的治療出生至6個月患兒：使用Pavlik吊帶法，3~6月。連衣襪套法及外展位襁褓支具法，維持4個月以上。6個月~18個月：一部分輕型患兒，可采用手法整復(fù)，人字位石膏固定。大部分患兒需要手術(shù)切開復(fù)位。內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位法主張用于2歲以內(nèi)的患兒。DDH的治療18個月~8歲（行走年齡）：2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位，但多數(shù)患兒需切開復(fù)位及截骨術(shù)。手術(shù)目的是增加髖臼對股骨頭的包容，使股骨頭與髖臼達(dá)到同心圓復(fù)位。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。目前，國際通用的一期手術(shù)治療：切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨術(shù)。1、切開復(fù)位：內(nèi)側(cè)入路（Ferguson手術(shù)）、前方入路切開復(fù)位術(shù)。2、骨盆截骨術(shù)式選擇：任何一種骨盆截骨術(shù)均不可能治愈DDH，其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。骨盆截骨術(shù)應(yīng)首選重建型截骨術(shù)，主要有2類：a、改變髖臼方向：Salter截骨術(shù)、三聯(lián)（Triple）截骨術(shù)。b、改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，如Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。Salter骨盆截骨術(shù)（髂骨截骨術(shù)）：

適應(yīng)癥：年齡在1.5--6歲的DDH患兒，髖臼指數(shù)在45°以下，股骨頭大小與髖臼基本適應(yīng)者。Pemberton髖臼成形術(shù)（關(guān)節(jié)囊周圍髂骨截骨術(shù)）：

適應(yīng)癥：年齡較大（年齡在2歲以上），嚴(yán)重髖臼發(fā)育不良，不適合行Salter的患兒。髖臼角大于45°以上，頭臼比例不適合髖臼不能包容股骨頭者；手法或手術(shù)復(fù)位后，經(jīng)一定時(shí)間觀察，髖臼仍發(fā)育不佳或未發(fā)育，股骨頭仍處于半脫位或全脫位；年齡超過7歲以上，恥骨聯(lián)合軟骨已愈合，雖髖臼指數(shù)未超過45°者也適應(yīng)此術(shù)式。3、股骨近端短縮截骨，可減低頭臼間壓力，避免AVN；旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨可糾正過大前傾角和頸干角。

術(shù)后采用髖人字石膏管型固定6周，5歲以上患兒為防止關(guān)節(jié)僵硬，可行石膏固定3周，繼以雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負(fù)重關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練至術(shù)后3~6個月。X線檢查確認(rèn)截骨愈合，無AVN，恢復(fù)行走，每年拍片復(fù)查髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況及骨成熟。DDH的治療方法8歲以上（大齡DDH）：單側(cè)脫位的治療目的是最大限度的恢復(fù)解剖和功能，為關(guān)節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長度預(yù)防繼發(fā)脊柱畸形。雙側(cè)脫位無假臼形成者手術(shù)預(yù)后差于自然預(yù)后，可放棄治療。雙側(cè)脫位有假臼形成者易早發(fā)生關(guān)節(jié)炎，可行姑息治療。姑息治療(放棄復(fù)位)常用術(shù)式：骨盆內(nèi)移截骨術(shù)（Chiari手術(shù)）、髖臼擴(kuò)大術(shù)（槽式延伸，Staheli術(shù)）、Shanz截骨術(shù)（轉(zhuǎn)子下外展截骨術(shù)）。DDH的治療方法（成人）成人DDH治療方法較多，主要包括：骨盆截骨術(shù)(早期行髖臼周圍截骨術(shù)、中期行骨盆內(nèi)移截骨術(shù)及髖臼加蓋術(shù))；髖關(guān)節(jié)置換術(shù)(THA、髖關(guān)節(jié)表面置換術(shù))；髖關(guān)節(jié)融合術(shù)。應(yīng)根據(jù)髖臼發(fā)育不良臨床發(fā)展階段及繼發(fā)髖骨關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重程度選擇相應(yīng)治療方法。1骨盆截骨術(shù)

成人DDH早期治療旨在糾正髖臼及股骨近端畸形，增大髖關(guān)節(jié)承重面積，恢復(fù)髖臼透明軟骨覆蓋并重建髖關(guān)節(jié)正常生物力學(xué)關(guān)系。由于成人DDH患者年齡、癥狀、髖關(guān)節(jié)畸形程度及繼發(fā)髖骨關(guān)節(jié)炎程度不同，骨盆截骨術(shù)療效亦有差異，因此最好選擇在髖關(guān)節(jié)發(fā)生嚴(yán)重退行性變之前施行手術(shù)。常用術(shù)式：

Bernese髖臼周圍截骨術(shù)(又稱Ganz截骨術(shù))：該術(shù)式最佳適應(yīng)證為髖關(guān)節(jié)疼痛且股骨頭位于中心復(fù)位狀態(tài)的成人DDH。圓頂形骨盆截骨術(shù)(DPO，Bernese截骨術(shù)改良術(shù)式）；Chiari截骨術(shù)（骨盆內(nèi)移截骨）：是一種挽救性手術(shù)，不改變髖臼方向和淚點(diǎn)位置，主要適用于髖臼不連續(xù)且髖關(guān)節(jié)半脫位的成人DDH。Dial截骨術(shù)也常應(yīng)用于DDH年輕患者，該術(shù)式為關(guān)節(jié)內(nèi)截骨，不改變淚點(diǎn)位置。髖臼加蓋術(shù)2THA

DDH發(fā)展至中晚期，可并發(fā)髖骨關(guān)節(jié)炎。患者關(guān)節(jié)軟骨破壞，軟骨下骨質(zhì)外露及囊性變，骨質(zhì)增生硬化呈象牙樣變，關(guān)節(jié)間隙變窄甚至消失，此時(shí)髖關(guān)節(jié)活動困難或幾乎無活動度，臨床癥狀明顯，需行THA。

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