小兒川崎病課件

川崎病兒內(nèi)一科Kawasakidisease教學(xué)目的闡述川崎病的概念、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方法說(shuō)出川崎病的病因、發(fā)病機(jī)制及病理川崎病Kawasakidisease1967年首次報(bào)道病因與發(fā)病機(jī)制病因：不明，細(xì)菌毒素，感染或免疫因素?發(fā)病機(jī)制：免疫系統(tǒng)的過(guò)度激活病理全身性血管炎，易侵犯冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤

川崎病的病程（非常重要）

急性期亞急性期恢復(fù)期

1102160天主要臨床表現(xiàn)（“非常1+5”）1.發(fā)熱主要臨床表現(xiàn)（“非常1+5”）1.

發(fā)熱2.

眼球結(jié)膜充血主要臨床表現(xiàn)（“非常1+5”）4.皮疹1.發(fā)熱2.眼球結(jié)膜充血3.唇紅干裂草莓舌主要臨床表現(xiàn)（“非常1+5”）5.手足硬腫膜樣脫皮1.發(fā)熱2.眼球結(jié)膜充血3.唇紅干裂草莓舌4.皮疹主要臨床表現(xiàn)（“非常1+5”）6.頸淋巴結(jié)腫大1.發(fā)熱2.眼球結(jié)膜充血3.唇紅干裂草莓舌4.皮疹5.手足硬腫膜樣脫皮心臟并發(fā)癥:冠狀動(dòng)脈瘤

(coronaryarteryaneurysm,CAA)1.定義:>1.5~2倍2.發(fā)生率:20％~30％3.分型:小中巨4.時(shí)間：亞急性期5.危害:破裂猝死冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素1

年齡

<1歲2

男孩3發(fā)熱

>14天4貧血5

白細(xì)胞顯著增多6血清白蛋白降低7C反應(yīng)蛋白升高8

血沉顯著增快9

丙球治療過(guò)晚血常規(guī)：白細(xì)胞↑(中性粒細(xì)胞↑、核左移)、血小板↑、輕中度貧血炎性指標(biāo)：血沉↑、C反應(yīng)蛋白↑實(shí)驗(yàn)室檢查

川崎病的診斷

必須在發(fā)病10天內(nèi)確診，否則將失去最佳治療時(shí)機(jī)，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生

川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上,伴下列5

項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4

項(xiàng)者,即可診斷為典型川崎?。?）四肢變化:急性期掌跖紅斑,手足硬腫,亞急性期指趾端膜狀脫皮（2）多形性皮疹（3）眼結(jié)合膜充血,無(wú)分泌物（4）口唇充血皸裂,口腔粘膜彌漫充血,草莓舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大注：如5項(xiàng)表現(xiàn)中不足4項(xiàng),但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害,亦可確診為川崎病不完全性（不典型）川崎病

僅具備2～4條癥狀占川崎病10％～25％

CAA發(fā)生率與典型川崎病相近三大炎癥指標(biāo)心臟B超協(xié)助診斷川崎病的治療一、阿司匹林：每日30～50mg/kg，2周后減為每日3～5mg/kg。二、丙種球蛋白：劑量為2g/kg于8～12小時(shí)靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期（10天以?xún)?nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防和減輕冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。死亡率：丙球治療前3%,

治療后0.5%主要死因：心肌梗死冠脈瘤破裂預(yù)后及隨訪(fǎng)多數(shù)預(yù)后良好未經(jīng)有效治療的患兒，20％～30％發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪(fǎng)復(fù)查心臟B超護(hù)理1、發(fā)熱的觀察與護(hù)理

患兒多以發(fā)熱起病，體溫39℃～40℃，可持續(xù)7～10天，精神萎靡，煩躁不安，這一階段盡量讓患兒臥床休息，以減少或降低機(jī)體的新陳代謝，從而減少能量的消耗。監(jiān)測(cè)體溫變化，觀察熱型及伴隨癥狀，每4h測(cè)量1次并記錄，體溫<38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴。物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，以防高熱驚厥。對(duì)出汗較多者隨時(shí)更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對(duì)飲水不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充。2、口腔黏膜的觀察與護(hù)理患兒有口腔咽部黏膜充血、口唇皸裂，使用生理鹽水每日清洗口腔2～3次。

因恐懼害怕疼痛，患兒常拒絕護(hù)理，操作時(shí)動(dòng)作要輕柔，注意防止發(fā)生出血和疼痛，同時(shí)觀察口腔黏膜有無(wú)糜爛、潰瘍及其演變情況。

進(jìn)食前后協(xié)助患兒飲用少量溫開(kāi)水，保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合，口唇干裂給甘油涂擦。

4、其他臟器損害的觀察與護(hù)理患兒超聲心動(dòng)圖檢查提示有心臟損害，急性期臥床休息，盡量減少對(duì)患兒的刺激，治療護(hù)理集中進(jìn)行。密切監(jiān)測(cè)面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音。每4h測(cè)心率1次，發(fā)現(xiàn)心音低鈍、心律不齊、心率增快時(shí)，及時(shí)做心電圖、彩超檢查，以明確心臟損害的程度，嚴(yán)格控制輸液速度，以免增加心臟的負(fù)擔(dān)。5、飲食護(hù)理

患兒由于發(fā)熱，口腔黏膜充血糜爛，均影響食欲，常進(jìn)食量少，甚至不肯進(jìn)食。為保證機(jī)體需要，應(yīng)給予患兒易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的流質(zhì)或半流質(zhì)。食物宜溫涼，少量多餐。體溫恢復(fù)正常后，食欲多有改善，則給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。

7、一般護(hù)理患兒入院時(shí)熱情接待，安排入住非感染病房，保持室內(nèi)空氣新鮮，安靜舒適。兒科住院患兒都有家屬陪伴，很多治療護(hù)理都必須有家屬參與，由于知識(shí)缺乏，導(dǎo)致家屬對(duì)該病的治療和護(hù)理產(chǎn)生懷疑。

護(hù)士配合醫(yī)生耐心講解本病的臨床特點(diǎn)、病程、治療和預(yù)后等，并介紹成功治療該病患兒的例子，使家長(zhǎng)對(duì)治療經(jīng)驗(yàn)有一定的信任，逐漸加強(qiáng)與醫(yī)護(hù)人員的配合。盡力細(xì)心、耐心為患兒服務(wù)，以愛(ài)撫的目光、溫和的語(yǔ)調(diào)、體貼入微的關(guān)懷主動(dòng)親近患兒，消除患兒的恐懼心理。早期密切觀察病情，明