黏多糖綜合征患者腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)一例分享

---黏多糖綜合征患者腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)一例分享給愛一雙翅膀黏寶寶關(guān)愛項(xiàng)目

遺傳性疾病，溶酶體內(nèi)溶解酶缺失導(dǎo)致黏多糖蓄積幼年發(fā)病，發(fā)病率約1/30000多以骨骼的病變?yōu)橹鳎€可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)以及肝、脾、關(guān)節(jié)、皮膚等。黏多糖綜合征病史簡介現(xiàn)病史：

患者，小羅，男性，18歲，“反復(fù)腹股溝疝10年，再發(fā)1月”既往史：

黏多糖綜合征10年余，分型不明，未予治療近10年行腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)5次，前一次氣管插管困難手術(shù)：無張力疝修補(bǔ)術(shù)病史簡介體格檢查：

患者智力低下

體重45kg，身高145cm

頸短，頸活動度尚可

張口度3指，舌體大小無殊甲頦距離約5cm，Mallampati分級I級

雙上肢活動受限

雙下肢發(fā)育異常，可見足內(nèi)翻畸形病史簡介胸片：氣管狹小

心影增大

影像學(xué)檢查：頸部CT：氣管狹小

病史簡介

超聲心動圖：主瓣瓣葉及二尖瓣瓣葉增厚，主瓣關(guān)閉不全（中度），LVEF57%影像學(xué)檢查：病史簡介影像學(xué)檢查：24小時動態(tài)心電圖：竇性心率，房性早搏

肺功能檢查：未檢肝腎胰腺脾臟B超：未見明顯異常實(shí)驗(yàn)室檢查：

血常規(guī)、肝腎功能、動脈血?dú)夥治龅染匆娒黠@異常麻醉選擇回顧性分析意大利MPS專病醫(yī)院1999年至2014年的54位黏寶寶麻醉方案麻醉選擇麻醉選擇對麻醉的要求4123完善的術(shù)前評估充分的術(shù)前準(zhǔn)備縝密的氣道管理方案維持血流動力學(xué)平穩(wěn)回到病例安全舒適困難氣道（氣管插管困難）智力低下骨骼畸形心臟瓣膜病變多次手術(shù)史？我們的選擇充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛保留呼吸氣管插管血流動力學(xué)穩(wěn)定氣管插管全身麻醉鎮(zhèn)痛藥物的選擇羥考酮鎮(zhèn)痛藥物的選擇麻醉過程入室后予ABP、ECG、SpO2、BIS等監(jiān)測

分次給藥慢誘導(dǎo)：依托咪酯0.3mg/kgIV，羥考酮0.1mg/kgIV（1-2min），并環(huán)甲膜穿刺2%利多卡因1mg/kg氣管表面麻醉鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛充分后，予可視喉鏡引導(dǎo)，4.5號普通氣管導(dǎo)管插管順利，再予以順式阿曲庫銨0.4mg/kgIV，補(bǔ)充羥考酮5mg鎮(zhèn)痛麻醉過程術(shù)中持續(xù)泵注異丙酚和瑞芬太尼，維持BIS在40-60，間斷給予順式阿曲庫銨維持肌松手術(shù)結(jié)束前約20min，追加羥考酮5mgIV,止吐藥麻醉過程手術(shù)歷時70

min，出血150ml，尿量300ml，入量1000ml術(shù)中生命體征維持平穩(wěn)，吸入60%氧氣，維持氣道峰壓20~25cmH2O，SpO2維持100%術(shù)后轉(zhuǎn)歸術(shù)后送至PACU復(fù)蘇，12min后意識、肌力恢復(fù)，循環(huán)穩(wěn)定，呼吸恢復(fù)良好，拔出氣管導(dǎo)管，VAS評分0’術(shù)后第二天隨訪患者生命體征平穩(wěn)，VAS評分1’，