泌尿系統(tǒng)疾病教材(內(nèi)科學(xué)第七版)

泌尿系統(tǒng)疾病教材（內(nèi)科學(xué)第七版）

第五篇泌尿系統(tǒng)疾病

第一章總論

泌尿系統(tǒng)主管機(jī)體尿液的生成和排泄功能，由腎、輸尿管、膀胱、尿道及有關(guān)的血管、神

經(jīng)等組成。腎不僅是人體主要的排泄器官，也是一個(gè)重要的內(nèi)分泌器官，對(duì)維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境

的穩(wěn)定起相當(dāng)重要的作用。本篇討論內(nèi)科范疇內(nèi)常見(jiàn)的腎臟疾病。

【腎的生理功能】

腎的生理功能主要是排泄代謝產(chǎn)物及調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。

（一）腎小球?yàn)V過(guò)功能

是代謝產(chǎn)物排泄的主要形式。其中含氮類廢物如尿素、肌酢等多由腎小球?yàn)V過(guò)排出，部分

有機(jī)酸如馬尿酸、苯甲酸、各種胺類及尿酸等也有一部分經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)排出。腎小球?yàn)V液

必須經(jīng)腎小球毛細(xì)血管壁濾過(guò)。毛細(xì)血管壁由有孔的內(nèi)皮細(xì)胞、腎小球基底膜（glomerular

basementmembrane,GBM）和足細(xì)胞（臟層上皮細(xì)胞）構(gòu)成。足細(xì)胞通過(guò)稀疏的足突附著于

GBM上。足突間裂隙孔由一層裂隙膜所封閉，它的功能是作為一種可變更的黏附連接，是

一種防止中、大分子量蛋白漏出的重要的分子屏障。足細(xì)胞病典型的表現(xiàn)為蛋白尿，可伴或

不伴腎病綜合征。足突通過(guò)integrins和dystroglycans附著于其下的GBM。足突與鄰近的足

突重疊交叉，足細(xì)胞的足突側(cè)的podocalyxin通過(guò)靜電排斥使相鄰的足突分開(kāi)，形成濾過(guò)裂

縫。當(dāng)然并非所有腎病范圍的蛋白尿都是由于足細(xì)胞病造成，因?yàn)槟I小球?yàn)V過(guò)屏障還包括腎

小球內(nèi)皮細(xì)胞和GBM。研究顯示足細(xì)胞有多種裂隙膜蛋白。N印h-1與Nephrin,podocin和

FAT1相互作用構(gòu)成了腎小球?yàn)V過(guò)屏障的分子篩。這些裂隙膜蛋白的缺乏或突變會(huì)引起大量

尿蛋白。GBM是由腎小球上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞外基質(zhì)構(gòu)成，它對(duì)維持正常腎小

球結(jié)構(gòu)、固定鄰近細(xì)胞及構(gòu)成濾過(guò)屏障起著重要作用。它由下列一些主要成分構(gòu)成：IV型膠

原形成GBM基本構(gòu)架，其間充填著各種物質(zhì)包括層連蛋白、纖連蛋白、巢蛋白、硫酸類肝

素蛋白聚糖等。層連蛋白、纖連蛋白及巢蛋白的主要功能是將細(xì)胞黏附于GBM上，陰離

子硫酸類肝素蛋白聚糖和腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞表面的涎蛋白共同形成電荷屏障。所

以，腎小球?yàn)V過(guò)膜除具有大小選擇性，能限制大分子物質(zhì)通過(guò)外，還具有電荷選擇性，能限

制帶陰電荷物質(zhì)濾過(guò)。電鏡測(cè)定正常人基底膜厚度約為300?350nm。GBM在幾種腎臟病

時(shí)受影響，如Alport綜合征，Goodpasture綜合征和糖尿病腎病。X染色體上編碼JV型膠原

a5鏈的基因或2號(hào)染色體上編碼IV型膠原a3和a4鏈的基因異?？梢詫?dǎo)致所有三種形式的

Alport綜合征（X連鎖、常染色體隱性和顯性遺傳）。薄基底膜腎?。╰hinBMN,TBMN）與編

碼W型膠原a3或a4的基因突變有關(guān)?而抗GBM病則是一種針對(duì)IV型膠原a3鏈NCI區(qū)的

免疫性疾病。腎小球系膜細(xì)胞及環(huán)繞的基質(zhì)構(gòu)成系膜區(qū)，通過(guò)內(nèi)皮與毛細(xì)血管腔分開(kāi)。腎

小球系膜細(xì)胞除支撐腎小球毛細(xì)血管叢外，還有收縮、分泌功能，其上有一些血管活性物質(zhì)

的受體，因此可以根據(jù)全身情況調(diào)節(jié)收縮而改變?yōu)V過(guò)膜的濾過(guò)面積。系膜細(xì)胞還有吞噬功能，

可以清除腎小球?yàn)V過(guò)的某些大分子物質(zhì)。腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）主要取決于腎小球內(nèi)毛細(xì)血

管和腎小囊中的靜水壓、膠體滲透壓以及濾過(guò)膜的面積和毛細(xì)血管超濾分?jǐn)?shù)（后二者總稱為

濾過(guò)系數(shù)）等因素。

腎血流量和GFR在不同的腎灌注壓的情況下保持相對(duì)恒定，此即腎血流量和腎小球?yàn)V過(guò)

率的自身調(diào)節(jié)。這種自身調(diào)節(jié)有著重要的生理意義，一方面它保證了機(jī)體在血流動(dòng)力學(xué)變化

時(shí)腎小球?yàn)V過(guò)仍能穩(wěn)定地進(jìn)行,體內(nèi)代謝廢物得以繼續(xù)排出，另一方面又保證了體液的平衡。

（二）腎小管重吸收和分泌功能

腎小球每日濾過(guò)的原尿可達(dá)180L,其中電解質(zhì)成分與血漿基本相似。但正常人每日排出

的尿量?jī)H1500ml左右，原尿中99%以上的水和很多物質(zhì)被腎小管重吸收。近端腎小管主

要承擔(dān)濾液的重吸收功能，濾過(guò)的葡萄糖、氨基酸100%被重吸收，通過(guò)Na+-K+ATP酶,

Na+在近端腎小管中主動(dòng)重吸收，主要的陰離子碳酸氫根(HCO3-)和C1一隨Na十一起轉(zhuǎn)

運(yùn)。HCO3一重吸收還繼發(fā)于H+的分泌。這樣90%的HCO3一、70%的水和NaCl被重吸

收。髓拌薄支在逆流倍增過(guò)程中起著重要作用，維持髓質(zhì)問(wèn)質(zhì)的高張及尿液的濃縮和稀釋。

薄升支對(duì)Na+和C1一非常容易透過(guò)而不透過(guò)水，小管腔中NaCl濃度降低，即濾過(guò)液被稀

釋，越靠近皮質(zhì)淺部其濃度越低。從上升支轉(zhuǎn)運(yùn)出去的NaCl在相鄰腎間質(zhì)中，可以把下降

支的水析出，而薄降支上皮對(duì)水易透過(guò)，對(duì)Na+和C1一低透過(guò)，于是下降支管腔中滲透濃

度升高，當(dāng)下降支內(nèi)的液體再次到達(dá)上升支時(shí)，NaCl再次被轉(zhuǎn)運(yùn)出去，結(jié)果除繼續(xù)稀釋管

腔液外，還使同一平面腎間質(zhì)NaCl梯度更高，這樣反復(fù)循環(huán)，相同間質(zhì)滲透梯度朝髓質(zhì)深

部不斷上升，最后形成一個(gè)從淺部到深部遞次增大的滲透梯度。加之，直小血管排列呈發(fā)夾

樣，與髓祥平行走向，因此也有逆流交換，使髓質(zhì)已形成的滲透梯度不致因?yàn)樗闹匚斩?/p>

明顯改變。髓質(zhì)間質(zhì)滲透梯度的存在是精氨酸加壓素(argininevasopressin,AVP)起抗利尿作

用的條件之一。遠(yuǎn)端腎小管，特別是連接小管是調(diào)節(jié)尿液最終成分的主要場(chǎng)所。連接小管

上有AVP的V2受體及加壓素調(diào)節(jié)的水通道水孔蛋白表達(dá)。集合管管腔膜在AVP作用時(shí)通

透性明顯增高，但AVP僅能促使皮質(zhì)部小管透過(guò)水而不透過(guò)尿素，這樣，尿素得以濃縮；

而在髓質(zhì)部集合管，AVP既可使水又可使尿素通透，在間質(zhì)高滲透

梯度的吸引下，大量水被重吸收，高濃度的尿素則進(jìn)入間質(zhì)，而后進(jìn)入髓拌下降支，再逐

段循行至集合管，此即尿素再循環(huán)。

(三)腎臟和激素

腎臟不僅是激素作用的靶目標(biāo)，而且它還合成、調(diào)節(jié)和分泌激素，影響非腎的功能，例如

紅細(xì)胞生成及骨的代謝。這些激素包括化學(xué)上不同的種類，例如蛋白質(zhì)、肽、脂質(zhì)、核昔和

氨基酸衍生的分子。腎臟分泌的激素可分為血管活性肽和非血管活性激素。前者作用于腎本

身，參與腎的生理功能，主要調(diào)節(jié)腎的血流動(dòng)力學(xué)和水鹽代謝，包括腎素、血管緊張素、前

列腺素、激肽釋放酶-激肽系統(tǒng)、內(nèi)皮素、利鈉肽(包括旁分泌的腎臟利鈉肽urodHatin)以及

類花生酸類物質(zhì)；非血管活性激素包括la-羥化酶和紅細(xì)胞生成素等。腎臟在幾種肽和蛋白

質(zhì)激素的清除率和滅活上起著重要的作用。循環(huán)和局部產(chǎn)生的激素的內(nèi)在網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)對(duì)腎內(nèi)。

腎小球和腎小管的功能起著調(diào)節(jié)作用。

【腎臟疾病的評(píng)估】

(一)估計(jì)疾病病程

是急性還是慢性，這一鑒別對(duì)診斷、治療和預(yù)后都很重要。(二)尿液檢查常為診斷有無(wú)

腎損傷的主要依據(jù)。

1.蛋白尿近年來(lái)認(rèn)識(shí)到蛋白尿是糖尿病、進(jìn)展性腎臟病和心血管病的一種獨(dú)立的危險(xiǎn)因

素。直接針對(duì)減少蛋白尿的干預(yù)性治療現(xiàn)在已成為慢性腎臟病治療的主要方法之一。每日尿

蛋白持續(xù)超過(guò)150mg或尿蛋白/肌好比率(PCR)>200mg/g稱為蛋白尿。微量白蛋白尿的定義

是：24小時(shí)尿白蛋白排泄在30?300mg。產(chǎn)生蛋白尿的原因很多，一般可分為以下4類：

(I)生理性蛋白尿：①功能性蛋白尿，是一輕度、暫時(shí)性蛋白尿，常伴發(fā)熱、運(yùn)動(dòng)或充血性

心衰。②體位性蛋白尿常見(jiàn)于青春發(fā)育期青少年，于直立和脊柱前凸姿勢(shì)時(shí)出現(xiàn)蛋白尿，臥

位時(shí)尿蛋白消失，一般量<lg/d。

(2)腎小球性蛋白尿：其起因主要由于腎小球毛細(xì)血管壁屏障的損傷，足細(xì)胞的細(xì)胞骨架結(jié)

構(gòu)和它們的裂隙膜或GBM的損傷，使血漿中大量蛋白尿?yàn)V過(guò)并超出腎小管重吸收能力，而

出現(xiàn)于尿中。如病變較輕，則僅有白蛋白濾過(guò)，稱為選擇性蛋白尿；當(dāng)病變加重，更高分子

量蛋白質(zhì)(主要是IgG)無(wú)選擇性地濾出，稱為非選擇性蛋白尿。

(3)腎小管性蛋白尿：當(dāng)腎小管受損或功能紊亂時(shí)，抑制了近端腎小管對(duì)正常濾過(guò)的蛋白質(zhì)

重吸收，導(dǎo)致小分子蛋白質(zhì)從尿中排出，包括B2微球蛋白、溶菌酶等。

（4）溢出性蛋白尿：血中低分子量蛋白（如多發(fā)性骨髓瘤輕鏈蛋白、血紅蛋白、肌紅蛋白等）

異常增多，經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)而不能被腎小管全部重吸收所致。尿蛋白電泳顯示分離的蛋白峰。

2.血尿分為肉眼血尿和顯微鏡下血尿兩種，詳見(jiàn)本篇第二章。

3.管型尿尿中管型的出現(xiàn)表示蛋白質(zhì)在腎小管內(nèi)凝固，其形成與尿蛋白的性質(zhì)和濃度、

尿液酸堿度以及尿量有密切關(guān)系，宜采集清晨尿標(biāo)本做檢查。管型尿可因腎小球或腎小管性

疾病而導(dǎo)致，但在發(fā)熱、運(yùn)動(dòng)后偶可見(jiàn)透明管型，此時(shí)不一定代表腎臟有病變。但若有細(xì)胞

管型或較多的顆粒管型與蛋白尿同時(shí)出現(xiàn)，則臨床意義較大。

4.白細(xì)胞尿、膿尿和細(xì)菌尿新鮮離心尿液每個(gè)高倍鏡視野白細(xì)胞超過(guò)5個(gè)或1小時(shí)新鮮

尿液白細(xì)胞數(shù)超過(guò)40萬(wàn)或12小時(shí)尿中超過(guò)100萬(wàn)者稱為白細(xì)胞尿。因蛻變的白細(xì)胞稱膿細(xì)

胞，故亦稱膿尿。清潔外陰后無(wú)菌技術(shù)下采集的中段尿標(biāo)本，如涂片每個(gè)高倍鏡視野均可見(jiàn)

細(xì)菌，或培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)超過(guò)105個(gè)/ml時(shí)，稱為細(xì)菌尿，可診斷為尿路感染。

（三）腎小球?yàn)V過(guò)率測(cè)定

指腎在單位時(shí)間內(nèi)清除血漿中某一物質(zhì)的能力。通常以清除率測(cè)定腎小球?yàn)V過(guò)率，推算出

腎每分鐘能清除多少毫升血漿中的該物質(zhì)，并以體表面積校正。單純以血肌酢反映GFR不

夠準(zhǔn)確。臨床上既往多采取留血、尿標(biāo)本測(cè)定肌酊清除率的方法進(jìn)行GFR的評(píng)估。正常值

平均在100±10ml/min左右，女性較男性略低。最近美國(guó)國(guó)家腎臟基金會(huì)的腎臟病預(yù)后的質(zhì)

量倡議（kidneydiseaseoutcomequalityinitiative,K/DOQI）對(duì)慢性腎臟?。╟hronickidney

disease,CKD）的臨床實(shí)踐指南中推薦用兩種公式計(jì)算成人GFR,一種是Cockcroft-Gault公

式，一種是MDRD的簡(jiǎn)化公式，其優(yōu)點(diǎn)是不必留尿。不同國(guó)家和民族是否均適用這兩種公

式尚待進(jìn)一步的研究。但在某些情況，如年齡或身材大小極端、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良或肥胖、肌病

或癱瘓和素食者，應(yīng)留血、尿測(cè)定內(nèi)生肌酊清除率。

（四）影像學(xué)檢查包括超聲顯像、靜脈尿路造影、CT、、MRI、腎血管造影、放射性核素檢

查等。

（五）腎活檢為了明確診斷、指導(dǎo)治療或判斷預(yù)后，在無(wú)腎穿刺禁忌證時(shí)可行腎穿刺活檢。

這對(duì)明確各類原發(fā)性腎小球病，如輕微性腎小球病變、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病

及各類增生性腎小球腎炎等的組織形態(tài)學(xué)診斷很有幫助；對(duì)一些繼發(fā)性。腎小球病包括系統(tǒng)

性紅斑狼瘡有無(wú)腎損害、分型及指導(dǎo)治療，遺傳性腎臟疾病，急性腎衰竭和移植腎排斥的鑒

別診斷等都十分有幫助。

【腎臟疾病常見(jiàn)綜合征】腎及泌尿系統(tǒng)疾病經(jīng)常會(huì)引起一組組臨床癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室

表現(xiàn)相似的綜合征，識(shí)別患者屬于哪一種綜合征對(duì)疾病診斷很有幫助。

（一）腎病綜合征

各種原因所致的大量蛋白尿（＞3.5g/d）,低白蛋白血癥（＜30g/L）,明顯水腫和（或）高脂血癥

的臨床綜合征。

（二）腎炎綜合征以血尿、蛋白尿及高血壓為特點(diǎn)的綜合征。按病程及腎功能的改變，可分

為急性腎炎綜合征（指急性起病，病程不足一年者）、急進(jìn)性腎炎綜合征（指腎功能急性進(jìn)行性

惡化，于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為少尿或無(wú)尿的腎衰竭者）和慢性腎炎綜合征（指病程遷延一年以

上）。

（三）無(wú)癥狀性尿異常包括單純性血尿和（或）無(wú)癥狀性蛋白尿，以及不能解釋的膿尿（白細(xì)胞

尿）。（四）急性腎衰竭和急進(jìn)性腎衰竭綜合征區(qū)別GFR的下降是幾天（急性腎衰竭，ARF）

還是幾周（急進(jìn)性腎衰竭，RPRF）發(fā)生，在臨床上有用。這兩個(gè)綜合征的病因也稍有不同，

如由于膿毒癥、腎毒性藥物、休克或其他原因?qū)е录毙阅I小管壞死是ARF的常見(jiàn)病因，而

由于免疫損傷或血管炎引起毛細(xì)血管外增生性（新月體）腎小球。腎炎是RPRF而非ARF的

重要原因。

（五）慢性腎衰竭綜合征慢性腎衰竭（CRF）是指不管什么原因?qū)е碌倪M(jìn)行性、不可逆性腎單

位喪失及腎功能損害。

【腎臟疾病防治原則】

腎臟疾病依據(jù)其病因、發(fā)病機(jī)制、病變部位、病理診斷和功能診斷的不同，選擇不同的治

療方案。其治療原則包括去除誘因，一般治療，抑制免疫及炎癥反應(yīng)，防治并發(fā)癥，延緩腎

臟疾病進(jìn)展和腎臟替代治療。

（一）腎小球病理及免疫發(fā)病機(jī)制的研究和對(duì)慢性腎衰竭發(fā)病機(jī)制及有關(guān)病理生理研究

為制定合適的治療方案創(chuàng)造了條件，促進(jìn)了糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物和親免素調(diào)節(jié)劑

（immunophillinmodulator）等的合理應(yīng)用。新型的細(xì)胞免疫抑制劑，如親免素調(diào)節(jié)劑［包括環(huán)

抱素、他克莫司和西羅莫司（雷帕霉素）和麥考酚嗎乙酯（霉酚酸酯）］等被應(yīng)用于臨床，由于其

通過(guò)影響細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)旁路等途徑選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，除用于

腎移植預(yù)防排斥治療外也被用于難治性腎小球病的治療。但其長(zhǎng)期療效、有效劑量及不良反

應(yīng)等還有待于進(jìn)一步確定。

（二）降壓治療

在腎臟疾病中尤為重要。因?yàn)槟I小球病變常常伴有高血壓，慢性腎衰竭者90%出現(xiàn)高血壓。

持續(xù)存在的高血壓是加速腎功能惡化的重要原因之一，積極控制高血壓是腎臟疾病各階段治

療中十分重要的環(huán)節(jié)。我國(guó)高血壓防治指南（2005）中有關(guān)高血壓定義和治療的臨床指南以及

美國(guó)腎臟病學(xué)會(huì)有關(guān)慢性腎臟病（CKD）的指南均制定了降壓治療的靶目標(biāo)。降壓時(shí)除應(yīng)關(guān)注

降壓達(dá)靶目標(biāo)，還應(yīng)選擇能延緩腎功能惡化、具有腎保護(hù)作用的如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

（ACEI）和（或）血管緊張素If受體拮抗劑（ARB）類降血壓藥物。

（三）減少蛋白尿治療

由于蛋白尿本身對(duì)腎的有害作用，故不僅要重視病因治療減少尿蛋白，也要重視對(duì)癥治療,

直接減少尿蛋白排泄。

（四）紅細(xì)胞生成素（EPO）、活性維生素D3、HMG-COA還原酶抑制劑的應(yīng)用EPO的廣泛

應(yīng)用己使慢性腎衰竭患者的癥狀和生活質(zhì)量有明顯的改善。近年來(lái)對(duì)紅細(xì)胞生成素治療的靶

目標(biāo)較前有了更高的要求，刺激紅細(xì)胞生成又有了新的作用時(shí)間更長(zhǎng)的藥物?；钚跃S生素

D制劑或同類物除了鈣內(nèi)環(huán)境平衡外尚有的抗炎作用，還可改善血透患者生存率，降低心血

管疾病的死亡率和感染死亡率。HMG-COA還原酶抑制劑即他汀類調(diào)節(jié)血脂藥物的降脂治

療，在腎臟疾病中也顯示了另一些獨(dú)特的治療作用。

（五）飲食治療

在CKD患者推薦減少蛋白質(zhì)的攝入量，優(yōu)質(zhì)低蛋白攝人的代謝作用可降低尿素氮的產(chǎn)生,

減少尿毒癥毒素，相當(dāng)于具抗炎及抗氧化作用，改善胰島素抵抗。研究證明優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食

有獨(dú)立的減輕蛋白尿作用，還有預(yù)防和減輕慢性腎功能不全的并發(fā)癥包括酸中毒，高鉀血癥,

高磷血癥和尿毒癥癥狀的效用。在飲食治療方面，還應(yīng)注意減少鹽（不超過(guò)6g/d）的攝入。最

近的研究顯示高鈉飲食則尿鈉排泄增多，體重增加，平均動(dòng)脈血壓較高，尿白蛋白排泄增加。

（六）腎臟替代治療

腎臟替代治療是終末期腎衰竭患者唯一的有效治療方法。最近提出了適時(shí)開(kāi)始透析和一體

化（綜合）治療的概念，以提高終末期腎衰竭患者的存活率和生活質(zhì)量。腎臟替代治療包括：

1.透析治療（1）腹膜透析：包括連續(xù)性和間歇性腹膜透析兩種。近年來(lái)由于腹膜透析連接

系統(tǒng)的改進(jìn)，包括自動(dòng)腹膜透析機(jī)的應(yīng)用，使腹膜透析有關(guān)的感染并發(fā)癥減少。其操作簡(jiǎn)便,

安全有效以及殘存腎功能保護(hù)較好的特點(diǎn)在腎臟替代治療中起了非常重要的作用。（2）血液

透析：通過(guò)擴(kuò)散、對(duì)流及吸附清除體內(nèi)積聚的毒性代謝產(chǎn)物，清除體內(nèi)潴留的水分，糾正酸

中毒，達(dá)到治療目的。隨著透析設(shè)備更趨先進(jìn)，治療效果更好、更安全。

2.腎移植成功的腎移植可以使患者恢復(fù)正常的腎功能（包括內(nèi)分泌和代謝功能）。腎移植

后長(zhǎng)期需用免疫抑制劑，以防止排斥反應(yīng)。近年來(lái)隨著新型免疫抑制劑的應(yīng)用，腎移植的存

活率明顯改善。

（七）中西醫(yī)結(jié)合治療祖國(guó)醫(yī)學(xué)的辨證施治為腎臟疾病提供了又一治療手段，大黃、雷公藤

總昔、黃黃等制劑的

作用也已得到很多的實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)。有關(guān)某些中草藥（如關(guān)木通等）具有的腎毒性已受到重

視。

【進(jìn)展和展望】

腎臟病學(xué)通過(guò)眾多生物分子醫(yī)學(xué)的研究取得了很多的進(jìn)展。分子細(xì)胞生物學(xué)及重組DNA

技術(shù)在腎臟疾病的研究中應(yīng)用已很普遍。。腎臟疾病的發(fā)病機(jī)制涉及免疫、腫瘤、炎癥、細(xì)

胞毒損傷以及其他途徑的損傷，研究尋找致病通路中有關(guān)的分子標(biāo)志以及分析有關(guān)候選基因

也有不少的新認(rèn)識(shí)，其中有的已成為各種干預(yù)治療的目標(biāo)。腎臟疾病免疫發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)逐

步深入。在各種腎小球疾病的發(fā)展過(guò)程中，在多種損傷因子的作用下，腎臟內(nèi)炎癥、單核或

巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，各種趨化和黏附分子釋放，細(xì)胞損傷、凋亡和增生，特別是足細(xì)胞的損傷，

凋亡和轉(zhuǎn)分化，引起大量蛋白尿，最后導(dǎo)致纖維化和。腎小球硬化，是腎小球疾病發(fā)展、惡

化、腎功能喪失的共同途徑。終末期腎臟?。‥SRD,需要腎臟替代治療的腎衰竭）的流行病

學(xué)資料顯示全球ESRD人數(shù)持續(xù)增加，其年增長(zhǎng)速度已超過(guò)了人口年增長(zhǎng)率。為了減輕其

對(duì)公共衛(wèi)生資源的負(fù)荷，2002年K/DOQI-CKD的臨床實(shí)踐指南中首次正式向全球推出了慢

性腎臟?。–KD）這一概念。目的是使公眾關(guān)注腎臟，注意篩查，及時(shí)診斷，治療合并癥，評(píng)

估進(jìn)展及延緩疾病進(jìn)展至ESRDo

慢性腎臟疾病進(jìn)展機(jī)制的研究，已知腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAS）對(duì)慢性腎臟病的

進(jìn)展是一個(gè)重要的介質(zhì)，通過(guò)ACEI或AT1R拮抗劑（ARB）藥物阻斷RAS,可延緩CKD的進(jìn)

展。隨著對(duì)RAS認(rèn)識(shí)的深入，干預(yù)治療也有新的方向。目前在臨床及實(shí)驗(yàn)研究中應(yīng)用螺內(nèi)

酯和新型選擇性的醛固酮阻滯劑（SAB）eplerenone（Inspra）在減少心血管和腎臟病患病率和死

亡率上提供了新的希望。進(jìn)展機(jī)制的了解，提示了可能的預(yù)防方法，藥物干預(yù)控制血壓，

減少蛋白尿，降低血脂，停止吸煙，在糖尿病患者嚴(yán)格控制血糖，飲食治療減少蛋白攝人。

綜合多因素處理CKD患者，可延緩腎臟病的進(jìn)展和延遲腎臟替代治療的開(kāi)始。有研究顯示

以全反式維A酸（AtRA）為代表的視黃醛衍生物具有抗炎、抗增生、調(diào)節(jié)細(xì)胞分化和凋亡、

抑制纖維化及明顯的降低蛋白尿和腎臟保護(hù)作用在治療人類各種腎臟疾病方面展現(xiàn)可能的

前景。

在某些腎臟病例如Fabry病，現(xiàn)在已可采用Agalsidase（重組人半乳糖甘酶A）治療，替代缺

陷的酶。這種稱之酶替代治療（enzymereplacementtherapy）是防止。腎臟病進(jìn)展的又一個(gè)例

子。終末期腎臟病患者必須依靠腎臟替代治療。腎臟替代治療無(wú)論是血液透析、腹膜透析

或腎移植，無(wú)論是基礎(chǔ)研究及臨床應(yīng)用研究都取得了長(zhǎng)足進(jìn)步和良好的效果，使腎在人體的

各器官衰竭中成為非常突出的一個(gè)替代最為成功的器官。

（錢家麒）407

第二章腎小球病概述

腎小球病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機(jī)制、

病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病?？煞衷l(fā)性、繼發(fā)性和

遺傳性；原發(fā)性腎小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、

糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球病（如Alport綜合

征等）。本章著重介紹原發(fā)性腎小球病，它占腎小球病中的大多數(shù)，是我國(guó)引起慢性腎衰竭

最主要的原因。

【原發(fā)性腎小球病的分類】原發(fā)性腎小球病可作臨床及病理分型。

(一)原發(fā)性腎小球病的臨床分型

1.急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)?

2.急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)?

3.慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)?

4.無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿(隱匿性腎小球腎炎)(asymptomatichematuriaand/or

proteinuria)o

5.腎病綜合征(nephroticsyndrome)。

(二)原發(fā)性腎小球病的病理分型依據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHo)1995年制定的腎小球病病理學(xué)

分類標(biāo)準(zhǔn)：

1.輕微性腎小球病變(minorglomerularabnormalities)?

2.局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentallesions)＞包括局灶性腎小球腎炎(focal

glomerulonephritis)。

3.彌漫性腎小球腎炎(diffuseglomerulonephritis)?⑴膜性腎病(membranousnephropathy)(.

⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)：①系膜增生性腎小球腎炎(mesangial

proliferativeglomerulonephritis)；②毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球。腎炎(endocapillaryproliferative

glomerulonephritis)；③系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(mesangiocapillaryglomerulonephritis)；④

新月體性和壞死性腎小球腎炎(crescenticandnecrotizingglomerulonephritis)?(3)硬化性腎小

球腎炎(sclerosingglomerulonephritis)。

4.未分類的腎小球腎炎(unclassifiedglomerulonephritis)?本篇第三、四章所提及的病理

類型中，微小病變型腎病隸屬于輕微性腎小球病變,但在病理生理和臨床上兩者有明顯差別；

局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎

小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變。腎小球病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)

系，并隨著認(rèn)識(shí)的深化可找到更多的規(guī)律。但二者之間又常難以有肯定的對(duì)應(yīng)關(guān)系，同一病

理類型可呈現(xiàn)多種不同的臨床表現(xiàn)，而相同的一種臨床表現(xiàn)可來(lái)自多種不同的病理類型。因

此，腎活檢是確定腎小球病病理類型和病變程度的必需手段，而正確的病理診斷又必須與臨

床密切結(jié)合。

【發(fā)病機(jī)制】

多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。一般認(rèn)為，免疫機(jī)制是腎小球病的始發(fā)機(jī)制，在

此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)(如補(bǔ)體、細(xì)胞因子、活性氧等)的參與，最后導(dǎo)致腎小球損傷和產(chǎn)生臨床

癥狀。在慢性進(jìn)展過(guò)程中也有非免疫非炎癥機(jī)制參與。遺傳因素在腎小球腎炎的易感性、

疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)上的重要性，近年來(lái)已受到關(guān)注。此外，自身免疫導(dǎo)致或參與各種

腎炎的證據(jù)也引起了廣泛重視。

(一)免疫反應(yīng)

體液免疫主要指循環(huán)免疫復(fù)合物(circulatingimmunecomplex,CIC)和原位免疫復(fù)合物(in

situsimmunecomplex,insitusIC)在腎炎發(fā)病機(jī)制中的作用已得到公認(rèn)，細(xì)胞免疫在某些類

型腎炎中的重要作用也得到肯定。

1.體液免疫可通過(guò)下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物(IC)。

(1)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積：某些外源性抗原(如致腎炎鏈球菌的某些成分)或內(nèi)源性抗原(如天

然DNA)可刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，在血循環(huán)中形成CIC,CIC在某些情況下沉積或?yàn)槟I小

球所捕捉，并激活炎癥介質(zhì)后導(dǎo)致腎炎產(chǎn)生。多個(gè)抗原、抗體分子(＞八82Ab2)交叉連結(jié)所

構(gòu)成的網(wǎng)絡(luò)樣IC,單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬功能和(或)腎小球系膜清除功能降低及補(bǔ)體成分

或功能缺陷等原因使CIC易沉積于腎小球而致病。一般認(rèn)為腎小球系膜區(qū)和(或)內(nèi)皮下IC

常為CIC的發(fā)病機(jī)制。

（2）原位免疫復(fù)合物形成：系指血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原（如腎小球基底

膜抗原或臟層上皮細(xì)胞糖蛋白）或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部

形成IC,并導(dǎo)致腎炎。一般認(rèn)為腎小球基底膜上皮細(xì)胞側(cè)IC主要是由于原位IC發(fā)病機(jī)制。

原位IC形成或CIC沉積所致的腎小球免疫復(fù)合物，如為被單核-巨噬細(xì)胞、局部浸潤(rùn)的中性

粒細(xì)胞吞噬或腎小球系膜細(xì)胞所清除，病變則多可恢復(fù)。若腎小球內(nèi)IC持續(xù)存在或繼續(xù)沉

積和形成，則可導(dǎo)致病變持續(xù)和進(jìn)展。

2.細(xì)胞免疫微小病變型腎病腎小球內(nèi)無(wú)IC證據(jù)，但研究顯示患者淋巴細(xì)胞在體外培養(yǎng)

可釋放血管通透性因子。急進(jìn)性腎小球腎炎早期腎小球內(nèi)?？砂l(fā)現(xiàn)較多的單核細(xì)胞。近年來(lái)

有腎炎動(dòng)物模型提供了細(xì)胞免疫證據(jù)，故細(xì)胞免疫在某些類型腎炎發(fā)病機(jī)制中的重要作用得

到認(rèn)可。但細(xì)胞免疫可否直接誘發(fā)腎炎，長(zhǎng)期以來(lái)一直未得到肯定回答，其主要原因有：①

缺乏為大家公認(rèn)的應(yīng)用致敏的T細(xì)胞傳輸誘發(fā)的腎小球腎炎模型；②用單克隆抗體檢查人

類多數(shù)不同類型腎小球腎炎的腎小球，往往不能發(fā)現(xiàn)或僅有數(shù)量甚微的一過(guò)性的T淋巴細(xì)

胞。

（二）炎癥反應(yīng)

臨床及實(shí)驗(yàn)研究顯示始發(fā)的免疫反應(yīng)需引起炎癥反應(yīng)，才能導(dǎo)致腎小球損傷及其臨床癥

狀。炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)可分成炎癥細(xì)胞和炎癥介質(zhì)兩大類，炎癥細(xì)胞可產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，炎癥介質(zhì)

又可趨化、激活炎癥細(xì)胞，各種炎癥介質(zhì)間又相互促進(jìn)或制約，形成一個(gè)十分復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)關(guān)

系。

1.炎癥細(xì)胞主要包括單核-巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及血小板等。炎癥細(xì)

胞可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)，造成腎小球炎癥病變。近年來(lái)，人們進(jìn)一步認(rèn)識(shí)到腎小球固有細(xì)胞

（如系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞）具有多種免疫球蛋白和炎癥介質(zhì)受體，能分泌多種炎癥

介質(zhì)和細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）,它們?cè)谀I小球免疫介導(dǎo)性炎癥中并非單純的無(wú)辜受害者，而有時(shí)

是主動(dòng)參加者，腎小球細(xì)胞自分泌、旁分泌在腎小球病發(fā)生、發(fā)展中具有重要意義。

2.炎癥介質(zhì)近年來(lái)，一系列具有重要致炎作用的炎癥介質(zhì)被認(rèn)識(shí)，并已證實(shí)在腎炎發(fā)病

機(jī)制的重要作用（表5-2-1）,炎癥介質(zhì)可通過(guò)收縮或舒張血管影響腎臟局部的血流動(dòng)力學(xué)，

可分別作用于腎小球及間質(zhì)小管等不同細(xì)胞，可促進(jìn)（或抑制）細(xì)胞的增殖，可促進(jìn)細(xì)胞的自

分泌、旁分泌，并可促進(jìn)細(xì)胞分泌ECM或抑制ECM的分解，從而介導(dǎo)炎癥損傷及其硬化

病變。

【臨床表現(xiàn)】

（一）蛋白尿

正常的腎小球?yàn)V過(guò)膜允許分子量＜2萬(wàn)?4萬(wàn)（單位dalton,下同）的蛋白順利通過(guò)，因此，

腎小球?yàn)V過(guò)的原尿中主要為小分子蛋白（如溶菌酶、P2微球蛋白、輕鏈蛋白等），白蛋白（分

子量6.9萬(wàn)）及分子量更大的免疫球蛋白含量較少。經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)的原尿中95%以上的蛋白

質(zhì)被近曲小管重吸收，故正常人終尿中蛋白含量極低（V150mg/d）,其中約一半蛋白成分來(lái)

自遠(yuǎn)曲小管和髓伴升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白及其他尿道組織蛋白，另一半蛋白成分為

白蛋白、免疫球蛋白、輕鏈、陽(yáng)微球蛋白和多種酶等血漿蛋白。正常人尿中因蛋白含量低，

臨床上尿常規(guī)的定性試驗(yàn)不能測(cè)出。當(dāng)尿蛋白超過(guò)150mg/d,尿蛋白定性陽(yáng)性，稱為蛋白尿。

腎小球?yàn)V過(guò)膜由腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜和臟層上皮細(xì)胞所構(gòu)成，濾過(guò)膜屏障作

用包括；①分子屏障：

腎小球?yàn)V過(guò)膜僅允許一定大小的蛋白分子通過(guò)；②電荷屏障：內(nèi)皮及上皮細(xì)胞膜含涎蛋白，

而基底膜含硫酸類肝素，共同組成了腎小球?yàn)V過(guò)膜帶負(fù)性電荷，通過(guò)同性電荷相斥原理，阻

止含負(fù)電荷的血漿蛋白（如白蛋白）濾過(guò)。上述任一屏障的損傷均可引起蛋白尿，腎小球性蛋

白尿常以白蛋白為主.光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常的微小病變型腎病患者大量蛋白尿主要為電荷

屏障損傷所致；當(dāng)分子屏障被破壞時(shí)，尿中還可出現(xiàn)除白蛋白以外更大分子的血漿蛋白，如

免疫球蛋白、C3等，則提示腎小球?yàn)V過(guò)膜有較嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)損傷。

（二）血尿

離心后尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細(xì)胞超過(guò)3個(gè)為血尿，1L尿含1ml血即呈現(xiàn)肉眼血尿。

腎小球病特別是腎小球腎炎，其血尿常為無(wú)痛性、全程性血尿，可呈鏡下或肉眼血尿，持續(xù)

性或間發(fā)性。血尿可分為單純性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如血尿患者伴較大量蛋白尿

和（或）管型尿（特別是紅細(xì)胞管型），多提示腎小球源性血尿?？捎靡韵聝身?xiàng)檢查幫助區(qū)分血

尿來(lái)源：①新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查。變形紅細(xì)胞血尿?yàn)槟I小球源性，均一形態(tài)正常紅細(xì)

胞尿?yàn)榉悄I小球源性。②尿紅細(xì)胞容積分布曲線。腎小球源性血尿常呈非對(duì)稱曲線，其峰值

紅細(xì)胞容積小于靜脈峰值紅細(xì)胞容積；非腎小球源性血尿常呈對(duì)稱性曲線，其峰值紅細(xì)胞容

積大于靜脈峰值紅細(xì)胞容積。腎小球源性血尿產(chǎn)生的主要原因?yàn)槟I小球基底膜（GBM）斷裂,

紅細(xì)胞通過(guò)該裂縫時(shí)受血管內(nèi)壓力擠壓受損，受損的紅細(xì)胞其后通過(guò)腎小管各段又受不同滲

透壓和pH作用，呈現(xiàn)變形紅細(xì)胞血尿，紅細(xì)胞容積變小，甚至破裂。

（三冰腫

腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。腎小球病時(shí)水腫可基本分為兩大類：①腎病性

水腫：主要由于長(zhǎng)期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過(guò)低，血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內(nèi)

滲入組織間隙，產(chǎn)生水腫；此外，部分患者因有效血容量減少，刺激腎素-血管緊張素-醛固

酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可進(jìn)一步加重水鈉潴留、加重水腫。近年的研究提示,

某些原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素在腎病性水腫上起一定作用，這種作用與血漿腎素-血管

緊張素-醛固酮水平無(wú)關(guān)。②腎炎性水腫：主要是由于腎小球?yàn)V過(guò)率下降，而腎小管重吸收

功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球?yàn)V過(guò)分?jǐn)?shù)（腎小球?yàn)V過(guò)率/腎血漿流量）下降、導(dǎo)致水

鈉潴留。腎炎性水腫時(shí)，血容量常為擴(kuò)張，伴腎素-血管緊張素-醛固酮活性抑制、抗利尿激

素分泌減少，因高血壓、毛細(xì)血管通透性增加等因素而使水腫持續(xù)和加重。腎病性水腫組織

間隙蛋白含量低，水腫多從下肢部位開(kāi)始；而腎炎性水腫（如急性腎小球腎炎）組織間隙蛋白

含量高，水腫多從眼瞼、顏面部開(kāi)始。

（四）高血壓

腎小球病常伴高血壓，慢性腎衰竭患者90%出現(xiàn)高血壓。持續(xù)存在的高血壓會(huì)加速腎功能

惡化。腎小球病高血壓的發(fā)生機(jī)制：①鈉、水潴留：由于各種因素導(dǎo)致鈉、水潴留，使血容

量增加，引起容量依賴性高血壓；②腎素分泌增多：腎實(shí)質(zhì)缺血刺激腎素-血管緊張素分泌

增加，小動(dòng)脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓；③腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)

分泌減少：腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少，前列腺素等生成減少，也是腎性高血壓的原因

之

一。腎小球病所致的高血壓多數(shù)為容量依賴型，少數(shù)為腎素依賴型。但兩型高血壓常混合

存在，有時(shí)很難截然分開(kāi)。

（五）腎功能損害

急進(jìn)性腎小球腎炎常導(dǎo)致急性腎衰竭，部分急性腎小球腎炎患者可有一過(guò)性腎功能損害，

慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征患者隨著病程進(jìn)展至晚期常發(fā)展為慢性腎

技竭。

（章友康）411

第三章腎小球腎炎

第一節(jié)急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）簡(jiǎn)稱急性腎炎（AGN）,是以急性腎炎綜合征為主

要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點(diǎn)為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可

伴有一過(guò)性氮質(zhì)血癥。多見(jiàn)于鏈球菌感染后，而其他細(xì)菌、病毒及寄生蟲感染亦可引起。本

節(jié)主要介紹鏈球菌感染后急性腎小球腎炎。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

本病常因溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（常見(jiàn)為A組12型等）感染所致，常見(jiàn)于上呼吸道

感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（多為膿皰瘡）等鏈球菌感染后。感染的嚴(yán)重程度與

急性腎炎的發(fā)生和病變輕重并不完全一致。本病主要是由感染所誘發(fā)的免疫反應(yīng)引起，鏈球

菌的致病抗原從前認(rèn)為是胞壁上的M蛋白，而現(xiàn)在多認(rèn)為胞漿成分（內(nèi)鏈素，endostreptosin）

或分泌蛋白（外毒素B及其酶原前體）可能為主要致病抗原，導(dǎo)致免疫反應(yīng)后可通過(guò)循環(huán)免疫

復(fù)合物沉積于腎小球致病，或種植于腎小球的抗原與循環(huán)中的特異抗體相結(jié)合形成原位免疫

復(fù)合物而致病。自身免疫反應(yīng)也可能參與了發(fā)病機(jī)制。腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體，導(dǎo)

致。腎小球內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生，并可吸引中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致腎臟病變。

【病理】

腎臟體積可較正常增大、病變主要累及腎小球。病變類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。

光鏡下通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主要表現(xiàn)，急性期可伴有中

性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。病變嚴(yán)重時(shí)，增生和浸潤(rùn)的細(xì)胞可壓迫毛細(xì)血管神使管腔狹窄或

閉塞。腎小管病變多不明顯，但腎間質(zhì)可有水腫及灶狀炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫病理檢查可見(jiàn)

IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和（或）系膜區(qū)沉積。電鏡檢查可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞下有

駝峰狀大塊電子致密物沉積（圖5-3-1）o

【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】

急性腎炎多見(jiàn)于兒童，男性多于女性。通常于前驅(qū)感染后1?3周（平均10天左右）起病，

潛伏期相當(dāng)于致病抗原初次免疫后誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生免疫復(fù)合物所需的時(shí)間，呼吸道感染者的潛

伏期較皮膚感染者短。本病起病較急，病情輕重不一，輕者呈亞臨床型（僅有尿常規(guī)及血清

C3異常）；典型者呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，重癥者可發(fā)生急性腎衰竭。本病大多預(yù)后良好，

?？稍跀?shù)月內(nèi)臨床自愈。本病典型者具有以下表現(xiàn)：

（一）尿異常幾乎全部患者均有腎小球源性血尿，約30%患者可有肉眼血尿，常為起病首

發(fā)癥狀和患者就診原因?？砂橛休p、中度蛋白尿，少數(shù)患者（＜20%患者）可呈腎病綜合征范

圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細(xì)胞外，早期尚可見(jiàn)白細(xì)胞和上皮細(xì)胞稍增多，并可有顆粒管

型和紅細(xì)胞管型等。

（二）水腫80%以上患者均有水腫，常為起病的初發(fā)表現(xiàn)，典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有

下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。

（三）高血壓

約80%患者出現(xiàn)一過(guò)性輕、中度高血壓，常與其鈉水潴留有關(guān)，利尿后血壓可逐漸恢復(fù)正

常。少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓，甚至高血壓腦病。（四）腎功能異?；颊咂鸩≡缙诳梢蚰I

小球?yàn)V過(guò)率下降、鈉水潴留而尿量減少（常在400~700ml/d）,少數(shù)患者甚至少尿（＜400ml/d）。

腎功能可一過(guò)性受損，表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于1?2周后尿量漸增，腎功能于利尿后數(shù)

日可逐漸恢復(fù)正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，易與急進(jìn)性腎炎相混淆。

（五）充血性心力衰竭常發(fā)生在急性腎炎綜合征期，水鈉嚴(yán)重潴留和高血壓為重要的誘發(fā)因

素?患者可有頸靜脈怒張，奔馬律和肺水腫癥狀，常需緊急處理。老年患者發(fā)生率較高（可

達(dá)40%）,兒童患者少見(jiàn)（＜5%）。

（六）免疫學(xué)檢查異常起病初期血清C3及總補(bǔ)體下降，8周內(nèi)漸恢復(fù)正常，對(duì)診斷本病意

義很大?；颊哐蹇规溓蚓苎亍?”滴度可升高，提示近期內(nèi)曾有過(guò)鏈球菌感染。另外，

部分患者起病早期循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷球蛋白可呈陽(yáng)性。

【診斷和鑒別診斷】于鏈球菌感染后1?3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少

尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴血清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕到完全

恢復(fù)正常者，即可臨床診斷為急性腎炎。若腎小球?yàn)V過(guò)率進(jìn)行性下降或病情于2個(gè)月尚未見(jiàn)

全面好轉(zhuǎn)者應(yīng)及時(shí)做腎活檢，以明確診斷。

（一）以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病1.其他病原體感染后急性腎炎許多細(xì)菌、病毒

及寄生蟲感染均可引起急性腎炎。目前較常見(jiàn)于多種病毒（如水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、

流感病毒等）感染極期或感染后3?5天發(fā)病，病毒感染后急性腎炎多數(shù)臨床表現(xiàn)較輕，常不

伴血清補(bǔ)體降低，少有水腫和高血壓，腎功能一般正常，臨床過(guò)程自限。2.系膜毛細(xì)血管

性腎小球腎炎臨床上除表現(xiàn)急性腎炎綜合征外，經(jīng)常伴腎病綜合征，病變持續(xù)無(wú)自愈傾向。

50%?70%患者有持續(xù)性低補(bǔ)體，8周內(nèi)不回復(fù)。3.系膜增生性腎小球腎炎（IgA腎病及非

IgA系膜增生性腎小球腎炎）部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，患者血清C3-

般正常，病情無(wú)自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短，可在感染后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉

眼血尿，血尿可反復(fù)發(fā)作，部分患者血清IgA升高。

（二）急進(jìn)性腎小球腎炎起病過(guò)程與急性腎炎相似，但除急性腎炎綜合征外，多早期出現(xiàn)少

尿、無(wú)尿，腎功能急劇惡化為特征。重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰竭者與該病相鑒別困難時(shí)，

應(yīng)及時(shí)作腎活檢以明確診斷。

（三）系統(tǒng)性疾病腎臟受累系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過(guò)敏性紫瘢腎炎等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合

征；此外，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腎損害、原發(fā)性冷球蛋臼血癥腎損害、血管炎腎損害等也可表現(xiàn)

為低補(bǔ)體血癥和（或）急性腎炎綜合征，可根據(jù)其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，

可資鑒別。當(dāng)臨床診斷困難時(shí)，急性腎炎綜合征患者需考慮進(jìn)行。腎活檢以明確診斷、指

導(dǎo)治療。腎活檢的指征為：①少尿一周以上或進(jìn)行性尿量減少伴腎功能惡化者；②病程超過(guò)

兩個(gè)月而無(wú)好轉(zhuǎn)趨勢(shì)者；③急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。

【治療】本病治療以休息及對(duì)癥治療為主。急性腎衰竭病例應(yīng)予透析，待其自然恢復(fù)。

本病為自限性疾病，不宜應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。

（一）一般治療急性期應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正常后逐步增加

活動(dòng)量。急性期應(yīng)予低鹽（每日3g以下）飲食。腎功能正常者不需限制蛋白質(zhì)入量，但氮質(zhì)

血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，并以優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白為主。明顯少尿者應(yīng)限制液體入量。

（二）治療感染灶以往主張病初注射青霉素10?14天（過(guò)敏者可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素），但

其必要性現(xiàn)有爭(zhēng)議。反

復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后（尿蛋白少于+,尿沉渣紅細(xì)胞少于10個(gè)/HP）可考

慮做扁桃體摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。

（三）對(duì)癥治療包括利尿消腫、降血壓，預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。休息、低鹽和利尿后高血

壓控制仍不滿意時(shí)，可加用降壓藥物（參見(jiàn)本章第三節(jié)）。

（四）透析治療少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時(shí)（參見(jiàn)本篇第十章），應(yīng)及時(shí)給予透析治

療以幫助患者渡過(guò)急性期。由于本病具有自愈傾向，腎功能多可逐漸恢復(fù)，一般不需要長(zhǎng)期

維持透析。（五）中醫(yī)藥治療急性腎小球腎炎屬中醫(yī)“風(fēng)水”，多由于感受風(fēng)寒、風(fēng)熱及濕邪

所致。病變發(fā)展期有外感表證及水腫、尿少、血尿等癥狀，此期中醫(yī)治療往往采用祛風(fēng)利水、

清熱解毒、涼血止血等治療法則，常用方劑有越婢加術(shù)湯，麻黃連翹赤小豆湯等。

【預(yù)后】

絕大多數(shù)患者于1?4周內(nèi)出現(xiàn)利尿、消腫、降壓，尿化驗(yàn)也常隨之好轉(zhuǎn)。血清C3在8

周內(nèi)恢復(fù)正常，病理檢查亦大部分恢復(fù)正?；騼H遺留系膜細(xì)胞增生。但少量鏡下血尿及微量

尿蛋白有時(shí)可遷延半年至一年才消失。僅有VI%的患者可因急性腎衰竭救治不當(dāng)而死亡，

且多為高齡患者。本病的遠(yuǎn)期預(yù)后各家報(bào)道不一，但均認(rèn)為多數(shù)病例預(yù)后良好，可完全治

愈，約6%?18%病例遺留尿異常和（或）高血壓而轉(zhuǎn)為“漫性”，或于“臨床痊愈”多年后又出

現(xiàn)腎小球腎炎表現(xiàn)。一般認(rèn)為老年患者，有持續(xù)性高血壓、大量蛋白尿或腎功能損害者預(yù)后

可能較差，散發(fā)者較流行者預(yù)后可能差；腎組織增生病變重，伴有較多新月體形成者預(yù)后差。

第二節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎

急進(jìn)性腎小球腎炎（mpidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）是以急性。腎炎綜合征、

腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體性腎小球

腎炎的一組疾病。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

由多種原因所致的一組疾病，包括：①原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；②繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ?/p>

系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）的急進(jìn)性腎小球腎炎；③在原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ?xì)血管性腎小球

腎炎）的基礎(chǔ)上形成廣泛新月體，即病理類型轉(zhuǎn)化而來(lái)的新月體性腎小球腎炎。

RPGN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：①I型又稱抗腎小球基底

膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致

病。②II型又稱免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，

激活補(bǔ)體而致病。③HI型為少免疫復(fù)合物型，腎小球內(nèi)無(wú)或僅微量免疫球蛋白沉積?，F(xiàn)已證

實(shí)50%?80%該型患者為原發(fā)性小血管炎腎損害，腎臟可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與

其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽(yáng)性。

RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其它

多為病毒感染，但感染與RPGN發(fā)病的關(guān)系尚未明確。接觸某些有機(jī)化學(xué)溶劑、碳?xì)浠?/p>

物如汽油，與RPGNI型發(fā)病有較密切的關(guān)系。某些藥物如丙硫氧喀晚（PTU）、腫苯達(dá)嗪等

可引起RPGNHI型。RPGN的誘發(fā)因素包括吸煙、吸毒、接觸碳?xì)浠衔锏取４送?，遺傳

的易感性在RPGN發(fā)病中作用也已引起重視。

【病理】

腎臟體積常較正常增大。病理類型為新月體性腎小球腎炎。光鏡下通常以廣泛（50%以上）

的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占腎小球囊腔50%以上）為主要特征，病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月

體，后期為纖維新月體（圖5-3-2）。另外，I［型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，川

型?？梢?jiàn)腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)，I型IgG及C3

呈光滑線條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；II型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管

壁；III型腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫沉積物。電鏡下可見(jiàn)H型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下

沉積，I型和1H型無(wú)電子致密物。

【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】

我國(guó)以H型多見(jiàn)，I型好發(fā)于青、中年，II型及川型常見(jiàn)于中、老年患者，男性居多。患

者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征（起病急、血尿、

蛋白尿、尿少、水腫、高血壓），多在早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿

毒癥，為其I臨床特征?；颊叱０橛兄卸蓉氀型患者約半數(shù)可伴腎病綜合征，山型患者

常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。免疫學(xué)檢查異常主要

有抗GBM抗體陽(yáng)性（I型）、ANCA陽(yáng)性（HI型）。此外，II型患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球

蛋白可呈陽(yáng)性，并可伴血清C3降低。B型超聲等影像學(xué)檢查常顯示雙腎增大。

【診斷和鑒別診斷】

凡急性腎炎綜合征伴。腎功能急劇惡化，無(wú)論是否已達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及本病

并及時(shí)進(jìn)行腎活檢。若病理證實(shí)為新月體性腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)

性疾病，診斷可成立.原發(fā)急進(jìn)性腎炎應(yīng)

與下列疾病鑒別：

（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病

1.急性腎小管壞死常有明確的腎缺血（如休克、脫水）或腎毒性藥物（如腎毒性抗生素）或

腎小管堵塞（如血管內(nèi)溶血）等誘因，臨床上腎小管損害為主（尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓

尿），一般無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。

2.急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎常有明確的用藥史及部分患者有藥物過(guò)敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）、

血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，可資鑒別，必要時(shí)依靠腎活檢確診。

3.梗阻性腎病患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，但無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢

查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。

（二）引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病

1.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)

敏性紫瘢腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查，

鑒別診斷一般不難。

2.原發(fā)性腎小球病有的病理改變并無(wú)新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上可呈

現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎

炎等。臨床上鑒別常較為困難，常需做腎活檢協(xié)助診斷。

【治療】415

包括針對(duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療以及針對(duì)腎臟病變后果（如鈉水潴留、高血

壓、尿毒癥及感染等）的對(duì)癥治療兩方面。尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的

基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。

（一）強(qiáng)化療法

1.強(qiáng)化血漿置換療法應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿以等量正常人

的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細(xì)胞重新輸人體內(nèi)。通常每II或隔日1次,每次置換血漿2?

4L,直到血清抗體（如抗GBM抗體、ANCA）或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰、病情好轉(zhuǎn)，一般需置換約

6?10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素［口服潑尼松lmg/（kg-d）,2?3個(gè)月后漸減］及細(xì)胞

毒藥物［環(huán)磷酰胺2?3mg/（kg-d）口服，累積量一般不超過(guò)8g］,以防止在機(jī)體大量丟失免疫

球蛋白后有害抗體大量合成而造成“反跳”。該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適用于I

型；對(duì)于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎炎（HI型）伴有城脅生命的肺出

血作用較為肯定、迅速，應(yīng)首選。

2.甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療為強(qiáng)化治療之一。甲潑尼龍0.5?1.0g溶于5%葡萄糖中

靜脈點(diǎn)滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時(shí)間隔3?5天可進(jìn)行下一療程，一般不

超過(guò)3個(gè)療程。甲潑尼龍沖擊療法也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)口服治療，方法同前。近

年有人用環(huán)磷酰胺沖擊療法（0.8?1g溶于5%葡萄糖靜脈點(diǎn)滴，每月1次），替代常規(guī)口服，

可減少環(huán)磷酰胺的毒副作用，其確切優(yōu)缺點(diǎn)和療效尚待進(jìn)一步總結(jié)。該療法主要適用H、III

型，I型療效較差。用甲潑尼龍沖擊治療時(shí)，應(yīng)注意繼發(fā)感染和鈉、水潴留等不良反應(yīng)。

（二）替代治療

凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征者（見(jiàn)本篇第十章），應(yīng)及時(shí)透析。對(duì)強(qiáng)化治療無(wú)效的晚期病例

或腎功能已無(wú)法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長(zhǎng)期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年（I型、III型患者

血中抗GBM抗體、ANCA需轉(zhuǎn)陰）后進(jìn)行。對(duì)鈉水潴留、高血壓及感染等需積極采取相應(yīng)

的治療措施（參見(jiàn)本篇第四章）。

【預(yù)后】

患者若能得到及時(shí)明確診斷和早期強(qiáng)化治療，預(yù)后可得到顯著改善。早期強(qiáng)化治療可使部

分患者得到緩解，避免或脫離透析，甚至少數(shù)患者腎功能得到完全恢復(fù)。若診斷不及時(shí)，早

期未接受強(qiáng)化治療，患者多于數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至不可逆腎衰竭。影響患者預(yù)后的主要因素

有：①免疫病理類型：口型較好，I型差，II型居中；②強(qiáng)化治療是否及時(shí)：臨床無(wú)少尿、

血肌酊＜530nmol/L,病理尚未顯示廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維

化）時(shí)，即開(kāi)始治療者預(yù)后較好，否則預(yù)后差；③老年患者預(yù)后相對(duì)較差。本病緩解后的長(zhǎng)

期轉(zhuǎn)歸，以逐漸轉(zhuǎn)為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭較為常見(jiàn)，故應(yīng)特別注意采取措施保護(hù)殘

存腎功能，延緩疾病進(jìn)展和慢性腎衰竭的發(fā)生。部分患者可長(zhǎng)期維持緩解。僅少數(shù)患者（以

III型多見(jiàn)）可復(fù)發(fā)，必要時(shí)需重復(fù)腎活檢，部分患者強(qiáng)化治療仍可有效。

第三節(jié)慢性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）簡(jiǎn)稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、

水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功

能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。由于本組疾病的病理類型及病期不同，

主要臨床表現(xiàn)可各不相同。疾病表現(xiàn)旱多樣化。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

僅有少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展所致（直接遷延或臨床痊愈若干年后再現(xiàn)）。慢性腎炎

的病因、發(fā)病機(jī)制和

病理類型不盡相同，但起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥。導(dǎo)致病程慢性化的機(jī)制除免疫因素外,

非免疫非炎癥因素占有重要作用（參見(jiàn)本篇第十一章）。

【病理】

慢性腎炎可由多種病理類型引起，常見(jiàn)類型有系膜增生性腎小球腎炎（包括IgA和非IgA

系膜增生性腎小球腎炎）、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶節(jié)段性腎小球硬化

等，其中少數(shù)非IgA系膜增生性腎小球腎炎可由毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（臨床上急性

腎炎）轉(zhuǎn)化而來(lái)。病變進(jìn)展至后期，所有上述不同類型病理變化均可轉(zhuǎn)化為程度不等的腎小

球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。疾病晚期腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄，

病理類型均可轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎。

【臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】

慢性腎炎町發(fā)生于任何年齡，但以青中年為主，男性多見(jiàn)。多數(shù)起病緩慢、隱襲。臨床表

現(xiàn)呈多樣性，蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為其基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度。腎功能減退,

病情時(shí)輕時(shí)重、遷延，漸進(jìn)性發(fā)展為慢性腎衰竭。早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、

納差；水腫可有可無(wú)，一般不嚴(yán)重。有的患者可無(wú)明顯臨床癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查多為輕度尿異

常，尿蛋白常在1?3g/d,尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多，可見(jiàn)管型。血壓可正常或輕度升高。

腎功能正?；蜉p度受損（肌肝清除率下降或輕度氮質(zhì)血癥），這種情況可持續(xù)數(shù)年，甚至數(shù)十

年。腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（如貧血、血壓增高等），進(jìn)入尿毒癥。有的患者

除上述慢性腎炎的一般表現(xiàn)外，血壓（特別是舒張壓）持續(xù)性中等以上程度升高，患者可有眼

底出血、滲出，甚至視乳頭水腫，如血壓控制不好，腎功能惡化較快，預(yù)后較差。另外，部

分患者因感染、勞累呈急性發(fā)作，或用腎毒性藥物后病情急驟惡化，經(jīng)及時(shí)去除誘因和適當(dāng)

治療后病情可一定程度緩解，但也可能由此而進(jìn)入不可逆慢性腎衰竭。多數(shù)慢性腎炎患者腎

功能呈慢性漸進(jìn)性損害，病理類型為決定腎功能進(jìn)展快慢的重要因素（如系膜毛細(xì)血管性腎

小球腎炎進(jìn)展較快，膜性腎病進(jìn)展常較慢），但也與是否合理治療和認(rèn)真保養(yǎng)等相關(guān)。慢性

腎炎臨床表現(xiàn)呈多樣性，個(gè)體間差異較大，故要特別注意因某一表現(xiàn)突出，而易造成誤診。

如慢性腎炎高血壓突出而易誤診為原發(fā)性高血壓，增生性腎炎（如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎

炎、IgA腎病等）感染后急性發(fā)作時(shí)易誤診為急性腎炎，應(yīng)予以注意。

【診斷和鑒別診斷】

凡尿化驗(yàn)異常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水腫及高血壓病史達(dá)一年以上，無(wú)論有無(wú)腎功能

損害均應(yīng)考慮此病，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后，臨床上可診斷為慢性

腎炎。慢性腎炎主要應(yīng)與下列疾病鑒別：

（一）繼發(fā)性腎小球疾病如狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫瘢腎炎、糖尿病腎病等，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表

現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，一般不難鑒別。

（二）Alport綜合征常起病于青少年（多在10歲之前），患者有眼（球型晶狀體等）、耳（神經(jīng)性

耳聾）、腎（血尿，輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害）異常，并有陽(yáng)性家族史（多為性連鎖

顯性遺傳）。

（三）其他原發(fā)性腎小球病

①無(wú)癥狀性血尿和/或蛋白尿：臨床上輕型慢性腎炎應(yīng)與無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿相鑒

別，后者主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退。②感染后

急性腎炎：有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性。腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同，

血清C3的動(dòng)態(tài)變化有助鑒別；此外，疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎炎無(wú)自愈傾向，呈慢性進(jìn)展，

可資區(qū)別。

（四）原發(fā)性高血壓腎損害呈血壓明顯增高的慢性腎炎需與原發(fā)性高血壓繼發(fā)腎損害（即良

性小動(dòng)脈性腎硬化癥）鑒別，后者先有較長(zhǎng)期高血壓，其后再出現(xiàn)腎損害，臨床上遠(yuǎn)曲小管

功能損傷（如尿濃縮功能減退、夜尿增多）多較腎小球功能損傷早，尿改變輕微（微量至輕度蛋

白尿，可有鏡下血尿及管型），常有高血壓的其他靶器官（心、腦）并發(fā)癥。

（五）慢性腎盂腎炎多有反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染史、并有影像學(xué)及腎功能異常者（詳見(jiàn)本篇

第七章），尿沉渣中常有白細(xì)胞，尿細(xì)菌學(xué)檢查陽(yáng)性可資區(qū)別。

【治療】

慢性腎炎的治療應(yīng)以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并

癥為主要目的，而不以消除尿紅細(xì)胞或輕微尿蛋白為目標(biāo)。可采用下列綜合治療措施。

（一）積極控制高血壓和減少尿蛋白

高血壓和尿蛋白是加速腎小球硬化、促進(jìn)腎功能惡化的重要因素，積極控制高血壓和減少

尿蛋白是兩個(gè)重要的環(huán)節(jié)。高血壓的治療目標(biāo)：力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平：尿蛋白Nlg/d,

血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下；尿蛋白<lg/d,血壓控制可放寬到130/80mmHg以下。尿

蛋白的治療目標(biāo)則為爭(zhēng)取減少至<lg/d。慢性腎炎常有鈉水潴留引起容量依賴性高血壓，

故高血壓患者應(yīng)限鹽（NaCl<6g/d）；可選用睡嗪類利尿劑，如氫氯曝嗪12.5?25mg/d。Ccr

<30ml/min時(shí)，曝嗪類無(wú)效應(yīng)改用褂利尿劑，但一般不宜過(guò)多、長(zhǎng)久使用。降壓藥品和應(yīng)

用方法參見(jiàn)第三篇第六章

高血壓章節(jié)。多年研究證實(shí)，ACEI或ARB除具有降低血壓作用外，還有減少尿蛋白和

延緩腎功能惡化的腎臟保護(hù)作用。后兩種作用除通過(guò)對(duì)。腎小球血流動(dòng)力學(xué)的特殊調(diào)節(jié)作用

（擴(kuò)張入球和出球小動(dòng)脈，但對(duì)出球小動(dòng)脈擴(kuò)張作用強(qiáng)于入球小動(dòng)脈），降低腎小球內(nèi)高壓力、

高灌注和高濾過(guò)外，并能通過(guò)非血流動(dòng)力學(xué)作用（抑制細(xì)胞因子、減少尿蛋白和細(xì)胞外基質(zhì)

的蓄積）起到減緩腎小球硬化的發(fā)展和腎臟保護(hù)作用，為治療慢性腎炎高血壓和（或）減少尿蛋

白的首選藥物。通常要達(dá)到減少尿蛋白的目的，應(yīng)用劑量常需高于常規(guī)的降壓劑量。腎功能

不全患者應(yīng)用ACEI或ARB要防止高血鉀，血肌酊大于264nmol/L（3mg/dl）時(shí)務(wù)必在嚴(yán)密觀

察下謹(jǐn)慎使用，少數(shù)患者應(yīng)用ACEI有持續(xù)性干咳的副作用。掌握好適應(yīng)證和應(yīng)用方法，監(jiān)

測(cè)血肌酢、血鉀，防止嚴(yán)重副作用尤為重要。

（二）限制食物中蛋白及磷入量腎功能不全氮質(zhì)血癥患者應(yīng)限制蛋白及磷的入量，采用優(yōu)質(zhì)

低蛋白飲食或加用必需氨基酸或曠酮酸（見(jiàn)本篇第十一章）。

（三）應(yīng)用抗血小板解聚藥

大劑量雙喀達(dá)莫（300?400mg/d）、小劑量阿司匹林（40?300mg/d）有抗血小板聚集作用，以

往有報(bào)道服用此類藥物能延緩腎功能衰退，但近年來(lái)多數(shù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果并未證實(shí)其確

切療效，目前結(jié)果顯示對(duì)系膜毛細(xì)血管性腎炎有一定降尿蛋白作用。

（四）糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物鑒于慢性腎炎為一臨床綜合征，其病因、病理類型及其程度、

臨床表現(xiàn)和。腎功能等變異較大，故此類藥物是否應(yīng)用，宜區(qū)別對(duì)待。一般不主張積極應(yīng)用，

但患者腎功能正?；騼H輕度受損，腎臟體積正常，病理類型較輕（如輕度系膜增生性腎炎、

早期膜性腎病等），尿蛋白較多，如無(wú)禁忌者可試用，無(wú)效者逐步撤去。

（五）避免加重腎臟損害的因素感染、勞累、妊娠及腎毒性藥物（如氨基糖昔類抗生素、含

馬兜鈴酸中藥等）均可能損傷腎臟，導(dǎo)致腎功能惡化，應(yīng)予以避免。418

【預(yù)后】慢性腎炎病情遷延，病變均為緩慢進(jìn)展，最終將至慢性腎衰竭。病變進(jìn)展速度

個(gè)體差異很大，病理類型為重要因素，但也與是否重視保護(hù)腎臟、治療是否恰當(dāng)及是否避免

惡化因素有關(guān)。

第四節(jié)無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿

無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿（asy