先天性心臟病心外二講解

先天性心臟病

心外二病因一般認為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個月感染風疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。癥狀體征主要癥狀：1.經常感冒、反復呼吸道感染，易患肺炎。2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗。3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促。4.兒童訴說易疲乏、體力差。5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫，杵狀指趾。6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。其他癥狀聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。癥狀體征臨床表現(xiàn)主要取決于分流量的大小

癥狀

缺損小，分流量少者可無任何癥狀。缺損大，分流量多時會出現(xiàn)體循環(huán)不足的表現(xiàn)：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血的表現(xiàn)：可有活動后的心悸氣短，暫時性青紫，易發(fā)生呼吸道感染嬰幼兒多數(shù)少癥狀，常在體查時被發(fā)現(xiàn)癥狀體征體征

一般情況多數(shù)發(fā)育正常，無發(fā)紺心臟檢查特點

右心室擴大，隨著年齡的增長，可使鄰近的胸骨和左側肋骨輪廓顯示膨隆飽滿。捫診可出現(xiàn)抬舉性搏動力增強

典型表現(xiàn)為聽診時胸骨左緣第2～3肋間聽到2～3級收縮期噴射性雜音和肺動脈第二音亢進及固定分裂少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。。

癥狀體征體征

分流量大者三尖瓣區(qū)可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音，系大量血液經三尖瓣口進入右心室時所產生是由右心室擴大后引起相對性三尖瓣關閉不全所產生。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。處理原則無分流類或者左到右分流類，經過及時通過手術，效果良好，預后較佳。右至左分流或復合畸形者，病情較重者，手術復雜困難，部分患者由于某些心臟結構發(fā)育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術減輕癥狀、改善生活質量。介人治療大致分為兩大類：一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等；另一類為利用各種記憶金屬材質的特質封堵器堵閉不應有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管末閉等。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術開胸手術，該技術有嚴格的適應證。

手術方法根治手術

可以使患者的心臟解剖回到正常人的結構。姑息手術

僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚無根治方法的復雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術、或者作為一種預備手術，促使原來未發(fā)育完善的結構生長發(fā)育，為根治手術創(chuàng)造條件，如體—肺分流術等。心臟移植

主要用于終末性心臟病及無法用目前的手術方法治療的復雜先心病。房間隔缺損的概念房間隔缺損（ASD）是左、右心房之間的間隔先天性發(fā)育不全導致的左右心房之間形成的異常通路。房間隔缺損可單獨發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，女性多見，男女之比約1:3。

病理解剖從房間隔缺損的發(fā)生學方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損（卵圓窩型缺損）、上腔型缺損（靜脈竇型缺損）、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。病理解剖病理生理由于正常情況下，左心房的壓力高于右心房，房間隔缺損存在時，左心房血液經缺損向右心房分流，將產生在心房水平的“左向右分流”，此時無紫紺發(fā)生。右心的容量負荷加重，從而導致右心房、右心室增大和肺動脈擴張。肺循環(huán)血量增多使肺動脈壓力逐漸升高，從而導致肺動脈高壓。而左心房還有一部分血流到右心房，當右心房內壓力高于左心房時，出現(xiàn)右向左逆流，致使外周血含氧量下降，臨床上出現(xiàn)紫紺，最終可因右心衰竭而死亡。病理生理影像學檢查胸部X線

主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動脈段突出，左心室和主動脈正?；虮日Ｉ孕?。超聲心動圖和彩色多普勒

一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運動等右心負荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計分流量。

影像學檢查心電圖檢查

表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動最為常見。右心導管檢查右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量容積1.9%以上，右心導管也可經過缺損進入左心房。右心導管檢查可計算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內分流情況和測量肺動脈壓。

診斷與鑒別診斷

根據上述典型的體征，結合心電圖、胸部X線和心臟超聲檢查，診斷房間隔缺損一般并無困難。房間隔缺損亦應和其他先天性心臟病鑒別，如室間隔缺損、動脈導管未閉等，這些病例都有左心室肥大，左心室負荷過重的表現(xiàn)，故放射線和心電圖檢查對診斷有很大幫助。對于非典型的患者或疑有其他合并畸形者，心導管檢查可提供幫助。治療治療的原則為手術修補缺損。對診斷明確者應早日手術，2-5歲為理想時間；原發(fā)孔房間隔缺損、繼發(fā)孔房間隔缺損合并肺動脈高壓者應盡早手術；但重度肺動脈高壓、出現(xiàn)右向左分流者，即臨床上出現(xiàn)紫紺、心房水平呈現(xiàn)逆向分流，運動后動脈血氧飽和度進一步降低的病例應視為手術禁忌。手術方法：在體外循環(huán)下切開右心房，直接縫合或修補缺損。

治療治療1.房間隔缺損直接縫合術直接縫合房間隔缺損適用于缺損較小，左房發(fā)育較好的中央型和下腔型缺損。切開右心房—顯露房間隔—修補房間隔缺損—心內操作結束，復蘇心臟治療2.房間隔缺損補片修復術此種方法用于較大缺損、上腔型缺損和合并有部分肺靜脈異位連接者，尤其左房發(fā)育偏小的病例。

單純房間隔缺損，選用補片應稍小于缺損口面積，兩端分別以帶小墊片無損傷線間斷褥式縫合固定，其余部位連續(xù)縫合。

3.上腔型房間隔缺損修復術上腔型房間隔缺損，往往合并右肺靜脈異位連接。建立體外循環(huán)過程中，位置宜偏高，對上腔靜脈與右房切口應加用心包片修復。治療4.微創(chuàng)房間隔缺損修補術微創(chuàng)手術，顧名思義就是微小創(chuàng)傷的手術。20世紀80年代以來，隨著心臟介入治療的發(fā)展，心臟外科的微創(chuàng)手術（MICS）的概念也逐漸進入人們的視線?！盡ICS即微小切口（mini--incision），就是在手術中盡可能地去縮短手術切口長度，在保證療效下，減少創(chuàng)傷。微創(chuàng)心臟手術適應癥：主要針對心臟功能正常范圍的心臟疾病患者。各種類型的房間隔缺損，各種類型的室間隔缺損，各種類型的二尖瓣病變，各種類型的三尖瓣病變，各種類型的主動脈瓣病變，以及左房血栓，部分型肺靜脈異位引流等。禁忌癥：心功能Ⅲ級以上，肥胖，胸腔粘連，嚴重電解質失調的病人。治療

治療術后并發(fā)癥

心律失常是手術后早期并發(fā)癥：術后1-2天內可出現(xiàn)I級房室傳導阻滯或結性心律等，都可在短期內自行恢復。右心衰，低心排，術后殘余漏，滲血過多二次手術等。預后未手術的房間隔缺損病人自然病程與缺損的類型、分流量大小及是否合并有其他類型的心臟畸形有關，多數(shù)可生長至成年，但壽命縮短，病人死于充血性心力衰竭。單純繼發(fā)孔型房間隔缺損手術死亡率低于1%。手術后由于血流動力學的改善，病人癥狀明顯減輕或消失，其長期生存率與正常人對比無顯著差異。成年患者特別是合并有心功能不全、心律失?；蚍蝿用}高壓者，手術死亡率相對較高，有時盡管成功接受了手術修補，已有的肺動脈高壓和右心室肥大依然存在，但病人心臟功能可得以改善，其長期存活率也明顯高于未手術病例。

護理病歷姓名:宋XX性別:女年齡:49歲籍貫：浙江省婚姻：已婚入院時間:2018年05月26日入院診斷:先心?。悍块g隔缺損手術時間：2018年06月1日轉出ICU：2018v年06月3日護理病歷主訴：發(fā)現(xiàn)心臟病一個月?，F(xiàn)病史：患者一月前行體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，查心臟彩超示：“先天性心臟病，房間隔缺損”，為求進一步手術治療，于我院門診收住入院。病程中，患者無胸悶胸痛，無氣喘乏力，無呼吸困難、紫紺，無夜間陣發(fā)性呼吸困難，無咳嗽咳痰，無畏寒發(fā)熱，無腹痛腹瀉，雙下肢無水腫，食納睡眠可，二便正常，體重最近無明顯減輕。既往史：既往體健，否認糖尿病，冠心病病史，否認肝炎、結核及其它傳染病史，否認藥物及食物過敏史，否認外科手術史及輸血史，否認煙酒嗜好，預防接種隨社會。護理病歷個人史：生于當?shù)?，否認血吸蟲疫水接觸史，否認放射性物質接觸史。

家族史:否認傳染性疾病及遺傳性疾病史。

護理病歷體格檢查T:36.8℃P:90次/分R:18次/分BP:115/66mmHgspo2:99%其它一般情況無特殊?？茩z查胸廓無畸形，無壓痛，雙側語顫對稱無增強，雙肺叩呈清音，呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音。心前區(qū)無隆起，未觸及明顯震顫，心濁音界不大，心率；90次/分，心律齊，胸骨左緣第二、三肋間可及三級收縮期雜音，無心包摩擦音。病程術前治療無特殊，給予強心、利尿等調整心功能，吸氧、霧化改善肺部功能。2016年6月1日患者于14：40在手術室全麻＋體外循環(huán)下行房間隔缺損修補術，手術過程順利，術畢于17:20安返ICU，帶經口氣管插管，接呼吸機輔助呼吸，右胸腔引流。術后持續(xù)予以呼吸機輔助呼吸。2016年6月2日順利拔除氣管插管。2016年6月3日轉至心外一病區(qū)繼續(xù)治療，保留右胸腔引流管在位暢，氧氣6Ｌ／min吸入。護理診斷1.焦慮：與缺乏相關疾病知識，擔心預后有關2.清理呼吸道低效：與術后傷口疼痛和咳嗽方法不正確有關3.疼痛：與手術有關4.生命體征的改變：與心血管手術后血液動力學的改變、手術創(chuàng)傷、胸腔受損等因素有關。5.有感染的危險：與手術后切口及留置深靜脈置管、右胸腔引流管、置導尿管有關護理診斷6.皮膚完整性受損的危險：與術后臥床，營養(yǎng)狀況差有關7.營養(yǎng)失調低于機體需要量：與術后營養(yǎng)攝入不足有關。護理目標、措施、評價護理目標：至術前一日患者對自身疾病知識有一定的了解，并能積極配合治療。護理措施：（１）給予病人詳細的入院介紹，減輕環(huán)境陌生感。（２）熱情與病人多溝通，講解房缺的一般知識，介紹成功的病例鼓勵病人。（３）講解詳細的術前指導，術前訓練床上大小便，正確咳嗽咳痰，放松心情，注意防寒保暖，預防感冒。（４）介紹手術后的一般注意事項及可能的并發(fā)癥。效果評價：2015-5-31患者積極配合治療及術前準備。護理目標、措施、評價護理目標：術后一日內患者能維持正常的呼吸型態(tài)并進行有效排痰。護理措施：（１）術前教會病人學會有效咳嗽，深呼吸、及術后咳嗽時可以雙手抱住傷口減輕張力等。（２）術前給予患者間斷吸氧，術后向病人講解霧化吸入的作用重要性，并協(xié)助病人正確做霧化吸入，評估患者霧化后咳痰情況，并觀察痰液的顏色性狀。（３）給予患者拍背，避開傷口位置，拍背后指導患者正確咳嗽咳痰。

（4）

術后密切觀察患者血氧飽和度，維持在96%以上。效果評價：2016-6-3患者轉入病房后，血氧飽和度維持在97%~100%，痰液能自行咳出。護理目標、措施、評價護理目標：術后五日內患者疼痛癥狀減輕。護理措施：（１）幫助病人采取舒適臥位，避免術側臥位。術后早期使用胸帶，并向患者講解其作用，取得配合。（２）評估病人疼痛的性質、部位、強度、持續(xù)時間。（3）指導病人咳嗽時保護傷口用枕頭捂住傷口，并給予叩背，有利于咳痰。（4）給予患者心理安慰，講解疼痛的必然發(fā)生性給予患者心理預防。效果評價：2016-6-6患者疼痛感減輕。護理目標、措施、評價護理目標：患者置管期間未發(fā)生感染的癥狀和體征。護理措施（１）嚴格無菌操作，保持各管道通暢，防止扭曲折疊受壓，保持引流的有效性。及時更換裝置，留置導尿管期間每日擦洗會陰部兩次。（２）遵醫(yī)囑應用抗生素并觀察用藥療效。（３）患者傷口有滲血滲出時及時通知醫(yī)生給予換藥。（４）嚴密觀察病人體溫的變化。（5）定期檢查血常規(guī)。

（6）注意深靜脈置管的維護?；颊邿o血管活性藥物使用時，與醫(yī)生溝通可盡早拔除深靜脈置管。

（7）術后三日后可建議醫(yī)生拔除尿管，指導并幫助患者床上床邊練習大小便。效果評價：2016-6-4患者已拔除尿管和深靜脈置管，置管期間未發(fā)生感染，體溫正常。護理目標、措施、評價護理目標：患者住院期間皮膚完好。護理措施：（１）保持床單元的整潔、干燥，入院及手術后評估患者發(fā)生壓瘡的評分分析危險因素。手術前后注意患者的皮膚交接工作。（2）留置管道期間每兩小時協(xié)助患者翻身，保持皮膚清潔干燥，避免長期受壓。（３）給予高熱量高蛋白飲食，清淡易消化事物，以加強營養(yǎng)。（4）患者拔管后根據患者活動耐力早期鼓勵患者下床活動。效果評價：2016-6-8患者皮膚清潔干燥，未發(fā)生壓瘡。健康指導1、逐步增加活動量，在術后3個月內不可過度勞累，以免發(fā)生心衰。

2、術后應加強營養(yǎng)供給，多進高蛋白、高熱量、高維生素飲食，以利機體恢復。3、注意氣候變化，盡量少到公共場所，避免呼吸道感染。

4、定期門診。心包概念：

是包在心臟外面及大血管根部的網狀結構，可分為纖維性心包和漿膜性心包兩部分。心包引流的護理觀察定時準確地記錄單位時間內引流液的量、顏色，并記錄有無血凝塊；滲出液較多時，應每15~30min觀察記錄1次，動態(tài)觀察引流量變化?；颊咝g后引流液偏多，要通知醫(yī)生，如果持續(xù)3小時成人超過300ml/h無減少趨勢，提示胸腔內有活動性出血。如果引流量偏多，以后突然減少或引流不暢，經擠壓引流管無效，且伴有心率快、血壓低、脈壓差小、中心靜脈壓升高、尿量少，末梢涼、精神差者，應考慮心包壓塞的可能。定時拍攝胸片，了解胸腔或縱膈內的滲出液潴留情況。護理要點1，保持心包引流的密閉性：由于胸腔內是負壓，為了防止引流液倒流而發(fā)生逆行感染，要確?；颊叩男亻]引流瓶平面低于胸腔引流口平面至少60cm，囑患者活動時不要將引流瓶提的太高，更不能跨床。引流管不要過長，以防折疊。為防止胸腔管與外界相通，更換引流瓶時，必須用雙鉗雙向夾管；為防止患者外出做檢查時，管路連接不緊密或引流瓶傾斜至水封管露出水面等情況發(fā)生，應用兩把鉗子不同方相進行夾管。若為有齒鉗，其齒端需包裹紗布或膠套，防止夾管時導致引流管破裂、漏氣。護理要點2，保持心包引流的通暢性：（1）觀察引流管的水柱波動情況：水柱波動不僅可以觀察心包引流的通暢性，還可反映肺膨脹的程度。隨著余肺膨脹，殘腔變小，負壓逐漸變小，水柱波動僅為2～4cm或有輕微波動時可以考慮拔管。水柱波動的范圍愈大