皮質(zhì)醇增多癥課件

皮質(zhì)醇增多癥診斷指南解讀和護理要點概念皮質(zhì)醇增多癥又稱Ｃushing’s綜合征，是腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致。年發(fā)病率為0.7～2.4/百萬，高發(fā)年齡為20～40歲，約占70%，男女比例為1:(2～8)病因分類

ACTH非依賴性（ACTH）（20-40％）腎上腺腺瘤（２０％）：成年男性多見，腺瘤一般為單個，兩側(cè)機會大致相等

腎上腺腺癌（５％）：病情重、進展快，多為單側(cè)散發(fā)原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)?。≒PNAD）：罕見腎上腺大結(jié)節(jié)增生（AIMAH）：是CS的一種罕見的病因類型。原因不明，通常為雙側(cè)腎上腺大小不等結(jié)節(jié)樣增生大劑量地塞米松不抑制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)２.蛋白質(zhì)代謝障礙

促進蛋白分解、抑制蛋白合成

皮膚菲薄

毛細血管脆性↑→瘀斑

紫紋：臀部、腹下側(cè)、大腿

疲乏，無力

骨質(zhì)疏松

小兒生長減慢：全身性肥胖、生長發(fā)育遲緩臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)4.心血管異常皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮腎素-血管緊張素高血壓高凝狀態(tài)脂代謝紊亂

心血管并發(fā)癥高血壓臨床表現(xiàn)5.性功能障礙女性：

月經(jīng)減少、不規(guī)則、閉經(jīng)、多毛、痤瘡、男性化腎上腺癌男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)6.電解質(zhì)紊亂

明顯低鉀堿中毒：腎上腺癌異位ACTH綜合征7.血液系統(tǒng)→多血質(zhì)

臨床表現(xiàn)

８.易感染，抵抗力低

９.神經(jīng)系統(tǒng)躁狂、憂郁或精神分裂癥

10.皮膚色素沉著診斷和鑒別診斷(二)病因診斷

１、病史及臨床起病，病程，色素，泌乳，性征異常，低鉀堿中毒

２、實驗室檢查①大劑量ＤＸＭ抑制試驗②血漿ＡＣＴＨ③ＡＣＴＨ刺激試驗④ＣＲＨ刺激試驗對于庫欣病診斷的敏感度為86%。如同時HDDST被抑制，診斷庫欣病的特異性為98%診斷和鑒別診斷３、定位檢查垂體MRI：推薦于ACTH依賴性CS腎上腺CT/MRI：推薦于ACTH非依賴性CS胸腹部CT/MRI：推薦于垂體影像正常、CRH興奮試驗無反應(yīng)和HDDST無抑制的ACTH依賴性CS(三)鑒別診斷：單純性肥胖

2型糖尿病治療（一）ACTH依賴性CS的治療1．經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)庫欣病首選2．垂體放療垂體放療為庫欣病的二線治療，推薦用于垂體腫瘤手術(shù)無效或復(fù)發(fā)，并且不能再次手術(shù)者治療3．ACTH靶腺（腎上腺）切除（1）靶腺切除一般作為治療ACTH依賴性CS的最后手段，推薦指征如下：1）庫欣病垂體瘤術(shù)后復(fù)發(fā)或放療及藥物治療失敗2）異位ACTH綜合征原發(fā)腫瘤尋找或切除困難，病情危重（如嚴重感染、心衰、精神異常）者3）藥物治療控制不滿意或要求妊娠者治療（2）腎上腺組織保留與否：國外推薦雙側(cè)腎上腺全切術(shù)，術(shù)后終身皮質(zhì)激素替代。國內(nèi)有推薦一側(cè)腎上腺全切、對側(cè)次全切（3）推薦腹腔鏡腎上腺切除術(shù)，根據(jù)病情行雙側(cè)一期或分期手術(shù)治療4．藥物治療（1）藥物僅僅是輔助治療，推薦用于下列情況1）手術(shù)前準備

2）存在手術(shù)/放療禁忌證或其他治療失敗或不愿手術(shù)者

3）隱匿性異位ACTH綜合征者

4）嚴重的或惡性相關(guān)的CS的姑息性治療治療（二）ACTH非依賴性CS的治療1．腎上腺原發(fā)腫瘤推薦腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù),保留腎上腺。腎上腺皮質(zhì)癌首選根治性切除2．AIMAH和PPNAD均為良性病變，治療目的在于控制CS，因此保留腎上腺的手術(shù)方式可能是合理的選擇，盡管存在二次手術(shù)風(fēng)險，但可避免激素依賴治療（三）CS合并妊娠

CS并妊娠者罕見，腎上腺腺瘤為主要病因,母親和胎兒風(fēng)險增加，對于CS的積極治療可使活產(chǎn)率由76%提高至89%。推薦首選手術(shù)治療，手術(shù)時機為孕第12～24周

藥物為二線選擇，最常用者為甲吡酮，被認為不影響胎兒發(fā)育，但可能引起腎上腺皮質(zhì)功能減退，并加重高血壓誘發(fā)先兆子癇

護理要點5