急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病

病因與發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎由原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體而來(病理轉(zhuǎn)化)免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型腎小球腎炎Ⅱ型：免疫復(fù)合物型Ⅲ型：非免疫復(fù)合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)病理

1.腎體積增大

2.腎小球有廣泛（>50%）的大新月體（占囊腔>50%）形成 早期—細(xì)胞性晚期—纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢PASx2603.免疫病理線樣沉積顆粒樣沉積無免疫沉積

Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積4.電鏡

Ⅰ、Ⅲ型無電子致密物沉積

Ⅱ型在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢之間。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮

臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快急性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)Ⅰ、Ⅱ型中青年多見Ⅲ型中老年男性多見Ⅱ型患者常有腎病綜合征表現(xiàn)

抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性

CIC陽性，冷球蛋白，C3降低

B超雙腎增大實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗體（+）

Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3.雙腎增大急性腎小球壞死（ATN）急性過敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）梗阻性腎病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷治療

（一）強(qiáng)化血漿置換療法適應(yīng)癥Ⅰ、Ⅱ型，應(yīng)早期應(yīng)用（當(dāng)Scr<530μmol/L）方法每日或隔日一次×10～14天（每次置換血漿2～4L）抗GBM抗體、ANCA、免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰（二）甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺（劑量、用法、注意事項(xiàng)）（三）對(duì)癥及替代治療血液透析或腹膜透析移植（病情穩(wěn)定6～12M或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰）預(yù)后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型強(qiáng)化治療是否及時(shí)新月體數(shù)量及類型年齡IgA腎病

IgAnephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因。發(fā)病機(jī)制

多在呼吸道或消化道感染后，推測(cè)黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴(yán)重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)細(xì)胞免疫具有一定作用病理

主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、系膜毛細(xì)血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見電子致密物沉積輕微病變性IgA腎病局灶增生性IgA腎病系膜增生性IgA腎病IgA在系膜區(qū)沉積電子致密物沉積在系膜區(qū)臨床表現(xiàn)

多見于青少年，以男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時(shí)，3天內(nèi)），多數(shù)無全身癥狀，部分病人出現(xiàn)肌肉和腰痛，血清IgA增高，以腎小球源血尿?yàn)橹鞯幕旌闲匝?，發(fā)作期間多數(shù)有鏡下血尿，常伴輕度蛋白尿。以上癥狀存在常提示IgAN可能。實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)檢查示程度不同的血尿，尿紅細(xì)胞多數(shù)有變形，出現(xiàn)芒刺，為腎小球源性血尿，偶見混合性血尿；多數(shù)尿蛋白少量。2、20％病人IgA一過性升高，60％血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，血C3、CH50及B因子正常，個(gè)別IgA類風(fēng)濕因子陽性。3、10％病人血肌酐緩慢升高，逐漸出現(xiàn)腎功能減退。診斷標(biāo)準(zhǔn)青少年男性，上呼吸道或腸道感染后，發(fā)生肉眼或鏡下血尿，伴或不伴無癥狀性蛋白尿。

腎活檢免疫病理排除肝硬化，紫癜腎，狼瘡腎等繼發(fā)性。治療和預(yù)后

根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療無特殊療法，急性期臥床休息，以對(duì)癥治療為主。IgA腎病是一進(jìn)展性疾病，僅4％可自然緩解，20％-30％進(jìn)展為終末期腎病。預(yù)后與年齡、血尿、蛋白尿持續(xù)性和多少相關(guān)。1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點(diǎn)擊“替換”按鈕，完成。322、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中