內(nèi)科學(xué)考研資料3B3

(3)進(jìn)一步檢查最重要的是哪些?

以血肌酊、尿素氮水平最重要，詳細(xì)了解腎功能改變。另外，X線片看骨質(zhì)改變，血?dú)夥治鲇^測(cè)水電紊亂

有無(wú)等也為必要。

(4)寫(xiě)出治療原則。(湖南醫(yī)大2000)

全面查體，明確診斷，特別是蛋白尿的原因。

輸液適量，保證營(yíng)養(yǎng)，加強(qiáng)飲食。

減免誘因，防止感染。

其他對(duì)癥治療，必要時(shí)輸血(因Hb45g/L較為嚴(yán)重)。

2.患者女性，因乏力，納差，惡心，全身疼痛5個(gè)月入院，查體可見(jiàn)消瘦，輕度貧血貌，骨骼無(wú)壓痛，實(shí)

驗(yàn)室檢查：尿蛋白十,pH6.0,WBC3~10/HP,血Hb9.2g/dL,血K+3.Ommol/L,Na+139mmol/L,U—

BFCO315nlmHg,水Femoil.1%,X線片顯示骨質(zhì)疏松，寫(xiě)出該例患者的主要診斷和處理原則。(協(xié)和醫(yī)大1996)

診斷：慢性腎功能不全：水電酸堿平衡紊亂，低鉀血癥

治療原則：詳細(xì)查體，必要化驗(yàn)檢查(特別是腎功能)，明確診斷。①尋找原發(fā)?。孩陲嬍持委?；③糾正水

電紊亂，糾正低鉀血癥；④糾正骨營(yíng)養(yǎng)不良；⑤預(yù)防感染；⑥必要時(shí)透析治療。

一、填空題

1.糖尿病腎病早期的蛋白尿?yàn)榈鞍啄?，淀粉樣變可?dǎo)致蛋白尿，抗生素造成的腎損傷的蛋白尿類(lèi)型為蛋白

尿。

2.腎病綜合征并發(fā)癥有、、、、。

3.使狼瘡腎炎的長(zhǎng)期腎功能穩(wěn)定率提高的藥物是，其副作用有........

4.甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法一般為每次應(yīng)用mg,每周次，連續(xù)應(yīng)用周。

5.急性腎小管壞死的治療原則有6點(diǎn):(1),(2),(3),(4),(5),(6)o

二、名詞解釋

1.等滲性脫水

2.白金耳現(xiàn)象

3.反流性腎病

:、選擇題

A型題

1.尿毒癥高血鉀癥最有效的治療方法是

A.立即給予10%葡萄糖酸鈣

B.立即給予5%碳酸氫鈉

C.給予高滲葡萄糖加中和量胰島素

D.進(jìn)行血液透析

E.口服鈉型陽(yáng)離子交換樹(shù)脂

2.女性，23歲,半年來(lái)浮腫、少尿、貧血貌，BP16/10.7kPa(120/80mmHg),尿蛋白定量3.6g/24h,紅細(xì)胞

10?15/HP,白細(xì)胞5?10/HP,1?2顆粒管型，Hb60g/L,血白細(xì)胞3X109/L,血小板60X109/L,血清蛋

白電泳，Y球蛋白升高，BUN及HC0-3正常，可能的診斷是

A.腎病綜合征

B.慢性腎小球腎炎，急性發(fā)作

C.慢性間質(zhì)性腎炎

D.腎淀粉樣變

E.狼瘡腎炎

C型題

1.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

A.腎小球源性血尿

B.混合性血尿

C.兩者均有

D.兩者均無(wú)

K型題

1.痛風(fēng)腎的臨床特點(diǎn)是

①血尿酸明顯升高

②可伴關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛

③男性多見(jiàn)

④由尿酸鹽沉積于腎小管所致

2.慢性腎功能不全伴肺炎時(shí)不宜選用的藥物是

①新青n

②妥布霉素

③紅霉素

④丁胺卡那

四、問(wèn)答題

i.何謂蛋白尿?按發(fā)生機(jī)制蛋白尿可分為幾類(lèi)？

2.請(qǐng)簡(jiǎn)述毓甲丙脯酸試驗(yàn)及其陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)。

3.請(qǐng)列出五種常見(jiàn)的繼發(fā)性腎病綜合征及其主要臨床特點(diǎn)。

4.試述微小病變性腎小球腎炎的病理特點(diǎn)。

5.試述毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎的病理特點(diǎn)。

答案與題解

一、填空題

1.腎小球性溢出性腎小管性

2.感染血栓和栓塞性合并癥高脂血癥的影響營(yíng)養(yǎng)不良腎功能損傷（特發(fā)性急性腎功能衰竭）

3.環(huán)磷酰胺骨髓抑制性腺抑制脫發(fā)出血性膀胱炎消化道反應(yīng)肝功損害

4.100033

5.保持液體平衡糾正電解質(zhì)失衡糾正代謝性酸中毒防治感染高營(yíng)養(yǎng)療法透析療法

二、名詞解釋

1.等滲性脫水：是指這樣一種脫水狀態(tài)，即水與電解質(zhì)成比例丟失，體液為等滲狀態(tài)，血鈉在正常范圍內(nèi)。

2.白金耳現(xiàn)象：為系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腎小球病變時(shí)，腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物沉積，不規(guī)則的大塊內(nèi)皮卜.沉著

物可使光鏡下腎小球毛細(xì)血管伴呈鐵絲圈（白金耳）樣。

3.反流性腎?。菏侵改蛞簭陌螂籽剌斈蚬苣媪魅肽I內(nèi)導(dǎo)致的腎器質(zhì)病變和腎功能損害。

三、選擇題

A型題1.D2.E

C型題1.A

K型題1.A2.C

四、問(wèn)答題

1.何謂蛋白尿?按發(fā)生機(jī)制蛋白尿可分為幾類(lèi)？

正常人尿中可有少量蛋白質(zhì)，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)增加＞150mg/24h時(shí)稱(chēng)為蛋白尿

按發(fā)生機(jī)理可以分為腎小球性蛋白尿、腎小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿、組織性蛋白尿、分泌性蛋白尿。

2.請(qǐng)簡(jiǎn)述筑甲丙脯酸試驗(yàn)及其陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)。

流甲丙脯酸試驗(yàn)首先應(yīng)停用所有藥物2周，給予普通或高鹽飲食。試驗(yàn)時(shí)病人可取臥位、半臥位或坐位（在

試驗(yàn)過(guò)程中不能變換體位）。在血壓穩(wěn)定后（?殷10?20分鐘后）取血測(cè)PRA,口服筑甲丙施酸25mg,1小

時(shí)后測(cè)血壓和PRA。陰性標(biāo)準(zhǔn)為:

(1)舒張壓降低＞15%。

(2)服藥前每小時(shí)PRA&5ngAI/ml,服藥后每小時(shí)PRA&lOngAI/mE

(3)服藥后每小時(shí)PRA比服藥前高4ngAI/ml或高2.2倍。

3.請(qǐng)列出五種常見(jiàn)的繼發(fā)性腎病綜合征及其主要臨床特點(diǎn)。

(1)紫瘢性腎炎：多見(jiàn)于青少年病人具備皮疹、紫瘢、關(guān)節(jié)痛、腹痛等過(guò)敏紫瘢特征，常在皮疹出現(xiàn)后1?

4周內(nèi)發(fā)生腎損害又符合腎病綜合征診斷，病理免疫熒光以IgA沉積為主。

(2)狼瘡性腎炎：多見(jiàn)于青年婦女，多發(fā)生皮疹及關(guān)節(jié)痛，血ANA、AdsDNA及抗Sm抗體可陽(yáng)性。

(3)糖尿病腎小球硬化癥；多發(fā)生于糖尿病10年以上的病人，有糖尿病性眼底改變。

(4)多發(fā)性骨髓瘤腎病：血清單克隆免疫球蛋白顯著增高及尿木周蛋白持續(xù)陽(yáng)性有利于診斷。臨床上對(duì)腎病

綜合征年齡在40歲以上，貧血明顯且與腎功能損害不相稱(chēng)，有高尿酸血癥、高鈣血癥者應(yīng)懷疑此病。

(5)淀粉樣腎?。翰∪送瑫r(shí)有心肌肥厚、心律失常及心衰、肝脾腫大、皮膚苔萍樣、粘液性水腫等，確診有

賴(lài)了腎活檢。

4.試述微小病變性腎小球腎炎的病理特點(diǎn)。

微小病變的病理特點(diǎn)為：

(1)光鏡下無(wú)明顯病變或僅有輕微病變，腎小球毛血管基底膜正常，有時(shí)伴有系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的極輕度

的節(jié)段性增生。

(2)免疫熒光多數(shù)表現(xiàn)為陰性反應(yīng)。有時(shí)在系膜區(qū)和腎小球血管極處有IgM沉積。

(3)電鏡主要病變表現(xiàn)于腎小球上.皮細(xì)胞。上皮細(xì)胞腫脹，空泡變性及吸收性蛋白滴沉積，上皮細(xì)胞足突廣

泛融合消失以及假絨毛變性，并可呈現(xiàn)空泡變性及肪脂變性。

5.試述毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎的病理特點(diǎn)。

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎急性期的病變特點(diǎn)為:

（1）光鏡下所有腎小球的全部毛細(xì)血管祥均受累及，腎小球體積增大，腎小囊變窄，細(xì)胞增多，嚴(yán)重時(shí)毛細(xì)

血管管腔閉塞。

（2）免疫熒光IgG和C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積，有時(shí)也見(jiàn)于系膜區(qū)。

（3）電鏡與光鏡所見(jiàn)類(lèi)似，基底膜外側(cè)或上皮細(xì)胞下可見(jiàn)大塊電子致密物，稱(chēng)為駝峰狀電子致密物沉積。

一、名詞解釋

1.AbnormallocalizationOfimmatureprecursorcell,ALIP（華西醫(yī)大2000）

MDS即骨髓增生異常綜合癥時(shí)，骨髓活檢在已廣泛應(yīng)用，不僅提供診斷依據(jù)，還有助于預(yù)測(cè)預(yù)后。骨髓病

理切片中各系病態(tài)造血更加明顯，特別是粒系。若發(fā)現(xiàn)3~5個(gè)以上原粒與早粒聚集成簇，位于小梁間區(qū)或

小梁旁區(qū)，即所謂“幼稚前體細(xì)胞異常定位”（abnormallocalizationofimmatureprecursor,ALIP）,

是MDS骨髓組織的病理學(xué)特征。對(duì)急性白血病的診斷和判斷預(yù)后有很重要的意義。凡ALIP陽(yáng)性者，其向急

性白血病轉(zhuǎn)化可能性大，早期死亡率高。反之，則預(yù)后較好。

2.BCR/ABLfusiongene（華西醫(yī)大2000）

答案略。

3.GVHD（華西醫(yī)大2000）

骨髓移植后，發(fā)生的“移植物抗宿主反應(yīng)"簡(jiǎn)稱(chēng)GVHD。即供者組織中的免疫細(xì)胞對(duì)受者（宿主）的作用，宿

主組織抗原對(duì)供者免疫細(xì)胞來(lái)說(shuō)是異己物質(zhì)，逐漸生長(zhǎng)起來(lái)的供者免疫細(xì)胞對(duì)受者的"攻擊"越來(lái)越重，產(chǎn)

生"移植物抗宿主反應(yīng)"。GVHD的癥狀包括：發(fā)熱、皮膚潮紅、皮疹、肝脾腫大、肝功能異常，，全血細(xì)胞減

少、肝炎、嚴(yán)重腹瀉、骨髓硬質(zhì)和感染，嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)致死性反應(yīng)。GVHD雖對(duì)患者有危險(xiǎn)，但它具有抗白

血病作用，減少移植后白血病的復(fù)發(fā)?？梢允褂孟鄳?yīng)的免疫抑制劑。

4.脾功能亢進(jìn)（同濟(jì)醫(yī)大2000）

脾功能亢進(jìn)是指脾腫大伴紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板?種或多種減少，骨髓呈增生狀態(tài)，脾切除后可恢復(fù)的

-■組綜合征。常由肝硬化門(mén)靜脈高壓、慢性溶血性貧血性疾病（如地中海貧血、自體免疫性溶血性貧血、

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等）、何杰金病、慢性白血病等發(fā)展而來(lái)。脾功能亢進(jìn)的診斷主要依賴(lài)于實(shí)驗(yàn)室

檢杳，B超和仃可明確脾腫大及其程度。脾動(dòng)脈造影的目的在于觀察脾動(dòng)脈分支、結(jié)構(gòu)及脾臟大小，為栓

塞劑及栓塞程度的選擇提供依據(jù)。脾功能亢進(jìn)過(guò)去常采用手術(shù)治療，因術(shù)后易患兇險(xiǎn)性感染，特別是在兒

童患者，現(xiàn)多采用部分性脾栓塞術(shù)為替代療法。建議考生在答題時(shí)能多寫(xiě)就多寫(xiě)，在時(shí)間允許的范圍內(nèi)，

盡量把自己的水平展示出來(lái)。如這道題目，大多數(shù)考生都知道答案，但如能從脾亢的發(fā)病原因，常見(jiàn)疾病,

治療方法等方面詳細(xì)闡述，絕對(duì)比只答出第一句話(huà)的考生更能得到主考官的賞識(shí)。

5.造血干細(xì)胞（中山醫(yī)大1999）

造血干細(xì)胞，是能自我更新，有較強(qiáng)的分化發(fā)育和再生能力的可轉(zhuǎn)化繁殖成各種血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞

和血小板等的一類(lèi)細(xì)胞，存在于紅骨髓中，可以經(jīng)血流遷移到外周血循環(huán)中。造血干細(xì)胞的生長(zhǎng)和破壞時(shí)

保持動(dòng)態(tài)平衡的，不會(huì)因?yàn)楂I(xiàn)血和捐獻(xiàn)骨髓而破壞造血功能。

6.造血生長(zhǎng)因子（中山醫(yī)大1999）

骨髓基質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生的層促進(jìn)各類(lèi)血細(xì)胞分化和成熟的活性物質(zhì)，如GM-CSF等，它把這些造血生長(zhǎng)因子供

給祖細(xì)胞，促進(jìn)粒細(xì)胞集落的發(fā)育和成熟。造血生長(zhǎng)因子有多類(lèi)，如紅系，粒系，粒單核系等。對(duì)各類(lèi)血

細(xì)胞的發(fā)育和成熟為必須。

7.蛇毒因子溶血試驗(yàn)（中山醫(yī)大1999）

本試驗(yàn)為陣發(fā)性睡眠性血紂蛋白尿特異性診斷試驗(yàn)，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（簡(jiǎn)稱(chēng)PNH）是一種以慢性獲

得性溶血性貧血為特殊表現(xiàn)的疾病，可能由于膜的異常使紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體溶血敏感性異常增高而有慢性血管

內(nèi)溶血。蛇毒因子可激活補(bǔ)體而使陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細(xì)胞溶解。而呈現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)。

8.總鐵結(jié)合力（中山醫(yī)大1999）

鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白（?種B1球蛋白）結(jié)合，并非所有的轉(zhuǎn)鐵蛋白都與鐵結(jié)合了，只有約1/3的轉(zhuǎn)鐵

蛋白與鐵結(jié)合為血清鐵，使全部轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合達(dá)飽和后再測(cè)血漿中總鐵量謂之中總鐵結(jié)合力。正常情

況下轉(zhuǎn)鐵蛋白僅約1/3與鐵結(jié)合（即1/3飽和），稱(chēng)為血漿鐵或血清鐵；其余2/3的運(yùn)鐵蛋白尚未與鐵結(jié)

合但有潛在的結(jié)合力者，稱(chēng)為未飽和的鐵結(jié)合力。

9Virchow淋巴結(jié)（中山醫(yī)大1999）

是指胃癌發(fā)生左鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，稱(chēng)Virchow淋巴結(jié)。

10.綠色瘤（中山醫(yī)大1999）

綠色瘤是急性粒細(xì)胞白血病的一種特殊類(lèi)型，常見(jiàn)于小兒及青年，白血病細(xì)胞浸潤(rùn)眶骨、顱骨、胸骨、肋

骨或肝、腎、肌等，在局部呈塊狀隆起而形成綠色瘤。此瘤切面呈綠色，暴露于空氣中綠色迅速消退。此

瘤所含的綠色素性質(zhì)尚未明確，綠色瘤可能是由于含有大量骨髓過(guò)氧化酶造成，可能是光紫質(zhì)或膽綠蛋白

的衍化物。綠色瘤偶由急性單核細(xì)胞白血病局部浸潤(rùn)形成。

二、填空題

1.小細(xì)胞低色素性貧血常見(jiàn)于缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、海洋性貧血。（湖南醫(yī)大2000）

2.維生素K缺乏引起凝血因子凝血酸原VII、IX、X的缺乏。表現(xiàn)為自發(fā)性出血。（協(xié)和醫(yī)大2000）

3.再生障礙貧血時(shí)，骨髓活檢以塑料包埋切片法較好，活檢可觀察骨髓組織象，優(yōu)于涂片法。（首都醫(yī)大

1999）

4.DIC分高凝血期、消耗性低凝血期、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期。（湖南醫(yī)大1999）

5.Ham試驗(yàn)是確診陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的試驗(yàn)。（湖南醫(yī)大1999）

6.白血病化療時(shí)，為防止細(xì)胞破壞過(guò)多、過(guò)速而引起尿酸性腎病宜同時(shí)加用別喋吟醇。（湖南醫(yī)大1997）

7.霍奇金氏疾病首見(jiàn)癥狀常是無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴腫大。（湖南醫(yī)大1997）

8.缺鐵性貧血特點(diǎn)是小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵蛋白降低，血清鐵總鐵結(jié)合力升高，纖細(xì)胞內(nèi)游離原嚇

咻增多。（協(xié)和醫(yī)大1996）

9.巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)理為缺乏葉酸、VitB12o除貧血外，還可合并粒細(xì)胞巨:變癥，治療時(shí)應(yīng)注意先補(bǔ)

充葉酸。（協(xié)和醫(yī)大1996）

10.白血病的MIC分型指形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)分型。（協(xié)和醫(yī)大1996）

11.急性白血病的常見(jiàn)癥狀表現(xiàn)為貧血、發(fā)熱、出血、感染、器官和組織浸潤(rùn)。（協(xié)和醫(yī)大1996）

12.寫(xiě)出骨髓增生異常綜合征（MDS）分類(lèi)的五種類(lèi)型名稱(chēng)：RA、RAS、RAEB、RAEBT、CMML。（協(xié)和醫(yī)大1996）

:、選擇題

1.男性，63歲，2個(gè)月來(lái)無(wú)痛性頸淋巴結(jié)腫大，間斷發(fā)熱3個(gè)月，查體；脾肋下4cm,頸淋巴結(jié)活檢確診

為何杰金氏病。（首都醫(yī)大2000）

①此患者最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為（A）.

A.無(wú)痛性頸部及鎖骨上淋巴結(jié)腫大B.持續(xù)性或周期性發(fā)熱

C.局部或全身皮膚搔癢D.脾腫大

E.貧血

②此患者首選的治療為（B）o

A.脾切除B.放射治療

C.化療D.頸部淋巴結(jié)切除

E.免疫抑制劑治療

2.真性紅細(xì)胞增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)為（A）,（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.血紅蛋白濃度，紅細(xì)胞壓積，纖細(xì)胞計(jì)數(shù)

B.紅細(xì)胞壽命測(cè)定C.骨髓顯像

D.血容量測(cè)定E.脾掃描

F.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查

3.鑒別慢性粒細(xì)胞白血病和類(lèi)白血病反應(yīng)，卜.列哪項(xiàng)較為可靠？（D）（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.有無(wú)明確的感染灶B.白細(xì)胞計(jì)數(shù)的高低

C.有無(wú)嗜酸或嗜堿粒細(xì)胞增多D.骨髓中晚幼和中幼粒細(xì)胞的比值

E.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶反應(yīng)的強(qiáng)弱

4.男性，30歲。不規(guī)則發(fā)熱半年，雙側(cè)頸部、腋窩淋巴結(jié)腫大，縱隔淋巴結(jié)腫大，余部位淋巴肝脾不大。

淋巴結(jié)活檢診為霍奇金氏病。分期應(yīng)為（D）

B.IBC.IIBD.IHAE.IVB（協(xié)和醫(yī)大2000）

5.患者血小板80X109/L,出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，激活的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）輕度延長(zhǎng)，凝

血酶原時(shí)間（PT）延長(zhǎng)。此患者符合下述哪項(xiàng)診斷？（E）（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.維生素C缺乏B.肝臟疾病

C.血管假血友病D.血友病

E.特發(fā)性血小板減少性紫版

6.較少有出血性?xún)A向的疾病是下列哪種？（E）（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.再生障礙性貧血B.彌漫性血管內(nèi)凝血

C.急性白血病D.巨球蛋白血癥

E.遺傳性球性糾細(xì)胞增多癥

A.G-6PD活性B.抗人球蛋白試驗(yàn)

C.凝血試驗(yàn)D.蔗糖溶血試驗(yàn)

E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

7.選擇對(duì)卜.列疾病有診斷意義的試驗(yàn)：（協(xié)和醫(yī)大2000）

自身免疫性溶血性貧血（B）.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（D）,

A.急性非淋巴細(xì)胞白血病，MI型B.急性非淋巴細(xì)胞白血病

C.急性非淋巴細(xì)胞白血病，M3型D.急性非淋巴細(xì)胞白血病

E.急性淋巴細(xì)胞白血病

8.下述情況、療法分別與上述哪種白血病有關(guān)？（協(xié)和醫(yī)大2000）

易并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（E）o

易合并DIC（C）.

誘導(dǎo)治療適宜用全反式維甲酸（C兀

誘導(dǎo)治療首選VP或VDCP（E）o

9.淋巴瘤臨床上最典型的特點(diǎn)為（A）o（首都醫(yī)大2000）

A.無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大B.肝脾腫大

C.惡病質(zhì)D.發(fā)熱

E.貧血

10.慢性再生障礙性貧血的臨床特點(diǎn)為（D）。（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.感染和出血較突出，貧血一般較輕微

B.出血較嚴(yán)重，通常有輕微貧血和感染

C.以感染、發(fā)熱為著，出血和貧血多不明顯

D.以貧血表現(xiàn)為主，出血和感染一般較輕微

E.明顯的貧血、感染和出血表現(xiàn)

11.以下試驗(yàn)結(jié)果中最有助于判斷缺鐵的是（A）。（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.紅細(xì)胞內(nèi)游離原嚇I(yè)琳增多B.血清鐵蛋白減少

C.血清鐵減少D.總鐵結(jié)合力增高

E.運(yùn)鐵蛋白飽和度降低

12.缺鐵性貧血與慢性感染性貧血的鑒別要點(diǎn)是慢性感染性貧血有（BCD）。（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.血清鐵增高B.總鐵結(jié)合力降低

C.骨髓紅系增生D.骨髓細(xì)胞外鐵增多

E.骨髓纖系細(xì)胞內(nèi)鐵增多

13.缺鐵性貧血口服鐵劑治療在血纖蛋白正常后仍需繼續(xù)小劑量鐵劑治療（C）。（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.3、6個(gè)月B.「3個(gè)月

C.4飛周D.2~3周

E.1~2周

14.女性,35歲。Hb80g/L,RBC3.5X109/L,MCV70,WBC4.8X109/L白細(xì)胞分類(lèi)正常,BPC98~109/L,

網(wǎng)織紅細(xì)胞2.0%,為明確貧血原因宜先做何項(xiàng)檢查？（C）（協(xié)和醫(yī)大2000）

A,血紅蛋白電泳B.Coombs試驗(yàn)

C血清鐵、鐵蛋白D.血清葉酸、VitB12

E.紅細(xì)胞CD59陰性率

15.反映溶血的最直接的證據(jù)為（D）.（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.結(jié)合珠蛋白降低B.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高

C.間接膽紅素升高D.紅細(xì)胞壽命縮短

E.骨髓紅系明顯增生

16.脾切除對(duì)以下哪種溶血性貧血療效最好？（C）（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.自身免疫性溶血性貧血B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥D.紅細(xì)胞G6PD缺乏

E.地中海貧血

17.急性白血病患者發(fā)熱的最常見(jiàn)原因是（C）.（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.白血病本身B.白細(xì)胞總數(shù)過(guò)高

C.細(xì)菌感染D.病毒感染

E.真菌感染

18.女性17歲，骨痛、乏力1周伴皮下出血，WC10X109/L,骨髓涂片：95%是未成熟的幼稚細(xì)胞。下述

哪項(xiàng)異常與患者預(yù)后有關(guān)？（D）（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.LDH升高B.血尿酸升高

C.3P試驗(yàn)陽(yáng)性、FDP升高D.腦脊液中找到幼稚細(xì)胞

E.Hb<90g/L,血小板〈10X109/L

19.急性白血病經(jīng)化療獲得完全緩解后，下一步驟應(yīng)是（B）。（協(xié)和醫(yī)大2000）

A.停止治療B.強(qiáng)化鞏固治療

C.維持治療D.干擾素治療

E.免疫治療

20.女性，20歲，因半年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)少量紫搬來(lái)診，血紅蛋白110g/L,白細(xì)胞3.8X109/L,血小板50

X109/L.,肝脾不大，骨髓穿刺三次，其中兩次增生活躍，分類(lèi)大致正常，巨核細(xì)胞增生低卜Hams試

驗(yàn)（一）。（首都醫(yī)大2000）

①其最可能的診斷為（A）.

A.原發(fā)性血小板減少性紫瘢B.再生障礙性貧血

C.白細(xì)胞減少性白血病D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.脾功能亢進(jìn)

②上述患者應(yīng)首選以卜哪項(xiàng)治療？（D）

A.化療B.免疫抑制劑C.堿性藥物D.腎上腺皮質(zhì)激素E.男性激素

21.20歲女性教師，月經(jīng)量增多五年，一年來(lái)面色蒼白伴倦怠、耳鳴。門(mén)診檢查紅細(xì)胞總數(shù)4X1012/L,

血紅蛋白55g/L,紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大，疑為缺鐵性貧血。卜.列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢杳最有助于診斷？（E）（華

西醫(yī)大1999）

A.MCV、MCH、MCHC檢查

B.血清鐵測(cè)定

C.血清鐵總結(jié)合力測(cè)定

D.血清鐵飽和度測(cè)定

E.血清鐵蛋白測(cè)定

22.女性21歲，因一年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)下肢皮膚紫瘢伴鼻蠅、月經(jīng)量增多人院。查體呈貧血貌，血液檢查：血

紅蛋白82g/L,白細(xì)胞4.2X109/L,血小板26X109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞11%,Coombs試驗(yàn)直接（+）,間接

（一）,ANA（—）,骨髓檢查有核細(xì)胞增生明顯活躍，紅系占56%,巨核細(xì)胞123個(gè)/全片，以顆粒型為主。

其最可能的診斷是（A）。（華西醫(yī)大1999）

A.原發(fā)性血小板減少性紫敏B.自身免疫性溶血性貧血

C.Evan's綜合征D.再生障礙性貧血

E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

23.關(guān)于缺鐵性貧血，下述哪項(xiàng)不正確？（D）（中山醫(yī)大1999）

A.血清鐵降低B.總鐵結(jié)合力增加

C.血清鐵蛋白降低D.紅細(xì)胞內(nèi)游離原葉咻降低

E.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低

24.某血友病甲患者，男28歲，與一正常女性結(jié)婚后，下列有關(guān)遺傳咨詢(xún)的內(nèi)容哪項(xiàng)正確？（E）（中山醫(yī)大

1999）

A.其子女中只有男孩發(fā)病B.其子女有50%發(fā)病

C.其子女只有男孩不發(fā)病D.其子女中女孩有50%為雜合子

E.其子女中女孩均為雜合子

25.正常人紅細(xì)胞平均體積參考值為（B）。（中山醫(yī)大1999）

A.70'80B.80'90

C.90"100D.100''110

E.60~80

26.急性非淋巴細(xì)胞白血病誘導(dǎo)治療的首選化療方案為（B）。（中山醫(yī)大1999）

A.VDLPB.DAC.CHOPD.MOPPE.C0PP

27.免疫性溶血性貧血（D）.（協(xié)和醫(yī)大1999）

A.是由F抗體所致溶血反應(yīng)B.均為先天性疾病

C.是因紅細(xì)胞外在因素造成溶血D.為血管外溶血

E.是惟一可在血片中看見(jiàn)球形紅細(xì)胞的疾病

F.Coombs試驗(yàn)是診斷的可靠實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)

28.診斷缺鐵性貧血最敏感可靠的指標(biāo)是（B）.（湖南醫(yī)大1999）

A.小細(xì)胞低色素性貧血B.骨髓鐵染色

C.鐵劑治療試驗(yàn)D.血清鐵蛋白濃度降低

E.血清鐵降低

29.血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于卜.列哪種因子缺乏？（A）（湖南醫(yī)大1999）

A.V因子B.IV因子C.XI因子D.V01因子E.刈因子

30.下列哪項(xiàng)提示血管內(nèi)溶血？（C）（中山醫(yī)大1999）

A.間接膽紅素增高B.紅細(xì)胞壽命縮短

C.含鐵血黃素尿D.尿膽原增多

E.Combs試驗(yàn)陽(yáng)性

31.某急性白血病患者，染色體檢杳發(fā)現(xiàn)t（15；17）（q22；q21）,屬何種亞型？（C）（華西醫(yī)大1999）

A.急非淋M5B.慢性粒細(xì)胞白血病

C.急性非淋巴白血病M3D.急性非淋巴白血病M2

E.急性非淋巴白血病M7

32.白血病患者，12歲，近日左眼眶出現(xiàn)2X2cm大小無(wú)痛性腫塊。最可能是下列哪型白血?。浚―）（華西

醫(yī)大1999）

A.慢性粒細(xì)胞白血病B.慢性淋巴細(xì)胞白血病

C.急性淋巴細(xì)胞白血病D.急性粒細(xì)胞白血病

E.急性單核細(xì)胞

33.白血病能準(zhǔn)確反映體內(nèi)貯存鐵量的指標(biāo)為（A）。（華西醫(yī)大1999）

A.骨髓鐵染色B.血清鐵

C.總鐵結(jié)合力D.血清鐵蛋白

E.血清鐵飽和度

34.貧血患者，查MCV76,MCHC29%,此種情況不出現(xiàn)于下列哪種疾病中？（D）（華西醫(yī)大1999）

A.慢性鉛中毒致貧血B.缺鐵性貧血

C.鐵粒幼細(xì)胞性貧血D.再生障礙性貧血

E.地中海貧血

35.女，25歲，全血細(xì)胞減少，骨髓有核細(xì)胞增生低下，粒系紅系低下，巨核細(xì)胞缺如，以下哪項(xiàng)與本病

無(wú)關(guān)？（E）（湖南醫(yī)大1998）

A.毒物接觸B.放射線接觸史

C.肝炎病史D.妊娠

E.營(yíng)養(yǎng)情況

36.卜.列哪項(xiàng)檢杳結(jié)果不支持缺鐵性貧血的診斷？（E）（湖南醫(yī)大1998）

A.血清鐵降低B.總鐵結(jié)合力升高

C.血清鐵蛋白降低D.血清鐵飽和度降低

E.骨髓鐵染色鐵粒幼紅細(xì)胞24%

37.溶血最直接的證據(jù)是（B）。（湖南醫(yī)大1998）

A.血清間接膽紅素增多B.紅細(xì)胞壽命縮短

C.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多D.骨髓紅系細(xì)胞比例增高

E.尿中尿膽原增多

38.貧血時(shí)最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀是（A）。（湖南醫(yī)大1998）

A.皮膚、黏膜蒼白B.心悸，氣促

C.疲乏，軟弱無(wú)力D.頭暈，耳鳴，眼花

E.腹脹，惡心，便秘

39.在下列溶血性疾病中能引起血管內(nèi)溶血的是（E）。（中山醫(yī)大1998）

A.地中海貧血B.脾功能亢進(jìn)

C.磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏D.遺傳性球性紅細(xì)胞增多癥

E.異常血紅蛋白病

40.急性溶血時(shí)與下列哪項(xiàng)不符合？（D）（中山醫(yī)大1997）

A.寒戰(zhàn)、高熱B.頭痛、腰痛、肩痛、四肢酸痛

C.尿膽原增高D.尿膽紅素增高

E.急性腎功能衰退

41.患慢性特發(fā)性血小板減少性紫搬時(shí)，下列哪項(xiàng)檢查結(jié)果是符合診斷的？（A）（中山醫(yī)大1997）

A.出血時(shí)間延長(zhǎng)B.出血時(shí)間正常

C.凝血酶原消耗良好D.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陰性

E.骨髓中巨核細(xì)胞增多

42.確診急性粒細(xì)胞性白血病的主要依據(jù)是（E）。（湖南醫(yī)大1997）

A.全血細(xì)胞減少B.白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增多

C.周?chē)梢?jiàn)幼稚細(xì)胞D.骨髓增生極度活躍

E.骨髓涂片原始粒細(xì)胞＞30%

43.類(lèi)白血病反應(yīng)與白血病的區(qū)別在于前者（B）。（二醫(yī)大1997）

A.有明顯貧血和血小板減少B.各臟器無(wú)浸潤(rùn)表現(xiàn)

C.骨髓增生，粒系統(tǒng)有核左移及中毒性變化D.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高

44.伴有出血性?xún)A向的疾病是下列哪種？（D）（中山醫(yī)大1996）

A.再生障礙性貧血B.消耗性貧血

C.遺傳性球性紅細(xì)胞增多癥D.假性血友病

E.巨球蛋白血癥

45.女性17歲，腰痛乏力一周伴皮下出血，WBC110X109/L,骨髓涂片示：95%是未成熟的幼稚細(xì)胞，下

述哪項(xiàng)異常與患者預(yù)后有關(guān)？（E）（中山醫(yī)大1996）

A.LDH升高B.血清鐵升高

C.貧血嚴(yán)重D.PT延長(zhǎng)

E.自血液中找到幼稚細(xì)胞

46.男性患者，30歲，反復(fù)皮膚黏膜及消化道出血10年，母親死于分娩出血過(guò)多，體檢未見(jiàn)異常，血液一

般檢杳正常，出血時(shí)間：2分，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性，APTT,66秒，PT13.2秒，F(xiàn)V：C定量20%,

血小板粘附性降低，血小板ADP聚集試驗(yàn)正常，血塊24小時(shí)回縮正常。最可能的診斷是（E）。（中小醫(yī)大

1996）

A.獲得性凝血抑制物B.甲型發(fā)病

C.血小板無(wú)力癥D.維生素K缺乏癥

E.血管性假血友病

47.原發(fā)性免疫缺陷癥突出的臨床癥狀是（D）.（中山醫(yī)大1996）

A.食欲低卜一體重不增B.經(jīng)常反復(fù)感染

C.肝脾不大D.免疫球蛋白低

E.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)陰性

48.男40歲，4周來(lái)全身痛、流涕，涕中有時(shí)帶血，間有發(fā)熱，尿蛋白（+）,紅細(xì)胞4X1012/L,白細(xì)胞0~5,

應(yīng)首先確診的措施是（B）.（中山醫(yī)大1996）

A.測(cè)抗核抗體B.測(cè)抗中性白細(xì)胞胞漿抗體

C.副鼻竇X相D.鼻病變部位病理活檢

E.HLA'1327

49.作骨髓穿刺時(shí),哪些情況可出現(xiàn)“干抽”（抽不出骨髓）？（AB）（中山醫(yī)大1996）

A.穿刺針針口不在髓腔中B.骨髓纖維化

C.急性白血病D.慢性溶血性貧血

50.低色素性貧血，可見(jiàn)于以下哪些疾病？（ABCD）（中山醫(yī)大1996）

A.缺鐵性貧血B.原發(fā)性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

C.繼發(fā)性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血D.慢性感染引起的貧血

51.一30歲女性，因血型配錯(cuò)而發(fā)生溶血性輸血反應(yīng)，患者有頭痛，劇烈腰背疼痛，尿量減少，尿液呈紅

色,能采用哪些措施？（ABCD）（中山醫(yī)大1996）

A.立即停止輸血，并核對(duì)血型及交叉配合試驗(yàn)

B.立即滴注腎上腺素及腎上腺糖皮質(zhì)激素，并大量補(bǔ)液

C.充分堿化尿液

D.預(yù)防及治療高鉀血癥

52.一孕婦因胎盤(pán)早剝誘發(fā)DIC陰道失血約100mL,HR100次/分,BP90/76mmHg,RBC55X106/L,首要的

治療是（C）。（中山醫(yī)大1996）

A.終止妊娠B.補(bǔ)充血容量

C.肝素抗凝治療D.補(bǔ)充血小板

E.給予抗纖溶劑

53.溶血的診斷依據(jù)是（ABCD）。（中山醫(yī)大1996）

A.血清膽紅素升高B.紅細(xì)胞壽命縮短

C.骨髓中有核細(xì)胞增多D.尿膽元增多

E.肝大

54.以下疾病與治療的組合，哪一組是正確的？（C）（中山醫(yī)大1996）

A.惡性淋巴瘤長(zhǎng)春新堿

B.再生障礙性貧血雄激素

C.特發(fā)性血小板減少性紫瘢糖皮質(zhì)激素

D.急性粒細(xì)胞白血病馬利蘭

E.遺傳性球形細(xì)胞增多癥脾臟切除

55.某血友病的男患者，28歲，與一正常女性結(jié)婚后，下列有關(guān)遺傳咨詢(xún)的內(nèi)容哪項(xiàng)正確？（E）（中山醫(yī)大

1996）

A.其子女只有男孩發(fā)病B.其子女有50%發(fā)病

C.其子女中只有男孩不發(fā)病D.其子女中女孩有50%為雜合子

E.其子女中女孩均為雜合子

56.懷疑血液病后，應(yīng)如何確定診斷？（ADE）（中山醫(yī)大1996）

A.收集完整的病史和詳細(xì)體檢B,血常規(guī)檢查

C.骨髓穿刺D.血常規(guī)及骨髓穿刺

E.有針對(duì)性的實(shí)驗(yàn)室檢杳

57.16歲女性患者，雙下肢反復(fù)出現(xiàn)出血點(diǎn)，搬斑2年，HB90g/L,WBC5X109/L,RBCX1012/L,凝血時(shí)

間5分，出血時(shí)間（試管法）8分，最可能的診斷是（特發(fā)性血小板紫瘢）。（中山醫(yī)大2000）

四、判斷題

1.造血干細(xì)胞的細(xì)胞表面標(biāo)記抗原為CD34。（X）（協(xié)和醫(yī)大2000）

2.在嚙齒類(lèi)動(dòng)物發(fā)現(xiàn)造血干細(xì)胞表達(dá)/kit、CD34和Thy~l等,在人類(lèi)共表達(dá)c~kit,CD34等。（-J）

3.綠色瘤常見(jiàn)于急性淋巴細(xì)胞性白血病。（X）（湖南醫(yī)大2000）

綠色瘤常見(jiàn)于兒童和青年的急性粒細(xì)胞白血病，而不是急性淋巴細(xì)胞白血病，偶爾有急性單核細(xì)胞白血病

引起。此說(shuō)法不正確。

4.內(nèi)外源性凝血途徑所形成的Xa與血漿因子VIII、Ca2+及PF3形成復(fù)合物，稱(chēng)為凝血活酶。（X）（湖南醫(yī)

大1998）

Xa、因子V、PF3與鈣離子組成復(fù)合物，即凝血活酶，也稱(chēng)凝血酶原酶。此說(shuō)法不正確。

5.含鐵血黃素尿是自身免疫性溶血性貧血的特征之%（J）（湖南醫(yī)大1998）

游離血紅蛋白經(jīng)過(guò)腎臟時(shí)，部分可被重吸收，在腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)被分解為咋I琳、鐵和珠蛋白，鐵超出上

皮細(xì)胞輸送能力即存于該細(xì)胞中變?yōu)楹F血黃索，當(dāng)腎小管上皮脫落時(shí)隨尿排出，成為含鐵血黃素尿。出

現(xiàn)時(shí)表示有慢性溶血。（J）

五、問(wèn)答題

1.骨髓增生異常綜合征（MDS）有哪些形態(tài)學(xué)病態(tài)造血特點(diǎn)？（華西醫(yī)大2001）

骨髓增生異常綜合征目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)

胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷?定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化

成為急性白血病。

(1)血象外周血全血細(xì)胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主，難治性貧血伴

有原始細(xì)胞增多(RAEB)或轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細(xì)胞減少。

(2)骨髓象大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正?；驕p低。細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)

造血。紅系各階段幼稚細(xì)胞常伴類(lèi)巨幼樣變，核漿成熟失衡，紅細(xì)胞體積大或呈卵園形，有嗜堿點(diǎn)彩、核

碎裂和Howell~JoHy小體。RA-S能檢出環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。粒系在RAEB和RAEB-T均可見(jiàn)原始細(xì)胞比例

高于正常。粒細(xì)胞漿內(nèi)顆粒粗大或減少，核分葉過(guò)多或過(guò)少，出現(xiàn)PelgerHue-tt畸形。部分胞漿內(nèi)出

現(xiàn)Auer小體。巨核細(xì)胞在數(shù)和質(zhì)方面均可有異常，多數(shù)巨核細(xì)胞增多。檢出小巨核細(xì)胞是MDS的支持診斷

指標(biāo)之一。血小板體積大，顆粒少。骨糊活檢在MDS已廣泛應(yīng)用，不僅提供診斷依據(jù)，還有助于預(yù)測(cè)預(yù)后。

骨髓病理切片中各系病態(tài)造血更加明顯，特別是粒系。若發(fā)現(xiàn)3?5個(gè)以I:原粒與早粒聚集成簇，位于小梁

間區(qū)或小梁旁區(qū)，即所謂”幼稚前體細(xì)胞異常定位"(abnormallocalizationofimmatureprecursor,ALIP),

是MDS骨髓蛆織的病理學(xué)特征。凡ALIP陽(yáng)性者，其向急性白血病轉(zhuǎn)化可能性大，早期死亡率高。反之，則

預(yù)后較好。解析：此題考的是骨髓增生異常綜合癥的血象特點(diǎn)?？忌鷳?yīng)牢記。

2.試述急性早幼粒細(xì)胞性白血病的分子病理生理基礎(chǔ)及其現(xiàn)代治療。(華西醫(yī)大2001)

急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的＞30%,其胞核

大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型：M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。急性早幼粒細(xì)胞性白血病是白血病中監(jiān)床表現(xiàn)最兇險(xiǎn)的一種。

病因有感染因素、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)，遺傳因素及免疫功能異常等。目前認(rèn)為白血病病因是以上各種因

素相互作用的結(jié)果。白血病是一種干細(xì)胞或克隆病，即由一個(gè)干細(xì)胞發(fā)生惡性變引起的疾病，這可由慢性

粒細(xì)胞白血病的Ph染色體出現(xiàn)得到證實(shí)，因?yàn)镻h染色體不僅在粒細(xì)胞系出現(xiàn)，也見(jiàn)于紅系細(xì)胞。巨核細(xì)

胞和淋巴細(xì)胞。此外，6一磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)雜合子的婦女患者中，其白血病細(xì)胞只具有單型酶(A

或B)。這些事實(shí)均表明白血病細(xì)胞來(lái)源于一個(gè)突變的異常干細(xì)胞。

白血病細(xì)胞增殖失控，分化成熟能力喪失。由于其增殖與分化過(guò)程失衡，致使白血病細(xì)胞在骨髓中大量聚

積，骨髓壓力增加，竇樣隙屏障可能被破裂，使各階段不成熟的細(xì)胞進(jìn)入血液。進(jìn)入血液的白血病細(xì)胞留

在血液中的時(shí)間也較正常細(xì)胞長(zhǎng)，急性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞在血中的半存留期為24小時(shí)，而正常粒細(xì)胞僅為

6~7小時(shí)，白血病細(xì)胞離開(kāi)血管進(jìn)入組織也不象正常成熟細(xì)胞那樣在短期內(nèi)死亡，而是保持著繼續(xù)分裂的

能力，形成臟器內(nèi)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，引起器官及組織受累的各種相應(yīng)癥狀和體征。治療措施中，化療是主

要的治療方法，我國(guó)在世界上率先運(yùn)用維生素A的一種衍生物一全反式維甲酸治療急性早幼細(xì)胞性白血

病獲得成功，經(jīng)過(guò)不斷深入研究,發(fā)現(xiàn)急性早幼粒細(xì)胞性白血病是由于人體內(nèi)染色體易位產(chǎn)生的“融合基因”

導(dǎo)致的，維甲酸能夠通過(guò)調(diào)節(jié)〃融合基因”而治療白血病，但維甲酸具體調(diào)控了哪些基因還不清楚。目前，

采用功能基因組學(xué)上的cDNA陣列數(shù)據(jù)庫(kù)、抑制減數(shù)文庫(kù)等最新研究手段，篩選到169個(gè)受全反式維甲酸調(diào)

控的基因。這些基因表達(dá)的變化構(gòu)成了一個(gè)網(wǎng)絡(luò)。這個(gè)網(wǎng)絡(luò)主要由細(xì)胞分裂周期的阻滯、細(xì)胞內(nèi)的信號(hào)交

流等系組成，它們共同控制著白血病細(xì)胞的分化進(jìn)程。目前，還克隆了8個(gè)受全反式維甲酸調(diào)控的新基因,

其中有誘導(dǎo)分化過(guò)程關(guān)鍵基因。為指導(dǎo)臨床綜合用藥、防止維甲酸治療中的疾病復(fù)發(fā)等提供了理論指導(dǎo)。

解析：本題是比較前沿的，考生應(yīng)對(duì)白血病有深入的了解，這里僅補(bǔ)充比較新的內(nèi)容，常規(guī)化療方案請(qǐng)參

考全國(guó)統(tǒng)編內(nèi)科學(xué)教材。

3.試述機(jī)體正常止血機(jī)制。（華西醫(yī)大2001）

正常止血是：①血管收縮；②血小板等有形成分的粘附和聚集；③血液凝固這三方面的有效結(jié)合。同時(shí)機(jī)

體通過(guò)各種調(diào)控機(jī)制將這些止血過(guò)程限制在局部范圍。一旦止血屏障建立，血管壁的抗凝作用和凝血過(guò)程

所激活的纖溶系統(tǒng)以及其它抗凝物質(zhì)則發(fā)揮主導(dǎo)作用。一方面，在未受損的血管部分，血流維持正常；另

一方面，當(dāng)受損血管修復(fù)后，該處的血凝塊漸漸地溶解，局部血管再通?？傊Ｖ寡膭?dòng)態(tài)平衡，就是

保證與生命活動(dòng)相容的止血過(guò)程。同時(shí)機(jī)體激活內(nèi)源性和外源性和共同性凝血途徑，進(jìn)一步參與止血。

4.血管內(nèi)溶血的實(shí)驗(yàn)依據(jù)有哪些？（湖南醫(yī)大2000）

免解，參閱本書(shū)內(nèi)容解析部分。

5.試述再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（同濟(jì)醫(yī)大2000）

再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。②一般無(wú)脾腫大。③骨髓檢杳顯

示至少一部分增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞減少，骨髓顆粒成分中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增

多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。④能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨

髓增生異常綜合征中的難治性貧血.，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等。

⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。

6.試述慢性粒細(xì)胞性白血病的現(xiàn)代治療并作出評(píng)價(jià)。（華西醫(yī)大2000）

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）是發(fā)生于造血干細(xì)胞水平上的克隆性疾病。細(xì)胞呈惡性增生，以細(xì)胞成熟障礙為

特征，臨床為一慢性過(guò)程，大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)。

（1）化療

1）單藥化療常用藥物馬利蘭4~8mg/日，當(dāng)白細(xì)胞降到＜20X109/L時(shí)停藥或用2mg/l?2日維持。該藥

使用方便，控制疾病較持久，中數(shù)生存期30~40月，但作用緩慢，副作用有骨髓抑制、肺和骨髓纖維化、

皮膚色素沉著等。羥基嘛2"3g/日，白細(xì)胞降至10'15X109/L停藥或以0.5“L0g/日維持。其與馬利蘭

相比，作用較快，但緩解時(shí)間短，中數(shù)生存期與馬利蘭相似，但無(wú)馬利蘭之副作用。但中數(shù)生存期不如前

二藥，單藥治療雖可達(dá)到完全緩解，但Ph'陽(yáng)性細(xì)胞不能完全抑制。

2）聯(lián)合化療強(qiáng)烈聯(lián)合化療可使CML中數(shù)生存明顯延長(zhǎng)，使Ph'陽(yáng)性細(xì)胞明顯減少，甚至可完全抑制。但

骨髓抑制發(fā)生率較高，引起感染和出血。適合于中、高危病例。（2）骨髓移植同種異體骨髓移植（BMT）

是目前認(rèn)為能治愈慢性粒的方法。對(duì)有供者的患者，年齡在55歲以下，不管其病期如何均應(yīng)選擇BMT,以

診斷后1年內(nèi)的慢性期CML移植療效最佳。自身骨髓移植和口身外周血干細(xì)胞移植亦能明顯延長(zhǎng)生存期，

如在移植后并用a—干擾素，尚有治愈的希望。

（3）干擾素治療干擾素具有抗細(xì)胞增殖作用。不論在體外試驗(yàn)或體內(nèi)治療都有抑制Ph，陽(yáng)性細(xì)胞的作用。

與聯(lián)合化療不同，干擾素對(duì)Ph'陽(yáng)性細(xì)胞的抑制是緩慢發(fā)生，達(dá)到完全緩解的病人，3年生存率為94%。

。一干擾素的劑量為(3?9)X106u/日每周三次肌注。毒性反應(yīng)有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、流感樣癥狀，晚期毒性

有食欲下降，消瘦、帕金森氏綜合征，免疫性血小板減少等。

(4)脾切除臨床證明，脾切除不能延長(zhǎng)病人的生存期，故不主張作為常規(guī)治療，有以下指征者可行脾切除:

①繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)；②長(zhǎng)期化療后發(fā)生頑固性血小板減少；③伴有頑固性貧血；④有脾梗塞征象；⑤巨

脾經(jīng)化療或放療無(wú)縮小且伴有癥狀者，老年者或巨脾已進(jìn)入急變期，脾切除十分危險(xiǎn)，須慎重。

(5)脾區(qū)照射脾區(qū)每次照射0.25'2.0Gy,總劑量10~L5Gy,平均緩解期4~8月。凡化療失敗者，脾照射不

但無(wú)效，尚可導(dǎo)致嚴(yán)重骨髓抑制，列為禁忌。

(6)白細(xì)胞清除術(shù)本法可作為應(yīng)急治療，有白細(xì)胞/血小板過(guò)高招致血栓形成、高粘滯血癥、出血等危險(xiǎn)情

況與化療藥物配合，使白細(xì)胞/血小板迅速降到安全水平

(7)急性變的治療治療急性白血病所有的方案，也可適合于治療慢粒急變。

7.試對(duì)特發(fā)性血小板減少性紫瘢的常用治療方法作出評(píng)價(jià)。(華西醫(yī)大2000)

原發(fā)性血小板減少性紫瘢是一種免疫性綜合病征，是常見(jiàn)的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗

體，使血小板破壞過(guò)多，引起紫瘢：而骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性?xún)?/p>

種。

(1)一般治療急性型及重癥者應(yīng)住院治療，限制活動(dòng)，加強(qiáng)護(hù)理，避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小

板聚集的藥物，以免加重出血。止血藥物對(duì)癥處理也很重要，如①止血敏可降低毛細(xì)血管通透性、使血管

收縮、縮短出血時(shí)間，還可加強(qiáng)血小板粘附功能，加速血塊收縮。②安絡(luò)血，可穩(wěn)定血管及其周?chē)M織中

的酸性粘多糖，使血管脆性減低。③抗纖溶藥物，如6—氨基己酸

(2)腎上腺皮質(zhì)激索急、慢性型出血較重者，應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)提升血小板及防治出血有明顯效果,

然而停藥后，半數(shù)病例可復(fù)發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用,

從而使抗體被覆的血小板的壽命延長(zhǎng)：改善毛細(xì)血管的滲透脆性，改善出血。常用強(qiáng)地松：急性型時(shí)為防

止顱內(nèi)出血，需用劑量較大。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長(zhǎng)期服強(qiáng)地

松無(wú)效者，改用強(qiáng)地松龍有時(shí)可以奏效。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)酌情加同化類(lèi)激素(如苯丙酸諾龍)。

(3)脾切除脾切除是ITP的有效療法之一。指征：①慢性ITP,內(nèi)科積極治療6個(gè)月無(wú)效；②腎上腺皮質(zhì)激

素療效差，或需用較大劑量維持者(30?40mg/d)；③對(duì)激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者：④51Cr標(biāo)記血小板

檢查，若血小板主要阻留在脾臟。

(4)免疫抑制劑環(huán)磷酰胺，對(duì)骨髓抑制作用強(qiáng)。長(zhǎng)春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合，

抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。(5)免疫球蛋白作用：①抑制自身抗體的產(chǎn)生；②抑制單核巨噬細(xì)胞

的FC受體的功能；③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著。適應(yīng)證：①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP；②慢性

ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備；③難治性ITP.療效60%左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次劑量400mg/kg

靜脈滴注，連續(xù)5天，維持量400mg/kg每1?6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對(duì)巨噬細(xì)胞的阻斷作

用，不宜合用。

(6)達(dá)那理(danazol)是一種合成雄激素，但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞

功能使抗體減少有關(guān)。

(7)輸注血小板用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備。

(8)血漿置換適用于急性重癥患者，以圖在短時(shí)間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3?5單位，連

續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無(wú)效。

(9)促血小板生成藥目前尚無(wú)有效的促血小板生成藥。

8.按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)，貧血可分為哪幾類(lèi)?列出分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，在每一類(lèi)中舉出兩種常見(jiàn)疾病。(華西醫(yī)大2000)

在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱(chēng)為貧血。其中以血

紅蛋白最為重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于n0g/L(11.0/dl),一般可認(rèn)為貧血。

根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)，主要是根據(jù)患者的紅細(xì)胞平均體積(MCV)及紅細(xì)胞血紅蛋臼平均濃度(MCHC)。

貧血可分為三類(lèi):

<1）大細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞MCV>95fI。此類(lèi)貧血大多為正常色素型，如葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼

細(xì)胞性貧血和貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增多時(shí)。

（2）正細(xì)胞正色素性貧血紅細(xì)胞MCV=80?95fL,MCHC=O.32~0.36（32~36%）o屬此類(lèi)貧血者有再生障

礙性貧血，多數(shù)溶血性貧血、急性失血后貧血及慢性系統(tǒng)性疾病（慢性炎癥、感染、尿毒癥、肝病、結(jié)締

組織病、惡性腫瘤、內(nèi)分泌病等）伴發(fā)的貧血等。

（3）小細(xì)胞低色素性貧血紅細(xì)胞MCV<80fL,MCHC<0.31（31%）?屬于此類(lèi)貧血者有缺鐵性貧血、海洋性

貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血等。

9簡(jiǎn)述白血病的治療。（中山醫(yī)大1999）

白血病的治療采取以化療和骨髓移植為主的綜合治療方案。急性白血病的治療包括兩個(gè)重要環(huán)節(jié)：①改善

患者一般狀況，防治并發(fā)癥，為抗白血病治療創(chuàng)造條件；②大量殺滅白血病細(xì)胞，促進(jìn)正常造血功能的恢

復(fù)，具體措施為：

（1）支持治療

1）感染防治是一項(xiàng)卜分重要的措施，要求有潔凈環(huán)境，注重口腔、皮膚、肛門(mén)、外陰的清潔衛(wèi)生?；颊呷?/p>

出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)及時(shí)杳明感染部位及分離病原菌，并同時(shí)應(yīng)用廣譜抗生素。明確病原菌后，根據(jù)藥敏試驗(yàn)選

擇有效抗生素。

2）改善貧血可輸全血或濃縮紅細(xì)胞。

3）出血防治加強(qiáng)鼻腔、牙齦的護(hù)理，避免干燥和損傷，盡量減少肌肉注射和靜脈穿刺。血小板V10X109

/L可輸濃縮血小板，保持血小板>30X109/L化療期間還須注意預(yù)防DIC。

4）防止高尿酸血癥在化療期間須注意預(yù)防高尿酸腎?。ㄓ纫愿呒?xì)胞性患者），給予充分補(bǔ)液，保證足夠尿

量，并口服別嘿吟醇。

5）糾正電解質(zhì)及酸西咸平衡?；熐凹盎熎陂g定期作電解質(zhì)檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)糾正。對(duì)高細(xì)胞性患者

還須警惕乳酸酸中毒。

（2）化療化療是白血病治療的重要手段。急性白血病治療可分為兩個(gè)階段。即誘導(dǎo)緩解和緩解后治療（鞏

固強(qiáng)化和維持治療）。誘導(dǎo)緩解階段是選擇數(shù)種作用機(jī)理不同藥物聯(lián)合組成方案，劑量以達(dá)到使骨髓輕度

抑制為度。爭(zhēng)取用藥廣~2個(gè)療程達(dá)到完全緩解，即需殺滅2~3個(gè)數(shù)量級(jí)白血病細(xì)胞使骨髓中白血病細(xì)胞減

少至5%以下，造血功能恢復(fù)。但此時(shí)患者體內(nèi)仍殘存白血病細(xì)胞，疾病并未痊愈，治療則進(jìn)入第2階段

即緩解后治療，緩解后治療一般于第?次取得完全緩解之后兩周開(kāi)始，化療方案除誘導(dǎo)緩解時(shí)使用的原方

案外，另選擇4個(gè)新方案，其中包括兩個(gè)大劑量強(qiáng)化方案穿插于其中，共進(jìn)行6個(gè)療程的鞏固強(qiáng)化治療，

各方案宜輪換交替。

（3）誘導(dǎo)分化治療急性白血病是造血細(xì)胞分化成熟障礙，未成熟造血細(xì)胞異常堆積的疾病?；瘜W(xué)物質(zhì)或小

劑量化療藥物有誘導(dǎo)白細(xì)胞從原始階段向成熟階段分化，從而使白血病緩解，如維甲酸。

（4）骨髓移植，有可能成為根治白血病的方法之一。

（5）免疫治療早期應(yīng)用卡介苗，麻疹疫苗，短小棒狀桿菌及白血病瘤苗等。多作為維持緩解治療。

（6）造血因子，具有促進(jìn)造血細(xì)胞增殖的作用。另外，對(duì)診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的病人，需進(jìn)行藥物

鞘內(nèi)注射治療或腦一脊髓放療。以上以急性白血病為例闡述白血病的治療，對(duì)于慢性淋巴細(xì)胞白血病和慢

性粒細(xì)胞白血病也分別以化療為主，有條件進(jìn)行骨髓移植。

10.按病因和發(fā)病機(jī)制，貧血可分為哪三類(lèi)？（中山醫(yī)大1999）

（1）主要由于紅細(xì)胞生成減少所致的貧血

1）造血干細(xì)胞增殖和分化障礙①再生障礙性貧血；②骨髓增生異常性貧血

2）紅系祖細(xì)胞或前體細(xì)胞增殖分化障礙。

3）DNA合成障礙（巨幼細(xì)胞性貧血）①維生素B12缺乏；②葉酸缺乏；③先天性或獲得性喋吟和喀噬代謝

紊亂

4）血紅蛋白合成障礙（低色素性貧血）缺鐵性貧血，地中海貧血。

5）多種機(jī)制或原因未明，如慢性病貧血。

(2)主要由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多或丟失所致的貧血

1)紅細(xì)胞內(nèi)部異常

①膜缺陷a.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；b.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

②酶缺乏a.葡萄糖一6-磷酸脫氫酶缺乏:b.丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏;c.嚇琳癥

③珠蛋白異常(血紅蛋白病)a.鐮狀細(xì)胞病和有關(guān)疾??；b.不穩(wěn)定血紅蛋白；c.低氧親和力血紅蛋白病d.

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

2)紅細(xì)胞外部異?？煞譃棰贆C(jī)械的；②化學(xué)或物理的：③感染；④抗體介導(dǎo)的：⑤單核巨噬細(xì)胞機(jī)能亢進(jìn)

脾機(jī)能亢進(jìn)；⑥失血急性失血性貧血。

11.ITP的診斷要點(diǎn)和治療原則是什么？(同濟(jì)醫(yī)大1999)

診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)多次化驗(yàn)檢杳血小板減少；

(2)脾臟不增大或僅輕度增大；

(3)骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多，有成熟障礙；

(4)具備以卜.5點(diǎn)中任何一點(diǎn)：①?gòu)?qiáng)地松治療有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小

板壽命縮短；

(5)排除繼發(fā)性血小板減少癥。治療原則見(jiàn)華西醫(yī)科大2000年題。

12.什么叫類(lèi)白血病反應(yīng)?與慢性粒細(xì)胞白血病有何區(qū)別？(湖南醫(yī)大1999)

機(jī)體對(duì)某些疾病或外界刺激發(fā)生反應(yīng)，可表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞顯著增多，同時(shí)可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，這種現(xiàn)象

稱(chēng)為類(lèi)白血病反應(yīng)。類(lèi)白血病與白血病之不同在于：類(lèi)白血病的白細(xì)胞變化不帶有腫瘤特性，且存在一定

的疾病誘因，當(dāng)誘因去除后，類(lèi)白血病反應(yīng)也即消失，故其變化系一時(shí)性的，據(jù)此不難與白血病鑒別。但

在個(gè)別病例，除白細(xì)胞有明顯變化外，骨髓象顯示是原粒和早幼粒細(xì)胞比例增加，酷似急性白血病。類(lèi)白

血病時(shí)，紅細(xì)胞、血小板不應(yīng)受影響；進(jìn)一步還可采用細(xì)胞免疫分型及染色體分析等手段與白血病相鑒別。

13.如何通過(guò)網(wǎng)織紅細(xì)胞正確評(píng)價(jià)骨髓造血功能？（協(xié)和醫(yī)大1999）

網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)能很好反映骨髓造血功能的活動(dòng)狀態(tài)。在未經(jīng)特殊治療的患者，網(wǎng)織紅細(xì)胞（RC）計(jì)數(shù)的

臨床意義如下：（1）網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，表示骨髓造紅細(xì)胞能力旺盛，如溶血性貧血，缺鐵及巨幼紅細(xì)胞性貧

血時(shí)呈輕度增高。（2）網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，表示骨髓造血功能減低，如再生障礙性貧血，也可由慢性苯、鉛中

毒、骨髓病性貧血，如急性白血病、骨髓纖維化時(shí)骨髓受異常細(xì)胞浸潤(rùn)所致。（3）抗貧血治療的療效觀察，

如缺鐵性貧血鐵劑治療有效時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，隨后紅細(xì)胞及血紅蛋白逐漸增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞下降,

這種網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)，可被作為抗貧血治療的療效判斷。

14.慢性粒細(xì)胞性白血病骨髓象有哪些改變？（首都醫(yī)大1999）

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）是發(fā)生于造血干細(xì)胞水平上的克隆性疾病。細(xì)胞呈惡性增生，以細(xì)胞成熟障礙為

特征，臨床為一慢性過(guò)程，大量白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起脾臟明顯腫大以及新陳代謝增高等表現(xiàn)。骨髓象檢查,

骨髓細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍，粒紅比例高達(dá)10、50：1,分類(lèi)計(jì)數(shù)與血象相近似。晚期作骨髓活檢可

有纖維組織增多。

15.非霍結(jié)金氏淋巴瘤的主要臨床表現(xiàn)?需作哪些實(shí)驗(yàn)室檢查？（首都醫(yī)大1999）

淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無(wú)痛性，進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。淋巴瘤是

一組非均一性疾病，依據(jù)其病理學(xué)特點(diǎn)分為霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。本病可發(fā)生于任何

年齡，但發(fā)病年齡高峰在31?40歲，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比為2：1?3：1。

（1）淋巴結(jié)和淋巴組織起病淺表淋巴結(jié)起病占多數(shù)，而HD又多于NHL。受累淋巴結(jié)以頸部為最多，其次是

腋下、腹股溝。一般為無(wú)痛性，進(jìn)行性腫大，中等硬度。早期可活動(dòng)，晚期多發(fā)生粘連及多個(gè)腫大淋巴結(jié)

融合成塊。深部淋巴結(jié)起病，以縱隔淋巴結(jié)為多見(jiàn)，腫大之淋巴結(jié)可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。

也可■壓迫氣管、食管、喉返神經(jīng)而相應(yīng)發(fā)生呼吸困難、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀。

（2）結(jié)外起病除淋巴組織以外，身體任何部位都可發(fā)病，其中以原發(fā)于胃腸最為常見(jiàn)，胃及高位小腸淋巴瘤

可有上腹痛、嘔吐等癥狀。小腸淋巴瘤好發(fā)于回盲部。

(3)全身癥狀常有全身無(wú)力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規(guī)則發(fā)熱。實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象早期一般無(wú)特別。

貧血見(jiàn)于晚期或合并溶血性貧血者。白細(xì)胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒細(xì)胞增多，以HD常見(jiàn)。約

有1/3HD患者淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少。漿細(xì)胞Reed-sternberg細(xì)胞偶可見(jiàn)于周?chē)?。血小板下降提示有?/p>

髓受累，或繼發(fā)于脾功亢進(jìn)。

(4)骨髓象骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般無(wú)異常。在HD的骨髓涂片中找R-S細(xì)胞診斷有價(jià)值。這種細(xì)胞

體積大、直徑為15?20um,胞核大，可為分葉狀、雙核(鏡影細(xì)胞)或多核。染色質(zhì)分布不均、濃集成

塊。核膜厚而深染。核仁大而圓，可達(dá)8um,核仁周?chē)锌諘瀰^(qū)。

(5)生化檢查血沉加快提示病情處于活動(dòng)；乳酸脫氫酶升高反映瘤細(xì)胞增殖速度快，＞500單位/L提示

NHL的預(yù)后不良。

16.請(qǐng)以慢性粒細(xì)胞白血病(CML)細(xì)胞遺傳學(xué)改變及發(fā)病機(jī)理為基礎(chǔ)，簡(jiǎn)述CML的治療。(華西醫(yī)大1999)

請(qǐng)參見(jiàn)以上題目

17.血象發(fā)現(xiàn)三少(RBC、WBC、PLT),應(yīng)考慮哪些疾病?寫(xiě)出四種常見(jiàn)的疾病名稱(chēng)。(中山醫(yī)大1999)免解。

(1)急性非白血性白血病起病急，常有貧血、出血及感染，多有肝、脾或淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛。白細(xì)胞計(jì)

數(shù)減低，血片中很少或完全找不到原始或幼稚白細(xì)胞，但骨髓中原始(淋、粒或單核)細(xì)胞明顯增多。

(2)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿本病是由于紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的變異，對(duì)補(bǔ)體特別敏感而引起的一種獲得性慢性血

管內(nèi)溶血。病史中睡眠時(shí)發(fā)作之血紅蛋白尿(尿呈葡萄酒色)。本病于病程中約有1/4~1/2的患者可并發(fā)

再障，此時(shí)骨髓顯示增生減低伴全血細(xì)胞減少，臨床上稱(chēng)為再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜

合征。故兩者關(guān)系密切，診斷時(shí)必需除外陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。后者化驗(yàn)時(shí)除網(wǎng)織紅細(xì)胞增高外，有

關(guān)溶血試驗(yàn)如酸化血清溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、尿中含鐵血黃索試驗(yàn)可呈陽(yáng)性，此外尚有中性粒細(xì)胞堿

性磷酸前含量明顯降低，而再障卻增高。

(3)骨髓增殖異常綜合征(MDS)本病是?組病因不明的骨髓造血干細(xì)胞造血功能異常的血液病。其特征為

外周血中一系或多系血細(xì)胞持續(xù)減少，一般抗貧血治療無(wú)效；骨髓增生活躍或明顯活躍；骨髓中紅、粒和

巨核系均有形態(tài)異常、可見(jiàn)小巨核細(xì)胞；多見(jiàn)于老年；預(yù)后不良，其終末期多轉(zhuǎn)化為急性非淋巴細(xì)胞白血

病，或嚴(yán)重貧血，出血或感染致死。

難區(qū)別的是低增生的骨髓增生異常綜合征，木病紅系有巨幼樣變和環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，粒系有PelgerHuet

核改變和Bull/-eyemyelocyte,血小板機(jī)能異常，血小板數(shù)與出血不相稱(chēng)，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查有助于診斷。

(4)惡性組織細(xì)胞病。本病有全血細(xì)胞減少，但往往伴隨①高熱；②肝、脾、淋巴結(jié)腫大；③#髓檢杳有異

常組織細(xì)胞，與再障有別。

(5)急性造血功能停滯。本病常在溶血性貧血、或正常骨髓伴有感染發(fā)燒的患者中發(fā)生。全血細(xì)胞減少，網(wǎng)

織紅細(xì)胞可降至0%,骨髓紅細(xì)胞系減少，故類(lèi)似再障。但在病程早期骨髓出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞。本病是

一種自限性疾病，預(yù)后良好，易與再障區(qū)別。

(6)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血。本病有營(yíng)養(yǎng)不良的歷史，有明顯的消化道癥狀，血象為大細(xì)胞性貧血，中性

粒細(xì)胞核分葉過(guò)多，骨髓增生活躍，出現(xiàn)較多巨幼紅細(xì)胞，血清葉酸或維生素B12值減低，對(duì)葉酸或維生

素B12治療效果良好。

(7)脾功能亢進(jìn)。外周血全血細(xì)胞減少，但脾臟明顯腫大，骨髓增生活躍。

(8)再生障礙性貧血。主要的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血，出血及感染，具輕重與血細(xì)胞減少的程度及發(fā)展的

速度有關(guān)。疲乏、軟弱無(wú)力、皮膚粘膜蒼白等貧血癥狀，皮膚、粘膜瘀點(diǎn)及瘀斑、齒齦出血、鼻蚓、女性

患者有月經(jīng)過(guò)多、還有口腔、肛門(mén)周?chē)?、皮膚和上呼吸等感染癥狀。一般無(wú)淋巴結(jié)和脾臟腫大，反復(fù)感染

及長(zhǎng)期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。

18.簡(jiǎn)述DIC的主要臨床表現(xiàn)。(首都醫(yī)大1998)

彌散性血管內(nèi)凝血是多種原因致彌漫性微血管內(nèi)血栓形成，繼之因凝血因子及血小板被大量消耗及纖維蛋

白溶解亢進(jìn)而發(fā)生的出血綜合征。本征亦稱(chēng)消耗性凝血病(consumptioncoagulopathy)或去纖維蛋白綜

合征(defibrinationsyndrome)。

臨床表現(xiàn):

（1）出血

因凝血因子及血小板被大量消耗及FDP的抗凝血作用，可引起組織、器官的廣泛出血，輕者可僅有少數(shù)皮

膚出血點(diǎn)，重癥者可見(jiàn)廣泛的皮膚、粘膜瘀斑或血腫，典型的為皮膚大片瘀斑，內(nèi)臟出血（血尿、嘔血、

便血、咯血、關(guān)節(jié)腔出血、顱內(nèi)出血），創(chuàng)傷部位滲血不止。

（2）血栓有關(guān)表現(xiàn)

DIC的基本病理特征為微循環(huán)血管內(nèi)有廣泛纖維蛋白和/或血小板血栓形成。各組織器官均可受累，常

見(jiàn)者：

1）皮膚血栓栓塞最多見(jiàn)，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮膚發(fā)維，皮膚斑塊狀出血性壞死，干性壞死等。

2）腎血栓形成少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥等急性腎功能衰竭表現(xiàn)最常見(jiàn)。

3）肺血栓形成呼吸困難、紫納、咯血、嚴(yán)重者可發(fā)生急性肺功能衰竭。

4）胃腸道血栓形成胃腸道出血、惡心、嘔吐與腹痛。

5）腦血栓形成煩燥、嗜睡、意識(shí)障礙、昏迷、驚厥、顱神經(jīng)麻痹及肢體癱瘓。

（3）休克

肢端發(fā)冷、青紫、少尿和血壓卜.降。以血管內(nèi)皮損傷引起的DIC較為多見(jiàn)。DIC引起休克的原因：①微循

環(huán)血栓形成，回心血量降低：②血管活性物質(zhì)釋放：因子vm及纖溶酶均可使血中激肽釋放酶原轉(zhuǎn)變?yōu)榧る?/p>

釋放酶，繼而使激肽原轉(zhuǎn)變?yōu)榫徏る?，引起小血管張力減低，血漿滲出，使血循環(huán)量減少；③出血減少了

血容量。?旦休克發(fā)生后又可加重DIC,形成惡性循環(huán)。

（4）溶血

因微血管病變，紅細(xì)胞通過(guò)時(shí)遭受機(jī)械性損傷，變形破裂而發(fā)生溶血。臨床上可有黃疸、貧血、血紅蛋白。

19.敘述慢性白血病骨髓特點(diǎn)。（湖南醫(yī)大1998）

答：慢性粒細(xì)胞白血病的骨髓象特點(diǎn)已經(jīng)在以上題目中闡述，下面闡述慢性淋巴細(xì)胞性白血病的骨髓象特

點(diǎn)：骨髓增生活躍，淋巴細(xì)胞顯著增多，占40%以上，形態(tài)基本與外周血一致，原始淋巴細(xì)胞一般不超過(guò)

l-2%o細(xì)胞化學(xué)、糖原染色（PA